漏(lou)斗(dou)(dou)胸(xiong)(xiong)是(shi)一種先天性(xing)疾病，有家(jia)族史(shi)。男(nan)性(xing)較女(nv)性(xing)多見，有報(bao)道(dao)男(nan)女(nv)之比為(wei)4：1。漏(lou)斗(dou)(dou)胸(xiong)(xiong)屬漸進式病變，在出生時可能就已(yi)存在，但往往在幾(ji)個月甚至幾(ji)年后才愈來愈明顯(xian)而被(bei)家(jia)長(chang)發現。漏(lou)斗(dou)(dou)胸(xiong)(xiong)的(de)外型特征為(wei)前胸(xiong)(xiong)凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹(fu)突出。

一、常見病因

有人認為漏斗胸(xiong)(xiong)是由于肋(lei)骨(gu)(gu)生長不協調，下部(bu)較上部(bu)小(xiao)，擠壓胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)向(xiang)后而(er)成。也(ye)有人認為是因膈(ge)肌纖(xian)維前面(mian)附(fu)著于胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)體下端和(he)劍突(tu)，在膈(ge)中(zhong)心腱過(guo)短時(shi)將胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)和(he)劍突(tu)向(xiang)后牽拉(la)所致。

二、臨床表現

嬰兒(er)期漏斗胸(xiong)壓(ya)迫癥狀較輕者常(chang)未(wei)被注意。有些雖有吸(xi)(xi)氣(qi)(qi)性喘鳴和胸(xiong)骨吸(xi)(xi)入性凹陷，但常(chang)未(wei)檢查出(chu)(chu)呼吸(xi)(xi)道阻(zu)塞的原(yuan)因。患兒(er)常(chang)體(ti)形瘦弱，不(bu)好動，易發(fa)生上呼吸(xi)(xi)道感染，活動能力受到限制。用力呼氣(qi)(qi)量(liang)(liang)和最大通氣(qi)(qi)量(liang)(liang)明(ming)顯減少(shao)。活動時出(chu)(chu)現心慌、氣(qi)(qi)短和呼吸(xi)(xi)困(kun)難。體(ti)征除(chu)胸(xiong)廓(kuo)畸形外，常(chang)有輕度駝背、腹部(bu)凸出(chu)(chu)等(deng)特殊體(ti)型。

胸(xiong)骨體（特別(bie)是(shi)劍突根部）及(ji)其(qi)相應的兩側第3～6肋軟骨向內凹(ao)陷(xian)，致使前胸(xiong)壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也(ye)因(yin)胸(xiong)廓畸形而(er)運動受限，影響患(huan)兒的心肺功能。患(huan)兒活動后心悸氣促，常發生上呼(hu)吸道(dao)和(he)肺部感染，甚(shen)至發生心力衰(shuai)竭(jie)。癥狀在(zai)3歲以后漸趨明(ming)顯，凹(ao)胸(xiong)，凸肚(du)，消瘦，發育差。

漏斗(dou)(dou)胸(xiong)(xiong)是(shi)胸(xiong)(xiong)骨(gu)、肋軟(ruan)骨(gu)及一(yi)部分肋骨(gu)向脊柱凹陷(xian)形(xing)(xing)成漏斗(dou)(dou)狀的一(yi)種畸(ji)(ji)形(xing)(xing)，絕大多數(shu)漏斗(dou)(dou)胸(xiong)(xiong)的胸(xiong)(xiong)骨(gu)從第二(er)或(huo)第三肋軟(ruan)骨(gu)水平(ping)開始向后(hou)(hou)，到(dao)劍突(tu)稍上一(yi)點處(chu)為最低(di)點，再(zai)返向前形(xing)(xing)成一(yi)船樣畸(ji)(ji)形(xing)(xing)。兩側(ce)或(huo)外側(ce)，向內凹陷(xian)變形(xing)(xing)，形(xing)(xing)成漏斗(dou)(dou)胸(xiong)(xiong)的兩側(ce)壁。漏斗(dou)(dou)胸(xiong)(xiong)的肋骨(gu)走行斜度較正常人大，肋骨(gu)由后(hou)(hou)上方急驟向前下方凹陷(xian)，使前后(hou)(hou)接近，嚴(yan)重時胸(xiong)(xiong)骨(gu)最深凹陷(xian)處(chu)可(ke)以抵達脊柱。

年齡小的(de)漏(lou)斗胸患者(zhe)畸形(xing)往(wang)(wang)往(wang)(wang)是對稱性的(de)，隨著(zhu)年齡的(de)增長，漏(lou)斗胸畸形(xing)逐漸變得不(bu)對稱，胸骨往(wang)(wang)往(wang)(wang)向右側(ce)(ce)(ce)旋轉，右側(ce)(ce)(ce)肋軟骨的(de)凹陷往(wang)(wang)往(wang)(wang)較(jiao)左側(ce)(ce)(ce)深(shen)，右側(ce)(ce)(ce)乳腺發育較(jiao)左側(ce)(ce)(ce)差。后胸部多為平背(bei)或圓(yuan)背(bei)，脊(ji)柱側(ce)(ce)(ce)彎(wan)隨年齡逐漸加重，年齡小時不(bu)易出現(xian)脊(ji)柱側(ce)(ce)(ce)彎(wan)，青春期以(yi)后患者(zhe)的(de)脊(ji)柱側(ce)(ce)(ce)彎(wan)較(jiao)明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往(wang)往(wang)表現為一種獨特(te)的虛弱(ruo)姿勢(shi)：頸向前伸(shen)，圓形削肩，罐狀(zhuang)腹。胸骨體(ti)劍突交界(jie)處(chu)凹陷最深(shen)。有家(jia)族傾向或伴(ban)有先天性心臟病(bing)。

并發癥

漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重，胸腔內的臟器(qi)心、肺(fei)(fei)受到(dao)不同(tong)程度的壓(ya)迫，甚至引起心臟移位，肺(fei)(fei)通(tong)氣功(gong)能也受到(dao)影響。如(ru)進一步發展(zhan)，還(huan)容(rong)易發生呼吸道感染等嚴重病(bing)癥。有時會(hui)合(he)并(bing)肺(fei)(fei)發育不全(quan)、馬方綜合(he)征、哮喘等疾(ji)病(bing)。

三、檢查方法

1、X線檢查

可以見到肋骨的后部(bu)平直(zhi)，前(qian)(qian)部(bu)向前(qian)(qian)下(xia)方急傾(qing)斜下(xia)降，心影多向左(zuo)側(ce)胸腔移位。

2、胸部CT檢(jian)查(cha)

更能清楚地顯(xian)示胸廓(kuo)畸形(xing)的(de)嚴重(zhong)程(cheng)度及(ji)心臟(zang)受壓移位的(de)程(cheng)度。

3、心電圖

可以表現為V1的P波倒(dao)置或雙向，也可以有右束支傳(chuan)導阻滯。心導管檢查可以描記至舒(shu)張期斜坡和平臺，與縮窄性心包(bao)炎(yan)所(suo)見(jian)相同。心血(xue)管造(zao)影顯示右心受壓畸形(xing)和右室流出道受阻。

四、診斷

漏(lou)斗胸(xiong)的(de)(de)(de)診斷包括4個(ge)方(fang)面的(de)(de)(de)內(nei)容(rong)，即(ji)確診、明確程(cheng)度、判斷有無胸(xiong)腔臟器壓(ya)迫(po)及合并(bing)畸形(xing)。漏(lou)斗胸(xiong)根據(ju)胸(xiong)廓的(de)(de)(de)視(shi)診可立即(ji)診斷，多自(zi)第3肋(lei)骨至(zhi)第7肋(lei)骨向(xiang)內(nei)凹陷變形(xing)，在胸(xiong)骨劍突上(shang)方(fang)凹陷最深，劍突的(de)(de)(de)前(qian)端(duan)向(xiang)前(qian)方(fang)翹起。肋(lei)骨的(de)(de)(de)前(qian)部由后(hou)(hou)上(shang)方(fang)急驟向(xiang)下(xia)方(fang)斜走，胸(xiong)廓上(shang)下(xia)變長，前(qian)后(hou)(hou)徑距離縮短，嚴(yan)重者胸(xiong)骨下(xia)段(duan)最深凹陷處可與(yu)脊柱相接觸，甚至(zhi)抵達脊柱的(de)(de)(de)一(yi)側，產(chan)生心(xin)肺壓(ya)迫(po)癥狀。

根據漏斗胸胸骨(gu)凹(ao)陷(xian)的(de)位置，可分為(wei)左(zuo)右對(dui)稱凹(ao)陷(xian)和不(bu)對(dui)稱凹(ao)陷(xian)兩種類型。不(bu)對(dui)稱凹(ao)陷(xian)以右側凹(ao)陷(xian)較深多(duo)見，胸骨(gu)體腹面(mian)轉向(xiang)右側、嚴(yan)重時可旋轉90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢(jian)查示(shi)Haller指數（凹陷最低點的胸廓橫徑/凹陷最低點到椎(zhui)體前(qian)的距離(li)）大于3.25。

（2）肺功能提(ti)示(shi)限制性或阻(zu)塞性氣道病(bing)變。

（3）心(xin)電圖(tu)、超聲心(xin)動檢查(cha)發現(xian)不完全右束支傳(chuan)導阻滯、二尖瓣脫垂等異(yi)常。

（4）畸形進展且合并明(ming)顯癥(zheng)狀。

（5）外觀的(de)畸形使患兒(er)不能忍受。

2、傳統手術

Ravitch手(shou)術(shu)和和改(gai)良Ravitch手(shou)術(shu)，基本(ben)原則是切(qie)除畸形(xing)(xing)的肋軟骨(gu)，楔形(xing)(xing)切(qie)胸骨(gu)并用各種(zhong)方法(fa)重新(xin)固定使胸骨(gu)上抬(tai)。所(suo)不(bu)同的是改(gai)良Ravitch手(shou)術(shu)切(qie)除肋骨(gu)數目有所(suo)減少。

3、微創手術

在(zai)胸(xiong)腔鏡導引下手(shou)術(shu)(shu)(shu)植入量身(shen)塑(su)造的(de)金屬板，將胸(xiong)骨(gu)凹(ao)(ao)陷(xian)(xian)往(wang)外推(tui)出(chu)來，做矯正手(shou)術(shu)(shu)(shu)。所有向內凹(ao)(ao)陷(xian)(xian)變形的(de)肋軟(ruan)骨(gu)也用金屬板向外推(tui)出(chu)，但(dan)是沒有任何肋骨(gu)被(bei)切除(chu)，也沒有胸(xiong)大肌被(bei)切開。最近(jin)幾年(nian)開展的(de)微創手(shou)術(shu)(shu)(shu)為Nuss方法。該(gai)手(shou)術(shu)(shu)(shu)創傷輕，術(shu)(shu)(shu)后(hou)恢復(fu)快，術(shu)(shu)(shu)后(hou)下床活動早(zao)，手(shou)術(shu)(shu)(shu)后(hou)并(bing)發癥(zheng)少，畸(ji)形矯正效果(guo)滿(man)意率(lv)(lv)高，復(fu)發率(lv)(lv)低，對成年(nian)人也獲得(de)了良(liang)好的(de)效果(guo)。漏斗胸(xiong)術(shu)(shu)(shu)后(hou)的(de)康復(fu)是值得(de)關注的(de)問題，患(huan)者應積極堅(jian)持(chi)術(shu)(shu)(shu)后(hou)的(de)康復(fu)訓練，尤其對成年(nian)人這點十分重要(yao)。

六、預防措施

本(ben)病無有效預防(fang)措施(shi)。對(dui)于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取(qu)預防(fang)措施(shi)，以(yi)防(fang)止其繼續發展。

生活保健

1、指導患(huan)兒(er)進食高(gao)蛋白、高(gao)熱量、高(gao)維生(sheng)素飲食，如肉、蛋、奶類(lei)，新鮮水果和蔬(shu)菜(cai)。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素和止血(xue)藥物。

3、飲食中(zhong)多補充含鈣高(gao)的食物，如(ru)蝦(xia)皮，海帶(dai)、芝麻醬等，補鈣的同時注意(yi)適量的運動(dong)及(ji)維生素D的補充。

4、患兒(er)術(shu)后當日禁食(shi)、水，無(wu)腹脹、惡心嘔吐癥狀(zhuang)者術(shu)后第2天可進(jin)(jin)食(shi)，一般先進(jin)(jin)食(shi)流質、半流質飲(yin)食(shi)，并逐漸過渡到正常飲(yin)食(shi)。

5、因(yin)術(shu)后臥(wo)床(chuang)時間較長，應注(zhu)意進(jin)食(shi)富含纖(xian)維的蔬(shu)菜、香(xiang)蕉(jiao)等(deng)，防止便(bian)秘。

6、術后1年內避(bi)免劇烈的體育運動。

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