耳(er)硬(ying)化癥是一種原(yuan)因不明的疾(ji)病(bing)，病(bing)理上是由于骨(gu)迷路原(yuan)發性(xing)(xing)局(ju)限性(xing)(xing)骨(gu)質(zhi)吸(xi)收，而代(dai)以(yi)血管豐富的海綿狀骨(gu)質(zhi)增生，故稱“硬(ying)化”。當侵(qin)犯卵園窗時，可引起鐙骨(gu)固定，失去傳音功能(neng)，使聽力進行性(xing)(xing)減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多(duo)發(fa)，妊娠期(qi)與絕經期(qi)加重而(er)謂與內分泌和代謝有(you)(you)關(guan)，有(you)(you)人推測與司理耳部營養的(de)(de)血管運動機制異(yi)常(chang)有(you)(you)關(guan)，鑒于許(xu)多(duo)患(huan)者有(you)(you)家族病(bing)(bing)史而(er)推測與遺傳、特(te)別是(shi)常(chang)染(ran)色體顯(xian)性遺傳有(you)(you)關(guan)，有(you)(you)從(cong)本(ben)病(bing)(bing)的(de)(de)組織病(bing)(bing)理特(te)點(dian)出發(fa)認為(wei)是(shi)成(cheng)骨不(bu)全癥的(de)(de)耳部的(de)(de)表現，但不(bu)少學者都認為(wei)本(ben)病(bing)(bing)系窗前(qian)裂周(zhou)圍不(bu)穩(wen)定的(de)(de)胚胎性軟骨殘體晚(wan)期(qi)骨化再生的(de)(de)結果(guo)。

耳(er)(er)(er)硬化癥的發病(bing)(bing)率與人(ren)種有(you)很大(da)關系，白種人(ren)發病(bing)(bing)率高(gao)(gao)，黑人(ren)發病(bing)(bing)率最(zui)低(di)(di)，黃種人(ren)介于(yu)兩者之(zhi)間。發病(bing)(bing)年齡(ling)以中青年較多(duo)。雙耳(er)(er)(er)或單耳(er)(er)(er)漸進(jin)性聽(ting)力下(xia)降是本病(bing)(bing)的主要癥狀，約20%-80%的病(bing)(bing)人(ren)伴有(you)耳(er)(er)(er)鳴。耳(er)(er)(er)鳴多(duo)為低(di)(di)頻性、持續性或間歇性，后期可出現(xian)高(gao)(gao)頻性耳(er)(er)(er)鳴。患者在(zai)一般(ban)環境中分辨語音困難(nan)，在(zai)嘈雜環境中聽(ting)辨能力反而提高(gao)(gao)，這種現(xian)象(xiang)稱為韋氏誤聽(ting)，少數病(bing)(bing)人(ren)在(zai)頭(tou)部活動時出現(xian)短暫的輕度眩暈。

耳硬化癥狀

該圖片由注冊用戶"知識君"提供，版權聲明反饋

1、耳聾：雙耳或(huo)單耳漸(jian)進性聽力下降(jiang)是本病的主要(yao)癥狀。

2、耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性(xing)、持續性(xing)或間歇(xie)性(xing)，后(hou)期可出現高頻性(xing)耳鳴。

3、韋氏(shi)誤聽(ting)現象：患者在(zai)(zai)一(yi)般環(huan)境中分辨語(yu)音困難，在(zai)(zai)嘈(cao)雜環(huan)境中聽(ting)辨能力反(fan)而提(ti)高(gao)，這種現象稱為韋氏(shi)誤聽(ting)。

4、眩暈(yun)：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈(yun)。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對(dui)固(gu)定的(de)(de)鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)進行直接處理，以求改善患者聽(ting)力(li)。防止病情繼續(xu)發展適用于氣導聽(ting)力(li)損失30dB以上，氣骨(gu)導差距15dB以上的(de)(de)13-80歲的(de)(de)耳硬化(hua)癥病人。手術(shu)方式包(bao)括鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)撼動術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)提高(gao)術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)全切(qie)除術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)部分(fen)切(qie)除術(shu)、CO激光鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)部分(fen)切(qie)除術(shu)、人工鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)術(shu)。將受累鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)足板全部或(huo)(huo)(huo)部分(fen)切(qie)除，后用自體(ti)殘余聽(ting)骨(gu)或(huo)(huo)(huo)身體(ti)他處的(de)(de)骨(gu)或(huo)(huo)(huo)軟骨(gu)小(xiao)柱、聚乙烯小(xiao)管(guan)、特氟隆活塞(sai)、不銹鋼絲脂肪栓(shuan)、硅橡(xiang)膠或(huo)(huo)(huo)氧(yang)化(hua)鋁(lv)陶瓷等有機或(huo)(huo)(huo)無(wu)機材料制(zhi)做的(de)(de)人工鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)，置于錘骨(gu)或(huo)(huo)(huo)砧骨(gu)長(chang)突與前庭窗間。用自體(ti)靜脈片(pian)、骨(gu)或(huo)(huo)(huo)軟骨(gu)膜、顳肌(ji)筋膜、結締組織(zhi)、明(ming)膠海綿片(pian)等覆蓋前庭窗。

鐙骨手術的禁忌癥：

①兒童、妊娠婦女、年(nian)逾花甲的(de)老人。

②職(zhi)(zhi)業舞(wu)蹈演員(yuan)、職(zhi)(zhi)業耳機佩帶(dai)者、體操跳水運動員(yuan)以(yi)及在氣壓劇變(bian)條(tiao)件下的工作人員(yuan)。

③病變早(zao)期(qi)聽(ting)力損失(shi)未超過(guo)40dB，擬手術(shu)耳是唯(wei)一有聽(ting)力的耳，兩型(xing)硬(ying)化(hua)并存（即鐙骨型(xing)及(ji)耳蝸型(xing)硬(ying)化(hua)），伴眩暈或迷(mi)路積(ji)水癥(zheng)狀者。

④病灶發展(zhan)迅速，已顯示重(zhong)度感音神經性耳聾，氣骨(gu)導差在15dB以內(nei)者，不宜(yi)手術。

⑤外耳道炎(yan)癥、鼓膜(mo)穿孔、咽鼓管機能不(bu)良，鼻腔(qiang)及鼻咽部有急慢(man)性炎(yan)癥者(zhe)，待治(zhi)愈后(hou)再行手術治(zhi)療。

（2）內耳開窗術

因一(yi)般開窗(chuang)(chuang)(chuang)于外(wai)(wai)半規(gui)管，故也(ye)稱外(wai)(wai)半規(gui)管開窗(chuang)(chuang)(chuang)術。即在外(wai)(wai)半規(gui)管開一(yi)小窗(chuang)(chuang)(chuang)口，使(shi)聲波經(jing)此窗(chuang)(chuang)(chuang)傳人內耳(er)，適用于鐙(deng)骨(gu)手術。有困難(nan)的患者如面神經(jing)畸形(xing)、鐙(deng)骨(gu)動脈殘(can)留、前庭(ting)窗(chuang)(chuang)(chuang)硬化灶(zao)過于廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺(jue)神(shen)經性(xing)耳聾：可能(neng)與人工鐙骨松(song)脫進入前(qian)庭、外淋巴漏、前(qian)庭窗緣粘膜殘留向內生長(chang)形成肉芽腫有關。需行急癥鼓室探查處理，有聽力(li)恢復之(zhi)可能(neng)性(xing)。

②面癱(tan)、味覺(jue)障礙：一般認(ren)為與鼓索神經受牽拉有(you)關，多在數月內恢(hui)復。

③眩暈：術(shu)后病(bing)人多(duo)有(you)輕度眩暈，超過1周者甚少，眩暈輕者不需治療，重(zhong)者可服鹽酸異(yi)丙嗪或乘暈寧。

④鼓膜(mo)穿(chuan)孔(kong)：耳(er)硬(ying)化癥病(bing)人鼓膜(mo)菲薄，愈合不(bu)如正常人，極少數(shu)患者術后遺留穿(chuan)孔(kong)，必需行鼓膜(mo)修補術。

2、藥物防治

尚無對耳硬化癥病灶有肯定治療與預防(fang)作用的藥物(wu)，但國內外(wai)都在(zai)進行這方面的探(tan)索(suo)。

處于試用(yong)觀察(cha)階段(duan)的(de)藥物有氟化鈉(na)療法（氟化鈉(na)腸衣片(pian)20mg，每日(ri)2次；同時口服葡萄(tao)糖酸(suan)鈣，維(wei)生素(su)40D萬單(dan)位(wei)每日(ri)3次）。硫酸(suan)軟骨素(su)療法（硫酸(suan)軟骨素(su)片(pian)600mg，每日(ri)2次）。對耳硬(ying)化癥(zheng)有一定(ding)防治作用(yong)。伴耳蝸(gua)性(xing)耳硬(ying)化者可使用(yong)氟化鈉(na)8.3mg，碳酸(suan)鈉(na)364mg，每日(ri)3次內服。亦可加(jia)用(yong)400單(dan)位(wei)的(de)維(wei)生素(su)D，維(wei)持(chi)半(ban)年(nian)后減量(liang)，2年(nian)后停藥。據稱(cheng)可能使一些患者的(de)病變(bian)停止進行。 在有中耳畸(ji)形或鐙骨被(bei)硬(ying)化灶(zao)完全(quan)包(bao)埋而無(wu)法切除時，可施用(yong)外半(ban)規管開。

3、選配助聽器

不(bu)適于或(huo)不(bu)愿接(jie)受(shou)手術、藥物治療者可根據(ju)病人(ren)聽(ting)力損失情況酌情選配(pei)適宜(yi)的助聽(ting)器。

注意事項

1、本病致病原因不(bu)明，治療目的只是恢(hui)復聽(ting)力，不(bu)能根治。

2、本病以(yi)手術(shu)治療為主(zhu)，藥物治療僅(jin)為手術(shu)后防治感染。

3、手術治(zhi)療(liao)：一是做手術安置人工電(dian)子(zi)耳(er)(er)蝸，讓其聽聲學語；一是造(zao)成(cheng)感音神(shen)經(jing)性耳(er)(er)聾的(de)顱內占(zhan)位性病變的(de)手術治(zhi)療(liao)。

4、擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等(deng)，均對此類患(huan)者聽力恢復起(qi)到一定作用。