耳硬(ying)化(hua)(hua)癥是(shi)一種原因不明的疾(ji)病，病理上是(shi)由于骨(gu)迷路原發性(xing)局限(xian)性(xing)骨(gu)質(zhi)吸(xi)收(shou)，而代以血管豐(feng)富的海綿狀(zhuang)骨(gu)質(zhi)增生，故稱“硬(ying)化(hua)(hua)”。當(dang)侵犯(fan)卵園(yuan)窗時，可引起鐙骨(gu)固定，失去傳音功(gong)能，使(shi)聽(ting)力進行性(xing)減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發(fa)，妊娠期(qi)與(yu)絕(jue)經(jing)期(qi)加重而(er)謂與(yu)內分泌和代謝有關(guan)，有人推測與(yu)司(si)理耳部(bu)營(ying)養的(de)(de)血(xue)管運動(dong)機制異(yi)常(chang)有關(guan)，鑒于(yu)許(xu)多患者(zhe)有家族(zu)病史而(er)推測與(yu)遺傳(chuan)、特(te)別(bie)是常(chang)染色體顯性遺傳(chuan)有關(guan)，有從本(ben)病的(de)(de)組織病理特(te)點出(chu)發(fa)認為是成(cheng)骨不全(quan)癥的(de)(de)耳部(bu)的(de)(de)表現，但不少學者(zhe)都認為本(ben)病系(xi)窗前裂周圍不穩定的(de)(de)胚胎(tai)性軟骨殘體晚(wan)期(qi)骨化再生的(de)(de)結果。

耳(er)硬化癥(zheng)的發病率(lv)(lv)與人(ren)(ren)種有很大關系，白(bai)種人(ren)(ren)發病率(lv)(lv)高，黑(hei)人(ren)(ren)發病率(lv)(lv)最低(di)，黃種人(ren)(ren)介(jie)于兩者(zhe)之間(jian)。發病年齡以中青年較多。雙耳(er)或(huo)單耳(er)漸進性(xing)聽力(li)下降(jiang)是本病的主要癥(zheng)狀，約20%-80%的病人(ren)(ren)伴有耳(er)鳴。耳(er)鳴多為低(di)頻(pin)性(xing)、持續性(xing)或(huo)間(jian)歇性(xing)，后期可出現(xian)(xian)高頻(pin)性(xing)耳(er)鳴。患者(zhe)在一般環(huan)境(jing)中分辨語音困(kun)難，在嘈雜環(huan)境(jing)中聽辨能(neng)力(li)反而提高，這種現(xian)(xian)象稱為韋氏誤聽，少數病人(ren)(ren)在頭(tou)部(bu)活動時(shi)出現(xian)(xian)短暫(zan)的輕度(du)眩暈。

耳硬化癥狀

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1、耳聾：雙耳或單耳漸(jian)進性聽力下降是本病的主要(yao)癥(zheng)狀。

2、耳鳴：約(yue)20%-80%的病人(ren)伴(ban)有耳鳴。耳鳴多為低頻性(xing)、持續性(xing)或間(jian)歇性(xing)，后期可出現(xian)高頻性(xing)耳鳴。

3、韋氏誤(wu)聽(ting)現(xian)(xian)象：患(huan)者(zhe)在一般環境中分辨語音困(kun)難(nan)，在嘈雜環境中聽(ting)辨能力反而提高(gao)，這(zhe)種現(xian)(xian)象稱為(wei)韋氏誤(wu)聽(ting)。

4、眩暈：少數(shu)病人在頭部活動時出(chu)現短暫的輕度眩暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的(de)鐙(deng)骨(gu)(gu)進(jin)行(xing)直(zhi)接處理，以求改善患者聽力。防止(zhi)病情(qing)繼續發展(zhan)適用于(yu)氣導聽力損失30dB以上(shang)，氣骨(gu)(gu)導差距15dB以上(shang)的(de)13-80歲的(de)耳硬(ying)化(hua)癥病人(ren)。手術(shu)方式包括鐙(deng)骨(gu)(gu)撼動(dong)術(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)提高術(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)全切除術(shu)、鐙(deng)骨(gu)(gu)部(bu)(bu)分(fen)切除術(shu)、CO激光鐙(deng)骨(gu)(gu)部(bu)(bu)分(fen)切除術(shu)、人(ren)工(gong)鐙(deng)骨(gu)(gu)術(shu)。將(jiang)受累鐙(deng)骨(gu)(gu)足板全部(bu)(bu)或部(bu)(bu)分(fen)切除，后用自體(ti)殘余聽骨(gu)(gu)或身體(ti)他處的(de)骨(gu)(gu)或軟骨(gu)(gu)小柱、聚乙烯小管(guan)、特氟隆活塞(sai)、不銹鋼(gang)絲脂肪(fang)栓、硅橡(xiang)膠或氧化(hua)鋁陶瓷等(deng)有機(ji)或無機(ji)材(cai)料(liao)制做的(de)人(ren)工(gong)鐙(deng)骨(gu)(gu)，置(zhi)于(yu)錘骨(gu)(gu)或砧骨(gu)(gu)長(chang)突與前(qian)庭窗間(jian)。用自體(ti)靜脈片、骨(gu)(gu)或軟骨(gu)(gu)膜、顳(nie)肌(ji)筋膜、結(jie)締組(zu)織(zhi)、明(ming)膠海(hai)綿片等(deng)覆蓋前(qian)庭窗。

鐙骨(gu)手術(shu)的(de)禁忌癥(zheng)：

①兒童、妊(ren)娠(shen)婦女(nv)、年(nian)逾花(hua)甲的老人。

②職業舞(wu)蹈(dao)演(yan)員(yuan)(yuan)、職業耳機(ji)佩帶者、體操跳水(shui)運動員(yuan)(yuan)以及在氣壓劇變條件下的(de)工(gong)作人(ren)員(yuan)(yuan)。

③病變早期(qi)聽力損失未超過40dB，擬手術耳(er)(er)(er)是(shi)唯(wei)一有聽力的耳(er)(er)(er)，兩型硬(ying)化并存(cun)（即鐙骨(gu)型及耳(er)(er)(er)蝸型硬(ying)化），伴眩(xuan)暈或迷路(lu)積水癥(zheng)狀(zhuang)者。

④病灶(zao)發(fa)展迅速，已顯示重度感音神經(jing)性耳聾，氣骨導差(cha)在15dB以內者，不宜手術。

⑤外耳道炎癥(zheng)、鼓膜(mo)穿孔、咽(yan)鼓管機能不良，鼻腔及鼻咽(yan)部(bu)有急慢性炎癥(zheng)者，待(dai)治愈后再行手術治療。

（2）內耳開窗術

因一般開(kai)窗于(yu)外(wai)半(ban)規管，故也稱(cheng)外(wai)半(ban)規管開(kai)窗術。即在外(wai)半(ban)規管開(kai)一小窗口(kou)，使(shi)聲波經此窗傳人內耳，適用于(yu)鐙(deng)骨手術。有困難(nan)的患者如面神(shen)經畸形(xing)、鐙(deng)骨動脈(mo)殘留、前(qian)庭(ting)窗硬化灶過于(yu)廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經性(xing)耳聾：可能(neng)(neng)與人工鐙(deng)骨松脫進入前庭(ting)、外(wai)淋巴漏(lou)、前庭(ting)窗緣粘膜殘留向內生(sheng)長形成肉芽(ya)腫有(you)關。需行急癥鼓(gu)室探(tan)查處理，有(you)聽力恢(hui)復之可能(neng)(neng)性(xing)。

②面癱、味覺障礙：一般認為與鼓索神(shen)經受(shou)牽拉有關，多在數月內恢復(fu)。

③眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)(yun)：術(shu)后病(bing)人(ren)多有輕(qing)度眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)(yun)，超過1周者甚少，眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)(yun)輕(qing)者不需治療，重者可服鹽酸異丙嗪(qin)或乘暈(yun)(yun)(yun)寧。

④鼓膜(mo)穿孔：耳硬化癥病人(ren)(ren)鼓膜(mo)菲薄，愈合不如正常(chang)人(ren)(ren)，極少(shao)數患(huan)者術后(hou)遺留穿孔，必(bi)需(xu)行鼓膜(mo)修補術。

2、藥物防治

尚無對耳硬化癥病灶有肯定(ding)治療(liao)與(yu)預(yu)防作用(yong)的(de)藥(yao)物，但國內外都在進行這方(fang)面(mian)的(de)探(tan)索。

處于試(shi)用(yong)(yong)觀察階段的藥物有(you)氟(fu)化(hua)鈉療法（氟(fu)化(hua)鈉腸衣(yi)片(pian)20mg，每(mei)日2次(ci)；同時(shi)口(kou)服葡(pu)萄糖酸(suan)鈣，維(wei)生(sheng)素(su)40D萬(wan)單位(wei)每(mei)日3次(ci)）。硫(liu)酸(suan)軟骨素(su)療法（硫(liu)酸(suan)軟骨素(su)片(pian)600mg，每(mei)日2次(ci)）。對耳(er)硬(ying)化(hua)癥有(you)一(yi)定防(fang)治(zhi)作用(yong)(yong)。伴耳(er)蝸性耳(er)硬(ying)化(hua)者可(ke)(ke)使用(yong)(yong)氟(fu)化(hua)鈉8.3mg，碳酸(suan)鈉364mg，每(mei)日3次(ci)內服。亦可(ke)(ke)加用(yong)(yong)400單位(wei)的維(wei)生(sheng)素(su)D，維(wei)持半(ban)年(nian)后(hou)減(jian)量，2年(nian)后(hou)停(ting)藥。據(ju)稱可(ke)(ke)能使一(yi)些患者的病變停(ting)止進行(xing)。 在(zai)有(you)中耳(er)畸形或鐙骨被硬(ying)化(hua)灶完全包(bao)埋而無法切除時(shi)，可(ke)(ke)施用(yong)(yong)外半(ban)規管開。

3、選配助聽器

不適于或不愿接受(shou)手術、藥(yao)物治療者可(ke)根據病人聽力損失情況酌情選配適宜的助(zhu)聽器。

注意事項

1、本病(bing)致病(bing)原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。

2、本(ben)病以手術治療(liao)為主，藥物治療(liao)僅為手術后防治感染。

3、手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治療：一是(shi)做(zuo)手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)安置人工(gong)電子耳蝸(gua)，讓其聽(ting)聲學語；一是(shi)造成感音神(shen)經性(xing)耳聾(long)的(de)顱內占位(wei)性(xing)病(bing)變的(de)手(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治療。

4、擴張血管藥物以及(ji)維生素(su)B族、維生素(su)C等，均(jun)對此類患者聽力恢復起(qi)到一定(ding)作用。