梅尼埃病是一種特發性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30~50歲的中、青年人(ren),兒(er)童少見。男女發病(bing)無(wu)明顯差別。雙耳患病(bing)者(zhe)占10%~50%。
梅尼埃病的(de)病因目前仍(reng)不(bu)明(ming)確,目前已知的(de)病因包(bao)括(kuo)以下因素(su)(su)(su):各種(zhong)感染因素(su)(su)(su)(細菌(jun)、病毒(du)等(deng))、損(sun)傷(shang)(shang)(包(bao)括(kuo)機械性損(sun)傷(shang)(shang)或聲損(sun)傷(shang)(shang))、耳硬化(hua)癥(zheng)、梅毒(du)、遺傳因素(su)(su)(su)、過敏、腫(zhong)瘤(liu)、白血(xue)病及(ji)自身免疫(yi)病等(deng)。通(tong)常認為梅尼埃病的(de)發病有多種(zhong)因素(su)(su)(su)參與,其誘因包(bao)括(kuo)勞累、精神緊張及(ji)情緒波動、睡眠障(zhang)礙、不(bu)良(liang)生活事件(jian)、天氣或季節變(bian)化(hua)等(deng)。
典型的梅尼埃病有如(ru)下(xia)癥狀:
多為突(tu)然(ran)發作的(de)旋轉性眩(xuan)暈。患者常感周圍(wei)物體圍(wei)繞(rao)自身沿一定的(de)方向旋轉,閉目(mu)時癥狀(zhuang)可(ke)減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出(chu)冷汗、血壓下(xia)降(jiang)等自主(zhu)神經反射(she)癥狀(zhuang)。頭部的(de)任(ren)何(he)運動都可(ke)以使眩(xuan)暈加重。患者意(yi)識始終清楚,個別患者即使突(tu)然(ran)摔倒,也保持著(zhu)清醒(xing)狀(zhuang)態。
眩(xuan)暈(yun)(yun)持(chi)續(xu)時(shi)間(jian)(jian)多(duo)為數(shu)(shu)10分鐘(zhong)或數(shu)(shu)小時(shi),最(zui)長(chang)者不超過24小時(shi)。眩(xuan)暈(yun)(yun)發作(zuo)后可轉入間(jian)(jian)歇(xie)(xie)(xie)期(qi),癥狀消(xiao)失,間(jian)(jian)歇(xie)(xie)(xie)期(qi)長(chang)短因人(ren)而異,數(shu)(shu)日(ri)到數(shu)(shu)年不等(deng)。眩(xuan)暈(yun)(yun)可反(fan)復發作(zuo),同一患者每(mei)次發作(zuo)的持(chi)續(xu)時(shi)間(jian)(jian)和(he)嚴重程度(du)不盡相(xiang)同,不同患者之(zhi)間(jian)(jian)亦不相(xiang)同。且眩(xuan)暈(yun)(yun)發作(zuo)次數(shu)(shu)越多(duo),每(mei)次發作(zuo)持(chi)續(xu)時(shi)間(jian)(jian)越長(chang),間(jian)(jian)歇(xie)(xie)(xie)期(qi)越短。
早期多為低頻(125~500Hz)下(xia)降(jiang)的(de)(de)感音(yin)(yin)神經性聾(long),可(ke)(ke)為波動性,發(fa)(fa)作期聽力(li)(li)下(xia)降(jiang),而間歇期可(ke)(ke)部分或完全(quan)恢復。隨著(zhu)病情發(fa)(fa)展,聽力(li)(li)損(sun)失可(ke)(ke)逐(zhu)(zhu)漸加重(zhong),逐(zhu)(zhu)漸出現高(gao)頻(2~8kHz)聽力(li)(li)下(xia)降(jiang)。本病還可(ke)(ke)出現一(yi)種特殊的(de)(de)聽力(li)(li)改變現象:復聽現象,即患耳與健耳對同(tong)一(yi)純音(yin)(yin)可(ke)(ke)聽成兩個不(bu)同(tong)的(de)(de)音(yin)(yin)調和音(yin)(yin)色的(de)(de)聲音(yin)(yin)。或訴聽聲時(shi)帶有尾音(yin)(yin)。
耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)可(ke)(ke)能是本病最(zui)早(zao)的(de)癥狀,初期可(ke)(ke)表現(xian)為(wei)持(chi)續(xu)(xu)性的(de)低調(diao)吹風樣,晚期可(ke)(ke)出現(xian)多(duo)種音調(diao)的(de)嘈雜聲(sheng)(sheng)(sheng),如鈴聲(sheng)(sheng)(sheng)、蟬鳴(ming)(ming)(ming)聲(sheng)(sheng)(sheng)、風吹聲(sheng)(sheng)(sheng)等(deng)等(deng)。耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)可(ke)(ke)在(zai)眩暈(yun)發作前突然出現(xian)或(huo)加重。間(jian)歇期耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)消失,久病患者耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)可(ke)(ke)持(chi)續(xu)(xu)存在(zai)。少數患者可(ke)(ke)有雙側耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)。
眩(xuan)暈發作期,患(huan)(huan)耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少(shao)數(shu)患(huan)(huan)者訴患(huan)(huan)耳輕度疼痛,耳癢感。
由于(yu)梅尼(ni)埃病目前沒有治愈的方法,因(yin)此,更(geng)應重視(shi)該疾病的預防(fang)工作(zuo)。如,調(diao)暢情緒、注(zhu)意安全(quan),防(fang)止(zhi)意外、飲食調(diao)養以(yi)及加強鍛(duan)煉,增強體質。若已患(huan)有該疾病,意見患(huan)者(zhe)在治療(liao)期(qi)間的飲食上以(yi)高蛋(dan)白、高維生(sheng)素、低脂肪、低鹽為主等(deng),通過(guo)生(sheng)活習(xi)慣(guan)與治療(liao)相(xiang)配合,以(yi)獲得更(geng)好地療(liao)效。
目前梅尼埃病的(de)治療(liao)包括采(cai)用調(diao)節自主(zhu)神(shen)經功能、改善(shan)內耳微循環、解除迷路(lu)積(ji)水為(wei)主(zhu)的(de)藥物(wu)治療(liao)及手術治療(liao)。
常用(yong)藥(yao)(yao)包(bao)括(kuo)了前庭神經抑制劑、抗膽堿能(neng)藥(yao)(yao)、血(xue)管擴(kuo)張藥(yao)(yao)、利尿脫水(shui)藥(yao)(yao)、糖皮質激素(su)、維生素(su)類(lei),醫生可根據患(huan)者的癥狀采用(yong)相應的藥(yao)(yao)物(wu)。
(1)前(qian)庭神經抑制劑多用(yong)于(yu)急性發作期,可減弱前(qian)庭神經核的活(huo)動(dong),控制眩(xuan)暈。常(chang)用(yong)者有地(di)(di)西泮、苯海拉明(ming)、地(di)(di)芬(fen)尼(ni)多等。
(2)抗膽堿能藥如山莨(lang)(lang)菪(dang)堿和(he)東莨(lang)(lang)菪(dang)堿等(deng),可緩解(jie)惡心、嘔吐等(deng)癥狀。
(3)血(xue)(xue)(xue)管擴張藥可改變缺血(xue)(xue)(xue)細胞的代謝、選擇性舒張缺血(xue)(xue)(xue)區血(xue)(xue)(xue)管,緩解(jie)局部缺血(xue)(xue)(xue)。常用者有(you)氟(fu)桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等(deng)。
(4)利尿(niao)(niao)脫水藥(yao)可(ke)改變內(nei)耳液體平(ping)衡(heng),使內(nei)淋(lin)巴減少(shao),控制眩暈。常用者(zhe)有雙(shuang)氫克尿(niao)(niao)噻(sai)、乙酰唑胺(an)等。
(5)糖(tang)皮質激素基于免(mian)疫反應(ying)學說,可應(ying)用地塞米松、潑尼松等治療。
(6)維生(sheng)素(su)類如為代謝障礙(ai)、維生(sheng)素(su)缺乏導致,可予維生(sheng)素(su)治療,常用維生(sheng)素(su)B1、B12、維生(sheng)素(su)C等。
指的(de)(de)(de)是指利(li)用(yong)(yong)氨基糖(tang)甙類(lei)抗生(sheng)素(su)(su)的(de)(de)(de)耳(er)(er)毒性,破壞內耳(er)(er)前庭功能(neng),達到治療眩暈(yun)的(de)(de)(de)目的(de)(de)(de)。所用(yong)(yong)藥(yao)物主要為鏈霉素(su)(su)及(ji)慶(qing)大霉素(su)(su)。可(ke)全身及(ji)鼓室內用(yong)(yong)藥(yao)。
(1)全身(shen)用藥(yao)根據(ju)Langman(1990)報告,全身(shen)靜脈滴注鏈(lian)霉(mei)素方式,可治療(liao)雙側梅尼埃病,緩解眩暈癥狀。
(2)鼓室內(nei)注藥利用圓窗膜的半滲(shen)透原理,鼓室注射的藥物可通過(guo)滲(shen)透作用進入內(nei)耳達(da)到治(zhi)療目(mu)的。目(mu)前慶大(da)霉(mei)素鼓室內(nei)注射已成為常用方(fang)法(fa),臨(lin)床取得了(le)較(jiao)好的效果(guo),其主(zhu)要并發癥為聽力下降。
實驗研究(jiu)表明,中耳(er)壓力變化可影響內耳(er)的壓力與流動。2001年(nian)瑞(rui)典Densert報告應(ying)用便攜式(shi)中耳(er)加壓器(Meniett裝置(zhi))治療梅尼埃病,可短(duan)期(qi)或(huo)長期(qi)控制患者眩暈癥狀。
梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)者采(cai)用其他治療方法(fa)無(wu)效時,可(ke)考慮外(wai)科手術治療,以破壞迷路或(huo)切斷前(qian)庭神(shen)經。
手術種類(lei)較(jiao)多,如內淋(lin)(lin)巴囊(nang)手術(內淋(lin)(lin)巴囊(nang)減壓(ya)術、內淋(lin)(lin)巴囊(nang)分流(liu)術);星狀(zhuang)神經(jing)節封閉(bi)術;因眩暈而喪(sang)失工(gong)作(zuo)、生活能力(li)者,患(huan)兒聽力(li)喪(sang)失者,可選擇迷路切除術、前庭神經(jing)切斷(duan)術等(deng)。
手(shou)術(shu)方式(shi)(shi)的(de)選擇應依據聽(ting)力、眩(xuan)暈等癥狀(zhuang)的(de)嚴重程度以及患者的(de)年齡、職業、生(sheng)活方式(shi)(shi)等決定。例如年輕(qing)人和需(xu)要就業的(de)患者選擇手(shou)術(shu)比退休(xiu)老人更有(you)好處。而(er)前(qian)庭破壞術(shu)式(shi)(shi)術(shu)后可發生(sheng)平衡障礙,不適(shi)于高處工(gong)作的(de)患者。
根據(ju)是否保存前庭功能(neng)及聽力,手(shou)術(shu)可分(fen)為保守性內(nei)淋(lin)巴囊手(shou)術(shu)、部分(fen)破(po)(po)壞性手(shou)術(shu)和破(po)(po)壞性手(shou)術(shu)。
治療目(mu)的:減少或控制眩暈發(fa)作,保存(cun)聽力,減輕耳鳴及耳悶脹感。
治(zhi)療原則(ze):控制眩暈、對癥治(zhi)療。
(1)前庭抑制劑
包括(kuo)抗組(zu)胺(an)類(lei)(lei)、苯2氮(dan)卓(zhuo)類(lei)(lei)、抗膽堿(jian)能類(lei)(lei)以及(ji)抗多巴胺(an)類(lei)(lei)藥(yao)物(wu),可有效(xiao)控制眩(xuan)暈(yun)急性發作,原則上使用(yong)不超過72h。臨床常用(yong)藥(yao)物(wu)包括(kuo)異丙嗪、苯海(hai)拉明、安定、氯(lv)苯甲嗪、普(pu)魯氯(lv)嗪、氟哌利多等(deng)。
(2)糖皮質激素
如果(guo)急性期眩暈癥狀嚴重(zhong)或聽力(li)下降明(ming)顯,可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhi)激素。
(3)支持治療
如惡心、嘔(ou)吐癥(zheng)狀(zhuang)嚴(yan)重,可(ke)加用(yong)補(bu)液支持治(zhi)療(liao)。注:對診斷明(ming)確的(de)患者,按上(shang)述方(fang)案治(zhi)療(liao)的(de)同時可(ke)加用(yong)甘露醇(chun)、碳酸(suan)氫鈉等脫水劑。
治療原則:減少、控制或預防眩(xuan)暈發作(zuo),同(tong)時最大限度地保護(hu)患(huan)者現存的(de)內耳功能。
(1)患者教育
向患(huan)者(zhe)解(jie)釋梅(mei)尼埃病(bing)相關知識,使(shi)其了解(jie)疾病(bing)的(de)自然病(bing)程規(gui)律、可(ke)能的(de)誘發(fa)因素(su)、治療方法(fa)及預后。做(zuo)好心理咨詢和輔導工作,消除患(huan)者(zhe)恐(kong)懼(ju)心理。
(2)調整生活方式
規(gui)律作(zuo)息,避免不良情(qing)緒、壓(ya)力等誘發因素。建議患者減(jian)少鹽分攝(she)人,避免咖啡因制(zhi)品、煙草和(he)酒(jiu)精類(lei)制(zhi)品的攝(she)入。
(3)倍他司汀
可以改善內耳(er)血供、平(ping)衡(heng)雙側(ce)前庭神經核放電率以及通過(guo)與中(zhong)樞組胺受體的(de)結合,達(da)到控制眩暈發(fa)作的(de)目的(de)。
(4)利尿劑
有減輕(qing)內(nei)淋巴積水(shui)的作用(yong),可以控制眩暈的發作。臨床常用(yong)藥物(wu)包括雙氫克尿噻(sai)、氨苯(ben)蝶啶(ding)等,用(yong)藥期間需(xu)定(ding)期監測血鉀(jia)濃度。
(5)鼓室注射糖皮質激素
可控制(zhi)患者(zhe)眩(xuan)暈(yun)發作(zuo),治(zhi)療機制(zhi)可能(neng)與(yu)其(qi)改善(shan)內淋巴(ba)積水狀態、調節(jie)免疫功能(neng)等有關。該方(fang)法對(dui)患者(zhe)耳蝸(gua)及前庭功能(neng)無損傷(shang),初始注射效果不佳者(zhe)可重(zhong)復鼓室給藥,以(yi)提高眩(xuan)暈(yun)控制(zhi)率。
(6)鼓室低壓脈沖治療
可(ke)減(jian)少眩暈發(fa)作頻率,對聽力無明顯影響。其(qi)治療機制不清,可(ke)能與(yu)壓力促進內(nei)淋巴吸收有關。通常先(xian)行鼓(gu)膜置通氣管,治療次數(shu)根(gen)據(ju)癥(zheng)狀的發(fa)作頻率和嚴重(zhong)程度而(er)定。
(7)鼓室注射慶大霉素
可有效控制大部分(fen)患(huan)者(zhe)的(de)眩暈癥狀(80%~90%),注射(she)(she)耳聽(ting)力損失的(de)發生率約為10%~30%,其機(ji)制與(yu)單(dan)側化(hua)學迷路切除有關。對于單(dan)側發病(bing)、年(nian)齡小于65歲、眩暈發作頻(pin)繁(fan)、劇烈(lie),保守治療(liao)無效的(de)3期及以上(shang)梅尼埃病(bing)患(huan)者(zhe),可考慮鼓室注射(she)(she)慶(qing)大霉素(建議(yi)采(cai)用低濃度(du)、長間隔(ge)的(de)方式),治療(liao)前(qian)應充分(fen)告知患(huan)者(zhe)發生聽(ting)力損失的(de)風(feng)險。
(8)手術治療
梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時,可考慮外科手術治療,以破壞迷路或切斷前庭神經。包括(kuo)內淋巴囊手術(shu)、三(san)個半規管阻塞術(shu)、前庭神(shen)經切(qie)斷術(shu)、迷路(lu)切(qie)除術(shu)等(deng)。適適合眩暈發作頻繁(fan)、劇烈,6個月非手術(shu)治療無效(xiao)的患者。
內淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)手(shou)術:包括內淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)減壓(ya)術和(he)(he)內淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)引流(liu)術,手(shou)術旨(zhi)在減輕內淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)壓(ya)力,對聽力和(he)(he)前庭功能多(duo)無損傷Ⅲo。適(shi)應證:三期(qi)(qi)及部(bu)分眩(xuan)暈癥(zheng)狀嚴(yan)重、有強烈手(shou)術意愿的二期(qi)(qi)梅(mei)(mei)尼(ni)埃病(bing)患者。鑒(jian)于晚期(qi)(qi)梅(mei)(mei)尼(ni)埃病(bing)患者常發生內淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)萎縮和(he)(he)內淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)管閉塞(sai),因此四期(qi)(qi)梅(mei)(mei)尼(ni)埃病(bing)患者不(bu)建議行內淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)手(shou)術。
三(san)(san)個半規管阻塞術(shu)(shu):可(ke)(ke)有效(xiao)控制(zhi)梅尼(ni)埃(ai)(ai)病的眩暈發作,機(ji)制(zhi)尚未明確,部分(fen)患(huan)者(zhe)的聽力(li)和(he)前(qian)庭功(gong)能可(ke)(ke)能會(hui)受到損傷Ⅲ蚓。適應證:原(yuan)則上適用于(yu)四期(qi)梅尼(ni)埃(ai)(ai)病患(huan)者(zhe);對于(yu)部分(fen)三(san)(san)期(qi)患(huan)者(zhe)、內淋巴囊手術(shu)(shu)無效(xiao)、言語(yu)識別(bie)率小(xiao)于(yu)50%且強烈要求(qiu)手術(shu)(shu)者(zhe)也可(ke)(ke)以行該(gai)手術(shu)(shu)治療。
前(qian)(qian)庭神(shen)經切(qie)斷術:旨在去除(chu)前(qian)(qian)庭神(shen)經傳人,手(shou)術完全破壞前(qian)(qian)庭功能,對(dui)聽力(li)可能會產生影響怛引。適應證:前(qian)(qian)期(qi)治療(包括非手(shou)術及手(shou)術)無(wu)效的四(si)期(qi)梅尼埃病患者。
迷路切除術:旨在(zai)破壞前庭終(zhong)器,手術完(wan)全破壞聽力(li)及前庭功能(neng)。適應(ying)證:無實用(yong)聽力(li)、多種治(zhi)療方法(包括非手術及手術)無效的四期梅尼埃(ai)病患者。
(1)低鹽飲(yin)食及清淡飲(yin)食:建議每日(ri)攝入鹽量(liang)<1.0g。
(2)適(shi)當控制(zhi)攝(she)入水量(liang)。
(3)避免勞累及生活不規(gui)律。
(4)保持心情(qing)(qing)舒(shu)暢,避免抑郁等不良情(qing)(qing)緒。保證充(chong)足睡眠(mian)。
(5)疾(ji)病(bing)發作期應(ying)臥床休息,盡(jin)量避免(mian)燈光照(zhao)射及強聲刺激。
(6)疾病間歇期(qi)建(jian)議加強鍛煉,增強體質。忌煙、酒、濃茶(cha)、咖(ka)啡等。
(7)避免(mian)接觸(chu)過敏(min)原,控制全身過敏(min)性疾病(bing)。
(8)積極治療全(quan)身伴隨疾(ji)病。