支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴張(zhang)的最常見原(yuan)因。肺(fei)結核、百日咳、腺病(bing)毒肺(fei)炎可(ke)繼發支氣管擴張(zhang)。曲(qu)霉菌和支原(yuan)體(ti)以及可(ke)以引(yin)起慢性壞死性支氣管肺(fei)炎的病(bing)原(yuan)體(ti)也可(ke)繼發支氣管擴張(zhang)。

2.先天性和(he)遺傳性疾病(bing)

引(yin)起(qi)(qi)支(zhi)(zhi)氣管(guan)擴張最(zui)常見的遺傳性(xing)疾(ji)病是囊(nang)性(xing)纖維(wei)化。另外，可能是由(you)于結締組織發育較弱，馬方綜合征也可引(yin)起(qi)(qi)支(zhi)(zhi)氣管(guan)擴張。

3.纖毛異常

纖毛(mao)結構(gou)和功能(neng)異常是支(zhi)氣管(guan)擴張的重要原因。Kartagener綜合征表現為三(san)聯征，即內臟轉(zhuan)位、鼻竇炎和支(zhi)氣管(guan)擴張。本(ben)病伴(ban)有異常的纖毛(mao)功能(neng)。

4.免疫缺陷

一種(zhong)或(huo)多(duo)種(zhong)免疫球蛋(dan)白的缺(que)(que)陷(xian)可引起支氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張，一個(ge)或(huo)多(duo)個(ge)IgG亞(ya)類(lei)缺(que)(que)乏通(tong)常伴有反復呼(hu)吸(xi)道感染(ran)，可造成支氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張。IgA缺(que)(que)陷(xian)不常伴有支氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張，但它可與(yu)IgG2亞(ya)類(lei)缺(que)(que)陷(xian)共存，引起肺部反復化膿感染(ran)和支氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張。

5.異物吸入

異物在氣(qi)道內長期(qi)存(cun)在可導致(zhi)慢性阻塞和炎(yan)癥，繼發支氣(qi)管擴張(zhang)。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管(guan)擴張(zhang)病程多呈慢性經過，可發生于任何年齡。

1.幼(you)年(nian)患(huan)有(you)麻疹、百日咳(ke)或(huo)流感后肺炎病(bing)史(shi)，或(huo)有(you)肺結核、支(zhi)氣管內膜結核、肺纖維(wei)化等病(bing)史(shi)。

2.典型癥狀為慢性咳嗽(sou)、咳大量膿痰和反(fan)復咯血。

3.咳(ke)痰(tan)在晨起(qi)、傍晚(wan)和就(jiu)寢時(shi)最多(duo)，每天可(ke)達100～400ml。咳(ke)痰(tan)通暢時(shi)患(huan)者自感輕(qing)松；痰(tan)液(ye)(ye)引(yin)流不暢，則感胸悶、全(quan)身(shen)癥(zheng)狀亦明顯加重。痰(tan)液(ye)(ye)多(duo)呈黃(huang)綠(lv)(lv)色膿樣，合并厭氧菌感染時(shi)有(you)臭(chou)味(wei)，收集全(quan)日痰(tan)靜置于玻(bo)璃瓶中，數(shu)小時(shi)后可(ke)分為(wei)3層(ceng)：上(shang)層(ceng)為(wei)泡沫，中層(ceng)為(wei)黃(huang)綠(lv)(lv)色混濁膿液(ye)(ye)，下層(ceng)為(wei)壞死組織沉淀物。90%患(huan)者常(chang)有(you)咯血，程度不等(deng)。

4.有些(xie)病人(ren)，咯血可能是(shi)其(qi)首發和惟一的主(zhu)訴，臨床上稱為“干性(xing)支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張(zhang)”，常見于結(jie)核性(xing)支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張(zhang)，病變多(duo)在上葉支(zhi)氣管(guan)。

5.若反復繼發(fa)感染，病人時有發(fa)熱、盜汗、乏力(li)、食欲減退、消瘦等。

6.當支氣(qi)(qi)管擴張并發(fa)代償性或阻塞(sai)性肺(fei)氣(qi)(qi)腫時，患者(zhe)可(ke)有(you)呼吸困(kun)難(nan)、氣(qi)(qi)急或發(fa)紺(gan)，晚期可(ke)出(chu)現肺(fei)心(xin)病及心(xin)肺(fei)功能衰(shuai)竭(jie)的(de)表(biao)現。

支氣管擴張治療

1.清除過(guo)多的(de)分(fen)泌物

依病變區域(yu)不同進行體位引流，并配合霧化吸入(ru)。有條件的(de)醫院可(ke)通過纖(xian)維(wei)支(zhi)氣管鏡行局部灌洗(xi)。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙球蛋白血癥、IgG亞類缺乏者，可用丙種(zhong)球蛋白治療(liao)。

4.手術治療

病變部位肺不(bu)張長期不(bu)愈；病變部位不(bu)超過一(yi)葉或一(yi)側者(zhe)；反復感染藥物治療(liao)不(bu)易控制(zhi)者(zhe)。可考慮手術治療(liao)。