病因

葡萄膜惡(e)性黑色素瘤的(de)發生(sheng)發展是一個涉及(ji)多(duo)因(yin)素、多(duo)階段、多(duo)基(ji)因(yin)變異積(ji)累及(ji)相互(hu)作用(yong)的(de)復雜過程。目前人們廣(guang)泛認為(wei)癌基(ji)因(yin)和抑癌基(ji)因(yin)的(de)異常表達導(dao)致細(xi)胞惡(e)變，通常這(zhe)些基(ji)因(yin)在細(xi)胞增殖分裂和分化調(diao)控中發揮作用(yong)。

表現癥狀

視(shi)(shi)物變形、視(shi)(shi)物變小、視(shi)(shi)野(ye)缺損(sun)、視(shi)(shi)網膜(mo)脫離、視(shi)(shi)力障(zhang)礙、色(se)素(su)沉(chen)著與色(se)素(su)減退(tui)、眼痛(tong)、中心暗(an)點以及屈光度的改變、眼球突(tu)出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨(lin)床檢查，綜(zong)合(he)所有的臨(lin)床資料，綜(zong)合(he)分析，謹慎(shen)判(pan)斷。

鑒別診斷

1、脈(mo)(mo)絡(luo)膜(mo)痣(zhi)(zhi)：常為先天性(xing)改(gai)變，由來自神(shen)經嵴的含(han)不(bu)同色(se)素(su)不(bu)典型而(er)又良性(xing)的黑色(se)素(su)細(xi)(xi)胞(痣(zhi)(zhi)細(xi)(xi)胞)組(zu)成(cheng)。多數脈(mo)(mo)絡(luo)膜(mo)痣(zhi)(zhi)局限于(yu)脈(mo)(mo)絡(luo)膜(mo)毛細(xi)(xi)血管層以外的脈(mo)(mo)絡(luo)膜(mo)組(zu)織內。

2、脈絡(luo)膜血管瘤，根據外觀形態可做出鑒別。

3、脈絡膜轉移(yi)瘤：通常有原發性(xing)腫瘤變，根據全身體查(cha)以及病理學檢查(cha)均可(ke)明(ming)確(que)。

4、濕性年齡相關性黃斑變性。

5、脈絡(luo)膜出血。

并發癥

1、繼發(fa)性青光眼(yan)或(huo)腫(zhong)瘤壞(huai)死(si)誘發(fa)眼(yan)炎(yan)（葡萄膜炎(yan)或(huo)眼(yan)內炎(yan)）。

2、眼底(di)病變(bian)可(ke)同時合并(bing)瞳孔異常（相應部的瞳孔無(wu)反應不易(yi)散(san)大或不呈正(zheng)圓）。

3、血流回流障礙或局(ju)部腫瘤壞(huai)死(si)而(er)引(yin)起鞏膜炎(yan)。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預后(hou)較(jiao)皮膚惡性黑色素瘤(liu)者為好，前者死亡(wang)率為50%，而后(hou)者可(ke)達80%。局部復(fu)發(fa)(fa)或(huo)(huo)轉移大多發(fa)(fa)生在術后(hou)1年內(nei)，個別病例則可(ke)延(yan)長5年或(huo)(huo)10年以上。預后(hou)和腫瘤(liu)細(xi)胞類型有密(mi)切關系，梭形細(xi)胞型死亡(wang)率較(jiao)低，上皮細(xi)胞型死亡(wang)率較(jiao)高。

治療方法

葡萄(tao)膜黑色(se)素瘤能治(zhi)愈(yu)嗎？葡萄(tao)膜黑色(se)素瘤是一種(zhong)惡性程度高的(de)腫瘤，盡早作出診斷，及時治(zhi)療(liao)從而盡力挽(wan)救(jiu)病(bing)人的(de)生(sheng)命。

1、光凝治療

激光(guang)光(guang)凝(ning)適用于高度(du)≤5D、范圍≤30o、表面(mian)無視(shi)網(wang)膜(mo)脫離的(de)脈絡(luo)膜(mo)惡性黑色(se)素瘤，腫瘤部(bu)位必(bi)須易被光(guang)凝(ning)包(bao)繞，腫瘤不鄰近視(shi)盤或視(shi)網(wang)膜(mo)中(zhong)央(yang)血管之內(nei)，屈光(guang)間質清晰，瞳孔能(neng)充(chong)(chong)分散大，患(huan)者同意的(de)情況下可(ke)光(guang)凝(ning)治療。對于局(ju)部(bu)切(qie)除術(shu)中(zhong)，腫瘤周圍的(de)組織(zhi)切(qie)除不夠充(chong)(chong)分，可(ke)能(neng)遺留的(de)殘(can)余腫瘤，或術(shu)后復(fu)發的(de)小腫瘤亦可(ke)采取光(guang)凝(ning)治療。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼(yan)部腫瘤的(de)(de)(de)光(guang)(guang)(guang)動力學(xue)治(zhi)療是光(guang)(guang)(guang)敏劑(ji)(ji)在較(jiao)低能(neng)量(liang)、特定波長的(de)(de)(de)光(guang)(guang)(guang)激發下通過(guo)光(guang)(guang)(guang)化(hua)學(xue)反應（非熱效應）造成血管的(de)(de)(de)阻塞(sai)，使得腫瘤組(zu)織(zhi)缺血缺氧(yang)，間(jian)接破(po)壞腫瘤細胞(bao)。光(guang)(guang)(guang)敏劑(ji)(ji)與生(sheng)(sheng)長較(jiao)快的(de)(de)(de)組(zu)織(zhi)如腫瘤、胚胎、新生(sheng)(sheng)血管組(zu)織(zhi)等具(ju)有較(jiao)強的(de)(de)(de)親和力，可在腫瘤組(zu)織(zhi)形成高濃度(du)的(de)(de)(de)聚(ju)集。目前國內外光(guang)(guang)(guang)化(hua)學(xue)療法主要應用于表淺的(de)(de)(de)腫瘤，如膀胱癌、支(zhi)氣管肺(fei)癌、消(xiao)化(hua)道腫瘤、女性(xing)生(sheng)(sheng)殖器腫瘤及皮膚、皮下組(zu)織(zhi)腫瘤，被證實(shi)有效。

4、眼球摘除術

患眼(yan)眼(yan)球(qiu)摘除(chu)是(shi)治(zhi)(zhi)療(liao)葡(pu)萄膜黑色素瘤的(de)傳統方法。但20世紀70年(nian)代末及80年(nian)代初，許多學者(zhe)(zhe)發現眼(yan)球(qiu)摘除(chu)治(zhi)(zhi)療(liao)后(hou)2年(nian)患者(zhe)(zhe)病(bing)死率比定期觀察的(de)患者(zhe)(zhe)高，并分析了眼(yan)球(qiu)摘除(chu)手術可能促(cu)使腫瘤轉移，提高病(bing)死率。由(you)于局(ju)部切除(chu)及放射治(zhi)(zhi)療(liao)等保(bao)守療(liao)法的(de)改(gai)進，既可保(bao)留眼(yan)球(qiu)保(bao)存(cun)部分視(shi)力，亦不改(gai)變(bian)生命(ming)預后(hou)。

5、放射治療

Stallard用(yong)鐳針以(yi)及相繼(ji)發展的鈷（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金（Au）、鈀(ba)（Pa）等敷貼放(fang)療(liao)(liao)，利用(yong)放(fang)射(she)線損傷(shang)腫(zhong)瘤(liu)(liu)細胞(bao)(bao)的DNA來(lai)破壞腫(zhong)瘤(liu)(liu)細胞(bao)(bao)，損傷(shang)腫(zhong)瘤(liu)(liu)血(xue)管使腫(zhong)瘤(liu)(liu)組織發生缺血(xue)壞死。目前用(yong)于治(zhi)療(liao)(liao)脈絡(luo)膜(mo)黑色素瘤(liu)(liu)的放(fang)射(she)療(liao)(liao)法包括鞏膜(mo)表(biao)面敷貼放(fang)療(liao)(liao)、電荷粒子束放(fang)療(liao)(liao)、伽瑪刀治(zhi)療(liao)(liao)。

6、局部切除

自1914年Raubitschek首先提出手術(shu)治療葡萄膜惡性黑色素(su)瘤(liu)以來，僅有少數報道采取(qu)局(ju)部(bu)腫瘤(liu)切(qie)除以替(ti)代傳統的眼球摘除術(shu)。1961年Stallard提出對獨(du)眼葡萄膜惡性黑色素(su)瘤(liu)如(ru)放療失(shi)敗時可采用局(ju)部(bu)手術(shu)切(qie)除，以保留患(huan)眼，挽救視力。

7、免疫療法

本病與(yu)免疫有關，可(ke)用特異性黑(hei)色素(su)瘤(liu)(liu)轉移(yi)因(yin)子(zi)、基因(yin)工程(cheng)黑(hei)色素(su)瘤(liu)(liu)單(dan)克(ke)隆抗體及其生物(wu)導彈，細(xi)胞因(yin)子(zi)（rIL-2、rIFN、rTFN等(deng)）、TIL、LAK細(xi)胞等(deng)進行攻擊；也可(ke)通過提高(gao)機(ji)體的免疫力使腫瘤(liu)(liu)局限，甚(shen)至消失。其他免疫增(zeng)強(qiang)劑(ji)，如(ru)卡介苗、短(duan)小棒狀(zhuang)桿菌，酵母多(duo)糖、茯苓(ling)、豬苓(ling)、靈芝多(duo)糖、左(zuo)旋咪唑(zuo)等(deng)都有增(zeng)強(qiang)免疫作(zuo)用。