先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天(tian)性(xing)小耳(er)(er)及外耳(er)(er)道(dao)(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)表現(xian)為重度耳(er)(er)廓(kuo)發育(yu)不全、有外耳(er)(er)道(dao)(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)或(huo)狹窄、中(zhong)耳(er)(er)畸形。先天(tian)性(xing)外耳(er)(er)道(dao)(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)患(huan)者除了(le)有外耳(er)(er)道(dao)(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)的(de)現(xian)象，還伴有咽鼓管、鼓室或(huo)乳(ru)突畸形等(deng)表現(xian)。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性小耳及(ji)外耳道(dao)閉鎖常同時發(fa)(fa)生(sheng)，前者系第1、2鰓弓發(fa)(fa)育(yu)(yu)不良引(yin)起，后者系第1鰓溝發(fa)(fa)育(yu)(yu)障礙(ai)所(suo)致，可能伴有第1囊發(fa)(fa)育(yu)(yu)不全所(suo)致之鼓室、咽鼓管甚至乳(ru)突(tu)發(fa)(fa)育(yu)(yu)畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一(yi)般(ban)可(ke)按畸(ji)形發生的(de)部位和(he)程度分為3級(ji)。

1、第1級(ji)：耳廓小于(yu)正常 各部尚可分辨，外耳道存在(zai)或部分閉鎖，鼓膜存在(zai)。聽力尚未(wei)可。

2、第2級：耳(er)(er)廓基呈(cheng)條(tiao)索狀(zhuang)突起，相當于耳(er)(er)輪，外(wai)耳(er)(er)道閉鎖，鼓膜及(ji)垂骨(gu)柄未發(fa)育(yu)。錐砧二(er)骨(gu)融合(he)者占(zhan)1/2。鐙骨(gu)已育(yu)或未育(yu)。此為(wei)臨(lin)床常見類型，約(yue)為(wei)第1級的2倍，呈(cheng)傳導性聾。

3、第3級(ji)：耳(er)(er)廓殘缺(que)，僅有(you)零星而(er)規(gui)則的突起。外耳(er)(er)道，聽骨鏈畸(ji)形，有(you)內耳(er)(er)功能障礙(ai)，發病率最(zui)低，約占2%。

第2、3級畸(ji)形可能伴(ban)發頜面發育不全稱(cheng)Treocher Collins綜合(he)征(zheng)，其特點為(wei)掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等(deng)積形。伴(ban)小(xiao)耳(er)、外(wai)耳(er)道閉鎖及聽骨畸(ji)形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級畸形者不需治(zhi)療(liao)，對第2級畸形可行外耳(er)道、鼓(gu)膜(mo)及(ji)聽骨(gu)鏈成(cheng)形術，以提高聽力。第3級畸形由(you)于內耳(er)功能(neng)受損。不宜手術治(zhi)療(liao)、雙耳(er)幾而另耳(er)聽力正常者，手術可延至成(cheng)年(nian)時進行，對單側外耳(er)道閉鎖伴有感染(ran)性瘺(lou)管或(huo)膽脂(zhi)瘤者，可視具體(ti)情況提前考慮手術，耳(er)廓(kuo)嚴重畸形者和行耳(er)廓(kuo)成(cheng)形術或(huo)重建術。

手術一直選擇(ze)自體(ti)軟骨雕制耳廓支架(jia)。使用自體(ti)肋骨軟骨效果好，并(bing)發癥少(shao)，且(qie)對創(chuang)傷(shang)及感染有一定耐受性和(he)抵抗力，手術成功率高，仍是目(mu)前理想的耳架(jia)選擇(ze)。

雙耳(er)畸形而耳(er)蝸功能良好者，應早期進行手(shou)術，一(yi)般以在2～5歲時較(jiao)好，不(bu)宜過晚(wan)，以免影響語言學習。

單側畸形而另側正常者，一般以在8～9歲(sui)或更晚(wan)些時施行手術為宜(yi)．便于取得(de)病人(ren)合作。