病因

葡(pu)萄膜(mo)惡(e)性黑(hei)色(se)素瘤的(de)發(fa)生發(fa)展是一個(ge)涉(she)及(ji)(ji)多因(yin)(yin)素、多階段、多基(ji)因(yin)(yin)變(bian)異積累及(ji)(ji)相互作用的(de)復雜(za)過程。目前人(ren)們(men)廣泛認(ren)為癌(ai)(ai)基(ji)因(yin)(yin)和抑癌(ai)(ai)基(ji)因(yin)(yin)的(de)異常表達導(dao)致細胞惡(e)變(bian)，通常這些基(ji)因(yin)(yin)在細胞增殖分裂(lie)和分化調控(kong)中發(fa)揮作用。

表現癥狀

視物(wu)變形、視物(wu)變小、視野(ye)缺損、視網(wang)膜(mo)脫離(li)、視力障礙、色素沉著與色素減(jian)退、眼痛(tong)、中心(xin)暗點(dian)以及屈光度的(de)改(gai)變、眼球突出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨床檢查，綜(zong)合所有(you)的臨床資料，綜(zong)合分析，謹慎判斷。

鑒別診斷

1、脈絡(luo)(luo)膜痣：常(chang)為先(xian)天性改變，由來自神經(jing)嵴(ji)的(de)含不同色素不典型而又良性的(de)黑色素細胞(bao)(痣細胞(bao))組成。多數脈絡(luo)(luo)膜痣局限(xian)于脈絡(luo)(luo)膜毛(mao)細血管(guan)層以外的(de)脈絡(luo)(luo)膜組織內。

2、脈絡膜血管瘤(liu)，根據外觀形態可做出鑒別。

3、脈絡膜轉移(yi)瘤(liu)：通常有原發性腫瘤(liu)變，根據全身體查(cha)以及病理學檢查(cha)均可明確。

4、濕性(xing)年(nian)齡(ling)相關(guan)性(xing)黃斑變性(xing)。

5、脈絡膜出血。

并發癥

1、繼(ji)發性(xing)青光眼或腫瘤壞死誘發眼炎（葡萄膜(mo)炎或眼內炎）。

2、眼(yan)底病變(bian)可(ke)同(tong)時合并(bing)瞳(tong)孔異(yi)常（相應部的瞳(tong)孔無反應不(bu)易(yi)散大或(huo)不(bu)呈正圓）。

3、血流回流障礙或局部腫瘤(liu)壞死而引起鞏(gong)膜炎。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預后(hou)(hou)較皮膚惡性黑色素瘤(liu)者(zhe)為好，前者(zhe)死(si)亡率(lv)為50%，而后(hou)(hou)者(zhe)可達80%。局部(bu)復(fu)發或轉(zhuan)移大多發生在術后(hou)(hou)1年(nian)內(nei)，個別病例則可延長5年(nian)或10年(nian)以上。預后(hou)(hou)和腫瘤(liu)細胞類型有密切關系(xi)，梭形細胞型死(si)亡率(lv)較低，上皮細胞型死(si)亡率(lv)較高。

治療方法

葡(pu)萄膜(mo)黑(hei)色素瘤(liu)能治(zhi)愈嗎？葡(pu)萄膜(mo)黑(hei)色素瘤(liu)是(shi)一種惡(e)性程度高(gao)的腫(zhong)瘤(liu)，盡早作出診斷，及(ji)時治(zhi)療(liao)從(cong)而盡力挽救(jiu)病(bing)人的生命(ming)。

1、光凝治療

激光光凝(ning)適用于(yu)高度≤5D、范圍≤30o、表面(mian)無視網膜脫離的(de)(de)(de)脈絡膜惡(e)性(xing)黑色素瘤(liu)(liu)(liu)，腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)部位必須(xu)易被光凝(ning)包(bao)繞(rao)，腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)不鄰近視盤(pan)或視網膜中(zhong)央血(xue)管之(zhi)內(nei)，屈光間質清晰，瞳孔能(neng)(neng)充分散大，患者同意的(de)(de)(de)情況(kuang)下可(ke)光凝(ning)治療。對于(yu)局部切除術中(zhong)，腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)周圍的(de)(de)(de)組織切除不夠充分，可(ke)能(neng)(neng)遺留的(de)(de)(de)殘(can)余(yu)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)，或術后復發的(de)(de)(de)小(xiao)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)亦(yi)可(ke)采取光凝(ning)治療。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼部(bu)腫(zhong)瘤(liu)的光(guang)(guang)動力(li)學(xue)治療是(shi)光(guang)(guang)敏劑在較低能量(liang)、特定波長的光(guang)(guang)激(ji)發下通(tong)過光(guang)(guang)化學(xue)反應（非熱效(xiao)應）造成血管(guan)的阻塞，使得腫(zhong)瘤(liu)組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)缺(que)血缺(que)氧，間(jian)接(jie)破壞腫(zhong)瘤(liu)細胞。光(guang)(guang)敏劑與生(sheng)長較快的組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)如腫(zhong)瘤(liu)、胚胎、新生(sheng)血管(guan)組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)等具有較強的親和(he)力(li)，可在腫(zhong)瘤(liu)組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)形成高濃度的聚集。目前國內外(wai)光(guang)(guang)化學(xue)療法主要應用于表淺的腫(zhong)瘤(liu)，如膀胱癌(ai)、支氣管(guan)肺癌(ai)、消化道腫(zhong)瘤(liu)、女性(xing)生(sheng)殖器腫(zhong)瘤(liu)及皮膚、皮下組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)，被證實有效(xiao)。

4、眼球摘除術

患眼(yan)眼(yan)球摘(zhai)除(chu)(chu)是治(zhi)療葡(pu)萄膜黑色素瘤(liu)(liu)的(de)(de)傳統方(fang)法(fa)。但20世(shi)紀(ji)70年代末(mo)及80年代初，許多學者發(fa)現眼(yan)球摘(zhai)除(chu)(chu)治(zhi)療后2年患者病(bing)死率(lv)比定期觀察的(de)(de)患者高，并分(fen)析了眼(yan)球摘(zhai)除(chu)(chu)手術(shu)可(ke)能促使腫瘤(liu)(liu)轉移(yi)，提高病(bing)死率(lv)。由于局部切除(chu)(chu)及放射治(zhi)療等保守療法(fa)的(de)(de)改(gai)進，既可(ke)保留(liu)眼(yan)球保存部分(fen)視(shi)力，亦不改(gai)變生命預后。

5、放射治療

Stallard用(yong)鐳針以及相繼(ji)發展的(de)鈷（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金（Au）、鈀（Pa）等(deng)敷(fu)貼(tie)放(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)，利用(yong)放(fang)射線損(sun)傷腫(zhong)瘤細胞的(de)DNA來破壞(huai)腫(zhong)瘤細胞，損(sun)傷腫(zhong)瘤血(xue)管使腫(zhong)瘤組(zu)織發生(sheng)缺血(xue)壞(huai)死。目(mu)前用(yong)于治療(liao)(liao)(liao)(liao)脈(mo)絡膜黑色素(su)瘤的(de)放(fang)射療(liao)(liao)(liao)(liao)法包括鞏膜表(biao)面敷(fu)貼(tie)放(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)、電荷粒子(zi)束放(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)、伽瑪刀治療(liao)(liao)(liao)(liao)。

6、局部切除

自1914年(nian)Raubitschek首先提(ti)出(chu)手(shou)術治(zhi)療(liao)葡萄膜惡(e)性(xing)(xing)黑色素瘤(liu)以來，僅有(you)少(shao)數報道采(cai)取局(ju)部腫(zhong)瘤(liu)切除以替(ti)代傳統(tong)的眼球(qiu)摘除術。1961年(nian)Stallard提(ti)出(chu)對獨眼葡萄膜惡(e)性(xing)(xing)黑色素瘤(liu)如放療(liao)失敗時可采(cai)用局(ju)部手(shou)術切除，以保留患眼，挽救視力。

7、免疫療法

本病與(yu)免疫有(you)關，可(ke)用特異性(xing)黑色素(su)瘤(liu)(liu)轉(zhuan)移因子、基因工程黑色素(su)瘤(liu)(liu)單(dan)克隆(long)抗體及其生物導彈，細(xi)胞因子（rIL-2、rIFN、rTFN等(deng)）、TIL、LAK細(xi)胞等(deng)進(jin)行攻擊；也(ye)可(ke)通(tong)過提高機體的免疫力使腫瘤(liu)(liu)局(ju)限，甚至消失。其他(ta)免疫增(zeng)強劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌(jun)，酵母多(duo)糖(tang)、茯(fu)苓、豬苓、靈(ling)芝多(duo)糖(tang)、左旋咪(mi)唑等(deng)都有(you)增(zeng)強免疫作用。