小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒期(qi)或出生后病(bing)毒(du)感染引起炎癥反(fan)應所致。認為柯薩奇B組病(bing)毒(du)、腮(sai)腺(xian)炎病(bing)毒(du)及ECHO病(bing)毒(du)感染與本(ben)病(bing)有關。

2、宮內(nei)缺氧致(zhi)心內(nei)膜(mo)發育障(zhang)礙

3、遺傳因素

9%病(bing)例呈家族性發病(bing)，認為本病(bing)系常(chang)染色體遺(yi)傳(chuan)或X連鎖遺(yi)傳(chuan)。

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4、遺傳代(dai)謝(xie)性(xing)缺(que)陷(xian)

有(you)報告(gao)心(xin)型糖原累積病(bing)、黏多(duo)糖病(bing)及(ji)肉毒堿(jian)缺乏的患兒發生內膜彈力纖維增生癥。

5、繼發(fa)于(yu)血(xue)液動力(li)學的改變

心室高度擴大(da)時，心室壁承(cheng)受之應力增(zeng)加，血液動力學(xue)的(de)影(ying)響使心內膜彈(dan)力纖維增(zeng)生，認為(wei)心內膜彈(dan)力纖維增(zeng)生為(wei)非(fei)特(te)異性的(de)改變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左心室(shi)增(zeng)大(da)為明顯(xian)，心影普(pu)遍增(zeng)大(da)，近似主動(dong)脈型心影，左心緣搏動(dong)減弱，特別在透(tou)視下左前斜位觀察時左心室(shi)搏動(dong)消失而右心室(shi)搏動(dong)正常者，更有診斷意義。左房常增(zeng)大(da)。肺(fei)紋理增(zeng)多，肺(fei)瘀血明顯(xian)。

2、心電圖檢查

多數呈(cheng)左(zuo)心(xin)室(shi)(shi)(shi)肥(fei)大(da)，ST段及T波(bo)改變。長期心(xin)力衰竭，致(zhi)肺動脈壓力增高時，可出現右(you)心(xin)室(shi)(shi)(shi)肥(fei)大(da)或左(zuo)、右(you)心(xin)室(shi)(shi)(shi)同時肥(fei)大(da)。此外，偶見早搏(bo)及房室(shi)(shi)(shi)傳導阻滯。縮窄型呈(cheng)右(you)室(shi)(shi)(shi)肥(fei)厚及心(xin)電軸右(you)偏。

3、超聲心(xin)動圖(tu)檢查

可見左(zuo)室(shi)腔擴(kuo)大，左(zuo)室(shi)后壁運動幅度減弱，左(zuo)室(shi)心內膜增厚、回(hui)聲增強(qiang)。左(zuo)室(shi)收(shou)縮(suo)功能(neng)減退，縮(suo)短分數及射血分數均降低。

4、心導管檢查

可(ke)顯(xian)示左房、肺動脈平均壓及左室舒張(zhang)(zhang)末壓增高。左心(xin)室選(xuan)擇性造影(ying)可(ke)發現左心(xin)室增大(da)(da)、室壁增厚，收縮與(yu)舒張(zhang)(zhang)時心(xin)室大(da)(da)小幾乎(hu)固定，左心(xin)窒內造影(ying)劑排(pai)空延(yan)遲。二尖瓣及主動脈瓣關閉不全常見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主要療(liao)法為控(kong)(kong)制(zhi)(zhi)心(xin)力(li)(li)衰(shuai)竭。急性心(xin)力(li)(li)衰(shuai)竭需靜脈注射(she)地(di)(di)(di)高辛(xin)或西地(di)(di)(di)蘭(lan)快(kuai)速(su)洋(yang)地(di)(di)(di)黃化(hua)，并應長服(fu)用地(di)(di)(di)高辛(xin)維持量，可(ke)達2～3年(nian)(nian)或數(shu)年(nian)(nian)之(zhi)久，至(zhi)心(xin)臟(zang)回縮至(zhi)正常，過早(zao)停藥(yao)可(ke)導(dao)致病情惡化(hua)。近(jin)年(nian)(nian)加用開搏通長期口服(fu)，對改善心(xin)功(gong)能(neng)有(you)一定效果。危重(zhong)病例加用多(duo)(duo)巴胺、多(duo)(duo)巴酚丁(ding)胺、速(su)尿及皮質激素(su)治(zhi)(zhi)療(liao)。宜(yi)用抗生(sheng)素(su)控(kong)(kong)制(zhi)(zhi)肺(fei)部感(gan)染(ran)。合并二(er)尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)不全者(zhe)應做瓣(ban)膜置換術(shu)，術(shu)后(hou)心(xin)功(gong)能(neng)可(ke)改善。對于心(xin)臟(zang)重(zhong)度(du)擴大，射(she)血(xue)分數(shu)嚴重(zhong)降低及藥(yao)物治(zhi)(zhi)療(liao)反應差者(zhe)，考慮進行(xing)心(xin)臟(zang)移植術(shu)。考慮本(ben)病發病機制(zhi)(zhi)可(ke)能(neng)與免疫功(gong)能(neng)失調有(you)關(guan)，近(jin)年(nian)(nian)應用免疫抑制(zhi)(zhi)劑治(zhi)(zhi)療(liao)，主要用強地(di)(di)(di)松(song)維持治(zhi)(zhi)療(liao)，至(zhi)心(xin)電圖正常，X線(xian)胸(xiong)片心(xin)臟(zang)接近(jin)正常，逐(zhu)漸停藥(yao)療(liao)程1～1.5年(nian)(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不可(ke)(ke)能自愈，因為(wei)該(gai)病(bing)比較嚴重(zhong)，這(zhe)個病(bing)的(de)發(fa)(fa)病(bing)原因不明，暴(bao)發(fa)(fa)型的(de)患者(zhe)起(qi)病(bing)非常(chang)急(ji)，可(ke)(ke)以出(chu)現呼吸困難，嘔(ou)吐、面色蒼白、心動過(guo)速(su)等，大(da)多數孩子在起(qi)病(bing)6個月內可(ke)(ke)以猝(cu)死。急(ji)性型患者(zhe)起(qi)病(bing)也非常(chang)快，有些寶寶因附壁血栓脫落而導致(zhi)了腦栓塞(sai)，大(da)多數患者(zhe)死于心衰(shuai)(shuai)。只(zhi)有少數可(ke)(ke)以緩解(jie)。慢(man)(man)性型發(fa)(fa)病(bing)較慢(man)(man)，但是患者(zhe)的(de)生長(chang)發(fa)(fa)育會受(shou)到影響，經(jing)治療(liao)即使活到成人期(qi)也可(ke)(ke)以因為(wei)反復發(fa)(fa)生心衰(shuai)(shuai)而死亡。