子宮惡性中胚葉混合(he)瘤病因

子宮惡性中(zhong)胚(pei)葉混合(he)瘤(liu)來源于米勒(le)管衍生物中(zhong)分(fen)(fen)(fen)(fen)化最差的(de)子宮內膜間質組(zu)織(zhi)，能夠(gou)分(fen)(fen)(fen)(fen)化成黏液樣組(zu)織(zhi)、結締組(zu)織(zhi)、軟骨組(zu)織(zhi)、橫紋肌組(zu)織(zhi)及平滑肌組(zu)織(zhi)，可同時(shi)含有惡性的(de)上皮成分(fen)(fen)(fen)(fen)和惡性的(de)間質成分(fen)(fen)(fen)(fen)，即癌和肉瘤(liu)成分(fen)(fen)(fen)(fen)。

同源性(xing)惡性(xing)米勒(le)管(guan)混合瘤(liu)：肉瘤(liu)和(he)癌兩種成分都(dou)是來自子宮原有(you)的組(zu)織成分。

異源性(xing)惡性(xing)米勒管混合(he)瘤：肉瘤中含有子(zi)宮以外的組織成分如橫紋肌(ji)、軟(ruan)骨(gu)、骨(gu)等。

子宮惡性中胚葉混合(he)瘤臨床表現

癥狀(zhuang)

多(duo)發生在子宮內膜，形如息肉，常(chang)充滿宮腔(qiang)，使子宮增大(da)、變軟。也可突出陰道內，或(huo)侵入子宮肌(ji)層(ceng)。

（1）異常陰(yin)道出血(xue)，絕經(jing)后出血(xue)最多。

（2）下腹或(huo)盆腔(qiang)疼痛。

（3）可有(you)陰道排(pai)液(ye)或伴有(you)組織(zhi)樣(yang)物排(pai)出。

（4）可捫到(dao)下腹部包塊。

（5）全身癥狀：晚期出(chu)現腹(fu)水或遠處轉(zhuan)移癥狀和體征以及消瘦、乏力、發熱等。

特(te)點

（1）常與肥胖(pang)、糖尿病、不育等(deng)伴(ban)發(fa)。

（2）惡性程度(du)高，病情發(fa)展快。

約1/3患者在(zai)手(shou)術時已有子宮外轉(zhuan)移，如卵巢、輸卵管(guan)、淋巴結、腹膜。

轉移特征：經(jing)淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器。

（3）預(yu)后差，平均(jun)5年生存率18%～42%。

子宮惡(e)性中(zhong)胚葉混合瘤(liu)臨床檢查

1、婦科檢查

（1）具(ju)有婦科癥狀并伴有子宮(gong)增大(da)者。

（2）陰道檢查(cha)時，宮口有息肉樣物，宮腔脫出物，巨塊腫物及(ji)有大(da)量(liang)壞(huai)死組織等存(cun)在(zai)。

（3）以(yi)往(wang)接受過盆(pen)腔放(fang)射治療的(de)患(huan)者，出現子宮增大(da)。

出現(xian)上述情況，可作進一步(bu)檢查。

2、診刮

陽性率達(da)80%～90%。建(jian)議(yi)宮腔(qiang)鏡下行(xing)活(huo)組織檢(jian)查。

3、腫瘤標志物

血清CA125、CA199等可(ke)升高。

4、其他

宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助了解(jie)子宮病況。

子(zi)宮惡性中(zhong)胚葉混合瘤(liu)臨床治療

手(shou)術治(zhi)療

首選手術治療。

手術(shu)方式(shi)：多主(zhu)張全子(zi)宮(gong)/次廣泛子(zi)宮(gong)+雙附件+大網膜+盆(pen)腹腔病灶+盆(pen)腔淋巴結+腹主(zhu)動脈旁淋巴結切除術(shu)。

若手(shou)術無法切凈所有病(bing)(bing)灶，可用氬氣(qi)束電凝(ning)術（ABC）處理(li)殘存病(bing)(bing)灶，爭(zheng)取(qu)做(zuo)到理(li)想的(de)腫(zhong)瘤細胞減滅術。

因其(qi)多伴有(you)盆腹腔病灶或癌性腹水，術(shu)中(zhong)可同時行腹腔化療或留置腹腔化療管。

放射治療

手術前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復發，且減少遠處轉移(yi)的危險。

放射(she)治療方法：主(zhu)要以(yi)盆腔照射(she)為主(zhu)，部分病例可加用腔內(nei)放療。對于已失去手術機(ji)會的病例，則予體外與腔內(nei)全量放射(she)治療。

子宮肉瘤放射治療(liao)原則：可參照宮頸癌(ai)及子宮內(nei)膜(mo)癌(ai)治療(liao)原則進行。

化療

對Ⅱ期以上患者，具有重(zhong)要作(zuo)用。

有(you)盆腹腔(qiang)病灶或癌性腹水：行全身+腹腔(qiang)聯合化療。

惡(e)性中胚(pei)葉混合瘤：用異環(huan)磷酰胺及(ji)順鉑、阿霉素效(xiao)果好(hao)。以順鉑和多柔(rou)比星（阿霉素）為主的聯合化(hua)療(liao)可(ke)望提高化(hua)療(liao)有(you)效(xiao)率，延(yan)長患者生存期。

常(chang)用(yong)方(fang)案(an)：IEP、順鉑（DDP）+達卡(ka)巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方(fang)案 ?依托泊(bo)苷，靜(jing)(jing)滴/腹腔注(zhu)射，第(di)1天(tian)。順鉑，靜(jing)(jing)滴/腹腔注(zhu)射，第(di)1天(tian)，每3周重復1次。異環磷酰(xian)胺，靜(jing)(jing)滴第(di)1～3天(tian)。

（2）順(shun)鉑+達卡(ka)巴嗪方案(an) ?順(shun)鉑，靜滴或(huo)腹腔注射，第1天。達卡(ka)巴嗪，靜滴第1天，每3周重復1次。

激素治療

適應證：雌激素(su)受體(ER)和孕激素(su)受體(PR)陽性的患(huan)者。

孕激素可用(yong)(yong)于復(fu)發腫瘤(liu)的治療，亦(yi)用(yong)(yong)于手術后(hou)的輔助治療。常用(yong)(yong)藥物：

（1）醋酸甲地(di)孕酮，口服，長期維持。

（2）甲羥孕(yun)酮，口(kou)服，長期(qi)維持。

（3）己酸(suan)羥孕酮，肌注(zhu)，1次/天，每周2次，維持，或改上述口服藥(yao)長期維持。

孕(yun)激素(su)(su)受體陰性者：用他(ta)莫昔芬，增加腫瘤對孕(yun)激素(su)(su)類藥物的敏感(gan)性，然后再應(ying)用甲(jia)羥孕(yun)酮（MPA）或MA。