漏(lou)斗(dou)(dou)(dou)胸(xiong)是一種先天性(xing)疾病(bing)，有家族史(shi)。男(nan)性(xing)較女(nv)性(xing)多見，有報(bao)道男(nan)女(nv)之比為(wei)4：1。漏(lou)斗(dou)(dou)(dou)胸(xiong)屬漸進式病(bing)變，在(zai)出生時(shi)可能就(jiu)已存(cun)在(zai)，但(dan)往往在(zai)幾個月甚至(zhi)幾年后才(cai)愈來愈明顯(xian)而(er)被家長發(fa)現。漏(lou)斗(dou)(dou)(dou)胸(xiong)的外型特征為(wei)前胸(xiong)凹陷，肩膀前伸，略帶駝(tuo)背以(yi)及(ji)上腹突出。

一、常見病因

有人(ren)認為漏斗胸(xiong)是(shi)由(you)于肋骨(gu)生長不(bu)協調，下(xia)部較上部小(xiao)，擠壓胸(xiong)骨(gu)向后(hou)而成。也有人(ren)認為是(shi)因膈(ge)肌(ji)纖(xian)維前面附著于胸(xiong)骨(gu)體下(xia)端和劍突，在膈(ge)中心腱過短時將胸(xiong)骨(gu)和劍突向后(hou)牽拉所(suo)致(zhi)。

二、臨床表現

嬰兒(er)期漏斗胸壓迫癥狀較輕(qing)(qing)者(zhe)常(chang)未(wei)被注意。有(you)些雖有(you)吸(xi)(xi)(xi)氣性喘鳴和(he)(he)胸骨吸(xi)(xi)(xi)入性凹陷，但(dan)常(chang)未(wei)檢查(cha)出(chu)呼(hu)吸(xi)(xi)(xi)道(dao)阻塞的原(yuan)因。患兒(er)常(chang)體(ti)形瘦弱，不好動，易(yi)發生上呼(hu)吸(xi)(xi)(xi)道(dao)感染，活動能力(li)受到(dao)限制。用(yong)力(li)呼(hu)氣量和(he)(he)最大通氣量明顯減少。活動時出(chu)現(xian)心慌、氣短和(he)(he)呼(hu)吸(xi)(xi)(xi)困難(nan)。體(ti)征(zheng)除胸廓畸形外，常(chang)有(you)輕(qing)(qing)度駝背、腹部(bu)凸出(chu)等特(te)殊(shu)體(ti)型(xing)。

胸(xiong)骨(gu)體（特別(bie)是劍突根部(bu)(bu)）及其相(xiang)應的兩側第3～6肋軟骨(gu)向內凹陷(xian)，致(zhi)使前胸(xiong)壁(bi)狀(zhuang)似(si)漏斗，心(xin)臟受(shou)壓移(yi)位，肺(fei)也因胸(xiong)廓(kuo)畸(ji)形而運動(dong)受(shou)限，影響患兒的心(xin)肺(fei)功(gong)能。患兒活動(dong)后心(xin)悸氣促，常發(fa)(fa)生上呼吸道(dao)和肺(fei)部(bu)(bu)感染，甚至發(fa)(fa)生心(xin)力衰竭(jie)。癥狀(zhuang)在(zai)3歲以(yi)后漸趨明顯，凹胸(xiong)，凸肚，消瘦(shou)，發(fa)(fa)育(yu)差。

漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)是胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)(gu)、肋(lei)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)及(ji)一部(bu)分肋(lei)骨(gu)(gu)(gu)向(xiang)(xiang)脊(ji)柱凹陷(xian)形(xing)成漏(lou)(lou)斗(dou)狀(zhuang)的(de)一種畸(ji)形(xing)，絕(jue)大多數漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)的(de)胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)(gu)從(cong)第二或(huo)第三(san)肋(lei)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)水平開(kai)始(shi)向(xiang)(xiang)后，到劍突稍上一點(dian)處(chu)為(wei)最(zui)低點(dian)，再返向(xiang)(xiang)前(qian)形(xing)成一船(chuan)樣畸(ji)形(xing)。兩(liang)側(ce)或(huo)外(wai)側(ce)，向(xiang)(xiang)內凹陷(xian)變形(xing)，形(xing)成漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)的(de)兩(liang)側(ce)壁。漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)的(de)肋(lei)骨(gu)(gu)(gu)走(zou)行斜度較正常人大，肋(lei)骨(gu)(gu)(gu)由后上方急(ji)驟向(xiang)(xiang)前(qian)下方凹陷(xian)，使前(qian)后接近，嚴重(zhong)時胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)(gu)最(zui)深凹陷(xian)處(chu)可以抵達脊(ji)柱。

年(nian)齡小的漏(lou)斗胸(xiong)(xiong)患者畸(ji)形往(wang)往(wang)是對稱性的，隨(sui)著年(nian)齡的增(zeng)長，漏(lou)斗胸(xiong)(xiong)畸(ji)形逐漸變得(de)不對稱，胸(xiong)(xiong)骨往(wang)往(wang)向右側(ce)旋轉，右側(ce)肋軟骨的凹陷往(wang)往(wang)較(jiao)左(zuo)側(ce)深(shen)，右側(ce)乳腺(xian)發育較(jiao)左(zuo)側(ce)差。后(hou)胸(xiong)(xiong)部多為(wei)平背(bei)或圓背(bei)，脊(ji)柱(zhu)側(ce)彎(wan)隨(sui)年(nian)齡逐漸加重，年(nian)齡小時(shi)不易出現脊(ji)柱(zhu)側(ce)彎(wan)，青春期以后(hou)患者的脊(ji)柱(zhu)側(ce)彎(wan)較(jiao)明顯(xian)。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往(wang)(wang)往(wang)(wang)表現(xian)為一(yi)種獨特(te)的虛弱(ruo)姿勢：頸(jing)向(xiang)前伸，圓形削肩，罐(guan)狀腹。胸骨體劍(jian)突(tu)交界處凹陷最深。有家(jia)族傾向(xiang)或伴有先天性心臟病。

并發癥

漏斗(dou)胸引起的(de)(de)(de)胸廓畸形較嚴(yan)重(zhong)，胸腔內的(de)(de)(de)臟(zang)器心、肺(fei)受(shou)到(dao)不同程(cheng)度的(de)(de)(de)壓迫，甚至引起心臟(zang)移位，肺(fei)通氣功能也受(shou)到(dao)影響。如進一步發展，還容易發生(sheng)呼吸道感染等嚴(yan)重(zhong)病癥。有時會合(he)(he)并肺(fei)發育不全、馬方綜合(he)(he)征、哮喘等疾病。

三、檢查方法

1、X線檢查

可以(yi)見到肋骨的后部(bu)平(ping)直，前部(bu)向前下方急傾斜下降，心(xin)影多向左側胸腔移位(wei)。

2、胸(xiong)部(bu)CT檢查

更能清楚地顯(xian)示胸廓畸形(xing)的嚴重(zhong)程度及心(xin)臟受(shou)壓(ya)移位的程度。

3、心電圖

可(ke)以(yi)表現為V1的P波(bo)倒置或雙向，也可(ke)以(yi)有右(you)(you)束(shu)支傳導阻滯(zhi)。心(xin)(xin)導管(guan)檢查可(ke)以(yi)描記至(zhi)舒張期(qi)斜坡和平臺，與(yu)縮窄性(xing)心(xin)(xin)包(bao)炎所見相(xiang)同。心(xin)(xin)血管(guan)造(zao)影顯示(shi)右(you)(you)心(xin)(xin)受壓畸形和右(you)(you)室流出(chu)道(dao)受阻。

四、診斷

漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)的診斷包括(kuo)4個方面(mian)的內容，即確診、明確程度、判斷有無胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)腔(qiang)臟器壓(ya)迫及合并(bing)畸形。漏(lou)(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)根據胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)廓的視診可立(li)即診斷，多(duo)自第3肋(lei)(lei)骨至第7肋(lei)(lei)骨向內凹陷變形，在胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)骨劍突上方凹陷最深，劍突的前(qian)端(duan)向前(qian)方翹起。肋(lei)(lei)骨的前(qian)部由后上方急驟向下(xia)方斜(xie)走，胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)廓上下(xia)變長，前(qian)后徑距(ju)離縮短，嚴重者胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)骨下(xia)段最深凹陷處(chu)可與脊柱(zhu)(zhu)相(xiang)接(jie)觸(chu)，甚至抵達脊柱(zhu)(zhu)的一側，產生心肺壓(ya)迫癥狀。

根據漏斗胸胸骨凹(ao)陷的位置，可分為左右(you)對(dui)稱凹(ao)陷和不對(dui)稱凹(ao)陷兩種類(lei)型。不對(dui)稱凹(ao)陷以右(you)側凹(ao)陷較深多見，胸骨體(ti)腹面轉(zhuan)向右(you)側、嚴(yan)重時可旋轉(zhuan)90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢查示(shi)Haller指數（凹(ao)(ao)陷最(zui)低(di)點的(de)(de)胸廓(kuo)橫徑/凹(ao)(ao)陷最(zui)低(di)點到椎體前(qian)的(de)(de)距離）大于3.25。

（2）肺(fei)功(gong)能(neng)提(ti)示限制性或(huo)阻塞(sai)性氣(qi)道病變(bian)。

（3）心電圖、超聲(sheng)心動檢查發現不完(wan)全右束支傳導阻滯(zhi)、二尖瓣脫垂等異常。

（4）畸形進展且合并明顯癥狀。

（5）外觀(guan)的畸(ji)形使(shi)患兒不能忍受。

2、傳統手術

Ravitch手術(shu)和(he)和(he)改良(liang)Ravitch手術(shu)，基(ji)本原則是切除畸(ji)形(xing)的肋軟骨，楔形(xing)切胸骨并用各種方法重新固定使胸骨上(shang)抬。所(suo)(suo)不同(tong)的是改良(liang)Ravitch手術(shu)切除肋骨數目有所(suo)(suo)減少(shao)。

3、微創手術

在胸腔鏡導(dao)引下(xia)手術(shu)植(zhi)入量身(shen)塑造的金(jin)屬板，將胸骨(gu)凹陷(xian)往外推出(chu)來(lai)，做矯正手術(shu)。所有向(xiang)內(nei)凹陷(xian)變形(xing)的肋軟骨(gu)也用金(jin)屬板向(xiang)外推出(chu)，但是沒有任何肋骨(gu)被切除，也沒有胸大肌被切開。最(zui)近幾年開展的微創手術(shu)為Nuss方法。該(gai)手術(shu)創傷輕，術(shu)后恢(hui)復快，術(shu)后下(xia)床活動(dong)早，手術(shu)后并發(fa)癥少，畸形(xing)矯正效(xiao)果滿意率高，復發(fa)率低(di)，對(dui)成年人(ren)也獲(huo)得了良好(hao)的效(xiao)果。漏斗(dou)胸術(shu)后的康(kang)復是值得關注的問(wen)題，患(huan)者應(ying)積極堅持術(shu)后的康(kang)復訓練，尤其對(dui)成年人(ren)這點十分重要。

六、預防措施

本病無有效(xiao)預防措施(shi)。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施(shi)，以(yi)防止其繼續發展(zhan)。

生活保健

1、指(zhi)導患(huan)兒進食(shi)高(gao)蛋(dan)白、高(gao)熱(re)量(liang)、高(gao)維生素(su)飲(yin)食(shi)，如肉、蛋(dan)、奶類，新鮮水果和蔬(shu)菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素(su)和止血藥物。

3、飲食中多補充含(han)鈣高的(de)食物，如蝦皮(pi)，海帶(dai)、芝麻醬等，補鈣的(de)同時(shi)注意(yi)適量(liang)的(de)運動(dong)及(ji)維生(sheng)素(su)D的(de)補充。

4、患兒術(shu)后當日禁(jin)食、水，無腹脹、惡(e)心嘔(ou)吐癥狀者術(shu)后第(di)2天可進(jin)食，一般先進(jin)食流(liu)質、半流(liu)質飲(yin)食，并逐漸(jian)過渡(du)到正常飲(yin)食。

5、因術后臥床時間較(jiao)長，應注意進食富含纖(xian)維的蔬菜、香蕉等，防止便秘(mi)。

6、術后(hou)1年內(nei)避免劇烈的體育運動。

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