創傷性膈疝

創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈(ge)疝(shan)是(shi)由于外傷(shang)(shang)(shang)致(zhi)膈(ge)疝(shan)破裂(lie)，腹(fu)(fu)(fu)腔臟器病(bing)入胸(xiong)(xiong)腔所致(zhi)，是(shi)胸(xiong)(xiong)外科急重(zhong)(zhong)癥，常合并胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)(fu)腔臟器損傷(shang)(shang)(shang)或(huo)嚴重(zhong)(zhong)的(de)(de)(de)(de)呼吸循環障礙。創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈(ge)疝(shan)的(de)(de)(de)(de)發(fa)病(bing)率(lv)(lv)占(zhan)胸(xiong)(xiong)外傷(shang)(shang)(shang)的(de)(de)(de)(de)0.8%一2.5%，占(zhan)胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)(fu)聯合傷(shang)(shang)(shang)的(de)(de)(de)(de)4.5%；據文(wen)獻報道(dao)統計500例胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)(fu)傷(shang)(shang)(shang)為主的(de)(de)(de)(de)多發(fa)傷(shang)(shang)(shang)中(zhong)，術中(zhong)發(fa)現膈(ge)肌(ji)(ji)破裂(lie)合并膈(ge)疝(shan)60例(0.12%)，主要(yao)見于交(jiao)通事故中(zhong)擠壓傷(shang)(shang)(shang)、工(gong)(gong)(gong)程(cheng)施工(gong)(gong)(gong)墜落傷(shang)(shang)(shang)及(ji)刀刺傷(shang)(shang)(shang)引起的(de)(de)(de)(de)膈(ge)肌(ji)(ji)破裂(lie)，隨著(zhu)近(jin)來來工(gong)(gong)(gong)業、交(jiao)通的(de)(de)(de)(de)飛速發(fa)展(zhan)，創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性(xing)膈(ge)疝(shan)的(de)(de)(de)(de)發(fa)病(bing)率(lv)(lv)有升高的(de)(de)(de)(de)趨(qu)勢(shi)。

治療方法

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1、手術路徑

一般的(de)選(xuan)擇(ze)原(yuan)則為：①腹(fu)部(bu)外傷(shang)(shang)(shang)所(suo)致急性膈(ge)(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)，考慮合(he)并(bing)腹(fu)部(bu)臟(zang)器(qi)損(sun)傷(shang)(shang)(shang)為主(zhu)，宜選(xuan)腹(fu)部(bu)切口。②胸(xiong)部(bu)外傷(shang)(shang)(shang)所(suo)致膈(ge)(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)，疑有血(xue)管(guan)、肺(fei)、氣管(guan)、食管(guan)損(sun)傷(shang)(shang)(shang)或心包(bao)填(tian)塞者，宜經(jing)胸(xiong)手術。此時也可同期處理腹(fu)部(bu)臟(zang)器(qi)的(de)損(sun)傷(shang)(shang)(shang)。③右側膈(ge)(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)多經(jing)胸(xiong)手術。④對于病程長，體內粘連較嚴重的(de)陳舊性膈(ge)(ge)(ge)疝(shan)(shan)(shan)應(ying)經(jing)胸(xiong)入(ru)路。⑤胸(xiong)腹(fu)腔合(he)并(bing)多發傷(shang)(shang)(shang)宜分別切口，應(ying)該盡量(liang)避免胸(xiong)腹(fu)聯合(he)切口，從而減少膈(ge)(ge)(ge)肌神經(jing)分支和(he)滋養血(xue)管(guan)的(de)損(sun)傷(shang)(shang)(shang)幾率，利于膈(ge)(ge)(ge)肌修補(bu)后正常生(sheng)理功(gong)能(neng)的(de)恢復。

2、手術方法

手(shou)術(shu)探查(cha)時(shi)應(ying)輕柔(rou)緩慢(man)，按順序將廟入胸(xiong)腔(qiang)(qiang)的(de)臟(zang)器(qi)還納入腹(fu)腔(qiang)(qiang)，切忌粗暴拉(la)扯造成腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器(qi)破裂出血，同(tong)時(shi)修補或切除受損的(de)胸(xiong)腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器(qi)。修補破裂的(de)膈(ge)肌(ji)邊緣，在無張力的(de)情(qing)況下，用粗絲線(xian)間(jian)斷全層縫(feng)合(he)，縫(feng)合(he)距裂口邊緣1cm，如果膈(ge)肌(ji)缺損過大則可采用自體(ti)游離植片或人造材料(liao)修補。對于肋角附著處(chu)撕脫者(zhe)，可直接將膈(ge)肌(ji)縫(feng)合(he)后(hou)固定在肋骨上。無論何(he)種手(shou)術(shu)路徑，均應(ying)行胸(xiong)腔(qiang)(qiang)閉式(shi)引流，以防(fang)胸(xiong)腔(qiang)(qiang)積液及(ji)感染，亦利(li)于肺復張，經腹(fu)手(shou)術(shu)亦常規放(fang)置腹(fu)腔(qiang)(qiang)引流。術(shu)前如病情(qing)允(yun)許，應(ying)置胃管排氣減(jian)壓(ya)，防(fang)止術(shu)中大量氣體(ti)進入胃腸道，加(jia)重呼吸(xi)、循(xun)環功(gong)能(neng)障礙(ai)，亦利(li)于術(shu)后(hou)胃腸減(jian)壓(ya)。本病預(yu)后(hou)不(bu)僅與(yu)膈(ge)肌(ji)損傷(shang)程(cheng)度(du)有關，而且(qie)與(yu)患者(zhe)年齡(ling)、并(bing)發(fa)損傷(shang)、術(shu)后(hou)合(he)并(bing)癥及(ji)肺功(gong)能(neng)密切相關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食(shi)管裂孔(kong)(kong)疝是(shi)(shi)(shi)指腹腔(qiang)內臟器（主要(yao)是(shi)(shi)(shi)胃）通過膈(ge)食(shi)管裂孔(kong)(kong)進入胸腔(qiang)所致的(de)(de)疾病。食(shi)管裂孔(kong)(kong)疝是(shi)(shi)(shi)膈(ge)疝中最常見者(zhe)，達90%以上。食(shi)管裂孔(kong)(kong)疝多發生(sheng)于40歲(sui)以上，女性（尤其是(shi)(shi)(shi)肥胖(pang)的(de)(de)經產婦(fu)）多于男性。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現胸骨后(hou)或劍突下(xia)燒(shao)灼感(gan)、胃內容物上反感(gan)、上腹飽脹、噯氣(qi)、疼(teng)(teng)痛等(deng)。疼(teng)(teng)痛性(xing)質多(duo)為燒(shao)灼感(gan)或針刺樣(yang)疼(teng)(teng)，可放射至(zhi)背部(bu)(bu)、肩(jian)部(bu)(bu)、頸部(bu)(bu)等(deng)處。平臥、進食(shi)甜食(shi)、酸性(xing)食(shi)物等(deng)均可能誘發并可加重(zhong)癥(zheng)狀。此癥(zheng)狀尤(you)以滑(hua)動型裂(lie)孔疝多(duo)見。

2、并發癥相關癥狀

（1）出(chu)血(xue)：裂孔疝有時(shi)可出(chu)血(xue)，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血(xue)，可致貧血(xue)。

（2）反流性(xing)食(shi)管狹(xia)窄：在有(you)反流癥(zheng)狀病人中，少數發(fa)生器質性(xing)狹(xia)窄，以致出現(xian)吞咽困難，吞咽疼痛(tong)，食(shi)后嘔吐等癥(zheng)狀。

（3）疝(shan)囊嵌(qian)頓(dun)：一般見于(yu)食管旁疝(shan)。裂孔疝(shan)病(bing)人如突(tu)然劇(ju)烈上腹痛伴(ban)嘔吐，完全不能吞咽或同時發生(sheng)(sheng)大出血，提示發生(sheng)(sheng)急性嵌(qian)頓(dun)。

3、疝囊壓迫癥狀

當疝(shan)囊較大壓(ya)迫心肺、縱隔(ge)，可(ke)(ke)以產生氣(qi)急(ji)、心悸、咳嗽、發紺等癥狀。壓(ya)迫食管(guan)時可(ke)(ke)感覺在胸骨(gu)后有食管(guan)停滯(zhi)或吞(tun)咽困難。

食管裂孔疝治療

無癥(zheng)狀或癥(zheng)狀很輕的食(shi)管(guan)裂孔(kong)疝(shan)，通常不(bu)需要(yao)治(zhi)療。由于食(shi)管(guan)裂孔(kong)疝(shan)的癥(zheng)狀主要(yao)是因胃酸(suan)反(fan)流(liu)刺激(ji)食(shi)管(guan)所引起，因此內科(ke)治(zhi)療基本上與反(fan)流(liu)性食(shi)管(guan)炎相似(si)。內科(ke)治(zhi)療原則主要(yao)是消除疝(shan)形成的因素，控制胃食(shi)管(guan)反(fan)流(liu)促進(jin)食(shi)管(guan)排空以(yi)及緩和(he)或減少胃酸(suan)的分泌。

大部分患者內科(ke)保(bao)守治(zhi)(zhi)療即可(ke)并不需要(yao)手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)(zhi)療，當(dang)內科(ke)治(zhi)(zhi)療無效時，可(ke)以考(kao)慮手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)(zhi)療。外(wai)科(ke)治(zhi)(zhi)療主(zhu)要(yao)的目(mu)的是修復擴(kuo)大的食管裂(lie)孔(kong)，另(ling)外(wai)還(huan)要(yao)加上抗反(fan)流手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)。手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)治(zhi)(zhi)療可(ke)選擇開(kai)胸手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)、開(kai)腹手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)或(huo)腹腔鏡微創手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)(shu)。

先天性膈疝

先天性膈疝(shan)（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一側(ce)或(huo)兩側(ce)膈肌發育缺(que)陷，腹部臟器進入胸腔，從而導致(zhi)一系列癥(zheng)狀的小兒外科危重病癥(zheng)之一。

疾病分型

先天性膈疝可(ke)分3種類(lei)型:

第1型(xing)為后外(wai)側疝，亦稱胸(xiong)腹裂孔疝；

第2型(xing)為(wei)胸骨旁(pang)疝；

第3型為食管裂孔疝。

流行病學

每年(nian)在10000例(li)出生(sheng)嬰兒(er)(er)中（包括活產和死產）中約有2.5~3.8例(li)患(huan)(huan)有該疾病(bing)。盡(jin)管現(xian)代科學技(ji)術的進步(bu)使CDH診(zhen)治(zhi)水平(ping)已取得很大進展，包括應用不同的輔助通(tong)氣法、吸入一(yi)氧(yang)化(hua)氮療(liao)法、使用外源性肺泡表面活性物質等藥物、體外膜肺式氧(yang)合器（ECOM）、外科技(ji)術的改進（腹腔鏡(jing)的使用）等，但目前CDH患(huan)(huan)兒(er)(er)的死亡率(lv)仍為30%~60%。其病(bing)死率(lv)高(gao)的主要(yao)原(yuan)因在于患(huan)(huan)兒(er)(er)常合并不同程(cheng)度肺發(fa)育不良。

臨床表現

膈疝癥狀(zhuang)輕重不一，其臨床表(biao)現(xian)與其類型、移(yi)位腹腔臟器(qi)性質、數量和速(su)度(du)、空腔內(nei)臟是否(fou)并發(fa)扭曲或(huo)狹窄以及肺發(fa)育不良的嚴(yan)重程(cheng)度(du)有(you)關。臨床上主(zhu)要表(biao)現(xian)為兩類癥狀(zhuang)和體征：

1、由于腹(fu)內(nei)(nei)臟器脫出引(yin)(yin)起的(de)腹(fu)內(nei)(nei)臟器的(de)機能障礙所致；消(xiao)化(hua)道的(de)急慢(man)性梗阻可表現為腹(fu)痛、嘔(ou)吐、腹(fu)脹、停止排(pai)氣(qi)排(pai)便等(deng)，因脫出的(de)被(bei)嵌(qian)頓的(de)胃、腸粘連發生(sheng)腐蝕性潰瘍而有不同程度嘔(ou)血(xue)、便血(xue)或因返流(liu)引(yin)(yin)起的(de)胸(xiong)骨后燒灼樣疼痛；查體時患側肺呼吸音減弱或消(xiao)失，叩診呈鼓音或濁音，胸(xiong)部可聞(wen)(wen)及腸鳴音，當有梗阻時可聞(wen)(wen)及氣(qi)過水聲，而腹(fu)部則(ze)較(jiao)平坦；當疝入的(de)內(nei)(nei)容物發生(sheng)嵌(qian)頓、絞窄(zhai)時，病人可出現發熱(re)、脈快(kuai)、血(xue)壓下(xia)降等(deng)中毒或循環衰(shuai)竭的(de)表現。

2、胸(xiong)腔臟器受壓引(yin)起(qi)的改變，如(ru)脫(tuo)出胸(xiong)內臟器較少(shao)，可不引(yin)起(qi)嚴重(zhong)的壓迫(po)癥狀，當大量腹內臟器進入胸(xiong)腔，可出現呼吸困難、紫紺和循(xun)環障礙，體檢時可有心界變化及縱膈(ge)移位，氣管(guan)移位。嚴重(zhong)者甚至(zhi)出現休(xiu)克。

診斷鑒別

先天性(xing)膈(ge)疝(shan)(shan)的臨床表(biao)(biao)現(xian)(xian)缺乏(fa)構成膈(ge)疝(shan)(shan)的特(te)殊性(xing)表(biao)(biao)現(xian)(xian)，易與支氣(qi)管肺(fei)炎(yan)、哮喘、液氣(qi)胸(xiong)(xiong)及發紺型心臟(zang)病、肺(fei)囊腫混淆。下列幾方(fang)面可有助于本病的早(zao)期(qi)診(zhen)斷:①對小(xiao)兒突發性(xing)胸(xiong)(xiong)悶(men)、氣(qi)促(cu)，而同時(shi)或(huo)相繼(ji)伴消化道(dao)表(biao)(biao)現(xian)(xian)者應(ying)考慮膈(ge)疝(shan)(shan)可能；②以(yi)腸梗阻為主要(yao)表(biao)(biao)現(xian)(xian)而腹(fu)(fu)部(bu)體(ti)征不明(ming)顯(xian)，尤以(yi)舟狀(zhuang)腹(fu)(fu)時(shi)，應(ying)考慮本病存在(zai)；③重(zhong)視對本病臨床特(te)征認識(shi)，膈(ge)疝(shan)(shan)致呼吸困難常為發作性(xing)，且隨進食加(jia)重(zhong)，常伴嘔吐等消化道(dao)癥狀(zhuang)；④胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)部(bu)平片對本病早(zao)期(qi)診(zhen)斷有重(zhong)要(yao)價值，表(biao)(biao)現(xian)(xian)為胸(xiong)(xiong)腔(qiang)(qiang)內(nei)呈充氣(qi)的腸管及液平影，腹(fu)(fu)部(bu)充氣(qi)腸管缺乏(fa)或(huo)減少。經胃管注入鋇(bei)劑，動態觀察(cha)胸(xiong)(xiong)腔(qiang)(qiang)，若胸(xiong)(xiong)腔(qiang)(qiang)內(nei)可見鋇(bei)劑胃腸影即可確診(zhen)。

CDH患(huan)兒的產(chan)(chan)前診斷。目前為止，產(chan)(chan)前診斷主要依靠超(chao)聲診斷。如能(neng)證實(shi)腹(fu)腔臟器位(wei)于胸腔內(nei)則可(ke)確定診斷。產(chan)(chan)前超(chao)聲檢查時如發現羊水過多、縱(zong)膈偏移、腹(fu)腔內(nei)缺少胃泡等征象(xiang)應(ying)予進一步詳(xiang)細檢查是否有腹(fu)腔臟器疝入(ru)胸腔。

鑒別診斷

其鑒別(bie)診斷包括先(xian)天(tian)性腺瘤性囊(nang)腫畸形、肺葉膈離征(zheng)、氣(qi)管或(huo)支氣(qi)管閉塞等。目前(qian)，產前(qian)超(chao)聲檢(jian)查可在25孕(yun)周時即對(dui)CDH進(jin)行(xing)確(que)診，如(ru)果能在產前(qian)做出診斷，則可考慮是否(fou)中止產程或(huo)行(xing)外(wai)科(ke)手術的時機，提(ti)高治療效果。

疾病治療

1、手術時機

在(zai)手(shou)術(shu)(shu)(shu)時機的選(xuan)擇上，上個(ge)世紀末起，已有研(yan)究認為延遲手(shou)術(shu)(shu)(shu)可(ke)以改(gai)善CDH患兒(er)(er)的預后(hou)，同(tong)時有證據顯(xian)示(shi)非(fei)適(shi)時的手(shou)術(shu)(shu)(shu)修(xiu)補對預后(hou)存在(zai)負面影響(xiang)，而(er)目(mu)前(qian)主張膈(ge)肌修(xiu)補術(shu)(shu)(shu)在(zai)肺高壓和持續的胎兒(er)(er)循環消退后(hou)進行(xing)，有條件者可(ke)以考慮使用(yong)體外(wai)膜(mo)氧合(he)器（ECMO）或胎兒(er)(er)外(wai)科手(shou)術(shu)(shu)(shu)。

目(mu)前國內有學者將手術時(shi)機(ji)的(de)選擇可(ke)分為(wei)3類(lei)：

（1）延期手術(shu)(shu)：高(gao)危膈疝病(bing)兒多伴有(you)較嚴重的肺發(fa)育不良及持續性(xing)肺動(dong)脈(mo)高(gao)壓，緊(jin)急手術(shu)(shu)不能(neng)改善(shan)(shan)病(bing)兒的心(xin)肺功能(neng)，反而導致病(bing)情惡化，術(shu)(shu)前采(cai)取改善(shan)(shan)病(bing)兒通氣、糾正酸中毒、心(xin)功能(neng)支持、降低肺動(dong)脈(mo)壓力(li)等(deng)措施，待基本(ben)情況有(you)所好轉，肺功能(neng)已(yi)獲(huo)得(de)最大限度改善(shan)(shan)時手術(shu)(shu)，可(ke)提高(gao)生存率；

（2）初(chu)(chu)步治療后(hou)盡早手(shou)術(shu)：出生6小時后(hou)發病(bing)者，出現危重癥狀多有誘因，如肺炎(yan)、腹腔(qiang)壓力驟然增高（劇烈咳(ke)嗽、嘔吐等）使病(bing)內容物突然增加而致心肺受(shou)壓加重等。壓迫(po)(po)不解除(chu)，病(bing)情往(wang)往(wang)難(nan)以很快控(kong)制，因此(ci)經初(chu)(chu)步治療后(hou)盡早手(shou)術(shu)解除(chu)壓迫(po)(po)可收到較好的效(xiao)果；

（3）緊急手術：病(bing)內(nei)容物嵌頓絞窄的患兒(er)因哭吵(chao)、嘔吐等因素使腹(fu)壓(ya)增高，突然出現(xian)癥(zheng)狀(zhuang)，緊急手術。這類患兒(er)疝環均較小(xiao)，病(bing)形成后極易造成嵌頓紋窄，應盡(jin)早手術，以防絞窄腸管(guan)壞死(si)。

2、手術方法

單(dan)純膈(ge)疝可經(jing)腹(fu)或經(jing)胸還納(na)癡內(nei)容物于腹(fu)腔，恢(hui)復胃(wei)和食管(guan)正常解剖位置；合并食管(guan)狹窄時，采用狹窄部(bu)位縱切橫縫方法，切口長約3cm，單(dan)針(zhen)間斷(duan)全層(ceng)縫合，以(yi)減少術后(hou)癱痕狹窄的(de)可能(neng)。在(zai)20%的(de)病例中(zhong)，存在(zai)胸膜(mo)壁(bi)層(ceng)和腹(fu)膜(mo)形成的(de)病囊，予切除以(yi)減少復發的(de)機(ji)會(hui)。

在關閉(bi)膈(ge)肌時(shi)使(shi)用假(jia)體(ti)材料已經得(de)到廣(guang)泛(fan)的(de)認同，它可以完成無(wu)張力的(de)膈(ge)肌修補，減少關閉(bi)腹壁時(shi)腹腔內壓(ya)(ya)力的(de)程度，它的(de)主(zhu)要(yao)缺點是感(gan)(gan)染的(de)風(feng)險(xian)、假(jia)體(ti)材料的(de)移(yi)動及膈(ge)疝復發的(de)風(feng)險(xian)。不(bu)建議在CDH手術一(yi)側的(de)胸(xiong)(xiong)腔留(liu)(liu)置(zhi)引流管(guan)(guan)。已有(you)研究報道，當(dang)肺(fei)發育不(bu)全(quan)進行機械通氣時(shi)，留(liu)(liu)置(zhi)胸(xiong)(xiong)腔引流管(guan)(guan)甚(shen)至低負(fu)壓(ya)(ya)吸引，都有(you)可能(neng)增加(jia)氣壓(ya)(ya)性創傷(shang)和肺(fei)高壓(ya)(ya)。此外，胸(xiong)(xiong)腔引流管(guan)(guan)的(de)留(liu)(liu)置(zhi)還增加(jia)了胸(xiong)(xiong)腔感(gan)(gan)染的(de)風(feng)險(xian)。

隨(sui)著兒(er)童外科領域微創技術(shu)的(de)(de)普及和技術(shu)的(de)(de)更新，已有多個中心(xin)的(de)(de)報道(dao)了(le)使(shi)在腹腔鏡下成功修補膈疝。雖然早期(qi)的(de)(de)結果顯示這樣的(de)(de)技術(shu)是(shi)可(ke)行的(de)(de)，但還需要與傳統(tong)手(shou)術(shu)相比(bi)遠期(qi)的(de)(de)預后上的(de)(de)優勢來肯定這項手(shou)術(shu)路徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹下疝囊充氣膨脹，易(yi)將疝入胸腔的(de)臟器還納(na)腹腔。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探(tan)查(cha)和處理腹(fu)腔內臟器的合(he)并畸(ji)形；腹(fu)腔鏡術野暴露(lu)清楚，術中同時探(tan)查(cha)，多病(bing)聯合(he)治療。

3、傳(chuan)統開(kai)胸或開(kai)腹(fu)膈(ge)疝修補(bu)術(shu)切口(kou)大，體壁神(shen)經(jing)和肌肉切斷，疼(teng)痛較(jiao)重；腹(fu)腔鏡手術(shu)不損(sun)傷神(shen)經(jing)肌肉，疼(teng)痛減輕(qing)，臟器(qi)粘(zhan)連顯著減少，術(shu)后(hou)并發(fa)癥少，對兒童(tong)生理發(fa)育影響小。