支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴(kuo)(kuo)張的最常見原(yuan)因。肺(fei)結核、百日(ri)咳(ke)、腺病(bing)(bing)毒肺(fei)炎(yan)可(ke)繼(ji)發(fa)支(zhi)氣管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張。曲霉菌和支(zhi)原(yuan)體以(yi)(yi)及可(ke)以(yi)(yi)引起慢(man)性壞(huai)死(si)性支(zhi)氣管(guan)(guan)肺(fei)炎(yan)的病(bing)(bing)原(yuan)體也可(ke)繼(ji)發(fa)支(zhi)氣管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張。

2.先天性和遺傳(chuan)性疾病

引起(qi)(qi)支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)最常(chang)見的遺傳性疾病(bing)是(shi)(shi)囊性纖維化。另外，可能是(shi)(shi)由于結締(di)組織發育較弱，馬方綜合征(zheng)也(ye)可引起(qi)(qi)支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)。

3.纖毛異常

纖毛結構和功能異(yi)常(chang)是(shi)支氣(qi)(qi)管擴張的(de)重要原因。Kartagener綜合征表現為三聯征，即內臟轉位、鼻竇炎和支氣(qi)(qi)管擴張。本病伴有異(yi)常(chang)的(de)纖毛功能。

4.免疫缺陷

一(yi)種或(huo)(huo)多種免疫球蛋白的缺(que)(que)陷可(ke)引起(qi)支氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張，一(yi)個或(huo)(huo)多個IgG亞類缺(que)(que)乏通常伴有反(fan)復(fu)呼吸道感染(ran)，可(ke)造成支氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張。IgA缺(que)(que)陷不常伴有支氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張，但它可(ke)與IgG2亞類缺(que)(que)陷共存(cun)，引起(qi)肺部反(fan)復(fu)化膿感染(ran)和(he)支氣(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)(kuo)張。

5.異物吸入

異物在氣道內長期存在可導(dao)致慢性阻(zu)塞和炎癥(zheng)，繼發支氣管擴張。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管(guan)擴張(zhang)病(bing)程(cheng)多呈慢性經過，可發生于任(ren)何年齡。

1.幼年患(huan)有麻疹(zhen)、百日咳或(huo)流(liu)感(gan)后(hou)肺(fei)炎病史(shi)(shi)，或(huo)有肺(fei)結核、支氣(qi)管(guan)內(nei)膜(mo)結核、肺(fei)纖維化等病史(shi)(shi)。

2.典(dian)型癥狀為慢(man)性咳嗽、咳大量膿(nong)痰和(he)反復咯血。

3.咳(ke)痰(tan)(tan)在(zai)晨起、傍(bang)晚和(he)就寢時最多，每天可達100～400ml。咳(ke)痰(tan)(tan)通(tong)暢時患者自感輕松；痰(tan)(tan)液(ye)(ye)引流(liu)不暢，則感胸(xiong)悶、全(quan)身癥(zheng)狀亦明顯加重。痰(tan)(tan)液(ye)(ye)多呈黃(huang)綠(lv)色膿樣，合并厭氧菌感染時有臭味，收集(ji)全(quan)日痰(tan)(tan)靜(jing)置于(yu)玻璃(li)瓶中，數小時后可分為3層：上(shang)層為泡沫，中層為黃(huang)綠(lv)色混(hun)濁膿液(ye)(ye)，下層為壞死(si)組織(zhi)沉淀(dian)物。90%患者常有咯血(xue)，程度不等。

4.有些病人，咯(ge)血可能是其首發(fa)和惟(wei)一的主訴，臨床上稱(cheng)為“干性(xing)支氣(qi)(qi)管擴張(zhang)”，常見于結核性(xing)支氣(qi)(qi)管擴張(zhang)，病變(bian)多在上葉支氣(qi)(qi)管。

5.若反(fan)復繼發感染，病人時有發熱(re)、盜汗(han)、乏(fa)力、食欲(yu)減退、消瘦等。

6.當支氣管擴(kuo)張并發代償性或阻塞(sai)性肺(fei)氣腫時(shi)，患者可(ke)有呼吸困難、氣急(ji)或發紺，晚期可(ke)出現肺(fei)心病及(ji)心肺(fei)功能衰竭(jie)的表現。

支氣管擴張治療

1.清(qing)除過多的分(fen)泌物

依病變區域不同(tong)進行體位引(yin)流，并配合霧化吸入。有條件(jian)的醫院可通(tong)過纖(xian)維支(zhi)氣管鏡(jing)行局部灌(guan)洗。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙球蛋(dan)白血癥(zheng)、IgG亞類缺乏者，可用(yong)丙種球蛋(dan)白治(zhi)療。

4.手術治療

病(bing)變部(bu)位肺不(bu)張長期(qi)不(bu)愈(yu)；病(bing)變部(bu)位不(bu)超過(guo)一(yi)葉或(huo)一(yi)側(ce)者(zhe)(zhe)；反復感染藥(yao)物(wu)治療不(bu)易(yi)控(kong)制(zhi)者(zhe)(zhe)。可考慮(lv)手術治療。