先天性心臟(zang)病

病因(yin)

一般認為妊(ren)(ren)娠早期（5～8周）是胎(tai)兒心(xin)臟發育(yu)最(zui)重要的時期，先天性心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)發病(bing)(bing)(bing)原因很多(duo)，遺傳(chuan)因素僅占8%左右(you)，而(er)占92%的絕大多(duo)數則為環(huan)(huan)境因素造(zao)成，如婦女妊(ren)(ren)娠時服用藥物(wu)、感染(ran)病(bing)(bing)(bing)毒、環(huan)(huan)境污染(ran)、射線(xian)輻(fu)射等都會使(shi)胎(tai)兒心(xin)臟發育(yu)異(yi)常(chang)。尤(you)其妊(ren)(ren)娠前3個月感染(ran)風(feng)疹(zhen)病(bing)(bing)(bing)毒，會使(shi)孩子患(huan)上先天性心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)的風(feng)險急(ji)劇增加。

常見(jian)先天性心(xin)病包括動脈導(dao)管(guan)未閉、房間隔(ge)(ge)缺損、室間隔(ge)(ge)缺損、肺動脈狹窄及法樂(le)氏四(si)聯癥等(deng)。

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癥狀

先(xian)天(tian)性心臟病的種類(lei)很多(duo)，其臨床(chuang)表(biao)現(xian)(xian)主要(yao)取決于畸形的大小和復雜(za)程度。復雜(za)而嚴重(zhong)的畸形在出生(sheng)(sheng)后不久即可出現(xian)(xian)嚴重(zhong)癥(zheng)狀，甚至危及生(sheng)(sheng)命(ming)。需要(yao)注意的是(shi)一些簡單的畸形如(ru)室間隔(ge)缺損、動(dong)脈導管(guan)未閉(bi)等，早期可以沒有(you)明顯癥(zheng)狀，但疾病仍然會潛在地發展加(jia)重(zhong)，需要(yao)及時(shi)診(zhen)治，以免(mian)失(shi)去手術機會。主要(yao)癥(zheng)狀有(you)：

1.經常感冒、反復呼(hu)吸道感染，易患(huan)肺炎。

2.生長發育(yu)差、消瘦(shou)、多(duo)汗。

3.吃奶時吸吮(shun)無力、喂奶困(kun)難，或嬰兒(er)拒食(shi)、嗆咳，平(ping)時呼吸急促(cu)。

4.兒童訴說易疲乏、體力差。

5.口(kou)唇、指甲青紫(zi)或(huo)者(zhe)哭鬧或(huo)活(huo)動后青紫(zi)，杵狀指趾。

6.喜(xi)歡蹲踞、暈厥、咯(ge)血。

7.聽診發現心臟有雜音。

治療(liao)

有手術(shu)(shu)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)、介入治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)和藥物治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)等多種。選擇何種治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)方(fang)法以及什么(me)時候最適宜手術(shu)(shu)應根據病(bing)情(qing)，由心(xin)臟專科(ke)醫生(sheng)針對(dui)患(huan)(huan)兒(er)的(de)具體情(qing)況提出建議。無分(fen)流類或者左(zuo)到右分(fen)流類，經過及時通(tong)過手術(shu)(shu)，效果良好，預后較(jiao)佳。右至左(zuo)分(fen)流或復合畸形者，病(bing)情(qing)較(jiao)重者，手術(shu)(shu)復雜困(kun)難，部分(fen)患(huan)(huan)者由于某些心(xin)臟結構發育不完善而(er)無法完全矯正，只(zhi)能(neng)行(xing)姑息性手術(shu)(shu)減輕癥狀(zhuang)、改善生(sheng)活質(zhi)量。

心臟瓣(ban)膜病

病因

心臟(zang)瓣(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)的主要原因包括風濕熱、黏液變性、退行性改變、先(xian)天性畸形、缺血性壞死、感染(ran)和(he)(he)創傷等。可以(yi)引起單個(ge)瓣(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)變，也可以(yi)引起多個(ge)瓣(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)變。瓣(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)變的類型通常(chang)是狹窄或者(zhe)關閉不(bu)全。一旦出現狹窄和(he)(he)或關閉不(bu)全，便會妨礙正常(chang)的血液流動(dong)，增加心臟(zang)負擔，從而(er)引起心臟(zang)功(gong)能損害，導致心力衰竭。

癥(zheng)狀

心臟瓣膜病多呈現(xian)慢性發展(zhan)的過程，在(zai)瓣膜(mo)病(bing)變早期(qi)可(ke)無臨床癥狀(zhuang)(zhuang)，當出(chu)(chu)現(xian)心律失(shi)常、心力衰(shuai)竭(jie)或發生血栓栓塞事件(jian)時(shi)出(chu)(chu)現(xian)相應的臨床癥狀(zhuang)(zhuang)。患者常表現(xian)為活動(dong)后心慌(huang)、氣短、疲乏(fa)和倦怠，活動(dong)耐力明顯減低，稍作運(yun)動(dong)便出(chu)(chu)現(xian)呼(hu)吸(xi)困(kun)難（即(ji)勞力性呼(hu)吸(xi)困(kun)難），嚴(yan)重者出(chu)(chu)現(xian)夜間陣發性呼(hu)吸(xi)困(kun)難甚至無法平臥休息。心臟(zang)瓣膜(mo)病(bing)也可(ke)因急(ji)性缺血壞死(si)、急(ji)性感染性心內膜(mo)炎(yan)等而急(ji)性發生，表現(xian)出(chu)(chu)急(ji)性心衰(shuai)的癥狀(zhuang)(zhuang)如急(ji)性肺水腫。

治療(liao)

1.內科治療

對于(yu)出(chu)現鈉(na)(na)水潴留等(deng)心(xin)力(li)衰(shuai)竭表現者應用(yong)利尿劑(ji)，對于(yu)出(chu)現快速房(fang)顫(zhan)者應用(yong)地高辛、β受體阻(zu)滯劑(ji)、非二(er)氫吡啶類鈣(gai)拮抗劑(ji)等(deng)控制心(xin)室率(lv)，對于(yu)有(you)血栓危險和并(bing)發癥者應用(yong)華(hua)發林(lin)等(deng)抗凝治療(liao)。同時強(qiang)調避免勞累(lei)和情緒激動、適當限制鈉(na)(na)水攝入(ru)、預防感染等(deng)誘發心(xin)力(li)衰(shuai)竭的因素。

2.外科手術

人工心(xin)臟瓣膜置換或瓣膜成形等手術治(zhi)療(liao)是(shi)心(xin)臟瓣膜病(bing)的(de)根治(zhi)方法，對于已經出現(xian)心(xin)力衰竭癥狀(zhuang)的(de)心(xin)臟瓣膜病(bing)患者，應積(ji)極(ji)評價手術的(de)適應證(zheng)和禁忌證(zheng)，爭(zheng)取手術治(zhi)療(liao)的(de)機會。

3.介入治療

主要是對(dui)狹(xia)窄瓣膜的(de)(de)球(qiu)(qiu)囊擴(kuo)張術(shu)，對(dui)于重度單(dan)純(chun)二尖瓣狹(xia)窄、主動脈(mo)瓣狹(xia)窄和(he)先天性肺(fei)動脈(mo)瓣狹(xia)窄者，若瓣膜鈣化不明顯，可(ke)(ke)以(yi)選(xuan)擇經(jing)皮瓣球(qiu)(qiu)囊擴(kuo)張術(shu)，可(ke)(ke)以(yi)達到擴(kuo)大(da)瓣口面積、減(jian)輕瓣膜狹(xia)窄、改善血流動力學和(he)臨床癥狀的(de)(de)目(mu)的(de)(de)。

冠心病

冠(guan)狀動(dong)(dong)脈粥(zhou)樣硬化性心(xin)(xin)(xin)臟病(bing)(bing)(bing)是(shi)冠(guan)狀動(dong)(dong)脈血管發生動(dong)(dong)脈粥(zhou)樣硬化病(bing)(bing)(bing)變而(er)引起血管腔狹(xia)窄或(huo)阻塞，造成(cheng)心(xin)(xin)(xin)肌缺(que)血、缺(que)氧或(huo)壞死(si)而(er)導致的心(xin)(xin)(xin)臟病(bing)(bing)(bing)，常(chang)(chang)常(chang)(chang)被稱為“冠(guan)心(xin)(xin)(xin)病(bing)(bing)(bing)”。

病因

冠心(xin)(xin)病的(de)危(wei)(wei)險因素(su)(su)(su)包括可(ke)(ke)改(gai)變(bian)的(de)危(wei)(wei)險因素(su)(su)(su)和不可(ke)(ke)改(gai)變(bian)的(de)危(wei)(wei)險因素(su)(su)(su)。了(le)解并干預危(wei)(wei)險因素(su)(su)(su)有助于冠心(xin)(xin)病的(de)防(fang)治(zhi)。

可改(gai)變的危(wei)險因素有(you)：高(gao)(gao)血壓，血脂異常（總膽(dan)(dan)固醇(chun)過(guo)(guo)高(gao)(gao)或(huo)低密度脂蛋白(bai)膽(dan)(dan)固醇(chun)過(guo)(guo)高(gao)(gao)、甘油三酯過(guo)(guo)高(gao)(gao)、高(gao)(gao)密度脂蛋白(bai)膽(dan)(dan)固醇(chun)過(guo)(guo)低）、超重/肥胖(pang)、高(gao)(gao)血糖/糖尿病，不良生(sheng)活方式包括(kuo)吸煙(yan)、不合理膳食（高(gao)(gao)脂肪、高(gao)(gao)膽(dan)(dan)固醇(chun)、高(gao)(gao)熱量(liang)等）、缺少體力活動、過(guo)(guo)量(liang)飲酒，以及社(she)會心理因素。不可改(gai)變的危(wei)險因素有(you)：性別、年齡、家族史。此外(wai)，與感染有(you)關，如(ru)巨細胞病毒、肺(fei)炎衣原(yuan)體、幽門螺桿菌等。

冠心病(bing)的(de)發(fa)作常常與季(ji)節變化、情緒(xu)激動、體力活動增(zeng)加(jia)、飽(bao)食、大量吸煙和飲酒等有關。

癥狀

1.典型胸痛 因體力活動、情緒激動等誘發，突感心前區疼痛，多為發作性絞痛或壓榨痛，也可為憋悶感。疼痛從胸骨后或心前區開始，向上放射至左肩、臂，甚至小指和無名指，休息或含服硝酸甘油可緩解。胸痛放散的部位也可涉及頸部、下頜、牙齒、腹部等。胸(xiong)痛(tong)也(ye)可(ke)出現在安(an)靜狀態下或(huo)夜間(jian)，由冠脈痙攣所致(zhi)，也(ye)稱變異型(xing)心絞痛(tong)。如胸(xiong)痛(tong)性質發(fa)生變化，如新近(jin)出現的進(jin)行性胸(xiong)痛(tong)，痛(tong)閾逐(zhu)(zhu)步下降，以(yi)至稍事(shi)體力(li)活動或(huo)情緒激動甚(shen)至休息或(huo)熟睡時(shi)亦(yi)可(ke)發(fa)作。疼痛(tong)逐(zhu)(zhu)漸加劇(ju)、變頻，持續時(shi)間(jian)延長，祛除誘因或(huo)含服硝酸甘油不能(neng)緩解，此時(shi)往(wang)往(wang)懷疑不穩定(ding)心絞痛(tong)。

心絞痛的(de)分級：國際上一般采用CCSC加拿大(da)心血管(guan)協(xie)會分級法。

Ⅰ級：日常活動，如步行，爬梯(ti)，無心絞(jiao)痛發(fa)作。

Ⅱ級：日常活動(dong)因心絞痛而輕度受限。

Ⅲ級：日常活動因心絞痛發作而明顯受限。

Ⅳ級(ji)：任何體力活動(dong)均可導(dao)致心(xin)絞痛發(fa)作。

發生心肌梗死時(shi)胸痛劇(ju)烈，持續(xu)時(shi)間(jian)長（常(chang)常(chang)超(chao)過半小時(shi)），硝酸甘油不能緩(huan)解，并可(ke)有(you)惡心、嘔(ou)吐、出汗、發熱，甚至發紺、血壓下降、休(xiu)克、心衰。

2.需要注意 一部分患者的癥狀并(bing)不典型，僅僅表現為(wei)心(xin)前區不適、心(xin)悸(ji)或乏力(li)，或以胃腸道(dao)癥狀為(wei)主。某(mou)些患者可能沒有疼(teng)痛，如老年人和糖尿病患者。

3.猝(cu)死 約有1/3的患者首次發作(zuo)冠心病(bing)表現為猝(cu)死。

4.其他 可伴有全身癥狀，合并心力衰竭的患者(zhe)可出現。

治(zhi)療(liao)

冠(guan)心病(bing)的治(zhi)療包括：①生活習慣改變(bian)：戒煙限酒，低脂低鹽飲食，適(shi)當體育鍛煉，控制體重等；②藥(yao)(yao)物(wu)治(zhi)療：抗(kang)血(xue)栓（抗(kang)血(xue)小板(ban)、抗(kang)凝），減(jian)輕心肌氧耗（β受體阻(zu)滯劑），緩解心絞痛(tong)（硝酸酯(zhi)類），調脂穩定斑(ban)塊（他汀類調脂藥(yao)(yao)）；③血(xue)運重建治(zhi)療：包括介(jie)入(ru)治(zhi)療（血(xue)管內球囊擴張成形術(shu)和(he)支架植入(ru)術(shu)）和(he)外(wai)科冠(guan)狀(zhuang)動脈旁路移植術(shu)。藥(yao)(yao)物(wu)治(zhi)療是所有治(zhi)療的基礎(chu)。介(jie)入(ru)和(he)外(wai)科手術(shu)治(zhi)療后也要堅持長期的標準藥(yao)(yao)物(wu)治(zhi)療。對同(tong)一(yi)病(bing)人來說，處于疾病(bing)的某一(yi)個階段時可(ke)用藥(yao)(yao)物(wu)理(li)想地(di)控制，而在另一(yi)階段時單用藥(yao)(yao)物(wu)治(zhi)療效果往(wang)往(wang)不佳(jia)，需要將(jiang)藥(yao)(yao)物(wu)與介(jie)入(ru)治(zhi)療或外(wai)科手術(shu)合(he)用。

胸主動(dong)脈(mo)瘤

胸(xiong)(xiong)主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)是(shi)由于各種原(yuan)因造成的(de)(de)主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)一處(chu)或(huo)多(duo)處(chu)向外膨(peng)出，出現的(de)(de)像(xiang)“瘤(liu)子一樣(yang)”的(de)(de)改變(bian)。胸(xiong)(xiong)主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)指(zhi)的(de)(de)是(shi)發生(sheng)在主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇、升主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)、主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)弓或(huo)降主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)的(de)(de)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)，是(shi)退行性變(bian)，胸(xiong)(xiong)部主(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)部分(fen)異常擴張，變(bian)形，呈瘤(liu)樣(yang)突出。

病因

約(yue)80%的(de)胸主動脈(mo)瘤是繼發(fa)(fa)于高血壓病動脈(mo)粥樣硬化，14%是由于梅毒引起，其他的(de)原因包括先天新因素(su)、馬方綜合(he)征及胸部頓挫傷(shang)。大多發(fa)(fa)生于60歲以后，男女之比為10：2。胸主動脈(mo)瘤的(de)患病率占主動脈(mo)瘤的(de)20.3%～37%。

癥狀

本病發病緩慢，早期多無癥(zheng)狀和(he)(he)體征(zheng)，至后期由于動脈瘤壓(ya)(ya)迫周圍組織而產生癥(zheng)狀，其(qi)臨(lin)床(chuang)表現(xian)由于動脈瘤的大小、形狀、部位(wei)和(he)(he)生長(chang)方(fang)向而有不同。如(ru)主(zhu)動脈瘤壓(ya)(ya)迫氣管(guan)和(he)(he)支氣管(guan)可引(yin)起(qi)咳嗽、氣急、肺(fei)炎和(he)(he)肺(fei)不張；壓(ya)(ya)迫食管(guan)引(yin)起(qi)吞咽(yan)困難；壓(ya)(ya)迫喉返神經(jing)引(yin)起(qi)聲音嘶(si)啞；壓(ya)(ya)迫膈(ge)神經(jing)引(yin)起(qi)膈(ge)肌(ji)麻痹；壓(ya)(ya)迫上(shang)(shang)腔靜(jing)脈和(he)(he)頭臂靜(jing)脈可引(yin)起(qi)上(shang)(shang)肢及頸(jing)部、面部、上(shang)(shang)胸(xiong)(xiong)部浮(fu)腫(zhong)；壓(ya)(ya)迫胸(xiong)(xiong)骨(gu)可引(yin)起(qi)胸(xiong)(xiong)痛(tong)。

治療

1.外科治療

胸主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)療法在時(shi)間(jian)的(de)(de)(de)(de)(de)選(xuan)(xuan)擇上仍然受多(duo)(duo)種因素影響(xiang)。一般認為，當動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)直(zhi)徑(jing)達6～7cm以(yi)(yi)上者(zhe)，有(you)(you)(you)較(jiao)(jiao)高的(de)(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)風險(xian)。外(wai)科指(zhi)征(zheng)包(bao)括動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)迅速(su)的(de)(de)(de)(de)(de)擴大(da)、嚴重的(de)(de)(de)(de)(de)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣反流(liu)或伴有(you)(you)(you)相(xiang)關癥狀的(de)(de)(de)(de)(de)患者(zhe)。Marfan綜合(he)征(zheng)者(zhe)，常有(you)(you)(you)較(jiao)(jiao)高的(de)(de)(de)(de)(de)夾層分(fen)離和破裂的(de)(de)(de)(de)(de)危(wei)險(xian)，當動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)直(zhi)徑(jing)達5.5cm時(shi)，即應選(xuan)(xuan)擇手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療。胸主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)，通常是切(qie)除(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)并用(yong)(yong)適當大(da)小的(de)(de)(de)(de)(de)人造血(xue)管修(xiu)復替換。全心肺轉(zhuan)流(liu)術(shu)(shu)對升主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)切(qie)除(chu)是必要的(de)(de)(de)(de)(de)，部(bu)(bu)分(fen)心肺轉(zhuan)流(liu)術(shu)(shu)以(yi)(yi)支持動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)遠(yuan)端的(de)(de)(de)(de)(de)血(xue)液(ye)循環對降主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)切(qie)除(chu)來說是合(he)理(li)的(de)(de)(de)(de)(de)。主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)弓部(bu)(bu)的(de)(de)(de)(de)(de)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)也(ye)可(ke)成(cheng)功地切(qie)除(chu)，但該手(shou)術(shu)(shu)過(guo)程較(jiao)(jiao)復雜，而且危(wei)險(xian)性很高，不僅要切(qie)除(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)，有(you)(you)(you)些患者(zhe)還要再(zai)植(zhi)所有(you)(you)(you)的(de)(de)(de)(de)(de)頭臂血(xue)管。約有(you)(you)(you)半數以(yi)(yi)上的(de)(de)(de)(de)(de)胸主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)及(ji)3/4的(de)(de)(de)(de)(de)降主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)患者(zhe)，可(ke)行動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)包(bao)裹術(shu)(shu)。囊性動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)有(you)(you)(you)時(shi)能(neng)在不切(qie)除(chu)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)的(de)(de)(de)(de)(de)情況下直(zhi)接切(qie)除(chu)。治(zhi)療累及(ji)主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣環伴主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣反流(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)升主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)，可(ke)采用(yong)(yong)帶(dai)人造主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣的(de)(de)(de)(de)(de)滌綸血(xue)管置(zhi)換術(shu)(shu)，并將冠(guan)狀動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)再(zai)植(zhi)入滌綸血(xue)管。近年來，外(wai)科治(zhi)療取得了相(xiang)當大(da)的(de)(de)(de)(de)(de)進展，大(da)多(duo)(duo)數治(zhi)療中心報道，選(xuan)(xuan)擇性胸主(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)切(qie)除(chu)術(shu)(shu)的(de)(de)(de)(de)(de)早期存(cun)活率在90%～95%。

在(zai)胸降主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)治療中(zhong)(zhong)，采用經皮血(xue)(xue)管內(nei)安(an)置stent移植片固定，這(zhe)項技(ji)術(shu)(shu)遠比外科手(shou)術(shu)(shu)創傷性小，并(bing)且可(ke)(ke)減少(shao)外科手(shou)術(shu)(shu)治療中(zhong)(zhong)脊髓(sui)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)供血(xue)(xue)中(zhong)(zhong)斷(duan)導致的截(jie)癱的可(ke)(ke)能(neng)性。盡(jin)管目前這(zhe)項技(ji)術(shu)(shu)還在(zai)試驗階(jie)段(duan)，但預期(qi)不久將來在(zai)那(nei)些(xie)不能(neng)手(shou)術(shu)(shu)治療且有主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)破(po)(po)裂危險(xian)的患者中(zhong)(zhong)，可(ke)(ke)能(neng)會起到重(zhong)要作用。在(zai)手(shou)術(shu)(shu)的強(qiang)烈生理應激狀態下，常會引發所伴(ban)有的動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)粥樣硬(ying)化并(bing)發癥，如心肌(ji)梗(geng)死(si)、腦梗(geng)死(si)和(he)腎功能(neng)衰竭(jie)。術(shu)(shu)后早期(qi)死(si)亡(wang)的最(zui)常見原因是心肌(ji)梗(geng)死(si)、出血(xue)(xue)、呼吸衰竭(jie)和(he)感染。高(gao)齡、急診手(shou)術(shu)(shu)、主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)鉗夾時間過長、動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)的擴展和(he)術(shu)(shu)中(zhong)(zhong)低血(xue)(xue)壓等是決定圍術(shu)(shu)期(qi)病死(si)率的最(zui)重(zhong)要因素。術(shu)(shu)后晚期(qi)死(si)亡(wang)率，常與心臟并(bing)發癥和(he)移植邊緣或(huo)主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)其他部位形(xing)成的動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)破(po)(po)裂有關。

2.內科治療

藥物治療(liao)對那些動(dong)脈瘤擴展和伴顯著動(dong)脈粥樣硬化(hua)幸存者(zhe)的(de)長期療(liao)效(xiao)尚未肯定，但有報(bao)告認為，β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者(zhe)有確(que)切的(de)療(liao)效(xiao)，可(ke)使主(zhu)動(dong)脈擴張(zhang)的(de)速度減(jian)慢(man)，主(zhu)動(dong)脈夾層分離、主(zhu)動(dong)脈瓣(ban)反流發(fa)生率及死亡率均減(jian)少；在(zai)對隨(sui)訪中的(de)小(xiao)胸主(zhu)動(dong)脈瘤和已經(jing)手(shou)術治療(liao)的(de)胸主(zhu)動(dong)脈瘤患者(zhe)也可(ke)減(jian)少心臟等容收縮dp/dt和控制血壓。

心包疾病

病(bing)因

心(xin)(xin)(xin)包(bao)(bao)疾病包(bao)(bao)括(kuo)急(ji)性(xing)心(xin)(xin)(xin)包(bao)(bao)炎、慢性(xing)心(xin)(xin)(xin)包(bao)(bao)炎、心(xin)(xin)(xin)包(bao)(bao)積液、心(xin)(xin)(xin)臟壓塞、心(xin)(xin)(xin)包(bao)(bao)損傷、心(xin)(xin)(xin)包(bao)(bao)腫瘤等(deng)。其病因(yin)有病毒感(gan)染、細(xi)菌感(gan)染、自身免(mian)疫病、外傷、手(shou)術(shu)、放射線、化學藥物等(deng)，部(bu)分病因(yin)及發病機(ji)制尚不(bu)明確，環(huan)境變化、外界刺(ci)激(ji)也(ye)可(ke)成為引(yin)發心(xin)(xin)(xin)包(bao)(bao)疾病的誘因(yin)。

癥狀

急性(xing)(xing)心包炎：胸(xiong)骨后、心前(qian)區疼(teng)痛為急性(xing)(xing)心包炎的特征，常(chang)見于(yu)炎癥變(bian)化(hua)的纖維蛋(dan)白滲(shen)出期。疼(teng)痛可(ke)放射至頸(jing)部(bu)、左肩、左臂，也可(ke)達(da)上腹部(bu)，疼(teng)痛性(xing)(xing)質尖銳，與呼吸運動相關，常(chang)因(yin)(yin)咳嗽、深呼吸、變(bian)換體位或吞咽而加(jia)重，部(bu)分(fen)患者可(ke)因(yin)(yin)心臟(zang)壓(ya)塞(sai)出現呼吸困(kun)難、水(shui)腫等癥狀，感染性(xing)(xing)心包炎可(ke)伴(ban)發熱。

慢性心(xin)包炎：勞(lao)累后呼(hu)吸(xi)困(kun)難常為縮窄性心(xin)包炎的最(zui)早期癥狀，后期可因(yin)大(da)量(liang)的胸腔(qiang)積液、腹(fu)水(shui)致(zhi)縱(zong)隔抬高(gao)和(he)肺(fei)部(bu)充(chong)血(xue)，以致(zhi)休息(xi)時也發生(sheng)呼(hu)吸(xi)困(kun)難，甚至出現端(duan)坐呼(hu)吸(xi)。大(da)量(liang)腹(fu)水(shui)和(he)腫大(da)的肝臟(zang)壓(ya)迫腹(fu)腔(qiang)內(nei)臟(zang)器，產(chan)生(sheng)腹(fu)部(bu)膨(peng)脹(zhang)感。此(ci)外可有(you)乏力、食欲減退、眩暈、衰弱(ruo)、心(xin)悸、咳(ke)嗽(sou)、上腹(fu)部(bu)疼(teng)痛、水(shui)腫等。

心包(bao)積液與心臟壓塞(sai)：呼吸(xi)困(kun)難(nan)是心包(bao)積液時最突出的癥(zheng)狀。呼吸(xi)困(kun)難(nan)嚴重時，患者可(ke)(ke)呈端(duan)坐呼吸(xi)，也可(ke)(ke)有發(fa)紺、干咳、聲嘶及吞咽(yan)困(kun)難(nan)，以及上腹部疼痛、全身(shen)水腫、胸腔積液或腹水等。

治療

針對(dui)病因治療，對(dui)癥治療，根據(ju)情(qing)況手術治療。

心臟腫瘤(liu)

病因

心臟腫瘤可分(fen)為原(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)和繼(ji)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)。原(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)又分(fen)為良性(xing)(xing)(xing)和惡性(xing)(xing)(xing)，繼(ji)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)均為惡性(xing)(xing)(xing)，系由身體其(qi)他部位(wei)惡性(xing)(xing)(xing)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)轉移至心(xin)肌組織，其(qi)發(fa)(fa)(fa)病率遠較原(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)高(gao)，為原(yuan)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)的30～40倍。由于心(xin)臟(zang)(zang)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)類型復(fu)雜(za)，其(qi)病因(yin)尚不明確。

癥狀(zhuang)

1.心(xin)臟血流(liu)阻塞癥狀

心(xin)(xin)臟腫瘤本身所致的癥(zheng)狀(zhuang)和(he)體征，可有胸痛、昏厥、充(chong)血性左心(xin)(xin)和(he)（或）右(you)心(xin)(xin)衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心(xin)(xin)律失(shi)常、傳導障(zhang)礙、心(xin)(xin)內(nei)分流、縮窄性心(xin)(xin)包炎(yan)、血性心(xin)(xin)包積液或心(xin)(xin)包填塞等。

2.全身表現

心臟腫瘤可產生廣泛(fan)的非(fei)心臟性全身表現，比如發熱、貧血(xue)、消瘦、紅細胞沉(chen)降率加(jia)快及惡病質等。

3.動脈栓塞

心臟腫瘤表(biao)面碎(sui)片或血栓(shuan)脫落引起栓(shuan)塞(sai)的(de)臨床(chuang)表(biao)現(xian)，包括體(ti)動脈和（或）肺動脈栓(shuan)塞(sai)癥狀，例(li)如偏(pian)癱、失語等(deng)。

4.心電圖異常

心(xin)房顫(zhan)動、心(xin)動過(guo)速(su)、右束支傳導阻(zu)滯(zhi)、心(xin)房或(huo)心(xin)室擴(kuo)大(da)等(deng)。

治(zhi)療

手術切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法，其預后取決于腫瘤的病理類型及侵及范圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除，預后是良好的，黏液瘤復發率較低。惡性心臟腫瘤手術治療可以明確腫瘤性質，解除機械梗阻，緩解患者癥狀，但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預后不良，外科治療僅僅是姑息手術，易復發，平均生存時間在3個月至1年；進行心臟移植有很多要求，且結果不肯定。對于心臟淋巴瘤，化療是惟一的選擇。

心(xin)臟外科手術后護理(li)

1、管道護理

保持氣管插管、胃管、尿(niao)管、各輸液(ye)管、測(ce)壓管及(ji)引流(liu)管通暢并(bing)妥善固定。嚴密觀(guan)察心包、縱膈、胸腔引流(liu)液(ye)的(de)量、顏(yan)色及(ji)性質，尿(niao)液(ye)情況，密切觀(guan)察生命體(ti)征、CVP的(de)變化，如有異(yi)常及(ji)時處理。氣管插管病人根據(ju)兩(liang)肺呼吸音情況實施按需吸痰。

2、出血

引流液呈鮮紅色并伴(ban)有血壓下(xia)降，脈搏(bo)增塊等低血容(rong)量表現(xian)，應考慮(lv)胸腔內活動性出血，及(ji)時(shi)通知(zhi)醫生，及(ji)時(shi)處理。

3、心律失常

嚴密心電(dian)監護(hu)，注意(yi)心率、心律(lv)(lv)及(ji)(ji)血電(dian)解質(zhi)變化，發現心律(lv)(lv)失常及(ji)(ji)時匯報醫生及(ji)(ji)時處理。

4、心力衰竭

病人(ren)臥床休息，遵醫囑(zhu)持續氧氣吸入(ru)(ru)4～6L/min，醫囑(zhu)給予強心利(li)尿等治療，嚴格控制入(ru)(ru)量(liang)并(bing)記錄液體出入(ru)(ru)量(liang)。

5、體位護理

術后全麻未醒病(bing)人(ren)，去枕平(ping)臥，頭(tou)偏(pian)向一側，術后6～8小時病(bing)情穩定，抬高床頭(tou)30°,使病(bing)人(ren)呈頭(tou)高腳低(di)斜坡位(wei)。病(bing)人(ren)脫呼吸機后則取半臥位(wei)。利于引(yin)流及排痰。