小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎(tai)兒期或(huo)出生后病(bing)(bing)毒感染引起炎(yan)癥(zheng)反應(ying)所致。認為柯薩奇B組病(bing)(bing)毒、腮腺炎(yan)病(bing)(bing)毒及ECHO病(bing)(bing)毒感染與本病(bing)(bing)有關(guan)。

2、宮內(nei)缺氧(yang)致(zhi)心內(nei)膜發育障礙

3、遺傳因素

9%病(bing)例呈家族(zu)性發(fa)病(bing)，認(ren)為本病(bing)系常染(ran)色體遺傳或X連鎖(suo)遺傳。

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4、遺傳代謝性缺(que)陷(xian)

有報告(gao)心型糖(tang)原累積病、黏多(duo)糖(tang)病及肉毒堿缺(que)乏的(de)患兒發生(sheng)(sheng)內(nei)膜(mo)彈力纖維(wei)增生(sheng)(sheng)癥。

5、繼(ji)發于(yu)血液動力學的改變

心室高(gao)度擴大時，心室壁(bi)承受之應力(li)增加，血(xue)液動力(li)學(xue)的影響使心內膜彈力(li)纖維增生(sheng)，認為心內膜彈力(li)纖維增生(sheng)為非特異性的改(gai)變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左(zuo)(zuo)心(xin)(xin)室增(zeng)大(da)(da)為明顯(xian)，心(xin)(xin)影普(pu)遍(bian)增(zeng)大(da)(da)，近似主動脈型心(xin)(xin)影，左(zuo)(zuo)心(xin)(xin)緣搏動減(jian)弱，特別(bie)在透視下左(zuo)(zuo)前斜位觀察時左(zuo)(zuo)心(xin)(xin)室搏動消(xiao)失而右(you)心(xin)(xin)室搏動正(zheng)常者，更(geng)有(you)診斷意義。左(zuo)(zuo)房常增(zeng)大(da)(da)。肺(fei)紋(wen)理增(zeng)多，肺(fei)瘀(yu)血(xue)明顯(xian)。

2、心電圖檢查

多數(shu)呈左心室(shi)肥(fei)(fei)大(da)，ST段及T波改變。長期心力(li)衰竭(jie)，致肺動脈(mo)壓力(li)增高(gao)時，可出現右(you)(you)心室(shi)肥(fei)(fei)大(da)或(huo)左、右(you)(you)心室(shi)同(tong)時肥(fei)(fei)大(da)。此外，偶(ou)見(jian)早(zao)搏(bo)及房(fang)室(shi)傳導阻滯。縮窄型呈右(you)(you)室(shi)肥(fei)(fei)厚及心電軸右(you)(you)偏(pian)。

3、超聲(sheng)心動圖檢查

可(ke)見左(zuo)(zuo)室腔擴大，左(zuo)(zuo)室后壁運(yun)動幅(fu)度減弱，左(zuo)(zuo)室心內膜增(zeng)厚、回聲增(zeng)強。左(zuo)(zuo)室收縮(suo)功能減退，縮(suo)短分數及(ji)射(she)血(xue)分數均(jun)降低。

4、心導管檢查

可(ke)顯示左房(fang)、肺(fei)動脈平均壓及(ji)左室(shi)舒(shu)張末壓增(zeng)高(gao)。左心(xin)室(shi)選擇性造(zao)(zao)影可(ke)發(fa)現左心(xin)室(shi)增(zeng)大(da)、室(shi)壁增(zeng)厚，收縮與舒(shu)張時心(xin)室(shi)大(da)小幾乎(hu)固定，左心(xin)窒(zhi)內(nei)造(zao)(zao)影劑排空延遲。二(er)尖(jian)瓣(ban)及(ji)主動脈瓣(ban)關閉不全常(chang)見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主(zhu)(zhu)要療(liao)(liao)法為控制心力衰竭(jie)。急性心力衰竭(jie)需靜脈注射地高(gao)辛或西地蘭快(kuai)速(su)洋地黃化，并應(ying)長(chang)服用(yong)(yong)(yong)地高(gao)辛維持量(liang)，可(ke)達2～3年(nian)(nian)或數(shu)年(nian)(nian)之久，至(zhi)心臟回(hui)縮(suo)至(zhi)正(zheng)常，過(guo)早停藥可(ke)導致病情惡(e)化。近(jin)年(nian)(nian)加(jia)用(yong)(yong)(yong)開搏通長(chang)期口服，對改善(shan)心功能(neng)有一定效果(guo)。危重(zhong)病例加(jia)用(yong)(yong)(yong)多(duo)巴(ba)胺、多(duo)巴(ba)酚(fen)丁(ding)胺、速(su)尿及(ji)皮質激素治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)。宜用(yong)(yong)(yong)抗生(sheng)素控制肺(fei)部(bu)感染。合并二尖瓣關閉(bi)不全者應(ying)做瓣膜置換(huan)術，術后(hou)心功能(neng)可(ke)改善(shan)。對于心臟重(zhong)度擴大，射血分(fen)數(shu)嚴(yan)重(zhong)降低及(ji)藥物(wu)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)反應(ying)差者，考慮進行心臟移植術。考慮本病發病機(ji)制可(ke)能(neng)與免(mian)疫功能(neng)失(shi)調有關，近(jin)年(nian)(nian)應(ying)用(yong)(yong)(yong)免(mian)疫抑制劑治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，主(zhu)(zhu)要用(yong)(yong)(yong)強地松維持治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，至(zhi)心電圖(tu)正(zheng)常，X線(xian)胸片心臟接近(jin)正(zheng)常，逐漸(jian)停藥療(liao)(liao)程(cheng)1～1.5年(nian)(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不(bu)可(ke)能(neng)自愈，因(yin)為該病(bing)比較(jiao)嚴重，這個(ge)病(bing)的發(fa)(fa)病(bing)原(yuan)因(yin)不(bu)明，暴發(fa)(fa)型的患(huan)者(zhe)起病(bing)非(fei)常急，可(ke)以(yi)出現呼吸(xi)困難，嘔吐、面色蒼白、心動過速等，大(da)多數孩子在起病(bing)6個(ge)月(yue)內可(ke)以(yi)猝死。急性(xing)型患(huan)者(zhe)起病(bing)也(ye)(ye)非(fei)常快，有(you)些寶寶因(yin)附壁血栓脫(tuo)落而導致了(le)腦栓塞，大(da)多數患(huan)者(zhe)死于(yu)心衰。只有(you)少(shao)數可(ke)以(yi)緩解。慢性(xing)型發(fa)(fa)病(bing)較(jiao)慢，但(dan)是患(huan)者(zhe)的生長(chang)發(fa)(fa)育會受到影響，經(jing)治療即使活到成人期(qi)也(ye)(ye)可(ke)以(yi)因(yin)為反復發(fa)(fa)生心衰而死亡。