尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對(dui)AVP敏感性(xing)缺(que)陷，導(dao)致腎(shen)小管(guan)重吸(xi)收水的(de)功(gong)能障礙的(de)一組臨床綜合征。前(qian)者為(wei)中樞性(xing)尿(niao)(niao)崩(beng)癥(zheng)（CDI），后者為(wei)腎(shen)性(xing)尿(niao)(niao)崩(beng)癥(zheng)（NDI），其臨床特(te)點為(wei)多尿(niao)(niao)、煩渴、低比重尿(niao)(niao)或低滲尿(niao)(niao)。

尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2︰1，遺傳性NDI多見于兒童。

尿崩癥是怎么引起的

1、中樞性尿崩癥

任何導致AVP的合成(cheng)和釋放受損的情(qing)況均可(ke)引起CDI的發生，其病因有原發性、繼發性及遺(yi)傳性三種。

（1）原發(fa)性：原因不明(ming)，占尿崩癥的30%-50%，部分患者(zhe)在尸檢時可發(fa)現下丘腦(nao)視上核(he)和室旁核(he)細(xi)胞明(ming)顯減少或消(xiao)失。

（2）繼發性

1）頭顱(lu)外傷和下丘腦-垂(chui)體(ti)手術(shu)：是CDI的常見(jian)病(bing)因，其(qi)中(zhong)以垂(chui)體(ti)手術(shu)后一過性CDI最常見(jian)，如手術(shu)造(zao)成正中(zhong)隆突(tu)以上的垂(chui)體(ti)柄受損(sun)，則可導致永久性CDI。

2）腫瘤(liu)(liu)：尿崩癥(zheng)可能(neng)是蝶鞍上腫瘤(liu)(liu)最早的臨床癥(zheng)狀(zhuang)。原發性顱(lu)內(nei)腫瘤(liu)(liu)主(zhu)要(yao)是咽鼓管瘤(liu)(liu)或松果體瘤(liu)(liu)，繼發性腫瘤(liu)(liu)以(yi)肺癌或乳(ru)腺癌的顱(lu)內(nei)轉移最常見(jian)。

3）肉芽腫(zhong)：結節病、組織細胞增多(duo)癥、類肉瘤、黃(huang)色瘤等。

4）感染性疾(ji)病：腦炎、腦膜(mo)炎、結核(he)、梅毒等(deng)。

5）血管病變：動(dong)脈瘤、動(dong)脈栓塞等。

6）自身免疫性疾(ji)病：可引起CDI，血清(qing)中存在抗AVP細胞抗體。

7）妊娠后(hou)期和產褥期婦女：可發生輕度尿崩癥，其與(yu)血(xue)液中AVP降解酶增高有(you)關。

（3）遺(yi)傳(chuan)(chuan)性(xing)(xing)(xing)(xing)：可(ke)(ke)為X連鎖(suo)隱(yin)性(xing)(xing)(xing)(xing)、常(chang)(chang)染色(se)(se)(se)體(ti)(ti)顯性(xing)(xing)(xing)(xing)或常(chang)(chang)染色(se)(se)(se)體(ti)(ti)隱(yin)性(xing)(xing)(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)。X連鎖(suo)隱(yin)性(xing)(xing)(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)由(you)女性(xing)(xing)(xing)(xing)傳(chuan)(chuan)遞，男性(xing)(xing)(xing)(xing)發病，雜合(he)子女可(ke)(ke)有尿(niao)濃縮力差(cha)，一(yi)般癥狀(zhuang)較輕，可(ke)(ke)無明顯多(duo)飲(yin)、多(duo)尿(niao)。常(chang)(chang)染色(se)(se)(se)體(ti)(ti)顯性(xing)(xing)(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)可(ke)(ke)由(you)于AVP前(qian)體(ti)(ti)基因(yin)突變(bian)或AVP載體(ti)(ti)蛋白基因(yin)突變(bian)所引起。常(chang)(chang)染色(se)(se)(se)體(ti)(ti)隱(yin)性(xing)(xing)(xing)(xing)遺(yi)傳(chuan)(chuan)，常(chang)(chang)為家族型病例，患(huan)者自幼多(duo)尿(niao)，可(ke)(ke)能(neng)是因(yin)為滲透性(xing)(xing)(xing)(xing)感受器的缺陷所致。

2、腎性尿崩癥

由于腎對AVP無(wu)反(fan)應或反(fan)應減(jian)弱所(suo)致(zhi)，病(bing)因(yin)有遺傳性和繼發性兩種。

（1）遺傳(chuan)(chuan)性：90%的(de)DNI患(huan)者為X連鎖遺傳(chuan)(chuan)，其(qi)(qi)中(zhong)至少90%可檢測出(chu)AVP受體2型（AVPR2）基因突變(bian)；其(qi)(qi)余10%的(de)患(huan)者為常染色(se)體遺傳(chuan)(chuan)，其(qi)(qi)突變(bian)基因為水通道蛋白(bai)2（AQP2），其(qi)(qi)中(zhong)9%為顯(xian)性遺傳(chuan)(chuan)，1%為隱性遺傳(chuan)(chuan)。

（2）繼發性

1）腎小(xiao)(xiao)管間(jian)質性病變：如慢(man)性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小(xiao)(xiao)管性酸中毒、腎小(xiao)(xiao)管壞死、淀粉樣變等(deng)。

2）代謝(xie)性(xing)疾病：如(ru)低鉀血(xue)(xue)癥、高鈣血(xue)(xue)癥等。

3）藥物(wu)：如抗生素、抗真菌藥、抗腫(zhong)瘤藥物(wu)、抗病毒藥物(wu)等，其中(zhong)碳酸鋰可能因(yin)為(wei)使細(xi)胞cAMP生成障礙，干擾腎(shen)對(dui)水的重吸收(shou)而導致(zhi)NDI。

尿崩癥的癥狀

大多(duo)(duo)數(shu)患者均有多(duo)(duo)尿、煩渴、多(duo)(duo)飲。兒童由(you)于煩渴、多(duo)(duo)飲、多(duo)(duo)尿可影響學習和睡眠，出現少汗、皮膚干燥蒼白、精神不振、食(shi)欲低下、體重不增、生長緩慢等(deng)癥狀。如充分飲水(shui)，一般情況正常，無明顯體征。

尿(niao)(niao)(niao)崩癥是一種以低(di)滲量(liang)多(duo)(duo)尿(niao)(niao)(niao)為特(te)征的臨床綜合征，其顯著癥狀就是多(duo)(duo)尿(niao)(niao)(niao)，患者飲水多(duo)(duo)(可(ke)大于3000ml/m2)，尿(niao)(niao)(niao)量(liang)可(ke)達每24小(xiao)時2.5~20L，甚(shen)至更多(duo)(duo)，有報道稱有達40 I/d者。尿(niao)(niao)(niao)密(mi)度(du)比(bi)(bi)較固定，尿(niao)(niao)(niao)比(bi)(bi)重低(di)且固定。呈(cheng)持續低(di)密(mi)度(du)尿(niao)(niao)(niao)，尿(niao)(niao)(niao)密(mi)度(du)小(xiao)于1.006。尿(niao)(niao)(niao)滲透壓多(duo)(duo)數<200mmol/L。

起病(bing)緩慢，少數(shu)驟然起病(bing)，出(chu)現煩渴、多飲，且喜冷飲。

部(bu)分患(huan)者出現失水、皮膚(fu)干燥、心(xin)悸。可有(you)汗液(ye)及唾液(ye)減少，伴便秘、乏(fa)力(li)、頭(tou)痛、頭(tou)暈(yun)、焦慮、失眠、煩(fan)躁、記憶力(li)減退、消瘦，嚴(yan)重者可有(you)電(dian)解質紊亂，視力(li)下(xia)降。

遺傳性尿崩(beng)癥(zheng)者常于幼(you)年(nian)起病，因渴覺中樞發育不全，可引起嚴重脫水和高鈉血癥(zheng)，常危及生命。

腫瘤和顱腦外傷及手術(shu)累及渴(ke)覺中樞時，除了定位癥(zheng)狀外，也可出(chu)現高鈉血(xue)癥(zheng)。嚴重高鈉血(xue)癥(zheng)表現為譫妄、痙攣、嘔(ou)吐等(deng)。

當尿崩癥(zheng)(zheng)(zheng)合并腺垂體功能(neng)不(bu)全時(shi)，尿崩癥(zheng)(zheng)(zheng)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀會減(jian)輕(qing)，糖(tang)(鹽)皮質激素替代治療(liao)后(hou)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀再現(xian)或加重(zhong)。

尿崩癥的治療

1、替代療法

AVP替(ti)代療(liao)法主要(yao)用于完全性(xing)CDI，部分性(xing)CDI在(zai)使用口服藥療(liao)效不(bu)佳的情況下也(ye)可用AVP替(ti)代治療(liao)。替(ti)代劑(ji)包括：加(jia)壓(ya)(ya)(ya)(ya)素(su)(su)水(shui)劑(ji)：作用僅維(wei)持3-6h，每日(ri)須(xu)多次注射(she)，長(chang)期(qi)(qi)應(ying)用不(bu)方便。主要(yao)用于腦(nao)損(sun)傷(shang)或神(shen)經外科手術后尿(niao)(niao)崩(beng)癥的治療(liao)。尿(niao)(niao)崩(beng)停(ting)粉(fen)劑(ji)：賴氨酸加(jia)壓(ya)(ya)(ya)(ya)素(su)(su)是一(yi)(yi)種鼻腔噴霧劑(ji)，長(chang)期(qi)(qi)應(ying)用可引起慢性(xing)鼻炎而(er)影響吸(xi)收。鞣酸加(jia)壓(ya)(ya)(ya)(ya)素(su)(su)注射(she)液(ye)：又(you)名長(chang)效尿(niao)(niao)崩(beng)停(ting)注射(she)一(yi)(yi)次可維(wei)持3-5天，注射(she)前(qian)充分混勻，過(guo)量(liang)(liang)可引起水(shui)中(zhong)毒。1-脫氨-8-右旋精(jing)氨酸加(jia)壓(ya)(ya)(ya)(ya)素(su)(su)（DDAVP或desmopressin）:是一(yi)(yi)種人工合(he)成(cheng)的AVP類似(si)物。DDAVP增強了抗利尿(niao)(niao)作用，而(er)縮血管(guan)作用只(zhi)有AVP的1/400，抗利尿(niao)(niao)與升壓(ya)(ya)(ya)(ya)作用之比(bi)為(wei)4000:1，作用時間12～24小時，是目前(qian)最理(li)想的抗利尿(niao)(niao)劑(ji)，用量(liang)(liang)視(shi)病情確定(ding)。

2、其他抗利尿藥物

（1）氯磺丙(bing)脲該藥可(ke)刺激垂體釋放(fang)AVP，并增(zeng)強AVP的(de)水吸收作用，可(ke)增(zeng)加腎(shen)小管cAMP的(de)生(sheng)成，但(dan)對NDI無(wu)效(xiao)。可(ke)引起嚴(yan)重(zhong)低(di)血糖，也可(ke)引起水中毒，應加注(zhu)意。

（2）氫氯(lv)噻嗪(qin)可(ke)使尿量(liang)減(jian)少(shao)一半。其作(zuo)用機制可(ke)能是由于尿中排鈉(na)增加，體(ti)內缺(que)鈉(na)，腎近(jin)曲小管(guan)重吸收增加，到達遠曲小管(guan)原(yuan)尿減(jian)少(shao)，因而尿量(liang)減(jian)少(shao)。長(chang)期(qi)服用可(ke)引起缺(que)鉀、高(gao)尿酸血癥等，應適(shi)當補充鉀鹽。

（3）卡(ka)馬西平能刺(ci)激(ji)AVP釋放，使尿(niao)量(liang)減少，但作用(yong)不及氯磺(huang)丙脲(niao)。

3、病因治療

對于繼發(fa)性(xing)尿崩癥患者，應盡量治(zhi)(zhi)療其原發(fa)病，如不能根治(zhi)(zhi)也可(ke)基于上述藥(yao)物(wu)治(zhi)(zhi)療。

尿崩癥的預防

1、避免長期精神刺激

因為長期(qi)精神刺激會(hui)導(dao)致(zhi)大腦皮質功能出現紊亂的情(qing)況，從而(er)導(dao)致(zhi)內分(fen)(fen)泌失調(diao)，這(zhe)樣會(hui)導(dao)致(zhi)尿(niao)(niao)激素充分(fen)(fen)分(fen)(fen)泌，產生更多(duo)(duo)(duo)尿(niao)(niao)量，從而(er)導(dao)致(zhi)多(duo)(duo)(duo)頻多(duo)(duo)(duo)尿(niao)(niao)，加重了(le)病情(qing)。因此，我(wo)們要避免長期(qi)精神刺激，如恐嚇、過度興奮、刺激笑點(dian)、憂傷(shang)、焦慮(lv)、精神緊張等。

2、避免三高食品

平時的(de)飲食中需要注意避免食用高(gao)蛋白(bai)、高(gao)脂肪、高(gao)膽固醇的(de)食物(wu)，還要煙酒，因為這些食物(wu)會(hui)導致(zhi)血漿滲透(tou)壓上升，刺激大腦的(de)口渴中樞，從(cong)而(er)產(chan)生(sheng)口渴的(de)感覺，而(er)且還會(hui)導致(zhi)助(zhu)火生(sheng)熱、傷陰煩躁，從(cong)而(er)加重病情。

3、忌飲茶喝咖啡

因此茶喝咖啡分別含有茶堿喝咖啡因，能導(dao)(dao)致中樞神經興奮，增加(jia)心(xin)肌的收縮力，導(dao)(dao)致腎(shen)和周圍血管擴(kuo)張，從而(er)促進(jin)利(li)尿(niao)，促使(shi)尿(niao)量(liang)增加(jia)，導(dao)(dao)致病情變重。

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