視網膜母細胞瘤病因
確(que)切病因(yin)不明。6%為(wei)常染(ran)色體顯性遺傳,94%為(wei)散發病例(li)。從發病機制上看,位于13q14抑癌基因(yin)Rb1,雙等(deng)位基因(yin)同(tong)時突變、失活,導致(zhi)視網膜母細胞瘤發生。
視網膜母細胞瘤癥狀
早(zao)期難以(yi)發(fa)現(xian)。腫(zhong)瘤(liu)逐漸增(zeng)大后(hou),大多數患兒表現(xian)為瞳孔區域出現(xian)黃白(bai)色反光,即白(bai)瞳癥。約(yue)20%患兒出現(xian)斜(xie)視。其它可能癥狀還包(bao)括視力減(jian)退、眼(yan)睛發(fa)紅、眼(yan)脹(zhang)、眼(yan)痛、眼(yan)瞼腫(zhong)脹(zhang)、眼(yan)球突出等。
視網膜母細胞瘤檢查
依據家族史、患兒年齡(ling)、癥(zheng)狀與體征以及(ji)輔助檢查,一般可以確(que)診(zhen)。CT和磁(ci)共振(MRI)檢查有助于(yu)確(que)定腫瘤是否(fou)發生眼外(wai)擴散與轉移。
視網膜母細胞瘤治療
視網膜母細胞瘤能治好嗎?母細胞瘤是不能夠徹底(di)治愈的,只能通過手術或者是服用藥(yao)物的方(fang)法來延長壽命。目前發達國家(jia)已較少采取摘(zhai)除眼(yan)(yan)(yan)球(qiu)的治療(liao)方法,而是根據腫瘤大小、位置和(he)范圍,應(ying)用(yong)靜脈(mo)(mo)化療(liao)、眼(yan)(yan)(yan)動(dong)脈(mo)(mo)介入化療(liao)及局部治療(liao)(激光、經瞳孔溫熱治療(liao)、冷(leng)凍治療(liao)和(he)放(fang)射性核素敷貼器)等保(bao)眼(yan)(yan)(yan)療(liao)法,力爭保(bao)存(cun)有用(yong)視(shi)力。但當腫瘤轉移風(feng)險高、腫瘤體積超過眼(yan)(yan)(yan)球(qiu)的一(yi)半時(shi),以上(shang)治療(liao)無法控制時(shi)要考(kao)慮眼(yan)(yan)(yan)球(qiu)摘(zhai)除。
視網膜母細胞瘤預后
生(sheng)命預(yu)(yu)(yu)后(hou)與許多因素有(you)關(guan),如腫瘤(liu)(liu)的大小(xiao)和(he)部位,診斷和(he)治療的遲早(zao),治療措施(shi)是否合(he)理等(deng)。預(yu)(yu)(yu)后(hou)亦與組織學改變有(you)關(guan),一般來說,分化程度好(hao)的較分化程度低(di)的預(yu)(yu)(yu)后(hou)好(hao);腫瘤(liu)(liu)限于(yu)視(shi)網膜者較侵(qin)犯脈絡膜、視(shi)神經或(huo)已有(you)眼外擴散者好(hao)。
單眼(yan)(yan)患(huan)者未受累眼(yan)(yan)的視(shi)(shi)力(li)預(yu)后是良(liang)好(hao)的。在(zai)患(huan)眼(yan)(yan)摘除或(huo)(huo)治(zhi)療后,另眼(yan)(yan)應定(ding)期(qi)檢(jian)查,多(duo)數患(huan)兒成年后,健眼(yan)(yan)視(shi)(shi)力(li)良(liang)好(hao)。雙眼(yan)(yan)患(huan)者視(shi)(shi)力(li)預(yu)后取決于病變范(fan)圍及治(zhi)療效果,對每一例視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)母細(xi)胞瘤患(huan)者,在(zai)經治(zhi)療后,應根(gen)據其(qi)臨床、病理(li)所見及Rb基因突變特點(遺(yi)傳型(xing)或(huo)(huo)非遺(yi)傳型(xing))制定(ding)出一份隨訪觀(guan)察計劃。若腫(zhong)瘤小(xiao)未侵(qin)及視(shi)(shi)盤或(huo)(huo)黃(huang)斑中心(xin)凹(ao)附近,治(zhi)療后可期(qi)望得到(dao)較(jiao)好(hao)的視(shi)(shi)力(li),若腫(zhong)瘤侵(qin)及視(shi)(shi)盤附近或(huo)(huo)黃(huang)斑中心(xin)凹(ao),即使(shi)成功地根(gen)治(zhi)了腫(zhong)瘤,視(shi)(shi)力(li)預(yu)后亦不佳。
視網膜母細胞瘤預防
1、大力普及(ji)視網膜母細(xi)胞瘤的(de)疾病(bing)知識,擴大疾病(bing)篩查(cha)范圍,做到早(zao)診斷早(zao)治療(liao),從根本上提高(gao)患(huan)兒的(de)生存率(lv)及(ji)生存質量(liang)。
2、若(ruo)父母為視網膜母細胞(bao)瘤的(de)患者,其(qi)后代患病率高,應做好胎兒產前檢查(cha)和(he)嬰兒出生(sheng)后的(de)篩查(cha)工作(zuo)。