子宮惡性(xing)中胚葉混合瘤病因

子宮惡(e)性(xing)中胚葉(xie)混合瘤來源于米勒管衍生物(wu)中分化最(zui)差的(de)子宮(gong)內膜(mo)間(jian)質(zhi)組(zu)織(zhi)，能夠分化成黏液樣組(zu)織(zhi)、結(jie)締組(zu)織(zhi)、軟骨(gu)組(zu)織(zhi)、橫紋肌組(zu)織(zhi)及平滑(hua)肌組(zu)織(zhi)，可同(tong)時含有惡(e)性(xing)的(de)上皮成分和惡(e)性(xing)的(de)間(jian)質(zhi)成分，即癌和肉瘤成分。

同源性惡性米勒管混合瘤：肉瘤和癌兩種成分都(dou)是來(lai)自子宮原有的(de)組織成分。

異(yi)源性惡性米勒(le)管混合瘤：肉瘤中含有(you)子宮(gong)以(yi)外的組織成分如(ru)橫紋肌(ji)、軟骨、骨等。

子宮惡性中胚(pei)葉混合瘤臨(lin)床表現

癥狀

多發生在子宮(gong)內膜，形如息(xi)肉，常(chang)充滿宮(gong)腔，使子宮(gong)增(zeng)大、變軟。也可突出陰道內，或侵入子宮(gong)肌層。

（1）異常陰道出(chu)血(xue)(xue)，絕經后出(chu)血(xue)(xue)最多。

（2）下腹(fu)或盆腔疼痛(tong)。

（3）可有陰道排液或伴有組織(zhi)樣(yang)物排出(chu)。

（4）可捫(men)到下腹部(bu)包塊。

（5）全身癥(zheng)狀：晚期出現腹水(shui)或遠(yuan)處轉移癥(zheng)狀和(he)體征以及消(xiao)瘦、乏力、發熱等。

特點(dian)

（1）常與肥(fei)胖(pang)、糖(tang)尿(niao)病、不育等伴發(fa)。

（2）惡性程(cheng)度高，病情發展快。

約1/3患者在手術時已有子(zi)宮外(wai)轉移(yi)，如卵(luan)巢、輸卵(luan)管、淋巴結、腹(fu)膜。

轉移特征：經(jing)淋(lin)巴或直(zhi)接蔓延至盆腔及腹腔臟器。

（3）預后差，平均5年生存(cun)率(lv)18%～42%。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床檢查

1、婦科檢查

（1）具有婦科癥(zheng)狀并伴有子宮增大者。

（2）陰道(dao)檢查時(shi)，宮口(kou)有(you)息肉樣物，宮腔(qiang)脫出物，巨塊腫物及有(you)大量壞死組織等(deng)存在。

（3）以(yi)往接受過盆腔放射治(zhi)療的患者，出(chu)現子宮增大。

出現上述情(qing)況，可作(zuo)進一(yi)步檢查。

2、診刮

陽性率達80%～90%。建(jian)議宮腔鏡下行活組(zu)織檢查。

3、腫瘤標志物

血清CA125、CA199等可升高。

4、其他

宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI有助(zhu)了解子宮病況。

子宮惡性中(zhong)胚(pei)葉(xie)混合瘤(liu)臨床治療

手(shou)術治療

首選手術治療。

手術方式：多主(zhu)(zhu)張全(quan)子宮/次廣泛子宮+雙附件+大網膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴(ba)結(jie)+腹主(zhu)(zhu)動脈旁淋巴(ba)結(jie)切除術。

若手術(shu)無(wu)法切凈所有病(bing)(bing)灶(zao)(zao)，可用氬氣束電凝術(shu)（ABC）處理殘(can)存(cun)病(bing)(bing)灶(zao)(zao)，爭取(qu)做到理想的腫瘤細胞減滅術(shu)。

因其(qi)多伴有盆腹(fu)腔(qiang)病(bing)灶或癌性腹(fu)水，術中可同時行(xing)腹(fu)腔(qiang)化療或留(liu)置(zhi)腹(fu)腔(qiang)化療管。

放射治療

手術前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復發，且減少遠(yuan)處轉移的危險。

放射(she)治(zhi)療(liao)方法：主要以盆腔照射(she)為主，部分病(bing)例可加用腔內(nei)放療(liao)。對(dui)于已失去手術(shu)機會的病(bing)例，則予(yu)體外(wai)與腔內(nei)全量(liang)放射(she)治(zhi)療(liao)。

子(zi)(zi)宮(gong)肉瘤(liu)放(fang)射治療原則：可(ke)參照(zhao)宮(gong)頸癌及子(zi)(zi)宮(gong)內膜(mo)癌治療原則進行。

化療(liao)

對Ⅱ期以上患者(zhe)，具有重(zhong)要作(zuo)用。

有盆(pen)腹(fu)腔病灶或癌性(xing)腹(fu)水：行全身+腹(fu)腔聯合(he)化療(liao)。

惡性(xing)中胚葉混合瘤(liu)：用(yong)異環磷酰胺及順(shun)鉑(bo)、阿(a)霉(mei)素(su)效果好(hao)。以順(shun)鉑(bo)和多柔比星(xing)（阿(a)霉(mei)素(su)）為主的聯合化療可(ke)望提高化療有(you)效率(lv)，延長患者生存期。

常用(yong)方案：IEP、順鉑（DDP）+達卡巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依(yi)托泊苷，靜滴/腹腔注射，第1天(tian)。順鉑，靜滴/腹腔注射，第1天(tian)，每3周重復1次(ci)。異環磷酰(xian)胺，靜滴第1～3天(tian)。

（2）順(shun)鉑+達(da)(da)卡巴嗪(qin)方(fang)案 ?順(shun)鉑，靜(jing)滴或腹腔注(zhu)射，第1天(tian)。達(da)(da)卡巴嗪(qin)，靜(jing)滴第1天(tian)，每(mei)3周(zhou)重復1次。

激素(su)治(zhi)療

適應證：雌激(ji)(ji)素受(shou)(shou)體(ER)和孕激(ji)(ji)素受(shou)(shou)體(PR)陽(yang)性(xing)的患者。

孕(yun)激(ji)素可用于復(fu)發腫瘤的治療，亦用于手術后的輔助治療。常用藥物：

（1）醋酸甲(jia)地(di)孕(yun)酮，口服，長期(qi)維持。

（2）甲(jia)羥孕酮(tong)，口服，長期維持。

（3）己酸(suan)羥孕酮，肌注，1次(ci)/天，每周2次(ci)，維持，或改上述口服藥(yao)長期維持。

孕(yun)激素(su)受體陰性者：用(yong)他莫昔芬(fen)，增加腫瘤對孕(yun)激素(su)類藥物的(de)敏感(gan)性，然后(hou)再應用(yong)甲(jia)羥孕(yun)酮(tong)（MPA）或MA。