腦性癱瘓(cerebral palsy),簡稱腦癱,通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征,常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常,并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙,有時又稱為獲得性腦癱(acquired cerebral palsy),約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰(每千活產兒)。
病理
病(bing)理改變與病(bing)因(yin)(yin)及發育中的(de)(de)腦(nao)對各種致病(bing)因(yin)(yin)素的(de)(de)易損傷性有關。妊娠早期致病(bing)因(yin)(yin)素主(zhu)要引起神(shen)經元增(zeng)殖(zhi)和移行異常,可發生無腦(nao)回(hui)(hui)、巨腦(nao)回(hui)(hui)、多小腦(nao)回(hui)(hui)、腦(nao)裂(lie)畸形及神(shen)經元異位(wei)。
在早(zao)產(chan)兒(er)(er)中最(zui)常(chang)見的病理改變(bian)是(shi)(shi)腦室(shi)周(zhou)圍白質軟化和(he)腦室(shi)周(zhou)圍出血性(xing)梗塞。足(zu)月兒(er)(er)中的病理類型(xing)復(fu)雜多樣(yang),常(chang)與(yu)缺(que)氧(yang)缺(que)血性(xing)腦損(sun)傷有(you)關。大(da)理石狀(zhuang)態則(ze)是(shi)(shi)在基底節和(he)丘(qiu)腦中出現神(shen)經元(yuan)丟失(shi)和(he)神(shen)經膠質增(zeng)生(sheng),并伴(ban)有(you)髓(sui)鞘(qiao)化增(zeng)加,從而呈現出大(da)理石樣(yang)紋(wen)理,是(shi)(shi)核黃疸的典型(xing)改變(bian),也(ye)見于缺(que)氧(yang)缺(que)血性(xing)腦損(sun)傷。
腦癱兒的癥狀
腦(nao)性(xing)癱瘓的(de)(de)癥狀(zhuang)在嬰(ying)兒(er)(er)期表(biao)現,常(chang)以(yi)異常(chang)姿勢和(he)(he)運動發(fa)育(yu)落(luo)后(hou)為主(zhu)訴。雖然(ran)患兒(er)(er)的(de)(de)腦(nao)損害或者(zhe)腦(nao)發(fa)育(yu)異常(chang)是非進(jin)展(zhan)性(xing)的(de)(de),隨(sui)著腦(nao)損傷的(de)(de)修復和(he)(he)發(fa)育(yu)過程,其臨床表(biao)現常(chang)有改變(bian)。如(ru)嚴重新生兒(er)(er)缺(que)(que)血缺(que)(que)氧性(xing)腦(nao)病,在嬰(ying)兒(er)(er)早期常(chang)表(biao)現為肌張力低(di)下,以(yi)后(hou)逐漸轉(zhuan)變(bian)為肌張力增高。平衡(heng)功能(neng)障礙(ai)需(xu)嬰(ying)兒(er)(er)發(fa)育(yu)到坐(zuo)甚至站立時才能(neng)表(biao)現出來(lai)(lai)。關節攣縮和(he)(he)脊(ji)柱畸(ji)形等繼(ji)發(fa)改變(bian)也是逐漸發(fa)展(zhan)出來(lai)(lai)的(de)(de)。可以(yi)伴有癲癇、智力低(di)下、感覺障礙(ai)、行為障礙(ai)等。這些伴隨(sui)疾病有時也可能(neng)成為腦(nao)癱兒(er)(er)童的(de)(de)主(zhu)要殘疾。
臨床上根據(ju)運(yun)動障(zhang)礙的性質可分(fen)為痙攣型、不隨意運(yun)動型、共濟(ji)失調型、肌張力低下型和混合型等(deng),并根據(ju)受累的肢體分(fen)布,分(fen)為單癱(tan)、偏癱(tan)、雙癱(tan)、三肢癱(tan)和四肢癱(tan)等(deng)類型。以(yi)下介紹常見的幾種特(te)殊的臨床綜合征。
1、痙攣性偏(pian)癱(Spastic hemiplegia)
最(zui)常見(jian)(jian),為一(yi)側肢(zhi)(zhi)體受(shou)累(lei),多(duo)數(shu)上肢(zhi)(zhi)較(jiao)下(xia)肢(zhi)(zhi)嚴重(zhong),遠端較(jiao)近(jin)端重(zhong),而面部常無受(shou)累(lei)。患(huan)兒多(duo)在3月(yue)后(hou)才出(chu)現明顯癥(zheng)狀,表現為患(huan)側肢(zhi)(zhi)體少動、持(chi)(chi)續性握拳、握持(chi)(chi)反射不消失(shi)、前(qian)(qian)臂呈屈曲(qu)旋前(qian)(qian)狀姿勢、畫圈(quan)步態等。部分患(huan)者(zhe)受(shou)累(lei)肢(zhi)(zhi)體最(zui)初可能表現為肌張力(li)低下(xia),以后(hou)才轉為痙攣狀態。此(ci)型常伴有智力(li)低下(xia)和癲(dian)癇。癲(dian)癇發(fa)作為部分性或繼發(fa)全(quan)身性發(fa)作。斜視很常見(jian)(jian)。
2、痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)
以雙(shuang)下肢肌張力(li)增高為(wei)突出(chu)表現(xian)(xian)。此型多見于早產兒。患(huan)(huan)兒常(chang)在1-3月內(nei)表現(xian)(xian)為(wei)雙(shuang)下肢肌張力(li)低下。繼之為(wei)所謂(wei)肌張力(li)不(bu)全期,患(huan)(huan)兒在立(li)位并且(qie)足(zu)底觸(chu)及檢(jian)查床面時將誘發雙(shuang)下肢強直(zhi)性(xing)伸直(zhi)并交叉呈剪刀狀。最后進入痙(jing)攣期,髖與膝(xi)關節屈(qu)曲(qu)、下肢內(nei)旋、剪刀步態,嚴重者不(bu)能(neng)(neng)獨立(li)行走。上肢受累較輕,常(chang)表現(xian)(xian)為(wei)行走時上肢姿勢異常(chang),但手的(de)功能(neng)(neng)受累不(bu)明顯(xian)。此型合并癲癇較少,約占(zhan)1/5。約2/3患(huan)(huan)者智(zhi)力(li)正常(chang)或(huo)臨界狀態。斜(xie)視很常(chang)見。
3、痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)
多見于嚴重窒息(xi)的患(huan)兒。四肢(zhi)肌張力(li)均增高(gao),常呈角(jiao)弓反張狀。可伴(ban)(ban)有核上性(xing)球麻痹(bi),表現為吞咽和(he)(he)構音障礙。約半數患(huan)兒伴(ban)(ban)有癲癇和(he)(he)智力(li)低下。
4、不隨意運動型(dyskinetic CP)
約占(zhan)10%,缺氧(yang)性腦損傷和新生兒核黃(huang)疸(dan)為主(zhu)要病(bing)因。嬰兒早期多有肌張力(li)低下,以后(hou)逐漸出現(xian)錐(zhui)體外系癥狀(zhuang),如或手(shou)足徐(xu)動(dong)等表現(xian)。患(huan)兒可有流涎、吞咽困(kun)難、語言(yan)障礙等。下肢(zhi)深腱反射正(zheng)常(chang)或增強(qiang)。可有持(chi)續性原始(shi)反射。智力(li)大多正(zheng)常(chang)或臨界狀(zhuang)態。約1/4患(huan)者伴有癲(dian)癇。由核黃(huang)疸(dan)引(yin)起(qi)者多表現(xian)為手(shou)足徐(xu)動(dong)、感覺性耳聾、牙(ya)釉質發育不(bu)良(liang)等。
5、共濟失(shi)調(diao)型(Ataxia CP)
約占10%。嬰兒期表現(xian)為(wei)肌張力(li)(li)低下(xia)、平(ping)衡障(zhang)礙(ai)、運動發(fa)育落后等。至幼兒期可發(fa)現(xian)辨(bian)距(ju)不(bu)(bu)良、意向性(xing)震顫等體(ti)征(zheng)。多(duo)無錐(zhui)體(ti)束征(zheng)。智(zhi)力(li)(li)低下(xia)不(bu)(bu)少見但多(duo)不(bu)(bu)嚴重。
腦癱治療的方法
治療計劃應(ying)以最大限度地改善患兒功能并提高其生活質量為目標(biao),盡可能減(jian)少繼發性關節畸形和軟組織攣(luan)縮(suo),盡量推遲或(huo)避(bi)免手術(shu)治療。常用的治療方法包括:
1、物理治療
通過增加關(guan)節活(huo)(huo)動度(du),調(diao)整肌(ji)(ji)張力(li),提高運動控(kong)制(zhi)能(neng)(neng)力(li)、協(xie)調(diao)能(neng)(neng)力(li)、力(li)量和(he)耐力(li)等來(lai)改(gai)善運動功(gong)能(neng)(neng),增強(qiang)生活(huo)(huo)自(zi)理(li)能(neng)(neng)力(li)。常用的技(ji)術包括:體位(wei)性治療、軟(ruan)組織牽伸、調(diao)整肌(ji)(ji)張力(li)技(ji)術、功(gong)能(neng)(neng)性主動活(huo)(huo)動強(qiang)化(hua)訓(xun)練、肌(ji)(ji)力(li)和(he)耐力(li)訓(xun)練、平衡和(he)協(xie)調(diao)控(kong)制(zhi)、物(wu)理(li)因子輔助治療(理(li)療)等等。
2、作業治療
作業治療(liao)主要包(bao)括手的(de)精細(xi)功(gong)能訓練(lian)、日常生活活動能力訓練(lian)、支具和輔助具的(de)制作及(ji)生活環境設(she)施(shi)的(de)簡單改造等(deng)等(deng)。
3、矯形(xing)器的(de)應(ying)用(yong)
在(zai)康復(fu)治療中常(chang)配(pei)合使(shi)用矯(jiao)形器,以達(da)到(dao)限制(zhi)關節異常(chang)活(huo)動、提高穩定性、協助控制(zhi)肌肉痙攣、保(bao)持肌肉長(chang)度、預(yu)防畸(ji)形、輔助改善運動功能等目的。矯(jiao)形器的應(ying)(ying)用關鍵(jian)在(zai)于根據患兒的個體情況選(xuan)擇最(zui)佳(jia)佩帶時期(qi)和類型,因(yin)此,應(ying)(ying)由康復(fu)醫(yi)師、治療師和矯(jiao)形師共同商榷決定。
4、言語治療
由醫(yi)師和言語治療師評定后,根(gen)據不同言語障(zhang)礙類型進行治療,如下(xia)頜、口(kou)唇、舌(she)肌、軟腭等運動(dong)控制訓練(lian),以及(ji)理解和表(biao)達能力訓練(lian)。
5、心理(li)行(xing)為(wei)治療
腦癱患(huan)兒(er)有時伴發異(yi)常的心理(li)(li)行(xing)(xing)(xing)為問(wen)題,如自閉、多(duo)動、情緒不穩等癥狀(zhuang)。健康的家庭環境,增加與同齡兒(er)交(jiao)往,以及盡早進行(xing)(xing)(xing)心理(li)(li)行(xing)(xing)(xing)為干預(yu)是(shi)防治心理(li)(li)行(xing)(xing)(xing)為疾患(huan)的關鍵。
家庭訓練計劃
治(zhi)療師(shi)應為(wei)患兒(er)及(ji)其家長制定家庭訓(xun)練(lian)計劃(hua)。該計劃(hua)重點(dian)應放在(zai)提(ti)高功能和防止繼發殘損(sun)方(fang)面,但是(shi)對于特別嚴重的(de)(de)患兒(er),易化(hua)護理及(ji)減(jian)輕家庭負擔應是(shi)主要目標(biao)。通常包括:對患兒(er)病情的(de)(de)了解以及(ji)日常生活的(de)(de)安排;針對性的(de)(de)肌力和關(guan)節活動度(du)訓(xun)練(lian);痙攣肌的(de)(de)牽(qian)伸治(zhi)療;功能性主動活動的(de)(de)強化(hua)訓(xun)練(lian);輔助(zhu)用(yong)具如矯形器、椅(yi)子(zi)、站立架及(ji)輪(lun)椅(yi)的(de)(de)使用(yong)等等。
1、特殊教育
小兒康復治療還應包含針對不同智力水(shui)平的(de)特殊教育,因此,建立融醫(yi)療、保育和教育為一體的(de)機(ji)構,是為患兒提(ti)供全(quan)面的(de)連(lian)續性服務的(de)很好模(mo)式。
2、藥物治療
常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛(chi)劑等(deng)。藥物治(zhi)療只有在必要時(shi)(shi)才使用(yong),它(ta)不能(neng)(neng)替代功能(neng)(neng)性訓(xun)練。大量研究(jiu)和臨床實(shi)踐已證明:A型(xing)肉(rou)毒(du)毒(du)素肌肉(rou)注(zhu)射是一種安全有效(xiao)(xiao)治(zhi)療痙攣的(de)方法。一般降低(di)痙攣效(xiao)(xiao)果(guo)可(ke)維持(chi)3~8個(ge)月(yue),此時(shi)(shi)應及時(shi)(shi)開展(zhan)個(ge)體化(hua)的(de)綜(zong)合(he)性治(zhi)療,如功能(neng)(neng)性肌力訓(xun)練、軟組織牽拉、佩帶(dai)矯形(xing)器(qi)等(deng)等(deng),充(chong)分(fen)發揮肌張力減退帶(dai)來的(de)最(zui)大康復機遇。注(zhu)射后4~6個(ge)月(yue)痙攣會逐漸(jian)升高,但(dan)通(tong)常運動功能(neng)(neng)改善的(de)效(xiao)(xiao)果(guo)不會消失,必要時(shi)(shi)可(ke)再次注(zhu)射。
3、手術治療
當(dang)肌(ji)(ji)肉嚴重攣(luan)縮(suo)和關節畸(ji)形(xing)時,可選擇矯形(xing)手(shou)(shou)術(shu),且應盡量在一次(ci)手(shou)(shou)術(shu)中完成所有(you)需要矯形(xing)的部位,以便術(shu)后(hou)更好地(di)改(gai)善功能。對于(yu)下肢肌(ji)(ji)肉廣泛痙(jing)攣(luan)且肌(ji)(ji)力基本正常的患(huan)兒,可采用選擇性脊神經后(hou)根(gen)切斷(duan)術(shu)。無論何種手(shou)(shou)術(shu),在手(shou)(shou)術(shu)實施的前后(hou),應有(you)規范的康(kang)復(fu)治療方案與(yu)之(zhi)相配(pei)。
總(zong)之,在充(chong)分認識患兒的(de)(de)(de)病理(li)(li)性問題和各種方法適(shi)應證的(de)(de)(de)基礎上,明(ming)確治療目的(de)(de)(de),正確合理(li)(li)地制(zhi)定康復治療計劃(hua)是提(ti)高療效的(de)(de)(de)關鍵(jian)。