心肌致密化不全嚴重嗎

心肌致密化不全總體(ti)比較嚴重(zhong)，見(jian)于以下(xia)兩種情況：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發(fa)育過程中，正常(chang)人的(de)(de)心(xin)(xin)肌(ji)致(zhi)(zhi)密(mi)化會(hui)逐(zhu)漸變(bian)成很致(zhi)(zhi)密(mi)的(de)(de)致(zhi)(zhi)密(mi)層(ceng)，整個心(xin)(xin)臟的(de)(de)肌(ji)肉(rou)就會(hui)收(shou)縮有(you)力，如果發(fa)育過程中致(zhi)(zhi)密(mi)化的(de)(de)過程出現障礙(ai)，導致(zhi)(zhi)心(xin)(xin)臟肌(ji)肉(rou)的(de)(de)疏松，這時心(xin)(xin)臟的(de)(de)整個收(shou)縮就會(hui)無力，同時容易出現血栓、心(xin)(xin)律失(shi)常(chang)等風險。一般診斷(duan)的(de)(de)標(biao)準是疏松層(ceng):致(zhi)(zhi)密(mi)層(ceng)為2:1以上。

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2、擴(kuo)張性(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)的(de)(de)晚(wan)期，局部也會出現心(xin)(xin)肌(ji)致(zhi)密化(hua)不全(quan)。擴(kuo)張性(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)的(de)(de)晚(wan)期，局部的(de)(de)肌(ji)肉疏(shu)松、變薄、功能變差，也會出現致(zhi)密化(hua)不全(quan)，一般可能沒有像(xiang)先天性(xing)(xing)發(fa)育不全(quan)的(de)(de)那(nei)么(me)厚，比(bi)值在2:1以上，但是總(zong)體來說，擴(kuo)張性(xing)(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病(bing)晚(wan)期也很嚴重(zhong)，所(suo)以出現心(xin)(xin)肌(ji)致(zhi)密化(hua)不全(quan)，總(zong)體還是比(bi)較嚴重(zhong)。

心肌致密化不全診斷標準

通過超(chao)(chao)聲(sheng)(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)(dong)(dong)圖(tu)(tu)可以確(que)診(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)致(zhi)(zhi)密(mi)(mi)化不(bu)全，超(chao)(chao)聲(sheng)(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)(dong)(dong)圖(tu)(tu)是臨床上確(que)診(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)致(zhi)(zhi)密(mi)(mi)化不(bu)全的(de)(de)(de)(de)(de)首要診(zhen)斷檢查。超(chao)(chao)聲(sheng)(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)動(dong)(dong)(dong)(dong)圖(tu)(tu)可見心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內(nei)多發(fa)的(de)(de)(de)(de)(de)過度隆起的(de)(de)(de)(de)(de)肌(ji)(ji)(ji)小梁，可以看到凹陷的(de)(de)(de)(de)(de)深隱窩(wo)(wo)交錯(cuo)在肌(ji)(ji)(ji)小梁之間(jian)(jian)，肌(ji)(ji)(ji)小梁和凹陷隱窩(wo)(wo)形成(cheng)一種特征性(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)網狀(zhuang)(zhuang)結構，在心(xin)(xin)(xin)(xin)尖段最為明顯。病變區的(de)(de)(de)(de)(de)外層(ceng)的(de)(de)(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)明顯變薄，呈中(zhong)低回聲(sheng)(sheng)，心(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)(ji)局(ju)部(bu)(bu)的(de)(de)(de)(de)(de)收縮、舒張運動(dong)(dong)(dong)(dong)受到限制(zhi)，可以看到明顯的(de)(de)(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)臟活動(dong)(dong)(dong)(dong)異(yi)常。少數患(huan)者(zhe)可見心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內(nei)附壁血栓形成(cheng)，左心(xin)(xin)(xin)(xin)室(shi)的(de)(de)(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)明顯擴大，彩(cai)色多普勒可見隱窩(wo)(wo)間(jian)(jian)隙之間(jian)(jian)有低速(su)點狀(zhuang)(zhuang)線狀(zhuang)(zhuang)的(de)(de)(de)(de)(de)五彩(cai)斑斕的(de)(de)(de)(de)(de)血流(liu)信號(hao)，射血分數降低，部(bu)(bu)分患(huan)者(zhe)可能(neng)會伴(ban)發(fa)部(bu)(bu)分心(xin)(xin)(xin)(xin)臟器質性(xing)的(de)(de)(de)(de)(de)疾病。

心肌致密化不全治療原則

現如今對(dui)NVM沒有(you)特殊治療(liao)，主要是(shi)(shi)針對(dui)心(xin)力衰(shuai)竭、心(xin)律失常(chang)以及合并心(xin)臟畸形(xing)的治療(liao)，對(dui)存(cun)在(zai)房顫(zhan)及其(qi)他血(xue)栓形(xing)成風險時(shi)需預防性抗凝治療(liao)。心(xin)律失常(chang)是(shi)(shi)導致NVM患(huan)者(zhe)猝死(si)的重要原因，常(chang)需抗心(xin)律失常(chang)藥物治療(liao)，也可以考慮使(shi)用植入式心(xin)律轉復除顫(zhan)器。在(zai)疾(ji)病的終(zhong)末期，需行心(xin)臟移植。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能活(huo)多久需要(yao)具體分(fen)析，和(he)受累的部(bu)(bu)(bu)位(wei)有(you)(you)關。部(bu)(bu)(bu)分(fen)患(huan)者癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)輕微，可(ke)以終身無癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，壽命就(jiu)(jiu)和(he)健康人(ren)是一樣的。也有(you)(you)部(bu)(bu)(bu)分(fen)患(huan)者病(bing)情(qing)嚴重(zhong)，在出生的時(shi)候就(jiu)(jiu)有(you)(you)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)表現，存(cun)活(huo)時(shi)間就(jiu)(jiu)看對病(bing)情(qing)控(kong)制情(qing)況(kuang)。而(er)絕大部(bu)(bu)(bu)分(fen)都是在中(zhong)年(nian)開始逐(zhu)漸發病(bing)。主要(yao)是有(you)(you)可(ke)能會引起心律失常，心力衰竭(jie)和(he)腦(nao)栓塞(sai)，如(ru)果能夠對癥(zheng)(zheng)治療，控(kong)制好這些，那么就(jiu)(jiu)可(ke)以帶病(bing)生存(cun)。