什么是膽脂瘤型中耳炎

膽(dan)脂(zhi)瘤型(xing)中耳(er)炎(yan)在2012年中華醫學會的(de)(de)《中耳(er)炎(yan)臨床分(fen)類(lei)和手(shou)術分(fen)型(xing)指南》中更改為中耳(er)膽(dan)脂(zhi)瘤。中耳(er)乳突(tu)膽(dan)脂(zhi)瘤是產(chan)生角蛋白的(de)(de)鱗(lin)(lin)狀上(shang)皮異常積聚(ju)(ju)。本(ben)病為鱗(lin)(lin)狀上(shang)皮組織在中耳(er)、乳突(tu)內的(de)(de)生長，脫(tuo)落上(shang)皮堆集(ji)越聚(ju)(ju)越大(da)，不(bu)斷地向四周擴張，從(cong)而造成鄰(lin)近的(de)(de)骨質破壞，有(you)可能造成周圍(wei)器官(guan)的(de)(de)并(bing)發(fa)癥。因此本(ben)病的(de)(de)治療是一(yi)經診(zhen)斷應(ying)建議手(shou)術，且手(shou)術的(de)(de)主要目的(de)(de)不(bu)是為了提出高聽(ting)力及(ji)不(bu)流膿，而是預防(fang)并(bing)發(fa)癥。

膽脂瘤型中耳炎的癥狀

耳內(nei)長(chang)期流膿(nong)，鼓膜穿孔及聽力下降為特(te)點。患(huan)者病史長(chang)，耳道(dao)長(chang)期持續或間斷(duan)流膿(nong)，有(you)特(te)殊惡(e)臭(chou)。

1、可無癥狀

不伴感(gan)染(ran)的膽脂(zhi)瘤早期可無(wu)癥(zheng)狀。

2、耳流膿

不(bu)(bu)伴(ban)感染的中耳膽脂(zhi)瘤可(ke)無耳溢(yi)液。伴(ban)化膿性中耳炎者(zhe)可(ke)有耳流(liu)膿，且持續(xu)不(bu)(bu)停(ting)，膿量(liang)多(duo)少不(bu)(bu)等，膿液常有特(te)殊惡臭，伴(ban)有肉芽者(zhe)，膿內可(ke)帶(dai)血。

3、聽力下降

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聽(ting)(ting)(ting)力下降(jiang)可能是不(bu)伴感染(ran)的(de)(de)膽脂瘤(liu)的(de)(de)唯一(yi)主訴(su)，早期多(duo)為(wei)傳(chuan)(chuan)導(dao)性(xing)聾，程(cheng)度輕重(zhong)不(bu)等。上鼓室內小(xiao)膽脂瘤(liu)，聽(ting)(ting)(ting)力可基本正常。即(ji)使聽(ting)(ting)(ting)骨部分(fen)遭到破壞(huai)，但因膽脂瘤(liu)可作為(wei)聽(ting)(ting)(ting)骨間的(de)(de)傳(chuan)(chuan)聲(sheng)橋梁，聽(ting)(ting)(ting)力損失也(ye)可不(bu)甚嚴(yan)重(zhong)。病變(bian)累(lei)及耳蝸時，耳聾呈混合性(xing)。嚴(yan)重(zhong)者(zhe)可為(wei)全聾。

4、耳鳴

多因(yin)耳蝸(gua)受累(lei)之故。

膽脂瘤型中耳炎病因

關于本疾病的成因比(bi)較公認的學說(shuo)有以下幾種：

1、內陷袋學說

由于(yu)咽鼓(gu)管功能(neng)不(bu)良和中(zhong)耳炎遺留的(de)黏膜(mo)水(shui)腫、肉芽、粘連等(deng)病變，中(zhong)耳長期處于(yu)負壓狀態，導(dao)致中(zhong)耳膨脹(zhang)不(bu)全。受上(shang)(shang)鼓(gu)室長期高(gao)負壓的(de)影響，鼓(gu)膜(mo)松弛部或(huo)緊張部后上(shang)(shang)方(fang)向(xiang)內(nei)凹陷，局部逐(zhu)漸(jian)形(xing)成內(nei)陷囊袋(dai)，內(nei)陷囊袋(dai)不(bu)斷加深，囊內(nei)角化(hua)上(shang)(shang)皮增生，上(shang)(shang)皮屑出(chu)現堆積，排出(chu)受阻(zu)，囊袋(dai)不(bu)斷膨脹(zhang)擴大，周(zhou)圍(wei)骨質遭到破壞，終于(yu)形(xing)成膽脂瘤。

2、上皮移行學說

鼓(gu)(gu)膜大穿(chuan)孔或后方邊緣性(xing)穿(chuan)孔，鼓(gu)(gu)溝骨(gu)質裸露，外耳道皮膚越過(guo)骨(gu)面向鼓(gu)(gu)室(shi)內生長(chang)，深達(da)上鼓(gu)(gu)室(shi)或鼓(gu)(gu)竇區，其脫落的上皮及角(jiao)化(hua)物質堆積(ji)于該處(chu)而不能自潔，逐漸堆積(ji)，聚(ju)集成(cheng)團，形成(cheng)膽脂(zhi)瘤。

3、基底細胞層過度增生學說

鼓膜(mo)松(song)弛(chi)部的上(shang)皮(pi)細胞通過增殖(zhi)形(xing)成(cheng)上(shang)皮(pi)小柱，破(po)壞(huai)基底(di)膜(mo)，而伸入(ru)上(shang)皮(pi)下組織，在此(ci)基礎上(shang)產(chan)生(sheng)膽脂瘤。

4、化生理論

鱗狀上(shang)皮(pi)化(hua)生(sheng)是指正常(chang)的(de)黏膜上(shang)皮(pi)被角(jiao)化(hua)性鱗狀上(shang)皮(pi)所取代，但脫(tuo)落的(de)角(jiao)化(hua)物質一(yi)般不(bu)堆(dui)積。如化(hua)生(sheng)的(de)角(jiao)化(hua)性鱗狀上(shang)皮(pi)伸(shen)入鼓(gu)竇(dou)或鼓(gu)室，脫(tuo)落的(de)焦化(hua)物質發生(sheng)堆(dui)積，可形成膽脂(zhi)瘤。

膽脂瘤型中耳炎并發癥

1、可進行性破壞耳及(ji)周(zhou)圍結(jie)構（如(ru)面神(shen)經、顱(lu)底等），導致聽力(li)下降。晚期由于膽脂瘤對周(zhou)圍骨(gu)質(zhi)(zhi)的(de)直接(jie)壓迫(po)，以(yi)及(ji)其基質(zhi)(zhi)或其他物質(zhi)(zhi)的(de)作用，致使周(zhou)圍骨(gu)質(zhi)(zhi)脫鈣，骨(gu)壁破壞，引起嚴重的(de)甚至是致命的(de)顱(lu)內外并發癥。

2、如未侵襲腦板則只引起顱外并發癥，常見的有耳后骨(gu)膜下(xia)膿腫(zhong)、周圍性面(mian)癱、迷路炎等。

3、如(ru)果(guo)病變(bian)已侵(qin)襲到腦(nao)板進(jin)入腦(nao)內將引起(qi)顱內并發癥，常見的有硬腦(nao)膜外膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎(yan)、腦(nao)膜炎(yan)、腦(nao)膿腫甚(shen)至腦(nao)疝等(deng)，從而(er)導致死亡。

膽脂瘤型中耳炎的治療

治療原則為根除(chu)病變組織，預防(fang)并發癥(zheng)，重建中(zhong)耳傳音(yin)結構。

膽脂瘤型中耳炎手術治療

首要目的(de)是(shi)徹底清(qing)除(chu)病變，盡可能求得一(yi)干耳(er)。術(shu)式(shi)的(de)選擇應(ying)該(gai)根據病變范(fan)圍、咽(yan)鼓管功能情(qing)況、聽力(li)受損(sun)類型及程度、有無并發癥、乳突發育情(qing)況等綜合決定。

1、開放術腔的鼓室乳突根治術

去除外(wai)耳(er)道后壁，使外(wai)耳(er)道和乳(ru)突(tu)腔成為一(yi)個完整的腔。包括乳(ru)突(tu)根(gen)治術和改(gai)良(liang)乳(ru)突(tu)根(gen)治術。改(gai)良(liang)乳(ru)突(tu)根(gen)治術是將乳(ru)突(tu)根(gen)治術與鼓室成形(xing)術相結合，保持或改(gai)善原有的實用聽力(li)。開放術式導致外(wai)耳(er)道后壁的缺(que)失，一(yi)則影響(xiang)美觀，二(er)則影響(xiang)生活(huo)質量，如不能游泳，耳(er)道自潔差。但本術式可以充分暴露，利于去除病變，減少(shao)膽脂瘤復發(fa)。

2、完壁式鼓室成型乳突根治術

由前(qian)、后(hou)聯合(he)進路(lu)鼓室切開手(shou)術(shu)治療膽(dan)脂瘤和中耳(er)慢性感(gan)染(ran)。由于(yu)這種手(shou)術(shu)能(neng)切除范圍(wei)很廣泛的(de)膽(dan)脂瘤，并盡(jin)可能(neng)地保(bao)留(liu)有利(li)于(yu)聽骨鏈重建的(de)正(zheng)常解剖結構；由于(yu)沒(mei)有開放的(de)乳突(tu)術(shu)腔，因此不需要定期清理痂皮；患者外耳(er)道感(gan)染(ran)的(de)機(ji)會小，并且可參(can)加游泳活動，減少了因佩帶(dai)助(zhu)聽器而發生的(de)外耳(er)道感(gan)染(ran)；外耳(er)道美觀；消除了開放式手(shou)術(shu)所帶(dai)來的(de)溫度變化刺激(ji)半規管而引起眩暈。

3、保留骨橋的乳突根治術

這種手(shou)術(shu)(shu)保(bao)留(liu)了(le)開放式和(he)(he)(he)完(wan)壁(bi)式手(shou)術(shu)(shu)各(ge)自(zi)的優點。利于(yu)清除(chu)(chu)病灶(zao)，還(huan)可一期重建(jian)聽(ting)力，手(shou)術(shu)(shu)切(qie)除(chu)(chu)上鼓(gu)(gu)室外側(ce)壁(bi)的前分骨(gu)(gu)質切(qie)除(chu)(chu)，切(qie)除(chu)(chu)外耳(er)(er)道后壁(bi)骨(gu)(gu)質，充分暴露(lu)上鼓(gu)(gu)室和(he)(he)(he)鐙骨(gu)(gu)周圍結(jie)構。清除(chu)(chu)上中鼓(gu)(gu)室，磨乳(ru)突腔(qiang)，保(bao)骨(gu)(gu)橋，聽(ting)骨(gu)(gu)鏈重建(jian)和(he)(he)(he)鼓(gu)(gu)膜修(xiu)(xiu)補(bu)，修(xiu)(xiu)補(bu)鼓(gu)(gu)膜的筋膜覆蓋于(yu)骨(gu)(gu)橋和(he)(he)(he)乳(ru)突腔(qiang)內端，經外耳(er)(er)道成(cheng)形后。由于(yu)保(bao)留(liu)了(le)骨(gu)(gu)橋，保(bao)持較大的鼓(gu)(gu)室腔(qiang)，有(you)利于(yu)聽(ting)力重建(jian)。由于(yu)無面神(shen)經隱窩切(qie)開。

4、重建外耳道的乳突根治術

由于傳統的(de)開放(fang)式和完壁式手(shou)術治療(liao)膽脂(zhi)瘤時均有各(ge)自一(yi)定局限，部分外(wai)耳道(dao)切除并一(yi)期(qi)外(wai)耳道(dao)重(zhong)建術的(de)概念遂被提出。

5、中耳乳突內鏡手術

由于(yu)完壁(bi)式鼓室乳突根治(zhi)術(shu)容(rong)易發生病(bing)灶殘留，利用內(nei)鏡(jing)可以看(kan)到手術(shu)顯微(wei)鏡(jing)不容(rong)易看(kan)清的(de)部位，如上鼓室、鼓室竇、咽鼓管等(deng)使用內(nei)鏡(jing)行原發性(xing)獲得性(xing)膽脂瘤手術(shu)，病(bing)變的(de)殘留發生率由48%降低到6%。

膽脂瘤型中耳炎藥物治療

抗(kang)生素(su)藥物治療(liao)只(zhi)能暫時(shi)控(kong)制(zhi)感染，減輕癥狀(zhuang)，不能祛除內(nei)部膽脂瘤病灶，故藥物治療(liao)只(zhi)是作為手術治療(liao)的輔助(zhu)和(he)準備(bei)。

膽脂瘤型中耳炎能根治嗎

1、積極手術治(zhi)療，多可(ke)獲(huo)得治(zhi)愈，干耳(er)、保存(cun)或(huo)提高聽力。

2、少數復發的患者，可以選擇二次手(shou)術(shu)。

3、伴有并發(fa)癥的(de)患者，面癱的(de)患者手術去除病變，面神經減壓(ya)之后，可(ke)望恢復。

4、侵犯耳蝸全聾的患(huan)者，難以(yi)恢復聽力。

5、病(bing)變導致顱內的(de)并發癥，如顱內膿腫，腦疝，乙(yi)狀竇(dou)血栓(shuan)性靜脈炎多為重癥，預后不佳，甚至(zhi)死亡(wang)。

膽脂瘤型中耳炎的預防

應(ying)該早發(fa)現(xian)，早治療。當(dang)患(huan)者出現(xian)聽力(li)下降、耳(er)(er)道流(liu)水、流(liu)膿后及時耳(er)(er)鼻咽(yan)喉頭頸外科就診，檢查耳(er)(er)道、鼓(gu)膜及聽力(li)學檢測(ce)，可疑膽(dan)脂瘤(liu)的患(huan)者予以(yi)顳骨CT檢查進行(xing)明(ming)確(que)。尤(you)其是兒童中耳(er)(er)膽(dan)脂瘤(liu)，發(fa)展迅速，容易造成顱內外的并發(fa)癥，甚至死亡。應(ying)手術去除(chu)病變，預防并發(fa)癥的發(fa)生(sheng)。