支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴(kuo)(kuo)張的(de)最常見原因。肺(fei)(fei)結核、百日(ri)咳、腺病(bing)毒肺(fei)(fei)炎可(ke)繼(ji)發支(zhi)(zhi)氣管擴(kuo)(kuo)張。曲霉菌和(he)支(zhi)(zhi)原體(ti)以及(ji)可(ke)以引(yin)起慢性壞死性支(zhi)(zhi)氣管肺(fei)(fei)炎的(de)病(bing)原體(ti)也可(ke)繼(ji)發支(zhi)(zhi)氣管擴(kuo)(kuo)張。

2.先天性(xing)和遺傳性(xing)疾病

引起支氣管擴張(zhang)最常見的遺傳性(xing)疾病是囊性(xing)纖維(wei)化。另外，可(ke)能是由于結(jie)締組(zu)織(zhi)發育(yu)較弱，馬方(fang)綜合征也可(ke)引起支氣管擴張(zhang)。

3.纖毛異常

纖毛(mao)(mao)結構和功能異常是支氣管擴張的(de)重(zhong)要原因。Kartagener綜合征表(biao)現為三聯征，即內臟(zang)轉位、鼻竇(dou)炎和支氣管擴張。本病伴有異常的(de)纖毛(mao)(mao)功能。

4.免疫缺陷

一種或多種免疫球蛋(dan)白(bai)的缺陷(xian)(xian)可(ke)引起(qi)支(zhi)氣(qi)管(guan)擴張，一個或多個IgG亞(ya)類缺乏通常伴有反復(fu)呼吸道感(gan)染(ran)，可(ke)造(zao)成(cheng)支(zhi)氣(qi)管(guan)擴張。IgA缺陷(xian)(xian)不常伴有支(zhi)氣(qi)管(guan)擴張，但它可(ke)與IgG2亞(ya)類缺陷(xian)(xian)共存(cun)，引起(qi)肺部反復(fu)化膿感(gan)染(ran)和支(zhi)氣(qi)管(guan)擴張。

5.異物吸入

異物(wu)在氣道(dao)內長期存在可導致慢(man)性阻(zu)塞和炎癥，繼發支(zhi)氣管擴張。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管擴(kuo)張病程多呈慢性經(jing)過，可(ke)發生于任(ren)何年齡。

1.幼年患有(you)麻疹、百日(ri)咳(ke)或流感后(hou)肺炎病史(shi)，或有(you)肺結(jie)核、支氣管內膜結(jie)核、肺纖(xian)維化等(deng)病史(shi)。

2.典型癥狀為慢性咳(ke)嗽、咳(ke)大量膿痰和(he)反復咯血。

3.咳痰(tan)(tan)在晨起(qi)、傍(bang)晚(wan)和就寢時最多(duo)，每天可達100～400ml。咳痰(tan)(tan)通(tong)暢時患者自(zi)感(gan)輕松；痰(tan)(tan)液引流不暢，則感(gan)胸悶、全身癥(zheng)狀亦明顯加(jia)重。痰(tan)(tan)液多(duo)呈黃(huang)綠色膿樣，合并厭氧菌感(gan)染時有(you)臭味(wei)，收集全日痰(tan)(tan)靜(jing)置于(yu)玻璃瓶中，數(shu)小時后可分為3層：上(shang)層為泡沫，中層為黃(huang)綠色混濁(zhuo)膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有(you)咯血，程度不等(deng)。

4.有些(xie)病(bing)人，咯(ge)血可(ke)能是其(qi)首發和(he)惟(wei)一的主訴(su)，臨床上稱為“干性支氣(qi)管擴張(zhang)”，常見于結核性支氣(qi)管擴張(zhang)，病(bing)變(bian)多(duo)在上葉支氣(qi)管。

5.若反復繼發感(gan)染，病人時有(you)發熱、盜汗(han)、乏力、食欲減退、消瘦等。

6.當(dang)支氣管(guan)擴張(zhang)并發代償性或(huo)阻(zu)塞性肺(fei)氣腫時，患(huan)者(zhe)可有呼吸困(kun)難、氣急或(huo)發紺(gan)，晚期(qi)可出現肺(fei)心(xin)病及心(xin)肺(fei)功能衰竭的(de)表(biao)現。

支氣管擴張治療

1.清除(chu)過多的分泌物

依(yi)病變區(qu)域不同(tong)進行體(ti)位引流，并配合霧化吸入。有條(tiao)件的醫院可通過纖維支(zhi)氣管鏡行局部灌洗。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙(bing)球蛋(dan)白血癥、IgG亞類缺(que)乏者，可用丙(bing)種(zhong)球蛋(dan)白治療。

4.手術治療

病變(bian)部位肺不(bu)張長(chang)期不(bu)愈；病變(bian)部位不(bu)超過(guo)一葉或一側者；反復感染藥物治療不(bu)易控制(zhi)者。可(ke)考慮手術治療。