先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先(xian)天性小耳(er)及(ji)外耳(er)道(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)表現(xian)為(wei)重度耳(er)廓(kuo)發育不全、有(you)外耳(er)道(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)或(huo)狹(xia)窄、中耳(er)畸形。先(xian)天性外耳(er)道(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)患者除了有(you)外耳(er)道(dao)閉(bi)(bi)鎖(suo)的現(xian)象，還(huan)伴有(you)咽鼓(gu)管、鼓(gu)室(shi)或(huo)乳突畸形等表現(xian)。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性小耳及(ji)外耳道(dao)閉鎖(suo)常(chang)同時發生(sheng)，前者(zhe)系第(di)1、2鰓弓發育(yu)不良(liang)引起，后(hou)者(zhe)系第(di)1鰓溝發育(yu)障礙所致(zhi)，可能伴有第(di)1囊發育(yu)不全所致(zhi)之鼓(gu)室、咽(yan)鼓(gu)管甚至乳(ru)突發育(yu)畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般可按畸形發生的(de)部位和程(cheng)度分為3級(ji)。

1、第1級：耳(er)廓小(xiao)于(yu)正常 各部尚(shang)可分辨，外耳(er)道(dao)存(cun)在或(huo)部分閉鎖，鼓(gu)膜存(cun)在。聽力尚(shang)未(wei)可。

2、第2級：耳廓(kuo)基呈條索(suo)狀(zhuang)突起，相當(dang)于耳輪，外耳道(dao)閉鎖(suo)，鼓膜及垂骨(gu)柄未發育。錐砧二骨(gu)融合者占1/2。鐙骨(gu)已(yi)育或未育。此為臨床常見(jian)類型，約(yue)為第1級的2倍，呈傳導性聾。

3、第(di)3級(ji)：耳廓殘缺，僅有零星而規則的突起。外耳道，聽骨鏈畸(ji)形，有內耳功能障礙，發病(bing)率最低(di)，約占2%。

第2、3級(ji)畸形(xing)可能伴(ban)發頜面發育不全稱Treocher Collins綜合征，其特點為掩(yan)、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形(xing)。伴(ban)小耳(er)(er)、外(wai)耳(er)(er)道閉鎖(suo)及聽骨畸形(xing)。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第(di)1級畸形(xing)(xing)者(zhe)不需(xu)治(zhi)療，對第(di)2級畸形(xing)(xing)可(ke)行(xing)外耳道、鼓膜及聽(ting)骨鏈成形(xing)(xing)術，以(yi)提高聽(ting)力。第(di)3級畸形(xing)(xing)由于(yu)內耳功能受損(sun)。不宜手術治(zhi)療、雙耳幾而另耳聽(ting)力正常者(zhe)，手術可(ke)延(yan)至成年時進行(xing)，對單側外耳道閉鎖伴有感(gan)染性瘺管或膽脂瘤者(zhe)，可(ke)視具體情況(kuang)提前考慮(lv)手術，耳廓嚴重(zhong)畸形(xing)(xing)者(zhe)和(he)行(xing)耳廓成形(xing)(xing)術或重(zhong)建術。

手(shou)術一直(zhi)選擇自(zi)體軟骨(gu)雕制耳(er)廓支架。使用自(zi)體肋骨(gu)軟骨(gu)效果好(hao)，并發癥少，且(qie)對創傷及感染有(you)一定(ding)耐受性(xing)和抵抗力，手(shou)術成功(gong)率高，仍是目前理想的耳(er)架選擇。

雙耳畸形而(er)耳蝸功能良(liang)好(hao)者，應早期進行手(shou)術，一般以(yi)在2～5歲時較好(hao)，不宜過晚，以(yi)免影響語言學(xue)習(xi)。

單側畸(ji)形而另側正常(chang)者，一(yi)般(ban)以(yi)在8～9歲或更晚些時施(shi)行手術為宜．便于取(qu)得病(bing)人合作。