巨趾癥(zheng)是罕(han)見的畸(ji)形之一。該(gai)肥大(da)畸(ji)形不是由神經(jing)纖維瘤病引(yin)起,就是由先(xian)天性淋(lin)巴組(zu)織和脂肪組(zu)織的增殖所引(yin)起。整個下肢也可以肥大(da),畸(ji)形怪狀的足(zu)外形,穿鞋困難(nan)和影響負(fu)重者,是外科手(shou)術(shu)的適應癥(zheng)。
一、臨床特征
巨(ju)(ju)指(趾)癥通常出生(sheng)后即發生(sheng),而(er)其他的(de)(de)手(shou)(shou)指或足趾都是正常的(de)(de)。可見一(yi)個或幾個手(shou)(shou)指明顯增大(da),但并不一(yi)定所有(you)手(shou)(shou)指都累及。Tsuge 曾報(bao)道了局限性(xing)肥大(da)的(de)(de)病(bing)例,損害只累及手(shou)(shou)指遠端。巨(ju)(ju)指隨(sui)患兒生(sheng)長(chang)(chang)發育(yu)逐(zhu)漸長(chang)(chang)大(da),其速度不一(yi)。由于(yu)病(bing)變(bian)多(duo)位于(yu)手(shou)(shou)指的(de)(de)一(yi)側(ce),除見整個手(shou)(shou)指巨(ju)(ju)大(da)外,常見一(yi)側(ce)過度生(sheng)長(chang)(chang)而(er)使手(shou)(shou)指呈弧(hu)形(xing)向側(ce)方偏斜。病(bing)變(bian)以(yi)骨和脂肪的(de)(de)增殖為特點。巨(ju)(ju)指不僅影(ying)響手(shou)(shou)的(de)(de)形(xing)態,還影(ying)響功能。如果(guo)腫(zhong)大(da)的(de)(de)病(bing)變(bian)組(zu)織位于(yu)腕管內,還會有(you)神經卡壓癥狀。
巨趾主要(yao)是(shi)纖維脂肪組(zu)織(zhi)的堆積(ji),常發(fa)生在(zai)側方(fang)或跖(zhi)(zhi)面,不對稱的肥(fei)大導致(zhi)側彎。盡(jin)管指端肥(fei)大是(shi)明顯特征,足前段的累及(ji)常被忽(hu)視,使得該病是(shi)否包括(kuo)掌骨或跖(zhi)(zhi)骨仍存在(zai)爭議。但最新(xin)的觀點仍然(ran)傾(qing)向(xiang)于(yu)將掌骨或跖(zhi)(zhi)骨肥(fei)大包括(kuo)在(zai)巨趾癥(zheng)內。纖維組(zu)織(zhi)從趾端向(xiang)足前段延(yan)伸,會導致(zhi)側方(fang)擴(kuo)展。足背(bei)部軟(ruan)組(zu)織(zhi)肥(fei)大較少見,更多的肥(fei)大發(fa)生在(zai)跖(zhi)(zhi)面。
二、治療方法
先天(tian)性(xing)巨趾癥根(gen)據(ju)體積大小分(fen)型(xing)(xing)治療為佳(jia),輕型(xing)(xing)選用(yong)軟組織(zhi)手(shou)術,中型(xing)(xing)選用(yong)骨組織(zhi)手(shou)術,重(zhong)型(xing)(xing)選用(yong)截趾術。
1、輕型:采用保守(shou)療法或手(shou)術治療。
(1)軟組(zu)織手術:一(yi)側粗(cu)大(da)趾神經血(xue)管,周圍脂肪及皮膚切除術,適用於單純血(xue)管或神經粗(cu)大(da),增(zeng)生(sheng)者。
(2)游離甲瓣移植術,適用于拇(mu)趾(zhi)單純指神經纖維增生。
(3)截趾術。
2、中型:巨(ju)趾縮短術。
(1)一側粗大趾(zhi)神(shen)經,血(xue)管,皮(pi)下趾(zhi)肪及(ji)皮(pi)膚切除。
(2)趾骨骨骺阻滯或切除(chu)。
(3)趾骨部分切除。
(4)末節趾骨切除。
3、重型:
(1)巨指縮短術。
(2)截趾術。
三、巨指癥最佳治療時間
巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)癥(zheng)患兒(er)(er)出生后即(ji)應早(zao)(zao)期(qi)就(jiu)診(zhen),專(zhuan)業醫(yi)生對患兒(er)(er)巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)類型及(ji)病因進行(xing)評(ping)估(gu),有利于(yu)巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)的系(xi)統治(zhi)(zhi)療(liao)。巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)可(ke)能為(wei)靜止(zhi)型巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)或動態型巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi),亦可(ke)能為(wei)簡單(dan)巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)、伴(ban)血管瘤巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)或綜(zong)合征并(bing)指(zhi)的臨床(chuang)表現。醫(yi)生可(ke)根據評(ping)估(gu)結果(guo)給予治(zhi)(zhi)療(liao)指(zhi)導(dao)意(yi)見。早(zao)(zao)期(qi)巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)癥(zheng)可(ke)采取(qu)減(jian)脂(zhi)手(shou)術、神經處理手(shou)術進行(xing)治(zhi)(zhi)療(liao),術后需對巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)發(fa)育(yu)狀況進行(xing)觀(guan)察。若(ruo)巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)發(fa)育(yu)較(jiao)迅速,需在患兒(er)(er)某(mou)年齡段時進行(xing)骨骺(hou)阻滯治(zhi)(zhi)療(liao)。對于(yu)發(fa)育(yu)較(jiao)快(kuai)且無功能留存的巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi),可(ke)將(jiang)整(zheng)個巨(ju)(ju)(ju)趾(zhi)進行(xing)切除(chu)。
四、巨趾癥會遺傳嗎
巨趾癥是神經生長異常所致,以手指(zhi)或足(zu)趾體(ti)積(ji)增大為特征的(de)先天性畸形。發(fa)生原(yuan)因不清,但是和遺(yi)傳(chuan)沒有直接的(de)關系,遺(yi)傳(chuan)給(gei)下一(yi)代的(de)幾率是非常低的(de)。
推薦閱讀
申明:以上方法源于程序系統索引或網民分享提供,僅供您參考使用,不代表本網站的研究觀點,證明有效,請注意甄別內容來源的真實性和權威性。