硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇(dou)(dou)、側竇(dou)(dou)、矢狀竇(dou)(dou)等硬膜竇(dou)(dou)及其附近動(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)間的(de)異常交通，為顱內(nei)(nei)(nei)外供血(xue)(xue)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)與(yu)顱內(nei)(nei)(nei)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)溝通，多見(jian)于成年人。硬腦(nao)膜動(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘺是發(fa)生在硬腦(nao)膜的(de)動(dong)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)分流(liu)(liu)(liu)，其供血(xue)(xue)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)為頸內(nei)(nei)(nei)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)、頸外動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)或椎動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)的(de)腦(nao)膜支，血(xue)(xue)液(ye)(ye)分流(liu)(liu)(liu)入靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)。由于動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)血(xue)(xue)液(ye)(ye)直接流(liu)(liu)(liu)入靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)而(er)(er)導致靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)內(nei)(nei)(nei)血(xue)(xue)液(ye)(ye)動(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)化(hua)及靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)內(nei)(nei)(nei)壓(ya)力(li)增高(gao)，從而(er)(er)使得腦(nao)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)回(hui)流(liu)(liu)(liu)障礙甚(shen)至逆流(liu)(liu)(liu)，出(chu)現腦(nao)水(shui)腫(zhong)、顱內(nei)(nei)(nei)壓(ya)增高(gao)、腦(nao)代謝障礙、血(xue)(xue)管破裂出(chu)血(xue)(xue)等病理改變。

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一、發病成因

本病病因(yin)復雜，可能與以下因(yin)素(su)有關：

（1）靜(jing)(jing)脈(mo)竇炎及(ji)硬(ying)膜(mo)竇栓(shuan)塞(sai)(sai)。正常(chang)情況下(xia)，部分(fen)腦(nao)膜(mo)動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)終止于竇壁(bi)附近，發出許多(duo)極細(xi)的(de)分(fen)支(zhi)營養竇壁(bi)硬(ying)腦(nao)膜(mo)，并與靜(jing)(jing)脈(mo)有極為豐富的(de)網狀(zhuang)交(jiao)通(tong)。動(dong)脈(mo)主要來源于頸內外動(dong)脈(mo)及(ji)椎動(dong)脈(mo)的(de)腦(nao)膜(mo)分(fen)支(zhi)，當(dang)發生靜(jing)(jing)脈(mo)竇炎或硬(ying)膜(mo)竇栓(shuan)塞(sai)(sai)時，靜(jing)(jing)脈(mo)回流受阻，竇內壓力增(zeng)高(gao)，可(ke)促使些(xie)網狀(zhuang)交(jiao)通(tong)開(kai)放而(er)形(xing)成(cheng)此病；

（2）體(ti)內激素水平(ping)改(gai)變，此(ci)病多發于女性(xing)，Roy報(bao)告24例(li)(li)病例(li)(li)，其中21例(li)(li)為(wei)女性(xing)，當體(ti)內雌(ci)激素水平(ping)改(gai)變時，血管壁彈性(xing)降低，脆性(xing)增加，并擴(kuo)張迂曲(qu)，加上血流的沖擊，易形成瘺(lou)，

（3）血管(guan)肌(ji)纖維發(fa)育不良。屬先天性疾病(bing)，血管(guan)彈性較差，可與靜脈形成瘺。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供(gong)血(xue)動脈的來源無關。根據(ju)靜脈引流方式的不(bu)同(tong)期臨(lin)床(chuang)表現分為4類：

（1）自皮層向靜脈竇(dou)引(yin)流(liu)，稱為(wei)順(shun)流(liu)，癥狀主要由動(dong)靜脈短路引(yin)起(qi)，可(ke)表(biao)現(xian)為(wei)搏動(dong)性耳(er)鳴及顱內血管雜(za)音，海綿(mian)竇(dou)區(qu)DAVFs可(ke)表(biao)現(xian)為(wei)突眼，球(qiu)結膜充(chong)血水腫(zhong)；

（2）靜(jing)脈高壓，血流(liu)自靜(jing)脈竇逆流(liu)至(zhi)皮層(ceng)，稱為逆流(liu)，癥狀由擴張、迂曲、薄(bo)壁(bi)的靜(jing)脈引(yin)起，可發生顱內出血、頭痛、神(shen)經功能障礙；

（3）直接引流到蛛(zhu)網(wang)膜(mo)下(xia)腔或皮層靜脈(mo)(mo)，使這些靜脈(mo)(mo)呈瘤樣(yang)擴張，是蛛(zhu)網(wang)膜(mo)下(xia)腔出血的主要原因；

（4）硬(ying)腦(nao)膜動靜(jing)脈瘺伴(ban)有(you)硬(ying)腦(nao)膜或硬(ying)腦(nao)膜下靜(jing)脈湖，血流直接引流到靜(jing)脈湖中，該型病(bing)情嚴重，常(chang)出現占位效應。

具體癥狀

1、搏動性耳(er)鳴及顱(lu)內血(xue)管(guan)雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)：約70%病人有搏動性顱(lu)內血(xue)管(guan)雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)，雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)可在病變部位，也可遍及整頭部，雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)高低(di)取決于動靜脈短路情況，若(ruo)血(xue)流(liu)量大，瘺口小，則可聞及高調(diao)雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)，反之，雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)較小或無(wu)雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)。

2、頭痛：約(yue)50%出現頭痛，可(ke)在病變(bian)局(ju)部(bu)，也(ye)可(ke)遍及整個(ge)頭部(bu)，可(ke)呈持續性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變(bian)化或血(xue)壓高(gao)時加重。

3、顱內出(chu)血(xue)：可(ke)表現為蛛網膜下腔出(chu)血(xue)，硬(ying)膜下出(chu)血(xue)或血(xue)腫(zhong)(zhong)，腦內出(chu)血(xue)或血(xue)腫(zhong)(zhong)。多數作者認(ren)為是(shi)由粗大迂(yu)曲(qu)壁薄的引流靜脈破裂(lie)引起(qi)的，而與瘺本身(shen)無關。顱內出(chu)血(xue)后，可(ke)表現為相應的占位效(xiao)應。

4、顱(lu)內(nei)壓增(zeng)高：其原(yuan)因為：（1）由于(yu)動靜(jing)脈(mo)瘺的(de)存(cun)在(zai)，看病(bing)因形成機理第一(yi)條，腦脊液(ye)吸(xi)收(shou)障礙；（2）靜(jing)脈(mo)竇血(xue)栓(shuan)形成，影(ying)響顱(lu)內(nei)靜(jing)脈(mo)回(hui)流及腦脊液(ye)的(de)吸(xi)收(shou)；（3）引流靜(jing)脈(mo)呈瘤樣擴張，可發生硬膜下(xia)靜(jing)脈(mo)湖，產(chan)生占位效應。

5、中樞(shu)神經系(xi)統癥狀：可表現為精(jing)神錯(cuo)亂、癡呆、肢體無力(li)、腦卒中、腦積水(shui)及癲癇等。復視、視力(li)減退及走(zou)路(lu)不穩，也是常(chang)見癥狀，可能系(xi)擴張靜(jing)脈或竇的機械壓(ya)迫。

三、治療方法

本病(bing)的治療(liao)(liao)方(fang)法(fa)較多且復(fu)雜，包括(kuo)保守觀察、頸動脈壓迫、血(xue)管內栓塞(sai)、手術切除和放(fang)射(she)治療(liao)(liao)。上述方(fang)法(fa)可單(dan)獨使用，也可聯合使用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對(dui)于發(fa)病早(zao)期，癥狀較輕，瘺(lou)口(kou)血流量小而較慢的，可先觀(guan)察(cha)一段時(shi)間，有(you)些可自愈。也可試用頸(jing)動脈(mo)壓(ya)迫法，用手指或簡單器械(xie)壓(ya)迫患側頸(jing)動脈(mo)，每次30分鐘，3周可見效，壓(ya)迫期間，應注(zhu)意(yi)(yi)觀(guan)察(cha)有(you)無腦缺(que)血引起的偏癱及(ji)意(yi)(yi)識改變(bian)。此(ci)法的機制(zhi)為同時(shi)壓(ya)迫頸(jing)總(zong)動脈(mo)及(ji)頸(jing)內(nei)靜(jing)(jing)脈(mo)，減(jian)少動脈(mo)血供的同時(shi)，增加(jia)靜(jing)(jing)脈(mo)壓(ya)，使瘺(lou)口(kou)處(chu)動靜(jing)(jing)脈(mo)壓(ya)力(li)梯(ti)度(du)減(jian)小，促進(jin)海綿竇血栓的形成。也有(you)人提倡壓(ya)迫內(nei)眥外上(shang)(shang)方眼上(shang)(shang)靜(jing)(jing)脈(mo)與(yu)頭皮靜(jing)(jing)脈(mo)交界處(chu)，提高眼上(shang)(shang)靜(jing)(jing)脈(mo)壓(ya)，以降(jiang)低瘺(lou)口(kou)動靜(jing)(jing)脈(mo)壓(ya)力(li)梯(ti)度(du)，促進(jin)血栓形成。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈內(nei)栓塞(sai)

隨著介入放射血管(guan)(guan)內治療(liao)的(de)(de)不斷(duan)發展，血管(guan)(guan)內栓(shuan)塞(sai)(sai)治療(liao)DAVFs逐漸成為主要的(de)(de)治療(liao)手段。具(ju)體方(fang)法為：采用(yong)(yong)Seldinger技術經股動(dong)(dong)脈(mo)(mo)穿刺插(cha)管(guan)(guan)，行全腦血管(guan)(guan)造影，了解瘺的(de)(de)供(gong)(gong)血動(dong)(dong)脈(mo)(mo)、瘺的(de)(de)大小位(wei)置、引(yin)流靜脈(mo)(mo)的(de)(de)數(shu)量及方(fang)向，然后將微(wei)(wei)導(dao)管(guan)(guan)放入供(gong)(gong)血動(dong)(dong)脈(mo)(mo)并(bing)栓(shuan)塞(sai)(sai)之。可(ke)(ke)供(gong)(gong)選擇的(de)(de)微(wei)(wei)導(dao)管(guan)(guan)有Magic漂浮導(dao)管(guan)(guan)系(xi)列和(he)Tracker及Magic3F/2F導(dao)絲導(dao)引(yin)導(dao)管(guan)(guan)。可(ke)(ke)供(gong)(gong)選擇的(de)(de)栓(shuan)塞(sai)(sai)材(cai)料有：α-氰基丙烯(xi)酸(suan)正丁酯(zhi)（NBCA）膠(jiao)、水凝膠(jiao)微(wei)(wei)球、聚乙烯(xi)醇泡沫(mo)（PVA）顆粒(li)、彈簧圈、干凍硬膜微(wei)(wei)粒(li)及球囊(nang)。上述栓(shuan)塞(sai)(sai)材(cai)料可(ke)(ke)單獨(du)使用(yong)(yong)，也(ye)可(ke)(ke)聯(lian)合(he)使用(yong)(yong)。

本病(bing)供(gong)血動脈(mo)(mo)(mo)有時很多，主(zhu)要有咽升動脈(mo)(mo)(mo)、腦膜中動脈(mo)(mo)(mo)、腦膜副動脈(mo)(mo)(mo)、枕動脈(mo)(mo)(mo)及(ji)耳后動脈(mo)(mo)(mo)等，應(ying)根(gen)據(ju)不(bu)同情況應(ying)用(yong)不(bu)同的(de)(de)栓(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)材料和導管技術(shu)。無論那種(zhong)栓(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)方法，皆應(ying)注意避免顱內外血管的(de)(de)“危險吻合(he)(he)”。不(bu)吸收(shou)性固體栓(shuan)(shuan)子(zi)是最(zui)常用(yong)栓(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)劑(ji)，但(dan)固體栓(shuan)(shuan)子(zi)大小至關重要，栓(shuan)(shuan)子(zi)太小，可(ke)(ke)(ke)通(tong)過“危險吻合(he)(he)”，造成腦內血管的(de)(de)意外栓(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)；栓(shuan)(shuan)子(zi)太大，栓(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)供(gong)血動脈(mo)(mo)(mo)主(zhu)干(gan)，新開放的(de)(de)動脈(mo)(mo)(mo)支仍可(ke)(ke)(ke)供(gong)應(ying)瘺(lou)口(kou)(kou)(kou)。一般(ban)300－700μm較合(he)(he)適。在(zai)明(ming)(ming)確無“危險吻合(he)(he)”的(de)(de)情況下(xia)，可(ke)(ke)(ke)考(kao)慮用(yong)NBCA膠。此(ci)時，導管應(ying)盡(jin)量接近瘺(lou)口(kou)(kou)(kou)。根(gen)據(ju)瘺(lou)口(kou)(kou)(kou)的(de)(de)大小，可(ke)(ke)(ke)用(yong)高濃(nong)度NBCA甚至純NBCA。多條供(gong)血者，應(ying)逐一栓(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)，切忌在(zai)供(gong)血動脈(mo)(mo)(mo)主(zhu)干(gan)注射NBCA，瘺(lou)口(kou)(kou)(kou)未能(neng)閉(bi)塞(sai)(sai)，側(ce)支循(xun)環建立后仍向瘺(lou)口(kou)(kou)(kou)供(gong)血，且損失(shi)再(zai)次(ci)栓(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)的(de)(de)入路。明(ming)(ming)膠海綿一般(ban)不(bu)用(yong)，因在(zai)體內可(ke)(ke)(ke)被吸收(shou)。

應用栓塞治療的原則

血(xue)管內治(zhi)療常(chang)用的是(shi)頸(jing)動脈(mo)途徑栓塞治(zhi)療和(he)頸(jing)靜脈(mo)途徑栓塞治(zhi)療

（1）經(jing)動脈途徑栓塞(sai)治(zhi)療

① 單一供(gong)血(xue)動(dong)脈的瘺(lou)口，如供(gong)血(xue)動(dong)脈較粗大者，可(ke)應用可(ke)脫性球囊，而供(gong)血(xue)動(dong)脈較細(xi)者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；

② 數個瘺(lou)口(kou)大小不(bu)等，位(wei)于(yu)硬膜(mo)(mo)竇(dou)壁，而供血(xue)動脈在(zai)接近瘺(lou)口(kou)處又分成數支細小的分支者，可用PVA或凍干硬膜(mo)(mo)等微粒，靠(kao)血(xue)流沖擊將(jiang)栓子送(song)到(dao)各瘺(lou)口(kou)前的小分支內。

不管用(yong)(yong)哪種方(fang)法(fa)，栓(shuan)塞(sai)材料越接近瘺口越好。對(dui)于頸(jing)(jing)內、外(wai)(wai)動(dong)脈同時參與供血，可先用(yong)(yong)上述方(fang)法(fa)栓(shuan)塞(sai)頸(jing)(jing)外(wai)(wai)動(dong)脈，對(dui)于頸(jing)(jing)內動(dong)脈腦膜分(fen)支供血，可采用(yong)(yong)頸(jing)(jing)動(dong)脈壓迫法(fa)，多數可治愈(yu)。

若頸(jing)外(wai)動脈(mo)(mo)途徑或靜脈(mo)(mo)途徑失敗，可(ke)經股動脈(mo)(mo)穿刺(ci)置管，將微(wei)導管在微(wei)導絲導引下進入(ru)頸(jing)內(nei)動脈(mo)(mo)分支(zhi)之供(gong)(gong)血支(zhi)，可(ke)用彈簧(huang)圈栓(shuan)子及NBCA栓(shuan)塞(sai)，用后者栓(shuan)塞(sai)時(shi)，為防止其返(fan)流到頸(jing)內(nei)動脈(mo)(mo)，需(xu)在DSA監視下低(di)壓緩慢(man)注射，切(qie)忌(ji)用力(li)過猛(meng)，造成正常血管的意(yi)外(wai)栓(shuan)塞(sai)。在選擇(ze)治(zhi)療方(fang)法(fa)時(shi)，切(qie)忌(ji)單純結扎頸(jing)外(wai)動脈(mo)(mo)或某個(ge)供(gong)(gong)血分支(zhi)，因(yin)為新的多發(fa)性(xing)側支(zhi)供(gong)(gong)血的迅速形成，反而(er)會使病情復雜化，并(bing)失去再(zai)次(ci)栓(shuan)塞(sai)的寶貴入(ru)路。

（2）經靜脈(mo)途徑栓塞治療

若(ruo)頸外動脈途徑失敗，可行(xing)股靜(jing)脈穿刺置(zhi)管(guan)，經(jing)頸內(nei)靜(jing)脈－乙狀竇(dou)(dou)－巖上竇(dou)(dou)或(huo)巖下竇(dou)(dou)到海(hai)綿竇(dou)(dou)或(huo)側(ce)竇(dou)(dou)，用(yong)(yong)彈簧栓子(zi)栓塞海(hai)綿竇(dou)(dou)或(huo)側(ce)竇(dou)(dou)腔(qiang)而閉塞瘺口(kou)，用(yong)(yong)此(ci)法治療時，需有路(lu)標示蹤技術，用(yong)(yong)Terumo超滑導(dao)絲導(dao)引，導(dao)管(guan)到位多不困(kun)難。眼上靜(jing)脈擴張者可經(jing)此(ci)靜(jing)脈置(zhi)管(guan)到海(hai)綿竇(dou)(dou)，用(yong)(yong)彈簧栓子(zi)或(huo)球囊閉塞瘺口(kou)。

3、手術切除

血(xue)管內栓(shuan)塞失(shi)敗或無栓(shuan)塞指征者，手術(shu)(shu)切(qie)除(chu)不失(shi)為有效的治療手段。手術(shu)(shu)適應(ying)證(zheng)為：

（1）合并(bing)顱內血腫，有占位效應；

（2）引流靜(jing)脈(mo)呈靜(jing)脈(mo)瘤樣擴張(zhang)，有破(po)裂可能。開顱(lu)翻骨瓣(ban)時要特別(bie)小心，因為硬腦膜(mo)上充(chong)滿了動脈(mo)化的靜(jing)脈(mo)血管。如瘺口位(wei)于竇(dou)壁，血管內栓塞(sai)(sai)欠(qian)佳者(zhe)，可開顱(lu)切(qie)開竇(dou)壁，直接行竇(dou)內銅(tong)絲填塞(sai)(sai)，效果(guo)肯(ken)定(ding)。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬腦膜動靜脈瘺血管內栓(shuan)塞(sai)治(zhi)療(liao)，主(zhu)要(yao)由于危(wei)險吻合造成的誤栓(shuan)塞(sai)產生的并發癥。

1、由于腦膜中動脈(mo)顳(nie)骨(gu)巖(yan)部后支參(can)與同側面神(shen)經血管供血，誤栓后可致面神(shen)經局部缺血而出現周(zhou)圍性面神(shen)經麻痹。

2、由于頸外(wai)動脈(mo)與頸內(nei)、椎(zhui)基(ji)底動脈(mo)間危險吻合，誤栓塞后產生(sheng)相應神經功能(neng)缺失癥(zheng)狀。

3、栓(shuan)塞物通過動靜脈(mo)瘺致引(yin)流(liu)靜脈(mo)栓(shuan)塞而發生(sheng)梗塞，如(ru)表淺(qian)的側裂靜脈(mo)栓(shuan)塞可繼發出血。

4、由于頸(jing)外(wai)動(dong)脈與眼動(dong)脈間(jian)的危險(xian)吻(wen)(wen)合，栓塞(sai)物通過危險(xian)吻(wen)(wen)合致眼動(dong)脈栓塞(sai)而突然失明。