叢集性頭(tou)痛(tong)(tong)是所有頭(tou)痛(tong)(tong)中比較嚴重的(de)一(yi)種，屬于血管性頭(tou)痛(tong)(tong)之一(yi)。因頭(tou)痛(tong)(tong)在一(yi)段時(shi)間(jian)內密集發(fa)作而(er)得名。多見于青年人，20～40歲，男(nan)性發(fa)病率(lv)為女(nv)性的(de)4～5倍，一(yi)般無(wu)家族史(shi)。分為發(fa)作性和慢性兩種類型。

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一、疾病病因

目前來說叢集性頭(tou)痛(tong)的病因并不是非常明確(que)，一般(ban)認為是顱內(nei)、顱外血管(guan)擴張所致，其引起(qi)的主要因素主要分為以下三種。

1、血管因素

某(mou)些擴血管的藥物，例如：硝酸甘油(you)，組胺(an)，乙醇等可誘發(fa)叢(cong)集性頭痛發(fa)作(zuo)(zuo)。有研(yan)究發(fa)現其發(fa)作(zuo)(zuo)時痛側(ce)海(hai)綿竇(dou)段大腦(nao)中動脈管徑擴大，發(fa)作(zuo)(zuo)停止后變(bian)小。經顱(lu)多普勒檢查，發(fa)作(zuo)(zuo)時痛側(ce)大腦(nao)中動脈平(ping)均(jun)血流速度明(ming)顯(xian)高(gao)于對側(ce)，也高(gao)于緩解(jie)期，而(er)痛側(ce)大腦(nao)前動脈流速低于對側(ce)。

2、神經因素

叢集性(xing)頭痛發作疼(teng)痛均發生在三(san)叉(cha)神經(jing)第1，2支分布區，提示與三(san)叉(cha)神經(jing)有關，可能(neng)三(san)叉(cha)神經(jing)受到(dao)逆行性(xing)刺激，誘發P物質(zhi)和其他血管活性(xing)肽釋放，引起血管擴張而頭痛。

3、藥物因素

組(zu)(zu)(zu)胺(an)是(shi)一種強血管擴張藥，部(bu)分(fen)患(huan)者血中組(zu)(zu)(zu)胺(an)增(zeng)高，皮下注射組(zu)(zu)(zu)胺(an)可以誘(you)發(fa)患(huan)者頭(tou)痛發(fa)作，臨床(chuang)癥(zheng)狀很像(xiang)組(zu)(zu)(zu)胺(an)反(fan)應(ying)，應(ying)用組(zu)(zu)(zu)胺(an)脫敏(min)治療對部(bu)分(fen)患(huan)者有效。此(ci)外，有人發(fa)現患(huan)者痛側顳部(bu)皮膚肥大細胞(bao)增(zeng)多，其活性(xing)增(zeng)強，該(gai)細胞(bao)能(neng)合成和釋放某些血管活性(xing)物(wu)質，如(ru)組(zu)(zu)(zu)胺(an)、5-HT等(deng)。據(ju)此(ci)提(ti)出該(gai)疾病的發(fa)病與組(zu)(zu)(zu)胺(an)有關，但確切(qie)機(ji)制(zhi)，因果關系(xi)并不清楚。

二、臨床表現

發作(zuo)時無先兆，頭痛(tong)固(gu)定于一(yi)側(ce)眼及眼眶周圍。發作(zuo)多在晚(wan)間，初感(gan)一(yi)側(ce)眼及眼眶周圍脹(zhang)感(gan)或壓迫感(gan)，數分(fen)鐘(zhong)后迅速發展(zhan)為劇(ju)烈脹(zhang)痛(tong)或鉆痛(tong)，并向同側(ce)額顳(nie)部(bu)和頂枕部(bu)擴散(san)，同時伴有疼痛(tong)側(ce)球結膜充血、流(liu)淚(lei)、流(liu)涕(ti)、出汗、眼瞼輕度(du)水腫，少有嘔吐。大(da)部(bu)分(fen)患者發作(zuo)時病(bing)側(ce)出現Horner’s征(zheng)。

頭痛時(shi)患者十分痛苦，坐臥(wo)不寧，一般(ban)持(chi)續15～180分鐘(zhong)，此后(hou)癥狀迅速消失，緩(huan)解后(hou)仍可從事原有活動。呈叢集性(xing)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)，即每天發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)1次(ci)(ci)至數(shu)次(ci)(ci)，每天大約在相(xiang)同(tong)時(shi)間(jian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，有的像定(ding)時(shi)鐘(zhong)一樣，幾乎在恒定(ding)的時(shi)間(jian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，每次(ci)(ci)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)癥狀和持(chi)續時(shi)間(jian)幾乎相(xiang)同(tong)。叢集性(xing)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)可持(chi)續數(shu)周乃至數(shu)月(yue)后(hou)緩(huan)解，一般(ban)1年發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)1～2次(ci)(ci)，有的患者發(fa)(fa)病有明顯季(ji)節性(xing)，以(yi)春秋季(ji)多見。緩(huan)解期(qi)可持(chi)續數(shu)月(yue)至數(shu)年。

本病60歲以上(shang)患者少(shao)見，提示(shi)其病程有自(zi)行緩解(jie)傾向。慢性(xing)叢(cong)集性(xing)頭(tou)痛(tong)極(ji)少(shao)見，占叢(cong)集性(xing)頭(tou)痛(tong)不足10%，可(ke)以由發(fa)作性(xing)叢(cong)集性(xing)頭(tou)痛(tong)轉為慢性(xing)，也(ye)可(ke)以自(zi)發(fa)作后不緩解(jie)成持(chi)續(xu)性(xing)發(fa)作。慢性(xing)叢(cong)集性(xing)頭(tou)痛(tong)臨(lin)床癥(zheng)狀與發(fa)作性(xing)叢(cong)集性(xing)頭(tou)痛(tong)臨(lin)床癥(zheng)狀相同，癥(zheng)狀持(chi)續(xu)發(fa)作1年以上(shang)，或雖(sui)有間歇期，但不超(chao)過14天。

并發癥

發作時多伴有患側鼻塞、流(liu)涕、流(liu)淚、結膜充血(xue)。由于長期頭痛，患者會出現情緒抑郁，性(xing)格改變等精神癥狀(zhuang)。

三、檢查診斷

檢查

1、顱腦(nao)CI或MRI排除(chu)顱內、外(wai)引(yin)起頭痛的(de)器(qi)質性(xing)疾病。MRI顯示發作期同側下丘腦(nao)灰質激活。

2、組胺試驗可誘發典型疼(teng)痛即可診(zhen)斷(duan)。

診斷

1、以一側眶周(zhou)和前額的突(tu)發(fa)性搏動痛或脹(zhang)痛為主(zhu)，可一天內(nei)發(fa)作(zuo)數次(ci)，連續發(fa)作(zuo)數天至數月后中止(zhi)。間隔(ge)數周(zhou)、數月或數年(nian)后又以原有(you)形式復發(fa)。

2、頭痛突(tu)發(fa)突(tu)止，發(fa)作時間較恒(heng)定，1次發(fa)作持續數十分鐘至(zhi)數小(xiao)時。

3、發作(zuo)時常伴(ban)有眼(yan)部充血、流(liu)淚(lei)、鼻(bi)阻、流(liu)涕，少數可有惡(e)心、嘔吐。

4、腦阻抗血流圖呈高(gao)血容量型。

5、可能有過敏、顱(lu)腦(nao)外傷、鼻竇(dou)炎、頸椎病(bing)變等病(bing)史及相應(ying)體征。

鑒別診斷

1、偏頭痛

叢(cong)集性(xing)(xing)偏(pian)(pian)(pian)頭痛(tong)發作與(yu)(yu)典型(xing)(xing)偏(pian)(pian)(pian)頭痛(tong)容(rong)易鑒別(bie)，但(dan)是，與(yu)(yu)非典型(xing)(xing)性(xing)(xing)偏(pian)(pian)(pian)頭痛(tong)常不易鑒別(bie)。普通型(xing)(xing)偏(pian)(pian)(pian)頭痛(tong)發作時，有部(bu)(bu)分患(huan)者有視覺障(zhang)礙或(huo)其他血管痙攣(luan)的表(biao)現。頭痛(tong)常是普遍性(xing)(xing)而不限于一側，也沒有連續和密(mi)集發作的特點。面部(bu)(bu)偏(pian)(pian)(pian)頭痛(tong)，有些(xie)患(huan)者頭痛(tong)的部(bu)(bu)位雖然在面部(bu)(bu)或(huo)與(yu)(yu)叢(cong)集性(xing)(xing)頭痛(tong)的部(bu)(bu)位一樣，但(dan)疼痛(tong)一般較輕而持續時間較長(chang)。

2、血管性頭痛

叢(cong)集(ji)性(xing)頭痛(tong)發(fa)病機制是患者頭痛(tong)時頭顱(lu)外動(dong)脈擴張(zhang)現象，因此傳(chuan)統上列為血管性(xing)偏(pian)頭痛(tong)特殊(shu)類型。但(dan)本頭痛(tong)與內分泌紊亂無明顯(xian)關(guan)系，更年期發(fa)作不(bu)見減少，發(fa)作時血漿中(zhong)5-羥色胺并不(bu)減少，而組胺升高，由于頸(jing)部(bu)血管對組胺超過敏反應(ying)所致。緊(jin)張(zhang)、飲酒(jiu)、服用硝酸甘油可以激發(fa)，亦有人認為缺氧也可以誘發(fa)。

四、治療方法

1、與偏頭痛治療(liao)基(ji)本(ben)相同。發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時可口(kou)服麥角(jiao)胺，或(huo)者在每天發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)前服。預防發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)或(huo)減輕(qing)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時的(de)癥狀，連服10-14天。舒馬普坦(tan)（舒馬坦(tan)））是5-HT受(shou)體激(ji)動藥(yao)，與5-HT受(shou)體結合，從(cong)而抑制5-HT的(de)擴血(xue)管作(zuo)(zuo)(zuo)用(yong)，使(shi)血(xue)管收(shou)縮達到治療(liao)目的(de)，可以(yi)口(kou)服、滴鼻(bi)、皮(pi)下(xia)或(huo)靜脈注射，用(yong)藥(yao)后如出現胸悶(men)、胸部發(fa)(fa)緊應立(li)即停(ting)用(yong)。叢集發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時口(kou)服潑尼(ni)松(song)，或(huo)甲潑尼(ni)龍（甲基(ji)潑尼(ni)松(song)龍）靜脈滴注，至叢集發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)停(ting)止后停(ting)藥(yao)。

2、發作時面罩吸氧或(huo)(huo)高壓氧治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，對部分患(huan)者有(you)(you)效(xiao)。鈣(gai)離子(zi)拮抗(kang)藥(yao)，如氟桂(gui)利嗪(qin)（氟桂(gui)嗪(qin)）。抗(kang)癲癇藥(yao)物，如丙(bing)戊酸(suan)鈉，部分患(huan)者有(you)(you)效(xiao)。非甾類(lei)固醇類(lei)止痛藥(yao)，如阿司匹林(lin)、吲哚(duo)美辛（消炎痛）、雙(shuang)氯酚酸(suan)等可(ke)以(yi)試用。組胺脫敏治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)對部分患(huan)者有(you)(you)效(xiao)。藥(yao)物治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)無(wu)效(xiao)的患(huan)者可(ke)試用神(shen)經(jing)阻滯療(liao)(liao)法，如利多(duo)卡(ka)因蝶腭神(shen)經(jing)節阻滯，眶(kuang)(kuang)上神(shen)經(jing)或(huo)(huo)眶(kuang)(kuang)下神(shen)經(jing)酒(jiu)精注(zhu)射，射頻三叉神(shen)經(jing)節阻滯。預后良好，多(duo)數經(jing)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)或(huo)(huo)自(zi)行緩解(jie)。

叢集性頭痛能根治嗎？

叢集性(xing)頭痛是原發(fa)(fa)性(xing)頭痛，目前還未找到(dao)病因，但90%以(yi)上的患者通過藥物治(zhi)(zhi)療(liao)、微創(chuang)治(zhi)(zhi)療(liao)或者手術(shu)治(zhi)(zhi)療(liao)的方法，都能(neng)使頭痛發(fa)(fa)作的次數(shu)減少、疼痛的程度減輕(qing)，有的患者甚至(zhi)可以(yi)達到(dao)很長時間不(bu)發(fa)(fa)作，改善功(gong)能(neng)，提高了生(sheng)活質量。

五、預防措施

避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。

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