男性生殖器畸形

男性生殖器畸形包(bao)括很多，有的先天性畸形只影響(xiang)生育力，如(ru)(ru)單純性輸精管缺如(ru)(ru)，而(er)有的還(huan)可(ke)能影響(xiang)到性功能；有些畸形看上去并不嚴(yan)重(zhong)，如(ru)(ru)包(bao)莖，但處(chu)理不當同(tong)樣能造成嚴(yan)重(zhong)后果。

病因

男(nan)性生殖器(qi)畸(ji)形是先天性疾病，多由各種因(yin)素導致的基(ji)因(yin)表達(da)異常。

癥狀表現

睪丸畸形

數量異常。無睪癥罕見，大概由于胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性，但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外生殖(zhi)器和外貌。要(yao)注意與雙(shuang)側隱睪癥鑒別(bie)。本(ben)癥特(te)點為血中黃體(ti)生成素(su)增高(gao)給絨毛膜促(cu)性腺激素(su)后，血漿(jiang)睪酮水平不(bu)(bu)升高(gao)，多合并輸精管附睪缺失。單睪丸(wan)大多不(bu)(bu)需特(te)殊治療，手(shou)術檢(jian)查的目的是為了找出(chu)可(ke)能存(cun)在于腹腔內的隱睪以防癌變。多睪丸(wan)指出(chu)現(xian)3個(ge)或更(geng)多的睪丸(wan)大小(xiao)異常(chang)。

大(da)小異常。睪(gao)丸(wan)由(you)于發育不全而小于正常者，多非孤立(li)癥狀(zhuang)；睪(gao)丸(wan)由(you)于增生(sheng)變(bian)大(da)，如睪(gao)丸(wan)畸胎瘤；先天萎縮。

位(wei)(wei)置異常。睪(gao)丸融合指兩側睪(gao)丸在腹腔內或陰(yin)囊內融合為一體容(rong)易(yi)被誤認為隱(yin)睪(gao)或單(dan)(dan)睪(gao)癥多(duo)合并(bing)腎(shen)臟畸形。隱(yin)睪(gao)癥指的(de)是(shi)嬰兒出生2個月(yue)以后，雙(shuang)側或單(dan)(dan)側睪(gao)丸沒有下降(jiang)到(dao)陰(yin)囊內的(de)一種畸形狀態。異位(wei)(wei)睪(gao)丸指睪(gao)丸在發育(yu)下降(jiang)過程中偏(pian)離正(zheng)常途徑，未進入(ru)陰(yin)囊而異位(wei)(wei)于恥骨(gu)、陰(yin)莖、股部、會陰(yin)、腹股溝等部位(wei)(wei)。睪(gao)丸附睪(gao)附著異常可(ke)使精子(zi)通過產生障礙造成不育(yu)二者連接(jie)不好很容(rong)易(yi)發生睪(gao)丸扭(niu)轉甚至因供血(xue)不全造成組織(zhi)壞死(si)。

輸精管畸形

分(fen)為(wei)先天(tian)性缺失與(yu)輸(shu)尿管相交(jiao)通及(ji)重(zhong)復(fu)輸(shu)精管等多種情(qing)形。

如(ru)果不并發其他畸(ji)形只(zhi)是單純性(xing)輸精管(guan)缺如(ru)時，患(huan)者性(xing)欲和性(xing)功能(neng)均(jun)正常，惟一癥狀(zhuang)是不育。臨床表現為無精癥但血清激素水平均(jun)正常。可經(jing)睪丸活組(zu)織檢查證實，如(ru)有可能(neng)可行手術治療將輸精管(guan)殘端與附睪進行吻合。

陰莖異常

陰莖完全缺失多合(he)并(bing)尿(niao)道(dao)畸形，治(zhi)療相(xiang)當困(kun)難，過去施行陰莖成形術，效果不好，最好切(qie)除睪丸，作尿(niao)道(dao)陰道(dao)成形術，青春期后以雌激素維(wei)持女性(xing)性(xing)征。

潛(qian)伏(fu)陰(yin)莖(jing)因發育短(duan)小而被會陰(yin)陰(yin)囊恥骨(gu)等處的脂肪(fang)所掩蓋，隨(sui)著發育過程中脂肪(fang)減少陰(yin)莖(jing)才暴露出來，也可以(yi)通過整形手術把陰(yin)莖(jing)“解放”出來就能恢復(fu)正常了。

先天性陰(yin)莖扭(niu)轉陰(yin)莖扭(niu)轉時尿道口方向(xiang)改變，少數(shu)人(ren)可有勃起時的隱痛(tong)等癥(zheng)狀，本癥(zheng)還(huan)容(rong)易合并異常勃起。

雙陰莖可平行排列(lie)或前(qian)后排列(lie)。

陰(yin)莖過大(da)或過小罕見過大(da)時可(ke)作整形(xing)術截短，過小的(de)病因(yin)復雜需針對(dui)病因(yin)適(shi)當處理。

包莖可占男(nan)孩的(de)25%以上，但成年人包莖明顯少(shao)于青少(shao)年。可分為生理(li)性包莖、假性包莖（包皮過(guo)長）、真性包莖和(he)嵌頓包莖。

尿道上裂和下(xia)裂后者(zhe)多見前者(zhe)少見，可影(ying)響勃起功能。

前列腺精囊腺先天畸形

前列腺發育(yu)不全(quan)多與其他性器官發育(yu)不全(quan)合并存(cun)在，前列腺囊腫可(ke)并發排尿困難(nan)。

精(jing)囊腺缺(que)如合并不育癥可由精(jing)漿果糖(tang)水平極低和精(jing)液量少作出初(chu)步(bu)判斷(duan)，并根據輸精(jing)管(guan)精(jing)囊腺造影術確(que)診。

檢查

在(zai)男(nan)性不(bu)育門(men)診或泌(mi)尿科門(men)診工作中(zhong)，醫(yi)生(sheng)們(men)常常可(ke)以見到少數患者(zhe)具有形(xing)(xing)形(xing)(xing)色色的(de)能造成男(nan)性不(bu)育的(de)先天(tian)畸形(xing)(xing)。雖然這(zhe)些(xie)先天(tian)畸形(xing)(xing)中(zhong)，有的(de)難以矯正，但也(ye)有一些(xie)患者(zhe)如能及時發現，則可(ke)以在(zai)兒童時期及早進行手術矯治。

可是往(wang)往(wang)由于(yu)(yu)人們(men)缺(que)乏這方面的知識，又(you)由于(yu)(yu)生殖系統的特殊性，而羞于(yu)(yu)提起或害(hai)怕去醫(yi)院檢查(cha)，致使有些患者(zhe)錯過(guo)治療(liao)機(ji)會。

目前，國(guo)內婚前檢(jian)(jian)查(cha)尚不普遍(bian)，若(ruo)未(wei)作(zuo)認真(zhen)檢(jian)(jian)查(cha)，還會給婚姻和家庭的穩定帶來影響。所以，奉(feng)勸作(zuo)父母的千萬不要忽視對男孩的生長與(yu)發(fa)育作(zuo)細心(xin)觀察。一(yi)旦發(fa)現問題要及早帶孩子去醫院檢(jian)(jian)查(cha)。

治療

先天性無陰莖畸形

先天性無(wu)(wu)陰莖畸形是因生(sheng)殖(zhi)結節發(fa)育不全所致。此種(zhong)患者(zhe)除無(wu)(wu)陰莖外，還可能合并其(qi)他(ta)泌尿生(sheng)殖(zhi)器直腸與(yu)肛(gang)門心血(xue)管系統以(yi)及下(xia)肢畸形。對(dui)于(yu)能夠成活下(xia)來(lai)的患者(zhe)來(lai)說，最好的治療方(fang)法是轉(zhuan)歸為女(nv)性，其(qi)手術包(bao)括睪丸切除及外陰成形等。

隱匿陰莖畸形

隱(yin)匿陰(yin)莖畸(ji)形多見于肥胖(pang)體型的人（陰(yin)囊腫大造成者(zhe)除外）。患(huan)者(zhe)常因肥胖(pang)導(dao)致陰(yin)莖發(fa)育(yu)異常，出現包莖及(ji)陰(yin)莖發(fa)育(yu)短小(xiao)等癥。除影(ying)響排尿外，對性生活影(ying)響也(ye)較大。其治療方法(fa)是進(jin)行(xing)綜合性減肥治療，必要(yao)時可實施陰(yin)莖成形術并輔(fu)以內分(fen)泌治療。兒童患(huan)者(zhe)應盡量(liang)在青春(chun)期(qi)前完成手術。

雙陰莖畸形

雙(shuang)陰(yin)莖畸(ji)形(xing)(xing)是因胚胎(tai)期陰(yin)莖始基發育障(zhang)礙所引起的，常合并其他畸(ji)形(xing)(xing)，如雙(shuang)膀胱雙(shuang)直腸以及肛門脊(ji)柱等部位的畸(ji)形(xing)(xing)。治(zhi)療(liao)單(dan)純性雙(shuang)陰(yin)莖畸(ji)形(xing)(xing)比較簡單(dan)，可保留(liu)較粗壯的一側(ce)而將另(ling)一側(ce)切除(chu)。

小陰莖畸形

患(huan)(huan)小(xiao)陰(yin)莖(jing)畸(ji)形的(de)(de)患(huan)(huan)者其第(di)二性(xing)征發(fa)育多較(jiao)差，陰(yin)莖(jing)多存在勃起障礙，嚴重者甚至還(huan)有排尿(niao)困難。治(zhi)(zhi)療(liao)此類患(huan)(huan)者可依下(xia)(xia)列原則(ze)進行：首先解(jie)除患(huan)(huan)者的(de)(de)排尿(niao)困難，應(ying)盡早實施尿(niao)道(dao)整形術；進行內分泌治(zhi)(zhi)療(liao)，雄性(xing)激素開始使(shi)用的(de)(de)時間(jian)越早其治(zhi)(zhi)療(liao)效果可能越好；在必要(yao)的(de)(de)情況下(xia)(xia)，可進行小(xiao)陰(yin)莖(jing)增大整形術或改變性(xing)別的(de)(de)手術。

大陰莖畸形

大(da)陰(yin)(yin)莖畸(ji)形(xing)(xing)者(zhe)的(de)陰(yin)(yin)莖長(chang)度和直徑均較正常者(zhe)大(da)。大(da)陰(yin)(yin)莖畸(ji)形(xing)(xing)患者(zhe)還常常合并內(nei)分泌系統(tong)的(de)其他疾病(bing)。治療這種患者(zhe)一般是采用部(bu)分切(qie)除陰(yin)(yin)莖海綿體的(de)縮小手術。

蹼狀陰莖畸形

蹼(pu)狀陰(yin)莖是指陰(yin)莖皮膚全長(chang)附著于(yu)陰(yin)囊而使陰(yin)莖無(wu)法勃起并影響排尿的一(yi)(yi)種(zhong)畸(ji)形(xing)，一(yi)(yi)些患(huan)者(zhe)還(huan)合并尿道下裂或性(xing)別(bie)畸(ji)形(xing)。可根據(ju)具體情況選擇陰(yin)莖成形(xing)術或尿道下裂修補術進行治(zhi)療。

陰莖的彎曲畸形

本病患(huan)者的(de)主(zhu)(zhu)要癥狀是(shi)陰莖(jing)(jing)彎曲。同時(shi)伴(ban)有排尿及性生活障礙。其治療方法(fa)主(zhu)(zhu)要是(shi)實(shi)施包括切除影(ying)響陰莖(jing)(jing)伸(shen)直(zhi)組織在內的(de)陰莖(jing)(jing)整形術(shu)。

包莖及包皮過長

包莖及包皮(pi)(pi)過長是(shi)臨床常見(jian)的男性生殖器先天性畸形。兩種畸形的包皮(pi)(pi)雖然都覆蓋陰莖，但是(shi)有包莖者其包皮(pi)(pi)不能(neng)翻至龜(gui)頭(tou)以上(shang)。

尿道下裂與尿道上裂

尿道(dao)上裂是一種罕見的先天畸形，其發(fa)生(sheng)原因(yin)亦不十分清楚，臨床將其分為三型，即陰莖(jing)頭(tou)型陰莖(jing)型及完(wan)全型（可伴有膀胱外(wai)翻）。對這類患(huan)者(zhe)(zhe)也應在學齡(ling)前期(qi)進行手術矯(jiao)正，以(yi)防因(yin)并(bing)發(fa)癥而使(shi)患(huan)者(zhe)(zhe)早夭。

陰囊的先天畸形

陰囊的(de)先天畸(ji)形(xing)(xing)比較少見。其(qi)治(zhi)療方(fang)法(fa)為視情況選擇不同的(de)整(zheng)形(xing)(xing)手(shou)術。

睪丸的先天畸形

常見的睪丸(wan)畸形(xing)主要(yao)是隱睪。其治(zhi)療方法主要(yao)有激素治(zhi)療和(he)手(shou)術治(zhi)療。

女性生殖器畸形

女性生(sheng)(sheng)殖(zhi)(zhi)器(qi)先天性畸(ji)(ji)形(xing)(xing)（女性生(sheng)(sheng)殖(zhi)(zhi)道發育異(yi)常(chang)和功能障(zhang)(zhang)礙(ai)）包括(kuo)子(zi)宮、宮頸、陰(yin)道及輸卵管的(de)先天性發育畸(ji)(ji)形(xing)(xing)和功能障(zhang)(zhang)礙(ai)，常(chang)合并泌(mi)尿、骨骼(ge)等(deng)(deng)多系(xi)統畸(ji)(ji)形(xing)(xing)，對患者生(sheng)(sheng)殖(zhi)(zhi)能力產生(sheng)(sheng)不(bu)同(tong)程度的(de)影響，主要表現為(wei)閉經、不(bu)孕、反復流產、早(zao)產等(deng)(deng)。其中以子(zi)宮畸(ji)(ji)形(xing)(xing)為(wei)常(chang)見。

常見類型

正常(chang)管道(dao)形(xing)成受阻所致的異常(chang)：包括陰(yin)道(dao)橫隔(ge)、陰(yin)道(dao)縱隔(ge)、陰(yin)道(dao)閉(bi)鎖和(he)宮頸閉(bi)鎖等。

副(fu)中腎管衍化物發(fa)育不全所(suo)致的(de)異常：包括(kuo)無(wu)子(zi)宮(gong)(gong)、無(wu)陰道、子(zi)宮(gong)(gong)發(fa)育不良、單角(jiao)子(zi)宮(gong)(gong)、始(shi)基子(zi)宮(gong)(gong)、輸卵管發(fa)育異常等。

副(fu)中腎(shen)管衍化物(wu)融合障礙所致(zhi)的(de)異常：包括雙子宮、雙角(jiao)子宮、鞍(an)狀子宮和中隔子宮等。

為了(le)使臨床(chuang)醫(yi)(yi)生(sheng)更準確地將各種畸(ji)形(xing)分類，以(yi)便統計畸(ji)形(xing)程度、類型(xing)與流產和(he)產科并發(fa)癥(zheng)之間的相關性，目前普遍使用的是美國生(sheng)殖(zhi)醫(yi)(yi)學(xue)會(American Society for Reproductive Medicine，ASRM)1988年提出(chu)的女性生(sheng)殖(zhi)道發(fa)育異(yi)常分類系統，該(gai)分類側重于從雙(shuang)側副中腎管的融合缺陷角度及子宮畸(ji)形(xing)的外觀(guan)描(miao)述子宮發(fa)育異(yi)常的類型(xing)，而非以(yi)病理生(sheng)理學(xue)為基礎，不包括輸(shu)卵管和(he)陰道異(yi)常。

癥狀表現

陰道發育異常

陰(yin)(yin)道(dao)(dao)閉鎖(suo)（atresia of vagina）尿生殖(zhi)竇的竇陰(yin)(yin)道(dao)(dao)球未正常發育(yu)而(er)使(shi)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)部分閉鎖(suo)，其閉鎖(suo)位于(yu)陰(yin)(yin)道(dao)(dao)下段，約(yue)長2～3cm，其上(shang)仍(reng)為(wei)正常陰(yin)(yin)道(dao)(dao)。由于(yu)下段陰(yin)(yin)道(dao)(dao)閉鎖(suo)，經血(xue)引流亦受(shou)阻，故其癥狀與處女(nv)膜(mo)閉鎖(suo)相同。

先(xian)天性(xing)無(wu)(wu)陰道（congenital absence of vagina）雙側副中腎管會合(he)后若發育不全，其(qi)末(mo)端未向尾(wei)端伸展導致先(xian)天性(xing)無(wu)(wu)陰道，常合(he)并(bing)無(wu)(wu)子(zi)宮(gong)(gong)或痕跡子(zi)宮(gong)(gong)，僅(jin)極少(shao)數(shu)患者(zhe)有發育正(zheng)(zheng)常的(de)子(zi)宮(gong)(gong)，卵(luan)巢一般正(zheng)(zheng)常，此類患者(zhe)常合(he)并(bing)泌(mi)尿(niao)系畸(ji)形(xing)。又稱Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合(he)征(zheng)（MRKH’s綜合(he)征(zheng)）。

陰(yin)(yin)道(dao)橫(heng)(heng)隔(ge)（transverse vaginal septum）雙側中(zhong)腎(shen)管會合后(hou)與泌尿生殖竇(dou)相連接(jie)處(chu)若未(wei)貫(guan)(guan)通，或(huo)陰(yin)(yin)道(dao)板腔道(dao)化時在不同部(bu)(bu)位(wei)(wei)(wei)未(wei)完全(quan)腔化貫(guan)(guan)通，陰(yin)(yin)道(dao)可(ke)有橫(heng)(heng)隔(ge)形(xing)成。橫(heng)(heng)隔(ge)可(ke)位(wei)(wei)(wei)于陰(yin)(yin)道(dao)內(nei)任何水平，常位(wei)(wei)(wei)于中(zhong)部(bu)(bu)或(huo)上1/3部(bu)(bu)。厚者約1cm，也可(ke)很(hen)薄(bo)。隔(ge)上有孔(kong)者為(wei)不完全(quan)性(xing)橫(heng)(heng)隔(ge)。不完全(quan)性(xing)橫(heng)(heng)隔(ge)較為(wei)多見(jian)，完全(quan)性(xing)橫(heng)(heng)隔(ge)罕見(jian)。

陰(yin)(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)(ge)（longitudinal vaginal septum）陰(yin)(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)(ge)為(wei)雙(shuang)側副(fu)中腎管(guan)融合(he)時(shi)其中隔(ge)(ge)未消(xiao)失或消(xiao)失不(bu)全所致。可分為(wei)完(wan)全性(xing)或不(bu)完(wan)全性(xing)陰(yin)(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)(ge)。此(ci)類(lei)畸形(xing)常(chang)合(he)并(bing)各種類(lei)型的子(zi)宮(gong)及(ji)宮(gong)頸畸形(xing)。可有(you)雙(shuang)宮(gong)頸雙(shuang)子(zi)宮(gong)，單宮(gong)頸雙(shuang)子(zi)宮(gong)或正(zheng)常(chang)宮(gong)頸正(zheng)常(chang)子(zi)宮(gong)。

陰(yin)(yin)道(dao)斜隔(ge)（oblique vaginal septum）陰(yin)(yin)道(dao)縱隔(ge)末端(duan)(duan)偏(pian)離(li)中線向(xiang)一(yi)(yi)側(ce)(ce)(ce)(ce)傾(qing)斜與陰(yin)(yin)道(dao)側(ce)(ce)(ce)(ce)壁融合，形成雙陰(yin)(yin)道(dao)，一(yi)(yi)側(ce)(ce)(ce)(ce)與外界相通。另一(yi)(yi)側(ce)(ce)(ce)(ce)為陰(yin)(yin)道(dao)腔(qiang)盲(mang)端(duan)(duan)。常合并雙子(zi)宮。一(yi)(yi)側(ce)(ce)(ce)(ce)子(zi)宮經(jing)血引流通暢。另一(yi)(yi)側(ce)(ce)(ce)(ce)子(zi)宮經(jing)血積存陰(yin)(yin)道(dao)盲(mang)腔(qiang)內(nei)。由于多數斜隔(ge)上有(you)孔，經(jing)血尚(shang)可(ke)緩慢向(xiang)外排(pai)出。如(ru)斜隔(ge)上無(wu)(wu)孔，則無(wu)(wu)法引流經(jing)血而積存于同側(ce)(ce)(ce)(ce)陰(yin)(yin)道(dao)盲(mang)端(duan)(duan)或子(zi)宮內(nei)。多數陰(yin)(yin)道(dao)斜隔(ge)伴有(you)同側(ce)(ce)(ce)(ce)腎(shen)缺如(ru)。

子宮發育異常

先天性無(wu)子宮(gong)(gong)(congenital absence of uterus)副(fu)中腎管完全未發育，則輸卵管、子宮(gong)(gong)體(ti)、子宮(gong)(gong)頸(jing)和陰(yin)道(dao)同時缺如。副(fu)中腎管不完全發育，可無(wu)子宮(gong)(gong)體(ti)，但有子宮(gong)(gong)頸(jing)及陰(yin)道(dao)的存(cun)在；無(wu)子宮(gong)(gong)頸(jing)，往往與(yu)無(wu)子宮(gong)(gong)、無(wu)陰(yin)道(dao)同時存(cun)在。

始基子(zi)(zi)(zi)宮(primordial uterus)和幼稚子(zi)(zi)(zi)宮(infantile uterus)始基子(zi)(zi)(zi)宮又(you)稱為痕(hen)跡子(zi)(zi)(zi)宮，系(xi)(xi)因兩側副中(zhong)腎(shen)管(guan)會合后(hou)不久即(ji)停(ting)止(zhi)(zhi)發育，常合并無(wu)陰道。子(zi)(zi)(zi)宮極(ji)小，無(wu)宮腔。幼稚子(zi)(zi)(zi)宮，系(xi)(xi)因副中(zhong)腎(shen)管(guan)會合后(hou)短時(shi)期內即(ji)停(ting)止(zhi)(zhi)發育，子(zi)(zi)(zi)宮較正常小，極(ji)度前屈或后(hou)屈。宮頸呈圓錐(zhui)形，相對較長(chang)，宮體與宮頸之比(bi)為1：1或2：3。

單角子(zi)宮(gong)（unicornuate uterus）和殘(can)角子(zi)宮(gong)（rudimentary horn uterus）單角子(zi)宮(gong)是由(you)單側副中(zhong)(zhong)(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管所發(fa)育形成(cheng)，而對(dui)側的副中(zhong)(zhong)(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管則未發(fa)生(sheng)或未發(fa)育，未發(fa)育側的卵(luan)巢、輸卵(luan)管、腎(shen)(shen)(shen)同時缺如(ru)。如(ru)果一側副中(zhong)(zhong)(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管發(fa)育良好，而對(dui)側副中(zhong)(zhong)(zhong)腎(shen)(shen)(shen)管在發(fa)育過程中(zhong)(zhong)(zhong)發(fa)生(sheng)停滯(zhi)等(deng)異常情況，則形成(cheng)不同程度的殘(can)角子(zi)宮(gong)，多數僅通過纖(xian)維條束與對(dui)側的單角子(zi)宮(gong)聯接(jie)。

弓(gong)(gong)形(xing)子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)（uterus arcuate）和雙(shuang)角子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)（bicornuate uterus）弓(gong)(gong)形(xing)子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)的子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)底部輕度凹陷(xian)，但宮(gong)(gong)體及子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸正(zheng)(zheng)常，亦稱鞍狀(zhuang)子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)(saddle form uterus)。雙(shuang)角子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)底部的凹陷(xian)更為明顯，致使子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)兩側各(ge)有一(yi)角突(tu)出，所形(xing)成(cheng)的短(duan)突(tu)伸(shen)入宮(gong)(gong)腔下(xia)段可達到子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸內口，子(zi)(zi)(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸正(zheng)(zheng)常。

雙子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)（uterus didelphys）和(he)中隔(ge)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)（septate uterus）雙子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)為(wei)因(yin)(yin)兩側(ce)副中腎(shen)管(guan)完(wan)全(quan)(quan)未融合，各自發育形(xing)成兩個子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)和(he)兩個宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸，左右側(ce)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)各有單(dan)一的輸(shu)卵管(guan)和(he)卵巢。可伴有陰道縱隔(ge)或(huo)斜隔(ge)。中隔(ge)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)因(yin)(yin)兩側(ce)副中腎(shen)管(guan)融合不全(quan)(quan)，在宮(gong)(gong)(gong)(gong)腔內(nei)形(xing)成中隔(ge)。從(cong)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)底至(zhi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸內(nei)口將宮(gong)(gong)(gong)(gong)腔完(wan)全(quan)(quan)隔(ge)為(wei)兩部分(fen)為(wei)完(wan)全(quan)(quan)中隔(ge)，僅部分(fen)隔(ge)開為(wei)不全(quan)(quan)中隔(ge)。子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)外觀正常，腔內(nei)遺留中隔(ge)，將子(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)體分(fen)為(wei)兩個腔。

宮頸發育異常

先天性(xing)宮頸(jing)不發(fa)育(agenisis of cervix)，即無宮頸(jing)，宮頸(jing)完全缺如。

先(xian)天(tian)性宮(gong)頸發育不全（dysgenisis or atresia of cervix）即宮(gong)頸閉鎖(suo)，有宮(gong)頸組織，但為實性。二(er)者(zhe)均(jun)可(ke)有正常(chang)陰(yin)道，亦可(ke)合并先(xian)天(tian)性無陰(yin)道，常(chang)有正常(chang)的子宮(gong)體與子宮(gong)內膜。

輸卵管發育異常

單側輸卵管(guan)缺失：系(xi)因該側副中腎管(guan)未(wei)發(fa)育(yu)。

雙側輸卵(luan)管缺失：常見(jian)于無子宮(gong)或始基子宮(gong)患者(zhe)。

單側(偶爾雙側)副(fu)輸(shu)卵(luan)管(guan)：為輸(shu)卵(luan)管(guan)分(fen)支，具有(you)傘部，內腔與輸(shu)卵(luan)管(guan)相通或不(bu)通。

輸卵(luan)管發育不全、閉(bi)塞或(huo)中(zhong)段缺失：類(lei)似結扎術(shu)后(hou)的(de)輸卵(luan)管。

生殖道發育異常

生殖(zhi)道(dao)發育異常(chang)的患者一部分可以有正常(chang)的月(yue)經和性(xing)生活，妊娠、分娩等亦無(wu)異常(chang)，常(chang)在體檢時(shi)偶然發現，或(huo)終身不(bu)被發現。

但多數患(huan)者(zhe)可表現出(chu)生(sheng)殖功能異(yi)常(chang)，如不(bu)孕、反復性流(liu)產、早(zao)產、胎兒生(sheng)長受限(xian)、胎位異(yi)常(chang)、分(fen)娩(mian)期異(yi)常(chang)等，畸(ji)形類型不(bu)同，影響(xiang)程度也不(bu)相同。其(qi)中以子宮畸(ji)形多見，對生(sheng)育(yu)的(de)影響(xiang)也比較(jiao)嚴重。

分娩期異常

因畸形子宮(gong)(gong)肌層(ceng)發育不良，分(fen)娩時(shi)可因產(chan)(chan)力異常、子宮(gong)(gong)頸擴張(zhang)困(kun)難(nan)導致難(nan)產(chan)(chan)甚至子宮(gong)(gong)破裂(lie)。雙子宮(gong)(gong)妊(ren)娠(shen)者，若非(fei)妊(ren)娠(shen)的子宮(gong)(gong)位(wei)于子宮(gong)(gong)直腸窩(wo)，產(chan)(chan)時(shi)可出(chu)現梗阻性難(nan)產(chan)(chan)。并(bing)發胎(tai)盤粘連、胎(tai)盤植入、胎(tai)盤滯留、產(chan)(chan)后出(chu)血(xue)或產(chan)(chan)褥(ru)感染的幾率也顯著增高，剖宮(gong)(gong)產(chan)(chan)率明顯提高。

治療

女性生殖器先天性畸形(xing)成(cheng)因和癥(zheng)狀各有不(bu)同，患者應該(gai)及時到專門醫(yi)院(yuan)檢查(cha)治療。