脾功能亢進病因
脾亢與脾大有關(guan),引起(qi)脾大的病因包(bao)括:
1、感染(ran)(ran)性(xing)疾病(bing):傳染(ran)(ran)性(xing)單核細(xi)胞增多(duo)癥、亞急(ji)性(xing)感染(ran)(ran)性(xing)心內膜炎(yan)、粟粒性(xing)肺結核、布(bu)魯菌病(bing)、血吸蟲病(bing)、黑(hei)熱(re)病(bing)及瘧疾等。
2、免疫(yi)性(xing)疾病:特發(fa)性(xing)血小板減少(shao)性(xing)紫癜、自身(shen)免疫(yi)性(xing)溶(rong)血性(xing)貧血、Felty綜合征、系統(tong)性(xing)紅斑狼(lang)瘡及結節病等(deng)。
3、淤血性疾病:充血性心力衰竭、縮(suo)窄性心包炎、布-加綜合征、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等。
4、血液系統疾(ji)病:
①溶血性貧(pin)血遺傳性球(qiu)形細胞(bao)增多(duo)癥、地中海貧(pin)血及(ji)鐮(lian)形細胞(bao)貧(pin)血等。
②浸(jin)潤(run)性(xing)脾大(da)各類急慢性(xing)白血病、淋巴(ba)瘤、骨(gu)髓增生性(xing)疾病及脂質(zhi)貯積病、惡(e)性(xing)組織細胞病及淀粉樣(yang)變性(xing)等。
5、脾的疾病:脾淋巴瘤(liu)、脾囊腫(zhong)及脾血(xue)管瘤(liu)等(deng)。
6、原發(fa)性脾大:發(fa)病原因不明。
脾功能亢進分類
1、原發性(xing)(xing)脾(pi)亢:有所(suo)謂原發性(xing)(xing)脾(pi)增生、非(fei)熱(re)帶性(xing)(xing)特(te)發性(xing)(xing)脾(pi)腫大、原發性(xing)(xing)脾(pi)性(xing)(xing)粒細胞減少、原發性(xing)(xing)脾(pi)性(xing)(xing)全(quan)血(xue)細胞減少、脾(pi)性(xing)(xing)貧血(xue)或脾(pi)性(xing)(xing)血(xue)小板(ban)減少癥。由(you)于病(bing)因不明,很難確定該組(zu)疾病(bing)系同一病(bing)因引起(qi)的不同后果(guo),或系相(xiang)互無關的獨立疾病(bing)。
①急性感(gan)染(ran)伴脾腫大,如病(bing)毒性肝炎或傳(chuan)染(ran)性單(dan)核細(xi)胞增多癥;
②慢性感(gan)染,如結核、布氏桿菌(jun)病、瘧疾(ji)等(deng);
③充(chong)血性脾腫(zhong)大即門脈高壓,有肝(gan)內阻塞性(如門脈性肝(gan)硬(ying)化、壞(huai)死(si)后肝(gan)硬(ying)化、膽汁性肝(gan)硬(ying)化、含鐵(tie)血黃(huang)素沉著癥、結節病等(deng))及肝(gan)外阻塞性(有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成)等(deng);
④炎癥(zheng)性(xing)肉芽腫(zhong)如系統性(xing)紅斑狼瘡、類風濕(shi)性(xing)關節炎、Felty綜合征(zheng)及結節病等;
⑤惡(e)性腫瘤(liu)如淋巴(ba)瘤(liu)、白血病及癌腫轉移(yi)等;
⑥慢性(xing)溶(rong)血性(xing)疾病如遺傳性(xing)球(qiu)形(xing)細(xi)胞(bao)增多癥(zheng)、自(zi)身(shen)免(mian)疫性(xing)溶(rong)血性(xing)貧血及(ji)海洋(yang)性(xing)貧血等;
⑦類脂質(zhi)沉積癥如戈謝病及(ji)尼(ni)曼-匹克(ke)病;
⑧骨髓(sui)(sui)增(zeng)生癥如真性(xing)紅細胞(bao)增(zeng)多癥、慢性(xing)粒細胞(bao)白血病及骨髓(sui)(sui)纖維化;
⑨其他尚有(you)脾(pi)動脈瘤及海(hai)綿狀血管(guan)瘤等(deng)。
無論(lun)原發(fa)性或繼發(fa)性脾亢,因(yin)骨髓代償性增(zeng)生良好,所以周圍血(xue)象(xiang)未(wei)顯示(shi)血(xue)細(xi)胞(bao)減(jian)少。但(dan)一旦(dan)有感染或藥物(wu)等因(yin)素抑制造血(xue)功能,即可導致單(dan)一或全血(xue)細(xi)胞(bao)減(jian)少癥(zheng)。
脾功能亢進癥狀
1、脾(pi)臟(zang)腫(zhong)(zhong)大(da)(da)(da)(da):幾(ji)乎大(da)(da)(da)(da)部分病例(li)的(de)(de)脾(pi)臟(zang)均腫(zhong)(zhong)大(da)(da)(da)(da)。對于肋下未觸到脾(pi)臟(zang)者,應(ying)進(jin)一步通(tong)過其(qi)它檢查,證實是否腫(zhong)(zhong)大(da)(da)(da)(da)。應(ying)用99m锝(de)、198金或113m銦膠(jiao)體(ti)注(zhu)射后脾(pi)區掃描,有助于對脾(pi)臟(zang)大(da)(da)(da)(da)小及(ji)形(xing)態的(de)(de)估(gu)計(ji)。電(dian)子計(ji)算機(ji)斷層掃描也能測定(ding)脾(pi)大(da)(da)(da)(da)小及(ji)脾(pi)內病變。但(dan)脾(pi)腫(zhong)(zhong)大(da)(da)(da)(da)與脾(pi)功能亢進(jin)的(de)(de)程(cheng)度(du)并不(bu)一定(ding)成比例(li)。
2、血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)減(jian)少:紅細(xi)胞(bao)(bao)、白(bai)細(xi)胞(bao)(bao)或血(xue)小板(ban)可以單獨或同時減(jian)少。一般早(zao)期(qi)病(bing)例,只有(you)白(bai)細(xi)胞(bao)(bao)或血(xue)小板(ban)減(jian)少,晚(wan)期(qi)病(bing)例發生全血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)減(jian)少。
3、骨(gu)髓呈造(zao)血細胞(bao)增生(sheng)象(xiang):部(bu)分病例還可(ke)同(tong)時出(chu)現成(cheng)熟障(zhang)礙,也(ye)可(ke)能因外周血細胞(bao)大量被破壞,成(cheng)熟細胞(bao)釋放過多,造(zao)成(cheng)類似(si)成(cheng)熟障(zhang)礙象(xiang)。
脾功能亢進檢查
脾亢時(shi)血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)減少,但細(xi)胞(bao)(bao)形(xing)態(tai)正常。早期以白細(xi)胞(bao)(bao)及血(xue)小板減少為(wei)主,重度(du)脾亢時(shi)可出現三系明(ming)顯減少。骨(gu)髓檢查呈(cheng)增生象,可出現成(cheng)熟障礙(ai),這是因為(wei)外周血(xue)細(xi)胞(bao)(bao)大量(liang)破壞,促使細(xi)胞(bao)(bao)過(guo)度(du)釋放所(suo)致。
脾功能亢進診斷
1、脾大,肋下未觸及脾者,脾區(qu)B型(xing)超聲顯像檢查可供臨床(chuang)參考。
2、紅細(xi)胞計數、白細(xi)胞計數或血小板(ban)可以單一或同時減少。
3、增(zeng)生性骨髓(sui)象。
4、脾切除后可以使血細胞數接近(jin)或恢復正常。
脾功能亢進治療方法
應治療(liao)原(yuan)(yuan)發(fa)病(bing),若不(bu)能收效而原(yuan)(yuan)發(fa)病(bing)允許,可(ke)以考慮脾切除。指征:①脾大(da)造成明顯壓(ya)迫癥狀;②嚴重溶血性貧血;③血小板(ban)減少引起出(chu)血;④粒細胞極(ji)度(du)減少并有反復感染史。
脾切除后繼發性血小板增多癥對于臥床或老年患者有引起血栓并發癥的危險,去除了保護性濾血器官,幼年患者易發生血源性感染。所以對幼年、老年及長期(qi)臥床的患者切脾(pi)(pi)要特別慎重。近年來,隨著(zhu)血管介入技術的發展,一些患者可(ke)采用(yong)部分脾(pi)(pi)動脈栓(shuan)塞(PSE)的辦法來解決脾(pi)(pi)亢(kang),其優點是既能(neng)控制脾(pi)(pi)亢(kang),又能(neng)保留脾(pi)(pi)臟的部分功能(neng)。
如何預防脾功能亢進
1、慢性(xing)病毒性(xing)肝(gan)炎患者應盡早(zao)、長期接受抗病毒治療(liao),防(fang)止出現肝(gan)硬化(hua)、門脈高壓(ya),進而防(fang)止脾功能亢進。
2、瘧疾、血(xue)吸蟲病患者應(ying)及時規范(fan)抗寄生蟲治療,在脾腫(zhong)大、脾功能亢進前(qian)清除感(gan)染(ran)。
3、特發性脾功能亢進患者由于病因不明,難以預防。
脾功能亢進會復發嗎
存在(zai)副脾的患者(zhe),在(zai)副脾達到(dao)一定(ding)大(da)小及功(gong)(gong)能(neng)狀態后,脾功(gong)(gong)能(neng)亢(kang)進的癥狀有可能(neng)再次出現。患者(zhe)可能(neng)需行副脾切除(chu)術。