什么是妊娠期肝內膽汁淤積癥

妊娠(shen)期肝內膽汁淤積癥（ICP）是(shi)妊娠(shen)中(zhong)、晚(wan)期特有的并發癥，以(yi)皮膚瘙癢和黃疸為主要(yao)臨床表現，血清(qing)膽汁酸升高為特征。主要(yao)危(wei)害胎(tai)兒，使(shi)圍產兒病(bing)(bing)死(si)(si)率(lv)增高。該病(bing)(bing)對妊娠(shen)最(zui)大(da)的危(wei)害是(shi)發生難以(yi)預測的胎(tai)兒突(tu)然死(si)(si)亡。本病(bing)(bing)發病(bing)(bing)率(lv)0.1%～15.6%，可是(shi)一旦發病(bing)(bing)，胎(tai)兒的死(si)(si)亡率(lv)很高。

妊娠期肝內膽汁淤積癥病因

目前尚不清楚，可能與女性激素(su)(su)、遺傳及(ji)環境等(deng)因素(su)(su)有關(guan)。

妊娠期肝內膽汁淤積癥癥狀表現

1、瘙癢

幾乎所有患者首發癥狀為孕晚期發(fa)生無皮膚損傷的(de)瘙癢(yang)(yang)，約(yue)80%患者在30周后(hou)出現，有的(de)甚至(zhi)更早。瘙癢(yang)(yang)程度不一(yi)，常呈持(chi)續性，白晝輕，夜(ye)間加(jia)劇。瘙癢(yang)(yang)一(yi)般先(xian)從手掌(zhang)(zhang)和腳掌(zhang)(zhang)開始，然后(hou)逐漸(jian)向肢體近端延伸，甚至(zhi)可發(fa)展到面部，但極少(shao)侵及黏膜。這(zhe)種瘙癢(yang)(yang)癥狀平(ping)均約(yue)3周，亦(yi)有達數(shu)月者，于分娩后(hou)數(shu)小(xiao)時或(huo)數(shu)日內迅速緩(huan)解、消失。

2、其他癥狀

嚴重瘙癢(yang)時引起(qi)失眠(mian)、疲(pi)勞、惡心、嘔吐、食欲減退等。

3、體征

四肢皮膚可(ke)見抓痕；10%～15%患者(zhe)在(zai)瘙(sao)(sao)癢發生數日至數周(zhou)內出現(xian)輕(qing)度(du)黃疸，部分病例(li)黃疸與瘙(sao)(sao)癢同(tong)時(shi)發生，于(yu)分娩(mian)后數日內消退。同(tong)時(shi)伴(ban)尿(niao)色加深等高膽紅素(su)血癥表現(xian)。ICP孕婦無急慢性肝病體(ti)征(zheng)，肝大但質地軟，有輕(qing)壓痛。

妊娠期肝內膽汁淤積癥檢查

1、血清膽酸（膽汁酸）測定

是診斷(duan)(duan)(duan)ICP最有價(jia)值的(de)(de)方(fang)法(fa)，也是ICP最主要的(de)(de)特異性證據。膽(dan)汁(zhi)中的(de)(de)膽(dan)酸主要是甘膽(dan)酸（CG）及(ji)牛(niu)磺(huang)酸，其(qi)比(bi)值為3:1，測定孕婦血清(qing)甘膽(dan)酸是早期診斷(duan)(duan)(duan)ICP最敏感方(fang)法(fa)，對判(pan)斷(duan)(duan)(duan)病情(qing)嚴重(zhong)程度和(he)及(ji)時監護、處理，均(jun)有參考價(jia)值。

2、肝功能測定

大多數ICP患者的門冬氨(an)酸(suan)轉氨(an)酶（AST）、丙氨(an)酸(suan)轉氨(an)酶（ALT）輕至中度升高，為正常水(shui)平(ping)的2～10倍，ALT較(jiao)AST更敏感(gan)；部分患者血清膽(dan)紅素(su)輕—中度升高。

3、病理檢查

產后胎(tai)盤病理檢查可見(jian)胎(tai)盤及羊膜均呈不同程度(du)(du)黃(huang)色和灰(hui)色斑塊，絨毛(mao)膜板和羊膜有(you)膽(dan)鹽沉積，滋養(yang)細(xi)胞腫(zhong)脹、數量增多，絨毛(mao)基質(zhi)水腫(zhong)、間隙狹窄；ICP患(huan)者(zhe)肝(gan)組織活(huo)檢見(jian)肝(gan)細(xi)胞無明顯炎癥或(huo)變(bian)性(xing)表(biao)現(xian)，僅肝(gan)小葉(xie)中(zhong)央(yang)區膽(dan)紅(hong)素輕度(du)(du)淤積，毛(mao)細(xi)膽(dan)管膽(dan)汁淤積及膽(dan)栓形成(cheng)。電鏡切片發現(xian)毛(mao)細(xi)膽(dan)管擴張合(he)并微絨毛(mao)水腫(zhong)或(huo)消失。

妊娠期肝內膽汁淤積癥的治療

1、一般處理

適(shi)當臥床休息(xi)，取左側臥位，以(yi)增加胎(tai)盤血流量(liang)，給予(yu)間(jian)斷吸(xi)氧(yang)、高(gao)滲葡萄糖、維生素類(lei)及(ji)能(neng)量(liang)合(he)劑，既保(bao)肝又可提高(gao)胎(tai)兒(er)對缺氧(yang)的耐受性。定(ding)期復(fu)檢肝功能(neng)、血膽酸、膽紅素。

2、藥物治療

（1）腺(xian)苷蛋氨酸：治療ICP的首選藥物(wu)。該(gai)藥可防止雌(ci)激素(su)升高(gao)所引起的膽(dan)汁(zhi)淤積，保護(hu)雌(ci)激素(su)敏感(gan)者的肝臟。臨(lin)床中可改善ICP的癥(zheng)狀，延緩病(bing)情進一(yi)步的發展。

（2）熊去氧膽酸(suan)(suan)：服(fu)用(yong)后抑制(zhi)腸(chang)道對疏水性膽酸(suan)(suan)重吸收，降低膽酸(suan)(suan)，改善(shan)胎(tai)兒環境，從(cong)而延(yan)長胎(tai)齡(ling)，瘙(sao)癢癥狀和生化(hua)指標均可明顯改善(shan)。

（3）地塞米松：可誘導(dao)酶(mei)活(huo)性(xing)，能通過胎(tai)(tai)盤(pan)減(jian)(jian)少(shao)胎(tai)(tai)兒腎上(shang)腺脫(tuo)氫表雄酮的分泌，降低雌激素的產(chan)生(sheng)，減(jian)(jian)輕膽(dan)汁淤積；能促進胎(tai)(tai)肺(fei)成(cheng)熟，避免早產(chan)兒發生(sheng)呼吸窘迫綜合征；可使瘙(sao)癢癥狀(zhuang)緩(huan)解甚至消失。

（4）苯巴比(bi)妥(tuo)：此(ci)藥可誘(you)導酶活性(xing)和產(chan)生細胞素P450，從而增加膽(dan)汁流量，改善(shan)瘙癢癥狀(zhuang)。

3、產科處理

（1）產前(qian)監護：從孕34周(zhou)開始每周(zhou)行無(wu)刺(ci)激胎(tai)心監護（NST）試驗，必要時(shi)(shi)行胎(tai)兒(er)生物物理評分(fen)，以便及早發現隱性胎(tai)兒(er)缺氧(yang)。NST、基線(xian)胎(tai)心率變異消失可作為預測ICP胎(tai)兒(er)缺氧(yang)的(de)指標(biao)。每日(ri)數胎(tai)動(dong)(dong)，若12小時(shi)(shi)內(nei)胎(tai)動(dong)(dong)少于10次，應(ying)警(jing)惕胎(tai)兒(er)宮(gong)內(nei)窘迫。定期超(chao)聲(sheng)檢查，注意有無(wu)羊水過少。

（2）適時終止妊娠：孕婦出(chu)現黃(huang)疸，胎齡已達36周、無黃(huang)疸、妊(ren)(ren)娠(shen)已足月或(huo)胎肺已成熟者、有胎盤功能明顯(xian)減退(tui)或(huo)胎兒(er)窘迫(po)者應(ying)及時終止妊(ren)(ren)娠(shen)。應(ying)以剖宮產為宜，經(jing)陰道分娩會加(jia)重胎兒(er)缺氧，甚至死亡。