耳硬化(hua)癥是(shi)一(yi)種原因不明的(de)疾病(bing)(bing)，病(bing)(bing)理上是(shi)由于骨(gu)迷路原發(fa)性(xing)(xing)局限性(xing)(xing)骨(gu)質吸收，而代以血管(guan)豐(feng)富(fu)的(de)海綿狀骨(gu)質增生，故稱“硬化(hua)”。當(dang)侵(qin)犯卵園(yuan)窗時，可(ke)引起鐙骨(gu)固(gu)定，失去(qu)傳(chuan)音功能，使聽力進行性(xing)(xing)減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發，妊娠期與絕經期加重而謂與內分泌(mi)和(he)代謝(xie)有(you)關(guan)，有(you)人推測與司理耳部營養的血管(guan)運動機制異(yi)常有(you)關(guan)，鑒(jian)于(yu)許多患者(zhe)有(you)家族病(bing)史而推測與遺傳(chuan)(chuan)、特別是常染(ran)色體(ti)(ti)顯性遺傳(chuan)(chuan)有(you)關(guan)，有(you)從本(ben)病(bing)的組織病(bing)理特點(dian)出發認為是成骨(gu)不全癥的耳部的表現，但不少學者(zhe)都認為本(ben)病(bing)系窗前裂周圍不穩定的胚胎性軟骨(gu)殘體(ti)(ti)晚(wan)期骨(gu)化再生(sheng)的結果。

耳(er)(er)硬化癥的發(fa)病(bing)(bing)率(lv)(lv)與人種(zhong)有(you)很大關系，白種(zhong)人發(fa)病(bing)(bing)率(lv)(lv)高(gao)，黑人發(fa)病(bing)(bing)率(lv)(lv)最低，黃種(zhong)人介于兩者之間。發(fa)病(bing)(bing)年齡以中(zhong)青年較多。雙(shuang)耳(er)(er)或單(dan)耳(er)(er)漸進性(xing)聽力下(xia)降是本病(bing)(bing)的主要癥狀，約20%-80%的病(bing)(bing)人伴有(you)耳(er)(er)鳴(ming)。耳(er)(er)鳴(ming)多為(wei)低頻性(xing)、持續(xu)性(xing)或間歇性(xing)，后期可出現高(gao)頻性(xing)耳(er)(er)鳴(ming)。患(huan)者在一般環(huan)境中(zhong)分辨(bian)語音困難，在嘈雜環(huan)境中(zhong)聽辨(bian)能(neng)力反而提高(gao)，這(zhe)種(zhong)現象稱(cheng)為(wei)韋氏誤(wu)聽，少(shao)數病(bing)(bing)人在頭部(bu)活動時出現短(duan)暫的輕度(du)眩暈。

耳硬化癥狀

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1、耳(er)聾：雙(shuang)耳(er)或單(dan)耳(er)漸進性聽力下(xia)降是(shi)本病(bing)的(de)主要癥狀。

2、耳(er)鳴(ming)(ming)：約(yue)20%-80%的病人(ren)伴有耳(er)鳴(ming)(ming)。耳(er)鳴(ming)(ming)多為低頻性(xing)、持續性(xing)或(huo)間(jian)歇性(xing)，后期可(ke)出現高頻性(xing)耳(er)鳴(ming)(ming)。

3、韋(wei)氏誤聽現象(xiang)：患者在一般環境中分辨語(yu)音困難(nan)，在嘈雜(za)環境中聽辨能力反而提高，這(zhe)種(zhong)現象(xiang)稱為韋(wei)氏誤聽。

4、眩(xuan)暈：少數病人(ren)在頭部活動時出現(xian)短暫的輕度眩(xuan)暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)進行直接處理，以(yi)求改(gai)善患者(zhe)聽(ting)力。防止病情繼續發展適用于(yu)氣(qi)導(dao)聽(ting)力損失(shi)30dB以(yi)上，氣(qi)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)導(dao)差距15dB以(yi)上的13-80歲的耳(er)硬化癥病人(ren)。手(shou)術(shu)方式包括鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)撼(han)動術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)提高術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)全切除術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分(fen)切除術(shu)、CO激(ji)光鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分(fen)切除術(shu)、人(ren)工鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)術(shu)。將受(shou)累鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)足板全部或(huo)部分(fen)切除，后用自(zi)體殘余聽(ting)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)身體他(ta)處的骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)小柱、聚乙(yi)烯小管、特氟(fu)隆活(huo)塞(sai)、不(bu)銹鋼絲脂(zhi)肪栓、硅橡膠(jiao)或(huo)氧化鋁陶瓷(ci)等有(you)機或(huo)無(wu)機材料制做的人(ren)工鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)，置于(yu)錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)長(chang)突與(yu)前(qian)庭(ting)窗(chuang)間。用自(zi)體靜脈片(pian)、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)膜、顳肌筋(jin)膜、結締組織、明膠(jiao)海綿片(pian)等覆蓋前(qian)庭(ting)窗(chuang)。

鐙(deng)骨手術(shu)的禁忌癥(zheng)：

①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。

②職(zhi)業舞蹈演員(yuan)、職(zhi)業耳機(ji)佩(pei)帶者、體操跳(tiao)水運動(dong)員(yuan)以及在(zai)氣壓劇變條件下(xia)的工作人員(yuan)。

③病變早期聽力損失未(wei)超過40dB，擬手術耳是唯(wei)一有(you)聽力的耳，兩(liang)型硬化并存（即鐙骨(gu)型及耳蝸型硬化），伴眩暈或迷路(lu)積水癥(zheng)狀者。

④病(bing)灶(zao)發展迅速，已顯(xian)示重(zhong)度感音神經性耳聾，氣骨導差在15dB以內者，不宜手術。

⑤外耳道炎癥、鼓膜穿(chuan)孔、咽鼓管機能不良，鼻腔及(ji)鼻咽部有急慢性炎癥者，待治(zhi)愈后(hou)再行手(shou)術治(zhi)療。

（2）內耳開窗術

因一(yi)般開(kai)窗于外(wai)半規(gui)管(guan)，故也(ye)稱(cheng)外(wai)半規(gui)管(guan)開(kai)窗術(shu)。即(ji)在外(wai)半規(gui)管(guan)開(kai)一(yi)小窗口，使聲波經(jing)此窗傳人內耳，適用于鐙骨手術(shu)。有困難的(de)患者(zhe)如面神經(jing)畸形、鐙骨動(dong)脈殘(can)留、前庭(ting)窗硬化灶過于廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺(jue)神(shen)經性(xing)(xing)耳(er)聾：可能與人工鐙骨松脫進入(ru)前庭、外淋巴漏、前庭窗緣粘膜殘留向內生長形成(cheng)肉芽腫有關。需行急癥鼓(gu)室探查處(chu)理(li)，有聽力恢復之可能性(xing)(xing)。

②面癱、味(wei)覺(jue)障礙：一般認為與鼓索(suo)神經受牽拉有關，多(duo)在數月(yue)內恢復。

③眩暈：術后病人(ren)多有(you)輕度眩暈，超過1周者(zhe)甚(shen)少，眩暈輕者(zhe)不需治療，重(zhong)者(zhe)可服鹽酸異丙嗪或乘(cheng)暈寧。

④鼓膜穿(chuan)(chuan)孔：耳硬化癥病(bing)人鼓膜菲薄(bo)，愈合(he)不如正常人，極(ji)少數患者術后遺留穿(chuan)(chuan)孔，必需行鼓膜修補術。

2、藥物防治

尚(shang)無對耳硬(ying)化癥病灶有肯定治療與預防作用的藥物，但國內外都在進行這方(fang)面的探索(suo)。

處于試用(yong)(yong)觀察階段(duan)的(de)(de)藥(yao)物有氟(fu)化鈉(na)(na)療(liao)法（氟(fu)化鈉(na)(na)腸衣片20mg，每(mei)日(ri)2次(ci)；同時口(kou)服(fu)葡萄(tao)糖(tang)酸鈣，維生(sheng)素40D萬(wan)單(dan)位(wei)(wei)每(mei)日(ri)3次(ci)）。硫酸軟骨(gu)素療(liao)法（硫酸軟骨(gu)素片600mg，每(mei)日(ri)2次(ci)）。對耳硬化癥有一定防(fang)治(zhi)作(zuo)用(yong)(yong)。伴耳蝸性耳硬化者(zhe)可(ke)使用(yong)(yong)氟(fu)化鈉(na)(na)8.3mg，碳(tan)酸鈉(na)(na)364mg，每(mei)日(ri)3次(ci)內(nei)服(fu)。亦可(ke)加用(yong)(yong)400單(dan)位(wei)(wei)的(de)(de)維生(sheng)素D，維持(chi)半年(nian)(nian)后減量，2年(nian)(nian)后停藥(yao)。據稱可(ke)能使一些患者(zhe)的(de)(de)病變停止進行。 在有中耳畸形或鐙(deng)骨(gu)被硬化灶完全包埋而無法切除(chu)時，可(ke)施用(yong)(yong)外半規管開。

3、選配助聽器

不適(shi)于或不愿接受手術、藥物治療者可根據病人聽力損失(shi)情況酌情選配適(shi)宜的助聽器。

注意事項

1、本病致病原因不明(ming)，治(zhi)療目(mu)的只是(shi)恢(hui)復聽(ting)力，不能根治(zhi)。

2、本病以手(shou)術(shu)治療為主，藥物治療僅(jin)為手(shou)術(shu)后(hou)防(fang)治感(gan)染。

3、手術治療(liao)(liao)：一是做手術安(an)置人工(gong)電子耳蝸，讓其聽(ting)聲(sheng)學(xue)語(yu)；一是造成感音神經性(xing)耳聾的顱內占位性(xing)病(bing)變的手術治療(liao)(liao)。

4、擴張(zhang)血管藥物以及維(wei)生素B族、維(wei)生素C等，均對此類(lei)患者聽力(li)恢復起到一定作用。