什么是妊娠期肝內膽汁淤積癥

妊(ren)娠期(qi)肝內膽汁(zhi)(zhi)淤(yu)積癥（ICP）是(shi)妊(ren)娠中(zhong)、晚(wan)期(qi)特有的并發癥，以皮(pi)膚瘙(sao)癢和黃疸為主要臨(lin)床表現，血清膽汁(zhi)(zhi)酸升高為特征。主要危(wei)害胎兒(er)(er)，使(shi)圍產兒(er)(er)病(bing)死率增高。該病(bing)對妊(ren)娠最(zui)大的危(wei)害是(shi)發生難以預測的胎兒(er)(er)突然(ran)死亡(wang)。本病(bing)發病(bing)率0.1%～15.6%，可是(shi)一旦發病(bing)，胎兒(er)(er)的死亡(wang)率很(hen)高。

妊娠期肝內膽汁淤積癥病因

目(mu)前尚(shang)不清(qing)楚(chu)，可能與女性激素、遺(yi)傳及環境等(deng)因素有關。

妊娠期肝內膽汁淤積癥癥狀表現

1、瘙癢

幾乎所有患者首發癥狀為孕晚期發生無皮膚(fu)損傷的瘙(sao)癢(yang)，約(yue)80%患者(zhe)在30周后(hou)出現，有的甚至(zhi)更早。瘙(sao)癢(yang)程(cheng)度不一，常呈(cheng)持續性(xing)，白(bai)晝輕，夜間加(jia)劇。瘙(sao)癢(yang)一般先從手掌(zhang)和腳掌(zhang)開始，然(ran)后(hou)逐漸(jian)向肢體近端延伸，甚至(zhi)可發展(zhan)到面(mian)部，但極少侵及黏膜。這(zhe)種瘙(sao)癢(yang)癥(zheng)狀(zhuang)平均約(yue)3周，亦有達數(shu)(shu)月者(zhe)，于分娩后(hou)數(shu)(shu)小時或數(shu)(shu)日內迅(xun)速緩解、消(xiao)失(shi)。

2、其他癥狀

嚴重瘙癢時引起失眠、疲勞、惡心(xin)、嘔吐(tu)、食欲減(jian)退等。

3、體征

四(si)肢(zhi)皮膚可見(jian)抓痕；10%～15%患者(zhe)在瘙(sao)癢(yang)發(fa)(fa)生數日(ri)至數周內出現輕(qing)度黃(huang)疸(dan)，部分病例黃(huang)疸(dan)與瘙(sao)癢(yang)同時(shi)發(fa)(fa)生，于(yu)分娩后數日(ri)內消退。同時(shi)伴尿色加深等(deng)高膽紅素(su)血癥表(biao)現。ICP孕婦無急(ji)慢性肝病體征，肝大但質地軟(ruan)，有(you)輕(qing)壓痛。

妊娠期肝內膽汁淤積癥檢查

1、血清膽酸（膽汁酸）測定

是(shi)(shi)診斷(duan)ICP最有價(jia)值(zhi)的方法，也(ye)是(shi)(shi)ICP最主(zhu)(zhu)要的特異性證據。膽(dan)汁中的膽(dan)酸(suan)(suan)主(zhu)(zhu)要是(shi)(shi)甘膽(dan)酸(suan)(suan)（CG）及(ji)牛(niu)磺(huang)酸(suan)(suan)，其比值(zhi)為3:1，測(ce)定(ding)孕(yun)婦血清(qing)甘膽(dan)酸(suan)(suan)是(shi)(shi)早期診斷(duan)ICP最敏感方法，對判(pan)斷(duan)病情嚴重程度和及(ji)時監護(hu)、處理，均有參(can)考價(jia)值(zhi)。

2、肝功能測定

大(da)多數ICP患者的(de)門冬氨(an)酸(suan)轉氨(an)酶（AST）、丙氨(an)酸(suan)轉氨(an)酶（ALT）輕(qing)至中度升(sheng)高(gao)(gao)，為正常水平(ping)的(de)2～10倍，ALT較AST更敏感；部分患者血清膽紅(hong)素(su)輕(qing)—中度升(sheng)高(gao)(gao)。

3、病理檢查

產后胎盤病理檢(jian)查可見胎盤及羊膜(mo)均(jun)呈不同程(cheng)度黃(huang)色(se)和(he)灰色(se)斑塊，絨(rong)毛(mao)(mao)膜(mo)板和(he)羊膜(mo)有(you)膽(dan)(dan)鹽沉積(ji)，滋養細(xi)胞(bao)腫脹、數量(liang)增多(duo)，絨(rong)毛(mao)(mao)基質(zhi)水腫、間隙狹窄(zhai)；ICP患(huan)者肝(gan)組織活(huo)檢(jian)見肝(gan)細(xi)胞(bao)無明顯炎癥(zheng)或(huo)變性表現，僅肝(gan)小葉中央(yang)區膽(dan)(dan)紅(hong)素(su)輕度淤積(ji)，毛(mao)(mao)細(xi)膽(dan)(dan)管膽(dan)(dan)汁淤積(ji)及膽(dan)(dan)栓(shuan)形成(cheng)。電鏡切片發現毛(mao)(mao)細(xi)膽(dan)(dan)管擴張合并微(wei)絨(rong)毛(mao)(mao)水腫或(huo)消失(shi)。

妊娠期肝內膽汁淤積癥的治療

1、一般處理

適當臥床休息，取左(zuo)側臥位(wei)，以(yi)增加胎盤血(xue)(xue)流量(liang)，給予(yu)間斷吸氧、高滲葡(pu)萄糖、維生素(su)類及能(neng)量(liang)合(he)劑，既保肝又可提高胎兒對缺(que)氧的耐(nai)受性(xing)。定期復檢肝功(gong)能(neng)、血(xue)(xue)膽酸、膽紅素(su)。

2、藥物治療

（1）腺(xian)苷蛋氨酸：治療ICP的(de)首選(xuan)藥(yao)物。該藥(yao)可防止雌(ci)激(ji)素(su)(su)升高所引起的(de)膽汁淤積(ji)，保(bao)護雌(ci)激(ji)素(su)(su)敏(min)感者(zhe)的(de)肝臟。臨床中可改善ICP的(de)癥狀(zhuang)，延緩病情進一(yi)步的(de)發展。

（2）熊去氧膽酸：服用后抑制腸(chang)道對疏水性膽酸重吸收，降(jiang)低膽酸，改(gai)善(shan)胎(tai)兒(er)環(huan)境，從而延長胎(tai)齡，瘙(sao)癢癥狀和生化指標均可明顯改(gai)善(shan)。

（3）地(di)塞米(mi)松：可(ke)(ke)誘導酶(mei)活性，能(neng)通過胎(tai)盤減(jian)(jian)少胎(tai)兒(er)腎上(shang)腺脫氫表雄酮的(de)分泌，降低雌激素的(de)產(chan)生，減(jian)(jian)輕膽汁淤(yu)積；能(neng)促進胎(tai)肺(fei)成熟，避免早產(chan)兒(er)發生呼吸窘迫綜合征；可(ke)(ke)使瘙癢癥狀緩解(jie)甚至消失。

（4）苯巴比妥(tuo)：此藥可誘導酶活性和產生(sheng)細(xi)胞素P450，從而增加膽汁流量，改(gai)善瘙癢(yang)癥狀。

3、產科處理

（1）產前監護：從孕(yun)34周開始每(mei)(mei)周行無(wu)(wu)刺激胎(tai)(tai)(tai)心(xin)監護（NST）試驗，必要時(shi)行胎(tai)(tai)(tai)兒(er)生物物理評分，以(yi)便(bian)及早發現隱性胎(tai)(tai)(tai)兒(er)缺氧(yang)。NST、基線胎(tai)(tai)(tai)心(xin)率(lv)變異(yi)消失可作為預測ICP胎(tai)(tai)(tai)兒(er)缺氧(yang)的指(zhi)標。每(mei)(mei)日(ri)數胎(tai)(tai)(tai)動，若12小時(shi)內胎(tai)(tai)(tai)動少于10次，應警惕胎(tai)(tai)(tai)兒(er)宮內窘迫。定期超聲檢查(cha)，注意有無(wu)(wu)羊(yang)水過少。

（2）適時終止妊娠：孕婦出現黃(huang)疸，胎(tai)(tai)齡已(yi)(yi)達36周、無黃(huang)疸、妊娠已(yi)(yi)足月或胎(tai)(tai)肺已(yi)(yi)成(cheng)熟(shu)者(zhe)、有胎(tai)(tai)盤功能明顯減退或胎(tai)(tai)兒窘迫者(zhe)應及時終止妊娠。應以剖宮(gong)產為(wei)宜，經陰道分娩會加重(zhong)胎(tai)(tai)兒缺氧，甚(shen)至死亡。