貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病,又叫白塞病,以口腔潰(kui)瘍、外陰潰(kui)瘍及眼炎為(wei)主(zhu)要(yao)臨床表現的(de)疾病,也可累及其他系統,病情成反復發(fa)作(zuo)和緩解交(jiao)替(ti)的(de)過程,除小(xiao)部分(fen)(fen)患(huan)者因重要(yao)臟器(qi)受(shou)累導致死亡(wang)外,大部分(fen)(fen)患(huan)者預后(hou)良(liang)好(hao)。根據受(shou)累系統不(bu)同(tong)(tong)分(fen)(fen)為(wei)不(bu)同(tong)(tong)類型。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的家(jia)族聚集性長期(qi)以(yi)來(lai)一(yi)直被(bei)關(guan)注(zhu),BD與HLA-B5及其亞型HLA-B51的高相關(guan)性,說明基因(yin)因(yin)素在BD發病機制中的作(zuo)用。
2、微生物感染
研究者(zhe)從BD患(huan)者(zhe)的(de)受累部位通過原(yuan)位雜交及cDNA技(ji)術(shu)在BD患(huan)者(zhe)的(de)外周血淋巴細胞中(zhong)發現有單(dan)純皰疹病(bing)(bing)毒(du)(HSV)基(ji)因。在BD患(huan)者(zhe)血清中(zhong)可以檢(jian)測(ce)到(dao)抗單(dan)純皰疹病(bing)(bing)毒(du)抗體以及針對該病(bing)(bing)毒(du)的(de)循環(huan)免(mian)疫復(fu)合物。另外,鏈(lian)球菌抗原(yuan)在皮膚測(ce)試中(zhong)可以誘(you)導系統性BD,BD患(huan)者(zhe)口腔潰瘍中(zhong)有較(jiao)高的(de)鏈(lian)球菌檢(jian)出率。
貝赫切特病的癥狀
1、復發性口腔潰瘍:幾乎所有(you)患(huan)者均有(you)復發(fa)(fa)性(xing)疼痛(tong)性(xing)口腔潰瘍,每年發(fa)(fa)作至少(shao)3次。本(ben)癥狀(zhuang)見于(yu)98%以上患(huan)者,且是本(ben)病(bing)(bing)的首(shou)發(fa)(fa)癥狀(zhuang)。它被認為是診斷本(ben)病(bing)(bing)的最基本(ben)而必(bi)須的癥狀(zhuang)。
2、復發性外陰潰瘍:約75%患(huan)(huan)者(zhe)出(chu)現(xian)(xian)(xian)生殖器潰(kui)瘍,病變(bian)與口腔潰(kui)瘍基(ji)本相(xiang)似,只是(shi)出(chu)現(xian)(xian)(xian)的(de)次數較少,數目亦少,但潰(kui)瘍深大(da),疼痛劇、愈合慢。常出(chu)現(xian)(xian)(xian)在(zai)女性患(huan)(huan)者(zhe)的(de)大(da)、小陰唇(chun),在(zai)男性則(ze)多(duo)見(jian)于陰囊和陰莖,也可(ke)以(yi)出(chu)現(xian)(xian)(xian)在(zai)會陰或(huo)肛門周圍。可(ke)因(yin)潰(kui)瘍深而致大(da)出(chu)血或(huo)陰囊靜脈(mo)壁壞(huai)死破裂出(chu)血。約80%的(de)患(huan)(huan)者(zhe)有此癥狀。
3、皮膚病變:皮損發生率(lv)高(gao),可達80%~98%,表現多種(zhong)多樣,呈結(jie)節(jie)性(xing)紅斑、假性(xing)毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性(xing)靜脈炎等(deng)不同的(de)表現。其中以結(jie)節(jie)性(xing)紅斑最(zui)(zui)為(wei)(wei)多見(jian)且最(zui)(zui)有(you)特異性(xing),見(jian)于70%的(de)患者。另一(yi)種(zhong)皮疹為(wei)(wei)帶(dai)膿(nong)頭或不帶(dai)膿(nong)頭的(de)毛囊炎,出現于30%的(de)患者,多見(jian)于面、頸部,有(you)時軀干、四(si)肢亦有(you)。另外,皮膚對微小創(chuang)傷(針刺)后的(de)炎癥(zheng)反應對診斷(duan)也有(you)特殊價值。
4、眼炎:約(yue)50%的(de)(de)患(huan)(huan)者受累,雙眼(yan)均(jun)可(ke)累及。最(zui)為(wei)常見的(de)(de)眼(yan)部病變是葡萄膜(mo)炎(yan)(yan)或稱色素膜(mo)炎(yan)(yan),也(ye)有因視(shi)網膜(mo)血管炎(yan)(yan)而(er)形成(cheng)(cheng)的(de)(de)視(shi)網膜(mo)炎(yan)(yan)。眼(yan)炎(yan)(yan)的(de)(de)反復發(fa)作可(ke)以造成(cheng)(cheng)嚴(yan)重(zhong)的(de)(de)視(shi)力障(zhang)礙甚至失明。男(nan)性合并眼(yan)炎(yan)(yan)的(de)(de)明顯多于女性患(huan)(huan)者。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫切特綜合征的話是(shi)屬于慢(man)性的自(zi)身(shen)免(mian)疫性疾病,需要長(chang)期(qi)的使用激素或者(zhe)是(shi)免(mian)疫制劑(ji)來治療,控(kong)制病情的穩定。病情控(kong)制,可以逐漸減少藥物的劑(ji)量,以最小的劑(ji)量長(chang)期(qi)維持。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可以(yi)減(jian)輕(qing)各(ge)種癥狀,尤(you)其能夠改善黏膜潰瘍和關節疼痛,對有眼部(bu)受損和中樞神經受損者宜及時應用較大劑(ji)量。
2、免疫抑制劑
可以阻止疾(ji)病進展,與糖皮質激(ji)素有協同(tong)作用,并(bing)能(neng)減少糖皮質激(ji)素的(de)(de)用量。常(chang)用的(de)(de)有環(huan)磷酰胺(an)、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外還有環(huan)孢霉(mei)素A,對眼(yan)病有效(xiao),但(dan)停(ting)藥(yao)后癥狀易復發。
3、抗結核藥物
有結(jie)(jie)核病(bing)者要積(ji)極抗結(jie)(jie)核治療(liao)。部分病(bing)人經抗結(jie)(jie)核治療(liao)后病(bing)情緩(huan)解。
4、非甾體類抗炎藥
如阿司匹林,有(you)抗(kang)血小板(ban)聚集作用(yong),可(ke)用(yong)于有(you)血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇諾力、扶他林亦可(ke)選用(yong),它們對關節痛、關節炎有(you)效。
5、其他藥物
如秋水仙(xian)堿(jian),可抑制白細(xi)胞趨化,減少刺激(ji)與(yu)炎(yan)癥反應(ying)。反應(ying)停對黏膜潰瘍有較(jiao)好的療效。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注(zhu)意勞逸(yi)結合,保持(chi)良(liang)好(hao)情(qing)緒;注(zhu)意清潔衛生,防止各(ge)種感(gan)染;加強營(ying)養,提高機體抗病能力,可緩解病情(qing)、減少(shao)復發。
2、產(chan)后婦女的(de)飲食(shi)宜(yi)清(qing)淡(dan)富營養而易(yi)消化,少吃油膩(ni)煎炸及(ji)(ji)辛辣(la)刺(ci)激(ji)的(de)食(shi)品。戒煙(yan)(yan)、少喝酒及(ji)(ji)咖(ka)啡。吸煙(yan)(yan)最易(yi)損害(hai)呼(hu)吸道表面屏障,誘發疾(ji)病發作。煙(yan)(yan)酒及(ji)(ji)咖(ka)啡都(dou)會刺(ci)激(ji)神經興(xing)奮,有些人(ren)想借以“消除緊張和(he)疲勞”,其實反(fan)而削弱了人(ren)體(ti)的(de)抗病力,容易(yi)導致疾(ji)病發生(sheng)。所(suo)以增強(qiang)體(ti)質,保持衛(wei)生(sheng)是(shi)關鍵。