創傷性膈疝

創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)(shang)性(xing)膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)是由于外傷(shang)(shang)(shang)(shang)致膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)破(po)裂，腹腔(qiang)(qiang)臟器病(bing)(bing)入胸腔(qiang)(qiang)所(suo)致，是胸外科急重癥(zheng)，常合并胸腹腔(qiang)(qiang)臟器損傷(shang)(shang)(shang)(shang)或(huo)嚴重的(de)(de)呼吸循環障(zhang)礙。創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)(shang)性(xing)膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)的(de)(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)率占(zhan)胸外傷(shang)(shang)(shang)(shang)的(de)(de)0.8%一(yi)2.5%，占(zhan)胸腹聯合傷(shang)(shang)(shang)(shang)的(de)(de)4.5%；據文獻報道(dao)統計500例胸腹傷(shang)(shang)(shang)(shang)為主的(de)(de)多(duo)發(fa)(fa)傷(shang)(shang)(shang)(shang)中，術中發(fa)(fa)現膈(ge)(ge)肌(ji)破(po)裂合并膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)60例(0.12%)，主要見于交(jiao)通(tong)事故中擠壓傷(shang)(shang)(shang)(shang)、工程施工墜落傷(shang)(shang)(shang)(shang)及刀刺(ci)傷(shang)(shang)(shang)(shang)引起的(de)(de)膈(ge)(ge)肌(ji)破(po)裂，隨著近來來工業、交(jiao)通(tong)的(de)(de)飛速發(fa)(fa)展，創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)(shang)性(xing)膈(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)的(de)(de)發(fa)(fa)病(bing)(bing)率有(you)升高的(de)(de)趨勢。

治療方法

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1、手術路徑

一(yi)般(ban)的(de)選擇原則(ze)為：①腹(fu)部外傷(shang)(shang)所(suo)(suo)致急性膈(ge)(ge)(ge)疝，考慮(lv)合(he)并(bing)腹(fu)部臟器(qi)損(sun)傷(shang)(shang)為主，宜(yi)選腹(fu)部切(qie)口(kou)(kou)。②胸(xiong)部外傷(shang)(shang)所(suo)(suo)致膈(ge)(ge)(ge)疝，疑有(you)血(xue)管(guan)(guan)、肺、氣管(guan)(guan)、食管(guan)(guan)損(sun)傷(shang)(shang)或心包(bao)填塞者，宜(yi)經胸(xiong)手(shou)術(shu)。此時(shi)也可(ke)同(tong)期(qi)處(chu)理腹(fu)部臟器(qi)的(de)損(sun)傷(shang)(shang)。③右側膈(ge)(ge)(ge)疝多經胸(xiong)手(shou)術(shu)。④對于(yu)病程長，體內粘(zhan)連較嚴重的(de)陳舊性膈(ge)(ge)(ge)疝應經胸(xiong)入路。⑤胸(xiong)腹(fu)腔合(he)并(bing)多發傷(shang)(shang)宜(yi)分別切(qie)口(kou)(kou)，應該盡量(liang)避免胸(xiong)腹(fu)聯合(he)切(qie)口(kou)(kou)，從而(er)減(jian)少(shao)膈(ge)(ge)(ge)肌神(shen)經分支(zhi)和滋養血(xue)管(guan)(guan)的(de)損(sun)傷(shang)(shang)幾率，利(li)于(yu)膈(ge)(ge)(ge)肌修(xiu)補后正(zheng)常生理功(gong)能的(de)恢復。

2、手術方法

手術(shu)探查時應輕柔緩慢，按順序將(jiang)廟入(ru)胸(xiong)腔(qiang)(qiang)的臟(zang)器還(huan)納入(ru)腹(fu)腔(qiang)(qiang)，切(qie)忌粗(cu)暴拉扯造成腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器破裂(lie)出血，同時修(xiu)補或切(qie)除受損的胸(xiong)腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器。修(xiu)補破裂(lie)的膈肌(ji)(ji)邊(bian)緣(yuan)，在無(wu)張力的情況下，用粗(cu)絲線間斷(duan)全層縫合(he)，縫合(he)距(ju)裂(lie)口邊(bian)緣(yuan)1cm，如(ru)果膈肌(ji)(ji)缺損過大(da)則(ze)可(ke)采用自體游(you)離植片或人造材料修(xiu)補。對于(yu)肋角附著處撕脫者，可(ke)直接將(jiang)膈肌(ji)(ji)縫合(he)后(hou)固定在肋骨上。無(wu)論何種(zhong)手術(shu)路(lu)徑，均應行胸(xiong)腔(qiang)(qiang)閉式引(yin)流，以防胸(xiong)腔(qiang)(qiang)積液及感(gan)染(ran)，亦(yi)(yi)利于(yu)肺(fei)復張，經腹(fu)手術(shu)亦(yi)(yi)常(chang)規放置(zhi)腹(fu)腔(qiang)(qiang)引(yin)流。術(shu)前(qian)如(ru)病(bing)情允許(xu)，應置(zhi)胃管排(pai)氣減(jian)壓，防止術(shu)中(zhong)大(da)量氣體進入(ru)胃腸道，加(jia)重呼吸、循環功(gong)能障礙，亦(yi)(yi)利于(yu)術(shu)后(hou)胃腸減(jian)壓。本病(bing)預(yu)后(hou)不僅與膈肌(ji)(ji)損傷(shang)程(cheng)度有關，而且與患(huan)者年(nian)齡(ling)、并發損傷(shang)、術(shu)后(hou)合(he)并癥及肺(fei)功(gong)能密切(qie)相(xiang)關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食(shi)(shi)管裂(lie)(lie)孔疝(shan)是(shi)指腹腔(qiang)內臟器（主要是(shi)胃）通過(guo)膈食(shi)(shi)管裂(lie)(lie)孔進入胸(xiong)腔(qiang)所致的疾病。食(shi)(shi)管裂(lie)(lie)孔疝(shan)是(shi)膈疝(shan)中最常見者(zhe)，達(da)90%以上。食(shi)(shi)管裂(lie)(lie)孔疝(shan)多發生于(yu)40歲以上，女性(xing)（尤其是(shi)肥(fei)胖的經產婦）多于(yu)男性(xing)。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表(biao)現胸骨后或劍突下燒(shao)灼感、胃內容物(wu)上反感、上腹飽脹、噯氣(qi)、疼痛等(deng)。疼痛性質多為燒(shao)灼感或針刺樣疼，可放(fang)射至背部、肩部、頸部等(deng)處。平(ping)臥、進食甜食、酸性食物(wu)等(deng)均可能(neng)誘發(fa)并可加重癥(zheng)狀。此癥(zheng)狀尤以滑動型裂孔疝多見。

2、并發癥相關癥狀

（1）出(chu)血(xue)：裂孔疝(shan)有時(shi)可(ke)出(chu)血(xue)，主要是食管炎(yan)和疝(shan)囊炎(yan)所致，多為慢(man)性少量滲血(xue)，可(ke)致貧血(xue)。

（2）反流性食管狹窄：在有反流癥(zheng)狀病人(ren)中(zhong)，少數(shu)發生器(qi)質性狹窄，以(yi)致出現吞(tun)咽困(kun)難，吞(tun)咽疼痛，食后嘔吐等癥(zheng)狀。

（3）疝囊嵌(qian)頓(dun)：一(yi)般(ban)見(jian)于食管旁疝。裂孔疝病人(ren)如突然劇烈上腹痛伴嘔(ou)吐(tu)，完全不能吞咽(yan)或同(tong)時發生大出血，提示發生急性嵌(qian)頓(dun)。

3、疝囊壓迫癥狀

當(dang)疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可(ke)以(yi)產生氣急(ji)、心悸、咳嗽、發紺等(deng)癥狀。壓迫食(shi)管時(shi)可(ke)感覺在胸(xiong)骨(gu)后有食(shi)管停滯或吞咽困難。

食管裂孔疝治療

無癥(zheng)(zheng)狀或癥(zheng)(zheng)狀很輕的(de)(de)食(shi)管(guan)裂孔疝，通常不需要治療。由于食(shi)管(guan)裂孔疝的(de)(de)癥(zheng)(zheng)狀主(zhu)要是因(yin)胃酸反流(liu)(liu)刺激食(shi)管(guan)所引起，因(yin)此內(nei)科治療基(ji)本(ben)上與反流(liu)(liu)性(xing)食(shi)管(guan)炎相似。內(nei)科治療原則主(zhu)要是消除(chu)疝形成的(de)(de)因(yin)素，控制胃食(shi)管(guan)反流(liu)(liu)促(cu)進(jin)食(shi)管(guan)排空以及緩和或減少胃酸的(de)(de)分泌。

大部(bu)分患者內科(ke)保守治(zhi)療即(ji)可(ke)并(bing)不需(xu)要(yao)手術治(zhi)療，當內科(ke)治(zhi)療無(wu)效時，可(ke)以考慮(lv)手術治(zhi)療。外科(ke)治(zhi)療主(zhu)要(yao)的(de)目(mu)的(de)是修(xiu)復擴大的(de)食管裂孔，另外還(huan)要(yao)加上抗(kang)反流手術。手術治(zhi)療可(ke)選(xuan)擇(ze)開胸(xiong)手術、開腹(fu)手術或腹(fu)腔鏡微創手術。

先天性膈疝

先(xian)天性(xing)膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一側(ce)或兩側(ce)膈肌發育(yu)缺陷，腹部臟器進入胸腔，從而導致一系列(lie)癥狀的小兒(er)外科危重(zhong)病癥之一。

疾病分型

先天性膈(ge)疝可分3種類型:

第(di)1型(xing)為后(hou)外側疝(shan)，亦(yi)稱胸腹(fu)裂孔疝(shan)；

第2型為胸骨(gu)旁疝；

第3型為食管裂(lie)孔疝。

流行病學

每(mei)年(nian)在10000例(li)(li)出生(sheng)嬰兒(er)中（包括活產和死(si)產）中約有(you)2.5~3.8例(li)(li)患有(you)該疾(ji)病。盡(jin)管現代科學技術的(de)進步使(shi)CDH診治水平已取得(de)很大進展，包括應(ying)用(yong)不同的(de)輔助(zhu)通氣(qi)法(fa)、吸入一氧化氮療(liao)法(fa)、使(shi)用(yong)外源性(xing)肺(fei)泡表(biao)面活性(xing)物質等藥物、體外膜肺(fei)式氧合器（ECOM）、外科技術的(de)改進（腹腔鏡的(de)使(shi)用(yong)）等，但目前CDH患兒(er)的(de)死(si)亡率(lv)仍為(wei)30%~60%。其病死(si)率(lv)高的(de)主要(yao)原因在于患兒(er)常合并不同程度(du)肺(fei)發(fa)育不良。

臨床表現

膈疝癥(zheng)狀輕重不(bu)一，其臨床(chuang)表現與其類型、移(yi)位(wei)腹腔臟(zang)(zang)器(qi)性(xing)質、數量和(he)(he)速(su)度、空腔內(nei)臟(zang)(zang)是否并發(fa)(fa)扭曲或狹窄以及肺發(fa)(fa)育不(bu)良的嚴重程度有關。臨床(chuang)上主(zhu)要表現為(wei)兩類癥(zheng)狀和(he)(he)體征：

1、由于腹(fu)內(nei)臟器脫(tuo)(tuo)出(chu)引(yin)起的(de)腹(fu)內(nei)臟器的(de)機能(neng)障礙(ai)所致；消(xiao)化道的(de)急(ji)慢(man)性(xing)梗阻可(ke)表現(xian)為腹(fu)痛(tong)、嘔吐、腹(fu)脹、停(ting)止排氣排便等(deng)，因(yin)脫(tuo)(tuo)出(chu)的(de)被嵌頓的(de)胃、腸粘連發(fa)生腐(fu)蝕(shi)性(xing)潰(kui)瘍而(er)有不(bu)同程度嘔血(xue)(xue)、便血(xue)(xue)或因(yin)返流引(yin)起的(de)胸(xiong)骨后(hou)燒(shao)灼樣(yang)疼痛(tong)；查體時(shi)(shi)患側肺呼吸(xi)音(yin)(yin)(yin)減(jian)弱或消(xiao)失，叩診呈鼓(gu)音(yin)(yin)(yin)或濁音(yin)(yin)(yin)，胸(xiong)部可(ke)聞(wen)及腸鳴(ming)音(yin)(yin)(yin)，當有梗阻時(shi)(shi)可(ke)聞(wen)及氣過水聲，而(er)腹(fu)部則較平(ping)坦；當疝入的(de)內(nei)容物發(fa)生嵌頓、絞(jiao)窄時(shi)(shi)，病人可(ke)出(chu)現(xian)發(fa)熱、脈快(kuai)、血(xue)(xue)壓下降(jiang)等(deng)中毒(du)或循(xun)環衰(shuai)竭(jie)的(de)表現(xian)。

2、胸(xiong)腔臟(zang)器受壓引起的改變，如脫(tuo)出胸(xiong)內臟(zang)器較(jiao)少，可不(bu)引起嚴(yan)重(zhong)的壓迫癥狀，當大量腹內臟(zang)器進入胸(xiong)腔，可出現(xian)呼吸(xi)困難、紫紺和循環障(zhang)礙(ai)，體檢時可有心界變化及縱膈移位，氣(qi)管移位。嚴(yan)重(zhong)者甚(shen)至(zhi)出現(xian)休克(ke)。

診斷鑒別

先天(tian)性膈疝(shan)(shan)的(de)臨床表(biao)(biao)現(xian)缺(que)乏構成膈疝(shan)(shan)的(de)特殊性表(biao)(biao)現(xian)，易與支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)(guan)肺炎(yan)、哮(xiao)喘、液氣(qi)(qi)胸(xiong)及(ji)發(fa)紺型(xing)心臟病(bing)(bing)(bing)、肺囊腫混(hun)淆(xiao)。下(xia)列幾方面可有助(zhu)于本(ben)(ben)病(bing)(bing)(bing)的(de)早期診(zhen)(zhen)斷(duan)(duan):①對(dui)(dui)小兒突(tu)發(fa)性胸(xiong)悶、氣(qi)(qi)促，而同時或(huo)相繼伴(ban)(ban)消化道表(biao)(biao)現(xian)者應考慮(lv)膈疝(shan)(shan)可能(neng)；②以(yi)腸梗阻為(wei)主要(yao)(yao)表(biao)(biao)現(xian)而腹(fu)部體征不明顯，尤(you)以(yi)舟狀腹(fu)時，應考慮(lv)本(ben)(ben)病(bing)(bing)(bing)存在；③重視對(dui)(dui)本(ben)(ben)病(bing)(bing)(bing)臨床特征認(ren)識，膈疝(shan)(shan)致呼吸困(kun)難常(chang)為(wei)發(fa)作性，且隨進食加重，常(chang)伴(ban)(ban)嘔吐等消化道癥(zheng)狀；④胸(xiong)腹(fu)部平片對(dui)(dui)本(ben)(ben)病(bing)(bing)(bing)早期診(zhen)(zhen)斷(duan)(duan)有重要(yao)(yao)價值，表(biao)(biao)現(xian)為(wei)胸(xiong)腔內呈充氣(qi)(qi)的(de)腸管(guan)(guan)(guan)及(ji)液平影，腹(fu)部充氣(qi)(qi)腸管(guan)(guan)(guan)缺(que)乏或(huo)減少。經胃管(guan)(guan)(guan)注入(ru)鋇(bei)(bei)劑，動態(tai)觀察胸(xiong)腔，若胸(xiong)腔內可見(jian)鋇(bei)(bei)劑胃腸影即可確診(zhen)(zhen)。

CDH患兒的產(chan)(chan)前(qian)診(zhen)斷。目前(qian)為止，產(chan)(chan)前(qian)診(zhen)斷主要依靠超聲診(zhen)斷。如(ru)能證實腹(fu)腔臟(zang)器位于(yu)胸(xiong)腔內(nei)則可確(que)定(ding)診(zhen)斷。產(chan)(chan)前(qian)超聲檢查(cha)時如(ru)發現羊(yang)水過多、縱膈偏(pian)移、腹(fu)腔內(nei)缺(que)少(shao)胃泡等(deng)征象應予進一步詳細檢查(cha)是否有腹(fu)腔臟(zang)器疝入胸(xiong)腔。

鑒別診斷

其鑒別診(zhen)斷包括先天性(xing)腺瘤性(xing)囊腫畸形、肺葉膈(ge)離(li)征、氣(qi)管(guan)或支氣(qi)管(guan)閉塞等。目前，產(chan)前超聲檢查可在(zai)25孕周時(shi)即(ji)對CDH進(jin)行(xing)確診(zhen)，如果能在(zai)產(chan)前做出診(zhen)斷，則可考(kao)慮是否中止產(chan)程或行(xing)外科手術的時(shi)機(ji)，提高治療效果。

疾病治療

1、手術時機

在手(shou)術(shu)時(shi)機的(de)選擇上(shang)，上(shang)個世紀末起(qi)，已有(you)研究認為延遲手(shou)術(shu)可以改(gai)善(shan)CDH患兒(er)的(de)預后(hou)，同(tong)時(shi)有(you)證據顯示非適時(shi)的(de)手(shou)術(shu)修補對預后(hou)存在負面(mian)影(ying)響，而(er)目前主(zhu)張膈肌修補術(shu)在肺高壓和持續的(de)胎兒(er)循環消退(tui)后(hou)進行，有(you)條件者可以考慮使用體外膜氧(yang)合器（ECMO）或胎兒(er)外科手(shou)術(shu)。

目前(qian)國內(nei)有學者將手術時機(ji)的選擇(ze)可分為3類：

（1）延期手(shou)術(shu)：高危膈疝病(bing)兒多(duo)伴有較(jiao)嚴重的(de)肺發育不良及持續性(xing)肺動脈高壓，緊急(ji)手(shou)術(shu)不能(neng)(neng)改(gai)善病(bing)兒的(de)心肺功能(neng)(neng)，反而(er)導致病(bing)情惡化，術(shu)前(qian)采取(qu)改(gai)善病(bing)兒通氣、糾正酸中毒、心功能(neng)(neng)支持、降(jiang)低肺動脈壓力等措施，待基本(ben)情況(kuang)有所好轉，肺功能(neng)(neng)已(yi)獲(huo)得最大限度改(gai)善時手(shou)術(shu)，可提高生存(cun)率；

（2）初步(bu)治(zhi)療(liao)后盡(jin)早(zao)手術：出生6小時后發病(bing)者，出現危重(zhong)癥狀多有誘因，如肺炎(yan)、腹腔壓(ya)力驟然增高(gao)（劇烈咳嗽、嘔(ou)吐(tu)等）使(shi)病(bing)內容物突然增加而致心肺受壓(ya)加重(zhong)等。壓(ya)迫不解除(chu)，病(bing)情(qing)往往難以很快控制，因此經(jing)初步(bu)治(zhi)療(liao)后盡(jin)早(zao)手術解除(chu)壓(ya)迫可(ke)收到較(jiao)好的效(xiao)果；

（3）緊急手術：病(bing)內容(rong)物嵌頓(dun)絞(jiao)窄(zhai)(zhai)的患兒因哭(ku)吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突(tu)然(ran)出現癥狀，緊急手術。這類患兒疝環均較(jiao)小，病(bing)形成后極易造成嵌頓(dun)紋窄(zhai)(zhai)，應(ying)盡早手術，以防(fang)絞(jiao)窄(zhai)(zhai)腸管壞死。

2、手術方法

單純膈疝可(ke)經腹或經胸還(huan)納(na)癡內容物于腹腔(qiang)，恢復胃和食(shi)管(guan)正常解剖位置；合(he)并(bing)食(shi)管(guan)狹(xia)窄時(shi)，采(cai)用狹(xia)窄部位縱切橫(heng)縫方法，切口長(chang)約(yue)3cm，單針間斷全層縫合(he)，以減少術后癱痕狹(xia)窄的(de)可(ke)能。在(zai)20%的(de)病例中(zhong)，存在(zai)胸膜(mo)壁層和腹膜(mo)形成(cheng)的(de)病囊，予(yu)切除以減少復發的(de)機會(hui)。

在關(guan)閉膈(ge)肌時使用假體(ti)材料已經(jing)得到廣泛的(de)(de)(de)認(ren)同，它可以完成無張(zhang)力(li)的(de)(de)(de)膈(ge)肌修補，減(jian)少關(guan)閉腹壁時腹腔(qiang)內壓(ya)力(li)的(de)(de)(de)程度，它的(de)(de)(de)主要缺點是感(gan)染的(de)(de)(de)風險、假體(ti)材料的(de)(de)(de)移動及膈(ge)疝復發(fa)的(de)(de)(de)風險。不建議在CDH手(shou)術(shu)一側的(de)(de)(de)胸(xiong)腔(qiang)留置引流(liu)管(guan)。已有(you)研究報道(dao)，當肺(fei)發(fa)育不全進(jin)行機械通氣(qi)時，留置胸(xiong)腔(qiang)引流(liu)管(guan)甚(shen)至低(di)負壓(ya)吸引，都有(you)可能增(zeng)加(jia)氣(qi)壓(ya)性創傷和肺(fei)高壓(ya)。此(ci)外(wai)，胸(xiong)腔(qiang)引流(liu)管(guan)的(de)(de)(de)留置還增(zeng)加(jia)了(le)胸(xiong)腔(qiang)感(gan)染的(de)(de)(de)風險。

隨著兒童外科(ke)領(ling)域(yu)微(wei)創技術(shu)的(de)(de)(de)普及和技術(shu)的(de)(de)(de)更新，已有多個中心(xin)的(de)(de)(de)報道了使(shi)在腹(fu)腔鏡下成(cheng)功修補膈疝。雖然(ran)早期(qi)(qi)的(de)(de)(de)結果顯(xian)示這樣的(de)(de)(de)技術(shu)是可行(xing)的(de)(de)(de)，但還需(xu)要與(yu)傳統手術(shu)相比(bi)遠期(qi)(qi)的(de)(de)(de)預后上(shang)的(de)(de)(de)優勢來(lai)肯定(ding)這項手術(shu)路徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣(qi)腹(fu)下疝(shan)囊充(chong)氣(qi)膨脹，易(yi)將疝(shan)入(ru)胸腔(qiang)的臟器(qi)還納腹(fu)腔(qiang)。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探查和(he)處(chu)理腹腔內臟(zang)器的合(he)并畸形；腹腔鏡術野暴(bao)露(lu)清楚，術中同時探查，多病聯合(he)治療。

3、傳統開胸或開腹(fu)膈疝(shan)修補術(shu)切口大，體壁(bi)神經和肌肉切斷(duan)，疼痛較重；腹(fu)腔鏡(jing)手術(shu)不損(sun)傷神經肌肉，疼痛減輕，臟(zang)器(qi)粘連顯(xian)著減少，術(shu)后并(bing)發癥少，對兒(er)童生理發育(yu)影(ying)響小。