什么是新生兒低血磷癥
新生(sheng)兒低(di)磷(lin)(lin)血(xue)癥(zheng)應該(gai)是(shi)(shi)抗維(wei)生(sheng)素D性佝僂(lou)病,這是(shi)(shi)一(yi)種腎小管遺傳缺(que)陷(xian)(xian)性疾病,有低(di)血(xue)磷(lin)(lin)性和低(di)血(xue)鈣性兩種。家族(zu)性低(di)血(xue)磷(lin)(lin)性佝僂(lou)病是(shi)(shi)由(you)于腎小管缺(que)陷(xian)(xian),腎臟丟磷(lin)(lin),以致(zhi)鈣、磷(lin)(lin)代謝(xie)紊亂(luan),造成(cheng)佝僂(lou)病。遺傳方式是(shi)(shi)性聯顯性遺傳,對一(yi)般生(sheng)理劑量的維(wei)生(sheng)素D無反應,故又稱抗維(wei)生(sheng)素D佝僂(lou)病、性聯低(di)磷(lin)(lin)血(xue)癥(zheng)。
新生兒低血磷怎么引起的
磷(lin)(lin)(lin)存在與(yu)人體所有細胞中,是(shi)維持(chi)骨(gu)骼(ge)和牙(ya)齒的(de)(de)必要物(wu)質,幾(ji)乎參與(yu)所有生(sheng)理上的(de)(de)化學反(fan)應(ying)。要知道食物(wu)中有很(hen)豐富(fu)的(de)(de)磷(lin)(lin)(lin),故磷(lin)(lin)(lin)缺乏是(shi)少見的(de)(de),磷(lin)(lin)(lin)攝(she)入或吸收的(de)(de)不(bu)足會(hui)出現低(di)磷(lin)(lin)(lin)血(xue)(xue)癥(zheng),引(yin)起(qi)紅細胞、白細胞、血(xue)(xue)小板的(de)(de)異(yi)常,軟骨(gu)病(bing);因疾(ji)病(bing)或過多的(de)(de)攝(she)入磷(lin)(lin)(lin),將導致(zhi)高磷(lin)(lin)(lin)血(xue)(xue)癥(zheng),使血(xue)(xue)液中血(xue)(xue)鈣(gai)降(jiang)低(di)導致(zhi)骨(gu)質疏(shu)松。
新生兒低血磷會導致什么后果
新生(sheng)兒(er)低(di)血(xue)磷(lin)女性較多(duo)(duo)見,但(dan)臨床癥狀(zhuang)輕(qing),男性患(huan)(huan)者則與之相(xiang)反。多(duo)(duo)數患(huan)(huan)者可(ke)無癥狀(zhuang),但(dan)一(yi)(yi)般均有(you)不同程度的臨床表現(xian)。有(you)癥狀(zhuang)者幼(you)兒(er)期和成(cheng)人患(huan)(huan)者各(ge)有(you)不同。患(huan)(huan)兒(er)一(yi)(yi)般發(fa)病(bing)早,出生(sheng)不久即有(you)低(di)血(xue)磷(lin),多(duo)(duo)在1周歲左(zuo)右(you)開始出現(xian)類似(si)維生(sheng)素D缺乏佝僂(lou)病(bing)的骨病(bing)變,“O”形腿常為引起注意的最早癥狀(zhuang),但(dan)病(bing)情輕(qing)者多(duo)(duo)被忽視(shi),身高多(duo)(duo)正常,也有(you)患(huan)(huan)兒(er)因生(sheng)長發(fa)育障礙(ai)致身材矮(ai)小。
有些新生(sheng)兒低血磷(lin)患者(zhe)可(ke)因(yin)骨(gu)骼(ge)疼痛至不能行走。患者(zhe)可(ke)發生(sheng)骨(gu)折與(yu)生(sheng)長發育停滯,并(bing)常于出(chu)現(xian)骨(gu)病(bing)前(qian),早期出(chu)現(xian)牙(ya)齒病(bing)變,如牙(ya)折斷、磨損、脫(tuo)落、釉質過(guo)少(shao)等。成人常表現(xian)為軟骨(gu)病(bing),但X線片上一般無(wu)繼發性甲旁亢(kang)性骨(gu)病(bing),肌張力低下(xia),尤其下(xia)肢,手足抽搐較少(shao)見。
新生兒低血磷怎么治療
新生兒低血磷(lin)(lin)(lin)可(ke)以(yi)用高磷(lin)(lin)(lin)飲食或應用磷(lin)(lin)(lin)酸(suan)鹽(yan)(yan)合劑(ji)治療(liao),每天給無機磷(lin)(lin)(lin)1~3.6g,或磷(lin)(lin)(lin)酸(suan)鹽(yan)(yan)合劑(ji)(磷(lin)(lin)(lin)酸(suan)二(er)氫鈉(na)18g,磷(lin)(lin)(lin)酸(suan)氫二(er)鈉(na)145g,加水至1000ml)每次20ml,4~5次/d口(kou)服,可(ke)暫時(shi)升高血磷(lin)(lin)(lin)濃(nong)度(du),但一般不易(yi)達到正常水平(ping)。近來(lai)提出標準(zhun)治療(liao)方法(fa),即口(kou)服磷(lin)(lin)(lin)酸(suan)鹽(yan)(yan)2~5g/d,分(fen)5~6次服,同時(shi)應用維生素(su)D療(liao)效較好。合用時(shi)維生素(su)D的劑(ji)量應減少,以(yi)避免中毒。
如配合應用1,25(OH)2D3或1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg,2次/d,效(xiao)果更好。磷(lin)酸鹽合劑的副(fu)作(zuo)(zuo)用在開始1~2周常有(you)(you)腹部不適、腹瀉,但逐步增加(jia)(jia)劑量常可(ke)耐受,有(you)(you)時(shi)可(ke)引(yin)起血鈣降低而導致繼(ji)發性甲狀旁腺功能(neng)亢進,需加(jia)(jia)注意(yi)。如無(wu)副(fu)作(zuo)(zuo)用發生,這樣的治(zhi)療應繼(ji)續至全部骨骺愈(yu)合為止。