腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)是由于顱腦(nao)(nao)疾患(huan)使得(de)腦(nao)(nao)脊(ji)液分泌過(guo)多或(huo)（和）循環、吸收障礙(ai)而致顱內腦(nao)(nao)脊(ji)液儲(chu)量增(zeng)加(jia)，引(yin)起腦(nao)(nao)室系統擴大(da)(da)或(huo)（和）蛛網膜下(xia)腔擴大(da)(da)的(de)一種病癥(zheng)。其典型癥(zheng)狀為頭(tou)痛、嘔(ou)吐(tu)、視力模(mo)糊(hu)，視神(shen)經(jing)乳頭(tou)水(shui)腫，偶伴(ban)復(fu)視，眩暈及癲癇(xian)發(fa)作。未(wei)經(jing)治療的(de)先天(tian)性腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)，雖有20%可(ke)以(yi)停(ting)止發(fa)展(zhan)，但是，約(yue)半數患(huan)兒一年半內死(si)亡(wang)。腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)患(huan)者神(shen)經(jing)功能障礙(ai)于腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)嚴重程度(du)正相(xiang)關，應(ying)積(ji)(ji)極診(zhen)治。

腦(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)不是(shi)一種(zhong)病(bing)，它是(shi)由多種(zhong)病(bing)因引(yin)起的(de)一種(zhong)病(bing)理結果。腦(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)是(shi)由于(yu)顱腦(nao)(nao)(nao)疾患(huan)使得腦(nao)(nao)(nao)脊液分泌(mi)過多或（和）循環、吸(xi)收障礙而(er)(er)致顱內腦(nao)(nao)(nao)脊液量增加，腦(nao)(nao)(nao)室系統擴大或（和）蛛(zhu)網膜(mo)下腔(qiang)擴大的(de)一種(zhong)病(bing)癥，通(tong)常以腦(nao)(nao)(nao)脊液循環通(tong)路(lu)梗阻和吸(xi)收不良(liang)較為(wei)多見，而(er)(er)分泌(mi)過多者較為(wei)少見。廣義(yi)的(de)腦(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)亦應包括(kuo)蛛(zhu)網膜(mo)下腔(qiang)積(ji)(ji)液、硬膜(mo)下積(ji)(ji)液等。

一、發病原因

腦(nao)積水可(ke)由多種原因引起，常見(jian)的有顱內炎(yan)癥、腦(nao)血(xue)管畸形、腦(nao)外傷、各種內源性或外源性神(shen)經毒素、缺氧、水和電解質紊(wen)亂、酸中毒、肝腎功能衰竭等(deng)都可(ke)通過不同機制造成液體在腦(nao)組織內積聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先天(tian)畸形：父母孕期(qi)可能接觸了某(mou)些(xie)化學放射(she)物質引起的(de)基因(yin)突變，孕早期(qi)發熱(re)、服(fu)用某(mou)些(xie)藥(yao)物、胎位異常、羊水過多(duo)等有關。較多(duo)見的(de)畸形有脊(ji)柱(zhu)裂、中腦導(dao)水管狹窄等。

⑵感(gan)染：如化膿性腦膜(mo)炎、結核性腦膜(mo)炎、腦室炎等，由(you)于增(zeng)生的(de)纖維(wei)組織阻塞了腦脊(ji)液的(de)循環孔道，特(te)別多(duo)見(jian)于第四腦室孔及腦底部(bu)的(de)蛛網膜(mo)下腔粘連而發生腦積水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦(nao)積(ji)(ji)水的常見原因，且往(wang)往(wang)易被忽視。腦(nao)外(wai)傷后(hou)蛛(zhu)網膜(mo)下腔出血致蛛(zhu)網膜(mo)粘連而發(fa)生腦(nao)積(ji)(ji)水。

⑷腫瘤(liu)(liu)(liu)：顱內腫瘤(liu)(liu)(liu)可(ke)阻塞(sai)腦(nao)(nao)脊液循環通路的任何一(yi)部分(fen)，較多見于(yu)第(di)四腦(nao)(nao)室附近(jin)，新(xin)生兒期難得遇見腫瘤(liu)(liu)(liu)，以(yi)后可(ke)發生神經膠(jiao)質瘤(liu)(liu)(liu)，腦(nao)(nao)室脈絡叢乳(ru)頭狀瘤(liu)(liu)(liu)及室管膜(mo)瘤(liu)(liu)(liu)、神經母細胞(bao)瘤(liu)(liu)(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性腦(nao)積(ji)水的(de)病因學(xue)說(shuo)較(jiao)多，公(gong)認的(de)學(xue)說(shuo)則為側腦(nao)室脈(mo)絡叢(cong)增生，分泌旺盛，引(yin)起(qi)腦(nao)室脈(mo)絡叢(cong)分泌腦(nao)脊液(ye)功(gong)能紊(wen)亂(luan)，從而發生腦(nao)積(ji)水。

3、腦脊液吸收障礙

如胎兒(er)期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發(fa)生腦積(ji)水。

二、臨床表現

典型(xing)癥(zheng)狀(zhuang)為(wei)頭痛、嘔吐、視(shi)力模糊，視(shi)神(shen)經乳頭水腫，偶伴復視(shi)，眩暈及(ji)癲(dian)癇(xian)發作。有的(de)患(huan)者脈搏變(bian)慢，血(xue)壓升高，呼吸紊(wen)亂，瞳孔改(gai)變(bian)；部分患(huan)者可有眼球運動障礙、錐體束(shu)征，肌張力改(gai)變(bian)及(ji)腦(nao)(nao)膜刺激征；有表現(xian)內脹綜合征，如嘔吐、便秘、胃腸道出血(xue)、神(shen)經源性(xing)肺水腫、尿(niao)崩癥(zheng)、腦(nao)(nao)型(xing)鈉潴留及(ji)腦(nao)(nao)性(xing)耗鹽綜合癥(zheng)。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)圍增大 嬰兒出生后(hou)數周或數月內頭(tou)顱(lu)(lu)(lu)進(jin)行性增大，前(qian)囟也隨之擴大和膨隆。頭(tou)顱(lu)(lu)(lu)與軀干的生長比例失(shi)調，如(ru)頭(tou)顱(lu)(lu)(lu)過(guo)大過(guo)重而垂落在(zai)胸(xiong)前(qian)，頭(tou)顱(lu)(lu)(lu)與臉面不相稱，頭(tou)大面小(xiao)，前(qian)額突(tu)出，下(xia)頜尖細，顱(lu)(lu)(lu)骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭(tou)皮有光澤。

⑵前(qian)囟擴大、張力增(zeng)(zeng)高(gao) 豎抱患(huan)兒且安(an)靜時(shi)，囟門仍(reng)呈膨(peng)隆狀而不(bu)凹陷，也看不(bu)到正常(chang)(chang)搏動時(shi)則(ze)表示顱內(nei)(nei)壓增(zeng)(zeng)高(gao)。嬰兒期顱內(nei)(nei)壓力增(zeng)(zeng)高(gao)的主要表現(xian)是嘔吐，由于嬰兒尚不(bu)會說話，常(chang)(chang)以抓頭、搖頭、哭叫(jiao)等表示頭部的不(bu)適和疼痛(tong)，病(bing)情加(jia)重時(shi)可出現(xian)嗜睡或昏睡。

⑶破罐音 對腦積(ji)水患兒進行(xing)頭部叩(kou)診時（額顳頂(ding)葉交界(jie)處），其聲如同叩(kou)破罐或熟透的西(xi)瓜樣。

⑷“落日目”現(xian)象 腦積水(shui)的進一(yi)步發(fa)展，壓迫中腦頂蓋(gai)部或由于腦干的軸性移位，產生(sheng)類似帕(pa)里諾眼(yan)肌麻(ma)痹綜(zong)合征，即上凝(ning)視麻(ma)痹，使嬰兒的眼(yan)球不能(neng)上視，出現(xian)所謂(wei)的“落日目”征。

⑸頭顱透照(zhao)性(xing) 重度(du)腦積(ji)水若腦組(zu)織（皮質、白質）厚度(du)不足(zu)1cm時，用強(qiang)光手電筒直(zhi)接接觸頭皮，如(ru)透照(zhao)有亮(liang)度(du)則(ze)(ze)為(wei)陽性(xing)，如(ru)正常腦組(zu)織則(ze)(ze)為(wei)陰性(xing)（無亮(liang)度(du)）。

⑹視神(shen)經(jing)乳(ru)頭萎(wei)縮(suo)(suo) 嬰幼兒腦積水(shui)以(yi)原發性視神(shen)經(jing)萎(wei)縮(suo)(suo)較多見，即使有顱(lu)內(nei)壓增高也(ye)看不(bu)到(dao)視神(shen)經(jing)乳(ru)頭水(shui)腫。

⑺神經(jing)功能失調(diao) 第Ⅵ對顱神經(jing)的(de)(de)麻(ma)痹(bi)常(chang)使(shi)嬰兒的(de)(de)眼球不能外展。由于(yu)腦(nao)室(shi)系統的(de)(de)進(jin)行(xing)性擴大，使(shi)多數病例出(chu)現明(ming)顯(xian)的(de)(de)腦(nao)萎(wei)縮(suo)，早期尚(shang)能保持完善的(de)(de)神經(jing)功能，晚期則可出(chu)現錐體束征(zheng)，痙攣性癱瘓，去大腦(nao)強(qiang)直等(deng)，智(zhi)力發展也明(ming)顯(xian)比同齡的(de)(de)正常(chang)嬰兒差。

⑻其(qi)它 腦積(ji)水患兒常伴(ban)有(you)其(qi)它畸形，如脊柱(zhu)裂，眼球內斜（展神經麻痹(bi)所致），雙(shuang)下肢肌張力增高，膝(xi)腱反(fan)射(she)亢進，發育遲緩或(huo)伴(ban)有(you)嚴(yan)重營(ying)養不良(liang)。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般表現(xian)為頭(tou)痛、惡心(xin)、嘔吐、視力(li)障礙等。

⑵慢性腦積水(shui)患(huan)者臨(lin)床以慢性顱內(nei)壓增(zeng)高(gao)為(wei)其主要特(te)征(zheng)，可出(chu)現雙側顳部(bu)或(huo)全顱疼痛，惡心、嘔吐，視神經乳頭水(shui)腫或(huo)視神經萎縮(suo)，智力發育障礙，運動功能障礙等。

⑶正(zheng)常壓(ya)力(li)腦(nao)(nao)積水(shui)是交通性腦(nao)(nao)積水(shui)的一種特殊類型，多發生于慢(man)性交通性腦(nao)(nao)積水(shui)基(ji)礎，代償(chang)調節功(gong)能使分(fen)泌減少，部分(fen)完好(hao)的蛛網(wang)膜顆粒吸收功(gong)能代償(chang)加快，從而形成新的平衡(heng)。雖然腦(nao)(nao)室系(xi)統擴大，但腦(nao)(nao)脊液(ye)壓(ya)力(li)正(zheng)常或接(jie)近正(zheng)常，故稱(cheng)正(zheng)常壓(ya)力(li)腦(nao)(nao)積水(shui)。

CT表(biao)現：腦室系統普遍擴大，腦溝加深，但(dan)兩者不成比例，腦室擴大更顯著(zhu)。臨床多表(biao)現為癡(chi)呆、共濟失調、尿失禁（三(san)聯征(zheng)），應與腦萎縮鑒(jian)別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適用(yong)于早期(qi)或(huo)(huo)病情較輕，發展緩慢者，目的(de)在于減(jian)少腦脊液的(de)分泌或(huo)(huo)增加機體的(de)水分排出，其方法有：

A：應(ying)用利尿劑，如乙酰唑(zuo)胺、雙氫克(ke)尿塞、速尿、甘露醇等。

B：經前囟或腰(yao)椎反復穿刺放液。

2、手術治療

手術治(zhi)療(liao)(liao)適用于(yu)腦(nao)室內壓力較高(gao)（超過(guo)250mm水柱(zhu)）或經非(fei)手術治(zhi)療(liao)(liao)失(shi)敗的病例。嚴重腦(nao)積(ji)水如頭圍(wei)超過(guo)50cm、大腦(nao)皮質萎(wei)縮厚度(du)在1cm以下，已合并有嚴重功能(neng)障礙及畸(ji)形者，也可以進行(xing)手術治(zhi)療(liao)(liao)但手術療(liao)(liao)效不佳。

手術方式

⑴ 解(jie)除(chu)梗阻手(shou)術(病(bing)(bing)因(yin)治療(liao))：病(bing)(bing)因(yin)治療(liao)應(ying)成(cheng)為治療(liao)腦(nao)積(ji)水的(de)首選方法。對阻塞(sai)性腦(nao)積(ji)水來說，解(jie)除(chu)梗阻是(shi)最理想的(de)方法。如室間孔穿通術、導水管重建(jian)術、第(di)四腦(nao)室囊腫造瘺術、腦(nao)室內腫瘤(liu)切除(chu)術、第(di)三腦(nao)室底造瘺術、枕大孔減壓(ya)術等。

⑵ 減(jian)(jian)少腦脊液形成：如(ru)采(cai)用(yong)側腦室脈(mo)絡叢切除或電灼術(shu)。主要用(yong)于交通(tong)性(xing)腦積(ji)水，特別在(zai)分流手術(shu)失敗(bai)或不(bu)適合(he)進(jin)行(xing)分流的(de)患(huan)者。目前在(zai)內(nei)鏡下進(jin)行(xing)電灼，可(ke)以明顯減(jian)(jian)少手術(shu)并(bing)發癥(zheng)的(de)發生。

⑶ 腦脊液分(fen)流術

① 腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)與(yu)腦(nao)(nao)池(chi)分(fen)(fen)流(liu)，如(ru)：側腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)與(yu)枕大池(chi)分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；②腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)體(ti)腔(qiang)分(fen)(fen)流(liu)，如(ru)：腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)（或(huo)腦(nao)(nao)池(chi)）腹(fu)腔(qiang)分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；③腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)胸腔(qiang)分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；④腦(nao)(nao)脊(ji)液(ye)體(ti)外(wai)引(yin)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)，如(ru)：側腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)(shi)分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑤腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)與(yu)輸尿管分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑥腦(nao)(nao)脊(ji)液(ye)引(yin)入心(xin)血(xue)管系統，如(ru)：腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)心(xin)房分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑦腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)頸內靜脈分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)； ⑧側腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)一心(xin)房分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑨側腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)一腹(fu)腔(qiang)分(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流系統堵塞：最為(wei)多見，一般在(zai) 50 %～ 70%左右。

⑵ 感染：發生率為 7%～ 10%，在兒童(tong)中(zhong)更高(gao)達 30%以上(shang)。主要為腦室炎(yan)或(huo)腹膜炎(yan)。

⑶ 分(fen)流過(guo)度(du)或(huo)不足：①過(guo)度(du)分(fen)流綜合征 兒童多(duo)見。病(bing)人(ren)出(chu)現典型的(de)體(ti)位性頭(tou)痛，直立時加重而平(ping)躺后(hou)(hou)緩解。 CT 檢查(cha)顯示腦室(shi)小(xiao)。②慢性硬膜下血腫或(huo)積(ji)液 多(duo)見于正常壓力腦積(ji)水(shui)術后(hou)(hou)，多(duo)為采用低(di)阻抗分(fen)流管導致腦脊液過(guo)度(du)引(yin)流、顱內低(di)壓所(suo)致。③腦脊液分(fen)流不足 病(bing)人(ren)術后(hou)(hou)癥狀(zhuang)不改善(shan)，檢查(cha)發現腦室(shi)擴大(da)仍然(ran)存在或(huo)改變(bian)不明顯。主要原因是使用的(de)分(fen)流管閥(fa)門壓力不適當，導致腦脊液排出(chu)不暢。

4、裂(lie)隙腦(nao)室(shi)綜合征： 通(tong)(tong)常指分(fen)流(liu)手術(shu)后(hou)數年出現(xian)顱內壓增高(gao)的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐及(ji)共濟失調、反應遲鈍、昏(hun)睡等。但 CT 掃描卻發現(xian)腦(nao)室(shi)形態(tai)小于(yu)正常，檢查閥門通(tong)(tong)常按(an)下后(hou)再沖(chong)盈緩慢，提示(shi)分(fen)流(liu)管腦(nao)室(shi)端阻塞。發病機制是由(you)于(yu)長(chang)期腦(nao)脊液過度引(yin)流(liu)所致(zhi)。

防止上述并發癥最有效(xiao)的方法是(shi)采(cai)用可(ke)調壓分流系統(tong)進(jin)行分流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹(fu)腔端(duan)管的并發(fa)癥。包括分流管移位、斷裂、臟器(qi)穿孔、腸梗阻、腹(fu)部積(ji)液等。

四、疾病護理

1、術前護理

心理護理：由(you)于(yu)病人(ren)(ren)(ren)對疾(ji)病缺乏了解(jie)，對手(shou)(shou)術(shu)有恐懼(ju)感，因此，應與病人(ren)(ren)(ren)交談(tan)，解(jie)釋疾(ji)病的性質及危害性，手(shou)(shou)術(shu)的必要性，向病人(ren)(ren)(ren)介紹(shao)手(shou)(shou)術(shu)醫生情況(kuang)，讓(rang)病人(ren)(ren)(ren)對醫生充滿信任感，減輕恐懼(ju)及疑慮，使其身心處于(yu)最佳狀態下接受(shou)手(shou)(shou)術(shu)。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切觀察(cha)意(yi)識、瞳孔變化(hua)，生(sheng)命體(ti)征及肢體(ti)活動，注意(yi)觀察(cha)測(ce)Bp、P、R及瞳孔變化(hua)，記(ji)錄(lu)在特別記(ji)錄(lu)單上。

⑵ 注意T>38.50C以上應采取有效的降(jiang)(jiang)溫措(cuo)施，降(jiang)(jiang)低腦細胞(bao)的耗氧量及(ji)基礎(chu)代謝，應給以冰(bing)敷(fu)、冰(bing)枕、冰(bing)凍輸液(ye)、冰(bing)袋放置兩側頸部、雙(shuang)腋(ye)下及(ji)腹(fu)股溝(gou)。對降(jiang)(jiang)溫病人應觀察(cha)面色(se)、P、R及(ji)出汗體征，防(fang)止過多引起(qi)虛脫(tuo)。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察有無P緩(huan)慢無力(li)、R快而不規則，頭痛、嘔吐、Bp升高(gao)，一側(ce)瞳孔散(san)大等(deng)顱內壓升高(gao)癥狀。

⑵ 觀察周圍皮膚，如有潰瘍(yang)或腦脊液(ye)外漏，及(ji)時報告醫(yi)生進行處理。

⑶ 觀察有(you)無腹部(bu)疼(teng)痛或腹部(bu)不適。

五、小兒腦積水預防

1、加(jia)強產前(qian)早(zao)(zao)期(qi)診(zhen)斷(duan)及早(zao)(zao)終(zhong)(zhong)止妊娠(shen)，預(yu)(yu)(yu)防腦(nao)積水(shui)(shui)兒(er)的(de)(de)出(chu)生。腦(nao)積水(shui)(shui)兒(er)的(de)(de)產前(qian)早(zao)(zao)期(qi)診(zhen)斷(duan)是預(yu)(yu)(yu)防腦(nao)積水(shui)(shui)兒(er)出(chu)生的(de)(de)重(zhong)要途徑(jing)。由于明顯的(de)(de)腦(nao)積水(shui)(shui)，在(zai)孕12—18周即可通過(guo)B超(chao)查出(chu)，所(suo)以要加(jia)強B超(chao)在(zai)產前(qian)診(zhen)斷(duan)中的(de)(de)應用(yong)，及早(zao)(zao)終(zhong)(zhong)止妊娠(shen)，預(yu)(yu)(yu)防腦(nao)積水(shui)(shui)兒(er)的(de)(de)出(chu)生，降低先天性腦(nao)積水(shui)(shui)的(de)(de)出(chu)生率。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡增(zeng)(zeng)(zeng)加而遞增(zeng)(zeng)(zeng)的(de)趨勢(shi)。一般(ban)25—29歲發(fa)生率最低，但差異無顯(xian)著(zhu)性，30歲以后(hou)發(fa)生率就有遞增(zeng)(zeng)(zeng)趨勢(shi)。因此，提倡適(shi)當年齡生育，對預防腦積水兒的(de)發(fa)生有一定(ding)意(yi)義(yi)。

3、孕(yun)婦生(sheng)產(chan)(chan)(chan)(chan)時，一定要(yao)在(zai)環境條件(jian)較好的(de)醫院生(sheng)產(chan)(chan)(chan)(chan)，在(zai)生(sheng)產(chan)(chan)(chan)(chan)過程中不(bu)要(yao)拖延產(chan)(chan)(chan)(chan)程，謹(jin)防圍產(chan)(chan)(chan)(chan)兒窒息，防止產(chan)(chan)(chan)(chan)傷(shang)。這是預防圍產(chan)(chan)(chan)(chan)期腦積水兒發生(sheng)的(de)重要(yao)環節。