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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期(qi)可(ke)出現(xian)腦(nao)積水。病死率很高，約50%死亡。血液分(fen)流量不(bu)大者，心衰較輕，可(ke)有反(fan)復的一(yi)過性偏(pian)癱。治療困難，可(ke)進行分(fen)期(qi)手(shou)術。

2、先天性(xing)(xing)顱內囊(nang)性(xing)(xing)動脈瘤

在(zai)小兒較(jiao)少見。主(zhu)要(yao)發生(sheng)于顱底部的頸內動脈分又，前、后交(jiao)通動脈處，或椎(zhui)基底動脈。動脈局(ju)部的彈力層(ceng)和肌層(ceng)變弱(ruo)，而突出(chu)為瘤，一(yi)般(ban)在(zai)1cm以下(xia)。

3、靜脈血管瘤

較(jiao)常見(jian)，好發于(yu)大腦半(ban)球，多見(jian)于(yu)年長兒。神(shen)經影像(xiang)可見(jian)1毫米至數厘米直(zhi)徑的血(xue)管畸(ji)形，約15%有鈣(gai)化。

4、海綿狀血(xue)管瘤

多見于大腦半(ban)球(qiu)，為(wei)密集的(de)薄壁(bi)血(xue)管(guan)。兒童期常無癥(zheng)狀而被偶然發(fa)現(xian)。一(yi)般到(dao)年長(chang)兒或成人(ren)才出(chu)現(xian)癥(zheng)狀，主(zhu)要是癲癇、頭痛、腦內出(chu)血(xue)。常見家族性病例，為(wei)顯性遺傳。本(ben)病也可(ke)見視(shi)網膜、肝(gan)、腎、皮膚的(de)相似(si)海(hai)綿(mian)狀血(xue)管(guan)瘤。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位于病側(ce)，可伴顱內血管(guan)雜音(yin)。

2、出血：常(chang)為(wei)首(shou)發癥狀，表現為(wei)蛛網膜下腔出血或腦(nao)內血腫。

3、癲癇：可(ke)為首發(fa)癥狀或(huo)見于(yu)出血后，多(duo)為全身性(xing)發(fa)作(zuo)或(huo)局(ju)限性(xing)發(fa)作(zuo)，局(ju)限性(xing)發(fa)作(zuo)有定位意義(yi)。

4、伴隨癥狀：幕(mu)(mu)上病(bing)變者(zhe)可有精神異常(chang)，偏(pian)癱、失(shi)語、失(shi)讀、失(shi)算等。幕(mu)(mu)下者(zhe)多(duo)見(jian)眩暈、復視、眼顫(zhan)及步態不穩(wen)等。

三、治療方法

隨著醫(yi)學的不斷進(jin)步，腦血管畸(ji)形的診(zhen)治水平(ping)已大有提高，治療方法(fa)目前(qian)已有多種，醫(yi)生(sheng)會根據(ju)患者(zhe)的身體狀(zhuang)況、病(bing)灶所在位置及嚴重(zhong)程度選(xuan)擇最適當的治療方法(fa)。常用的方法(fa)有血管內栓塞(sai)、手術切除(chu)、立體定向放(fang)射(she)治療等。

1、顯微(wei)外(wai)科手術直接(jie)切(qie)除病灶，是最為直接(jie)和徹底的治療方法。但(dan)對于體積較(jiao)大(da)、位置深(shen)在、存在深(shen)部供(gong)血和引流(liu)的病灶，手術風(feng)險較(jiao)大(da)，致殘率高；

2、立體定(ding)向放射外(wai)科治療利(li)用現代立體定(ding)向技術和(he)計算機功能，將高能量(liang)射線聚焦于病灶，使畸形血管團閉塞。然而存在(zai)延遲效應(ying)，病灶依然存在(zai)再出血風(feng)險；

3、血(xue)管內栓塞則(ze)因具有創傷小、術后恢復(fu)快、為(wei)手術切除或(huo)放射治(zhi)療提供有利條件(jian)等優(you)點(dian)，已(yi)成(cheng)為(wei)國內外治(zhi)療腦血(xue)管畸形(xing)不可或(huo)缺的重(zhong)要措施之一。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對于(yu)那些位(wei)于(yu)位(wei)置淺(qian)表腦(nao)表面、位(wei)于(yu)非重要功能(neng)區者(zhe)，可(ke)選(xuan)擇手術(shu)切除；對于(yu)那些無法(fa)行血管內(nei)栓塞(sai)和(he)手術(shu)切除或治療后殘留的(de)血管畸形(xing)，可(ke)采用立體定向放射治療；對于(yu)年齡較大、癥狀較輕的(de)患者(zhe)可(ke)采取隨訪(fang)觀察，同時注(zhu)意養(yang)成良好的(de)生活方式，避免熬(ao)夜、勞(lao)累(lei)和(he)情緒激動。

四、遺傳性

腦血管(guan)畸(ji)形是(shi)一(yi)種(zhong)比較常見的(de)(de)先(xian)天性(xing)的(de)(de)神經系統疾病，目前認為有一(yi)定的(de)(de)遺(yi)傳幾率，但是(shi)這種(zhong)幾率并不高。建議有這方面顧慮(lv)的(de)(de)人，首先(xian)要明確自身的(de)(de)情況，因(yin)為腦血管(guan)畸(ji)形有很多不同的(de)(de)種(zhong)類，在備孕(yun)之(zhi)前到專業的(de)(de)產前咨詢(xun)醫(yi)生處進(jin)行(xing)相關(guan)的(de)(de)評估和咨詢(xun)，在懷孕(yun)早(zao)期(qi)中期(qi)和晚期(qi)進(jin)行(xing)對胎(tai)兒的(de)(de)相關(guan)檢查，來明確胎(tai)兒是(shi)否患有這種(zhong)疾病，以達到預防腦血管(guan)疾病遺(yi)傳的(de)(de)目的(de)(de)。