結節病

病因

發病機制(zhi)及原因尚不(bu)明，可能(neng)與免疫相關(guan)。

癥狀

結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)病(bing)(bing)為(wei)全身性疾病(bing)(bing)，除(chu)心臟(zang)外(wai)(wai)，其(qi)(qi)他臟(zang)器尤其(qi)(qi)是肺、淋巴結(jie)(jie)(jie)(jie)、皮膚等均可受累。可有發熱(re)、不(bu)適、厭食(shi)、體重減輕、干咳(ke)、哮鳴、呼吸困難(nan)、斑點或(huo)丘疹樣(yang)皮疹以及關節(jie)痛等。此外(wai)(wai)，眼部多表現為(wei)葡(pu)(pu)萄膜炎(yan)癥；累及結(jie)(jie)(jie)(jie)膜、視網膜、淚腺者(zhe)可引起視力障礙。當結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)病(bing)(bing)患者(zhe)有氣管(guan)旁淋巴結(jie)(jie)(jie)(jie)腫大并伴某些急(ji)性周圍性關節(jie)炎(yan)、葡(pu)(pu)萄膜炎(yan)和(he)結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)性紅(hong)斑病(bing)(bing)變時稱急(ji)性結(jie)(jie)(jie)(jie)節(jie)病(bing)(bing)或(huo)Laeffgren綜(zong)合(he)征(zheng)；而有前葡(pu)(pu)萄膜炎(yan)伴腮腺炎(yan)和(he)面神經麻痹者(zhe)則被(bei)稱為(wei)Heerfordt綜(zong)合(he)征(zheng)。

治療

因多數患者(zhe)可(ke)自行緩解(jie)，病情穩(wen)定、無癥狀(zhuang)的(de)患者(zhe)不需治(zhi)療(liao)。凡癥狀(zhuang)明顯的(de)Ⅱ、Ⅲ期(qi)患者(zhe)及胸外(wai)結節病如眼部結節病、神經系統(tong)有結節病侵犯、皮膚、心(xin)肌受累、血鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)持(chi)續增(zeng)高，SACE水平明顯增(zeng)高等可(ke)用(yong)激(ji)素(su)(su)治(zhi)療(liao)。常用(yong)潑尼松，用(yong)4周(zhou)后逐漸減量，維(wei)持(chi)用(yong)一年或更(geng)長(chang)。長(chang)期(qi)服(fu)用(yong)糖皮質(zhi)激(ji)素(su)(su)應嚴密(mi)觀察(cha)激(ji)素(su)(su)的(de)副(fu)作(zuo)用(yong)，其(qi)次可(ke)選(xuan)用(yong)氯喹、甲氨蝶呤、硫唑(zuo)嘌(piao)呤、環磷酰胺等治(zhi)療(liao)。凡能引起血鈣(gai)、尿(niao)鈣(gai)增(zeng)高的(de)藥物(wu)如維(wei)生(sheng)素(su)(su)D，列為禁忌。

淋巴結炎

病因

淋巴結炎是致(zhi)病菌(jun)從損傷(shang)破裂的皮(pi)膚或黏膜(mo)侵入(ru)，或從其他感染性病灶(zao)，如(ru)癤、足(zu)癬等處侵入(ru)，經組織(zhi)的淋巴(ba)間隙進入(ru)淋巴(ba)管，并進而累及所屬淋巴(ba)結，導(dao)致(zhi)的淋巴(ba)結非特異性炎癥(zheng)。致(zhi)病菌(jun)常為(wei)金黃色葡萄(tao)球(qiu)菌(jun)和溶(rong)血性鏈(lian)球(qiu)菌(jun)。

癥狀

急(ji)性淋(lin)巴結(jie)炎(yan)具有局部紅(hong)、腫(zhong)(zhong)、熱(re)、痛等急(ji)性炎(yan)癥特(te)點，起病急(ji)，常(chang)伴發(fa)熱(re)，腫(zhong)(zhong)大(da)的淋(lin)巴結(jie)柔軟、有壓痛，表面光(guang)滑，無粘連，腫(zhong)(zhong)大(da)至(zhi)一(yi)定程度即(ji)停止。通(tong)過及時抗(kang)感染治療后紅(hong)腫(zhong)(zhong)可(ke)消退。病情加重時也可(ke)發(fa)展成膿腫(zhong)(zhong)，伴有全身(shen)感染癥狀。

慢性淋(lin)巴(ba)結(jie)炎病程長(chang)，癥狀輕，淋(lin)巴(ba)結(jie)較硬，可(ke)活動，壓(ya)痛(tong)不明顯(xian)，最終(zhong)淋(lin)巴(ba)結(jie)可(ke)縮小或消退。

治療

急性淋巴結炎主要是針對原發病灶的及時處理；抗生素的應用；注意休息；局部形成膿腫時應切開引流。慢性淋巴結炎通常無需特殊治療。詳細+

淋巴結結核

病因

由結(jie)核(he)(he)分(fen)(fen)(fen)枝桿(gan)菌感(gan)染(ran)(ran)導致(zhi)，感(gan)染(ran)(ran)結(jie)核(he)(he)分(fen)(fen)(fen)支(zhi)桿(gan)菌后(hou)僅有部(bu)分(fen)(fen)(fen)人發(fa)病，因為其(qi)是否發(fa)病和(he)發(fa)病的(de)(de)具體(ti)情況與感(gan)染(ran)(ran)的(de)(de)結(jie)核(he)(he)分(fen)(fen)(fen)枝桿(gan)菌的(de)(de)毒力、數量以(yi)及機體(ti)的(de)(de)免疫力有關。

癥狀

輕(qing)者(zhe)主要表現為(wei)不明原因的頸部或(huo)腋下、腹股(gu)溝(gou)區等區域的腫塊(kuai)，或(huo)者(zhe)無明顯癥狀。重者(zhe)同時可能(neng)伴(ban)有低熱、盜汗等全身癥狀。

治療

在充分營養(yang)支持治(zhi)療(liao)提高抵抗(kang)力(li)的基礎上，行早期、規律、全(quan)程、適量、聯合(he)使(shi)用(yong)抗(kang)結核藥(yao)物治(zhi)療(liao)。若經(jing)藥(yao)物治(zhi)療(liao)未產(chan)生明顯效果或(huo)竇道(dao)形(xing)成、反復發(fa)作者，醫生可能建議行相應區(qu)域的淋巴結清掃術。

淋巴瘤

病因

病(bing)因不(bu)清。一(yi)般認為(wei)，可能和基因突變，以及(ji)病(bing)毒及(ji)其他病(bing)原體感染(ran)、放射(she)線、化(hua)學藥(yao)物(wu)，合并自身(shen)免疫病(bing)等有關(guan)。

癥狀

淋(lin)巴瘤的(de)(de)臨床表(biao)現主要(yao)為無(wu)痛的(de)(de)淋(lin)巴結腫(zhong)大(da)及(ji)發熱、盜汗和消瘦等全(quan)身癥狀。

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治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用(yong)于化療后鞏(gong)固治療及移植(zhi)時輔助治療。

2、化學藥物治(zhi)療

淋巴(ba)瘤化(hua)療(liao)多采用聯合化(hua)療(liao)，可(ke)以結(jie)合靶向治療(liao)藥(yao)物和生物制劑。近年來，淋巴(ba)瘤的化(hua)療(liao)方案得(de)(de)到(dao)(dao)了(le)很(hen)(hen)大(da)改進，很(hen)(hen)多類(lei)型淋巴(ba)瘤的生存期都得(de)(de)到(dao)(dao)了(le)很(hen)(hen)大(da)提高(gao)。

3、骨髓移植

對(dui)60歲以下患者(zhe)(zhe)(zhe)，能耐受大(da)劑量(liang)化療的中高危患者(zhe)(zhe)(zhe)，可考慮(lv)進行自體造血干(gan)細胞(bao)移植(zhi)。部分(fen)復發或骨髓侵犯的年輕患者(zhe)(zhe)(zhe)還(huan)可考慮(lv)異基因(yin)造血干(gan)細胞(bao)移植(zhi)。

4、手術治療

僅限于活組織檢查或(huo)并發癥(zheng)處(chu)理(li)；合并脾機(ji)能(neng)亢進而無禁忌證，有(you)切脾指征者可以切脾，以提高血象(xiang)，為以后(hou)化(hua)療創造(zao)有(you)利條件。

系統性紅斑狼瘡

病因

本病病因至今尚未肯(ken)定，大量研(yan)究顯(xian)示遺傳、內分泌、感(gan)染、免疫異常和一些(xie)環境因素與本病的(de)發病有關。

癥狀

1、一般癥狀：本(ben)病男女之比為(wei)1∶7～9，發(fa)病年齡以20～40歲最多(duo)，幼兒或(huo)老人也可發(fa)病。疲乏無(wu)力、發(fa)熱和體(ti)重下(xia)降。

2、皮(pi)膚(fu)和(he)黏膜(mo)：表現多種多樣，大體可分為特異(yi)性(xing)(xing)和(he)非特異(yi)性(xing)(xing)兩類。①特異(yi)性(xing)(xing)皮(pi)損(sun)有蝶形(xing)紅斑、亞急性(xing)(xing)皮(pi)膚(fu)紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異(yi)性(xing)(xing)皮(pi)損(sun)有光過敏、脫發、口腔潰瘍、皮(pi)膚(fu)血管炎(yan)（紫癜）、色素(su)改(gai)變（沉著(zhu)或脫失）、網(wang)狀青斑、雷諾現象(xiang)、蕁麻疹(zhen)樣皮(pi)疹(zhen)，少見的還有狼瘡脂膜(mo)炎(yan)或深部狼瘡及大皰性(xing)(xing)紅斑狼瘡。

3、骨(gu)骼(ge)肌肉(rou)：表現有關節痛(tong)、關節炎、關節畸形(xing)（10%X線有破壞）及(ji)肌痛(tong)、肌無力、無血管性骨(gu)壞死、骨(gu)質疏松。

4、心(xin)(xin)臟受累：可有心(xin)(xin)包(bao)炎（4%的患者有心(xin)(xin)包(bao)壓塞征象），心(xin)(xin)肌(ji)炎主(zhu)要(yao)表現為充血(xue)性心(xin)(xin)力衰竭，心(xin)(xin)瓣膜病變，如利布曼-薩克斯心(xin)(xin)內膜炎。冠狀動脈炎少見，主(zhu)要(yao)表現為胸痛、心(xin)(xin)電圖(tu)異常和心(xin)(xin)肌(ji)酶升高。

5、呼吸系統(tong)受累：胸膜炎、胸腔積(ji)液，肺(fei)減縮綜合征主要表(biao)現為憋(bie)氣感和膈肌功能障(zhang)礙；肺(fei)間(jian)質病(bing)變、肺(fei)栓塞、肺(fei)出血和肺(fei)動脈高壓(ya)均可發生。

6、腎(shen)(shen)：臨床(chuang)表(biao)現(xian)為腎(shen)(shen)炎或腎(shen)(shen)病綜合征。腎(shen)(shen)炎時尿(niao)(niao)內出現(xian)紅細胞(bao)、白細胞(bao)、管(guan)型(xing)和蛋白尿(niao)(niao)。腎(shen)(shen)功(gong)能測定(ding)早期正常，逐漸進展，后期可出現(xian)尿(niao)(niao)毒癥。腎(shen)(shen)病綜合征和實驗室表(biao)現(xian)有全身水腫，伴程度不等的腹腔(qiang)、胸腔(qiang)和心包積液，大量蛋白尿(niao)(niao)，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂(zhi)血癥。

7、神經系統受累：可(ke)有抽(chou)搐、精神異常、器(qi)(qi)質(zhi)性(xing)腦(nao)綜合(he)征包括器(qi)(qi)質(zhi)性(xing)遺忘(wang)/認知(zhi)功(gong)能(neng)不良，癡呆和(he)意識改變，其他可(ke)有無菌性(xing)腦(nao)膜炎(yan)，腦(nao)血管意外，橫(heng)貫性(xing)脊(ji)髓炎(yan)和(he)狼瘡樣(yang)硬化(hua)，以及外周神經病變。

8、血液系(xi)統：受累(lei)可有(you)貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

9、消(xiao)化系統：受累可有(you)納差(cha)、惡心(xin)、嘔吐(tu)、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺(xian)炎。少見(jian)的有(you)腸系膜血(xue)管炎，布(bu)加(jia)綜(zong)合征和蛋白丟失性腸病。

10、其他：可(ke)以合并(bing)甲(jia)狀腺功能(neng)亢進或低下、干燥綜(zong)合征(zheng)等疾病(bing)。

治療

1、一般治療

適(shi)(shi)用于所有SLE患者。包括心理及(ji)精神支持、避免日曬或紫外線照射、預防和治(zhi)療感(gan)染(ran)或其他合并(bing)癥及(ji)依據病情選用適(shi)(shi)當(dang)的(de)鍛煉方式。

2、藥物治療

如非甾(zai)體類抗(kang)炎藥：、抗(kang)瘧(nve)藥、糖皮(pi)質(zhi)激素(su)、免疫抑(yi)制劑等(deng)。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細+

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒在鼠、貓(mao)、雞和牛等(deng)動物的致(zhi)白血病作用(yong)已經肯定，這類病毒所致(zhi)的白血病多(duo)屬于T細胞型。

2、化學因素

一(yi)些(xie)化學物(wu)質有致白(bai)血病的(de)作(zuo)用(yong)。接觸苯及其衍(yan)生(sheng)物(wu)的(de)人群(qun)白(bai)血病發生(sheng)率高(gao)于一(yi)般人群(qun)。亦有亞硝胺(an)類物(wu)質、保泰松及其衍(yan)生(sheng)物(wu)、氯(lv)霉(mei)素等(deng)誘發白(bai)血病的(de)報道。某些(xie)抗腫(zhong)瘤(liu)細胞毒藥物(wu)，如氮(dan)芥、環(huan)磷酰胺(an)、甲基芐(xia)肼、VP16、VM26等(deng)都有致白(bai)血病作(zuo)用(yong)。

3、放射因素

有證據顯(xian)示，各種電(dian)離輻射(she)可(ke)以引(yin)起人類(lei)白(bai)血病(bing)(bing)。白(bai)血病(bing)(bing)的(de)發生取(qu)決于人體(ti)吸收(shou)輻射(she)的(de)劑(ji)量(liang)，整個身(shen)體(ti)或部分軀(qu)體(ti)受到中等劑(ji)量(liang)或大(da)劑(ji)量(liang)輻射(she)后都可(ke)誘發白(bai)血病(bing)(bing)。小劑(ji)量(liang)輻射(she)能否引(yin)起白(bai)血病(bing)(bing)仍不確定。經常接觸放射(she)線物質（如(ru)鈷-60）者白(bai)血病(bing)(bing)發病(bing)(bing)率明顯(xian)增(zeng)加。大(da)劑(ji)量(liang)放射(she)線診斷和治療可(ke)使白(bai)血病(bing)(bing)發生率增(zeng)高。

4、遺傳因素

有染(ran)色體(ti)畸變的人(ren)群(qun)白血病發病率高于正常人(ren)。

癥狀

兒童(tong)及青(qing)少年(nian)急性白(bai)血(xue)病(bing)(bing)多(duo)起(qi)病(bing)(bing)急驟。常見的(de)首發癥(zheng)(zheng)狀包括發熱、進行性貧血(xue)、顯(xian)著的(de)出血(xue)傾(qing)向或骨關節(jie)疼痛等(deng)。起(qi)病(bing)(bing)緩慢(man)者以(yi)老年(nian)及部分青(qing)年(nian)病(bing)(bing)人(ren)居多(duo)，病(bing)(bing)情逐漸(jian)進展。此外(wai)，少數患者可以(yi)抽搐、失明(ming)、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙(shuang)下肢截癱(tan)等(deng)為首發癥(zheng)(zheng)狀。

治療

1、支持(chi)(chi)治療(liao)(liao)：一旦(dan)確診(zhen)，接下來的(de)(de)24—48h通常要(yao)為患者接受誘(you)導(dao)化療(liao)(liao)做準備，患者狀況越好，對誘(you)導(dao)化療(liao)(liao)的(de)(de)耐受性就會越強，另外，需要(yao)糾正電解質平衡，維持(chi)(chi)適當(dang)尿量(liang)，主要(yao)是預防細胞(bao)崩解導(dao)致的(de)(de)腎(shen)功能(neng)衰竭。此外，還(huan)要(yao)注意正確使用(yong)血(xue)制品(pin)，很多急性白血(xue)病病人有骨髓功能(neng)障礙，必須(xu)改變貧血(xue)及血(xue)小板減少(shao)的(de)(de)不良情(qing)況。

2、化學治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)：化學治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)是(shi)為了(le)清除白(bai)血(xue)病(bing)細胞(bao)克(ke)隆，重建(jian)骨(gu)髓正(zheng)常造血(xue)的(de)功(gong)能(neng)。雖然白(bai)血(xue)病(bing)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)毒性(xing)較大，且感染是(shi)化療(liao)(liao)期間導致病(bing)人死亡(wang)的(de)主要(yao)(yao)原(yuan)因，但是(shi)如果不治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)或者治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)無效(xiao)的(de)白(bai)血(xue)病(bing)病(bing)人只能(neng)活2～3個月。所以，只要(yao)(yao)有方法挽回病(bing)人的(de)生命，都要(yao)(yao)去嘗試。

3、骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)：骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)時(shi)的相關死(si)亡率、年齡、和其他(ta)預后因素等都應該考(kao)慮周全。骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)包括：異基(ji)因骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)、自體骨髓(sui)(sui)移(yi)植(zhi)，缺點(dian)是有可(ke)能導致白(bai)血(xue)病(bing)細胞的再(zai)輸入(ru)。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發病機制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細+