什么是新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低(di)血糖巨舌內(nei)臟肥大(da)臍(qi)膨(peng)出綜(zong)合征是(shi)由(you)于(yu)胚胎發育(yu)過程中胚胎體腔(qiang)關閉(bi)過程停頓所引起。胚胎早期原(yuan)腸由(you)卵黃囊分(fen)化而來，原(yuan)腸的中段與卵黃囊之間由(you)卵黃管相(xiang)接(jie)。由(you)于(yu)胚胎發育(yu)過程中背(bei)軸(zhou)生長(chang)較(jiao)快，當背(bei)軸(zhou)增長(chang)時，開放的臍(qi)帶腔(qiang)周圍(wei)的腹(fu)壁向中央形成類似荷(he)包樣(yang)的褶皺，由(you)外周向中央緊縮，所以導致了新生兒低(di)血糖巨舌內(nei)臟肥大(da)臍(qi)膨(peng)出綜(zong)合征。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新生(sheng)兒(er)低(di)血(xue)糖巨(ju)舌內(nei)臟肥大(da)(da)臍(qi)(qi)膨出(chu)(chu)綜合征(zheng)主要特(te)征(zheng)為臍(qi)(qi)膨出(chu)(chu)、巨(ju)舌和巨(ju)體(ti)。患兒(er)出(chu)(chu)生(sheng)后即顯(xian)示出(chu)(chu)許多(duo)畸形(xing)外(wai)觀，體(ti)格較一(yi)般新生(sheng)兒(er)明顯(xian)巨(ju)大(da)(da)，舌頭巨(ju)大(da)(da)，常伸出(chu)(chu)口外(wai)，活(huo)動笨拙，影響(xiang)正常的(de)哺乳動作及咬(yao)合，嘴并不增大(da)(da)。腹(fu)部膨大(da)(da)臍(qi)(qi)膨出(chu)(chu)或臍(qi)(qi)疝。生(sheng)后1個月(yue)內(nei)可呈(cheng)消瘦，皮下脂(zhi)肪明顯(xian)減少(shao)，但后幾(ji)個月(yue)則生(sheng)長逐漸(jian)加速，甚(shen)至接近巨(ju)大(da)(da)畸形(xing)。至1周歲左右，表現吐(tu)字(zi)不清(qing)、言語障礙，下頜突向前(qian)方(fang)。低(di)血(xue)糖發(fa)作為本病的(de)突出(chu)(chu)癥狀，在(zai)出(chu)(chu)生(sheng)后幾(ji)小時內(nei)即可出(chu)(chu)現，持續時間長，較難矯正，以后可反(fan)復(fu)發(fa)作。

新生兒低血糖巨舌內臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應注意呼吸道通暢和喂養。同時給予糾正低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，必要時可加用皮質類激素。藥物治療應持續至低血糖發作停止后，一般須1～3個月。在藥物治療期間，應同時采用牛奶及固體飲食，多(duo)次進餐的(de)喂養法以(yi)減(jian)少低血糖(tang)發(fa)作。對于臍膨出或臍疝可采(cai)用(yong)疝修(xiu)補術(shu)(shu)(shu)等，巨舌可行舌部分切除術(shu)(shu)(shu)等整形手(shou)術(shu)(shu)(shu)。

新生(sheng)兒(er)低血(xue)糖巨舌內臟肥(fei)大臍膨出綜合征(zheng)治療即低血(xue)糖的治療，單用(yong)葡萄糖靜脈(mo)注射或靜脈(mo)滴注很難維持血(xue)糖至正常水平，僅能使血(xue)糖暫時升高，如同時加用(yong)皮質類激素則(ze)可(ke)使血(xue)糖穩定。藥物治療應持續至低血(xue)糖發作停止后(hou)，一般須1～3個月。