簡介

陰(yin)道由副中腎管(又稱(cheng)苗勒管)和泌尿生殖竇發育而來。副中腎(shen)管的(de)形成和融(rong)合(he)過程異(yi)常(chang)以及其他(ta)致畸因素均可引起(qi)陰道(dao)(dao)(dao)的(de)發育異(yi)常(chang)。一般將(jiang)陰道(dao)(dao)(dao)發育異(yi)常(chang)分為先(xian)天性無陰道(dao)(dao)(dao)、陰道(dao)(dao)(dao)斜隔、陰道(dao)(dao)(dao)縱(zong)隔、陰道(dao)(dao)(dao)橫(heng)隔、雙陰道(dao)(dao)(dao)及陰道(dao)(dao)(dao)閉鎖6種類型。陰道發育異常主要依(yi)據病史及婦科檢查(cha)，結合超聲檢查(cha)、染色體檢查(cha)及手術等方法(fa)診斷。

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陰(yin)道發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)異常臨床(chuang)表現主要為原發(fa)(fa)閉經、腹(fu)痛、陰(yin)道不規則出(chu)血及(ji)性(xing)交痛。另外，陰(yin)道發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)異常還易(yi)導致不孕、自然(ran)流產(chan)、胚胎停育(yu)(yu)(yu)、異位妊(ren)娠以及(ji)泌(mi)尿(niao)系統癥狀。

常見分類

1、先天性無陰(yin)道

發生率約為出生女孩的1/4000，常合并(bing)先天(tian)性無(wu)子(zi)(zi)宮或子(zi)(zi)宮發育(yu)不良，因(yin)而成年(nian)后多元(yuan)月(yue)經來潮，亦無(wu)生(sheng)育(yu)能(neng)(neng)(neng)力。個(ge)別人可能(neng)(neng)(neng)有正常的子(zi)(zi)宮，卵巢也正常，如能(neng)(neng)(neng)早期手術矯治，少(shao)數可有生(sheng)育(yu)希望(wang)。

2、陰道縱隔

完全(quan)性(xing)陰道縱隔與雙子宮(gong)同時存(cun)在，又稱雙子宮(gong)雙陰道。此畸(ji)形對受孕(yun)影響(xiang)不(bu)(bu)大，但(dan)由于雙子宮(gong)，子宮(gong)體(ti)積常較小，懷孕(yun)后容易(yi)發生早產。不(bu)(bu)完全(quan)性(xing)陰道縱隔類(lei)似兩個陰道一個子宮(gong)，雖不(bu)(bu)影響(xiang)受孕(yun)，但(dan)可妨礙胎(tai)兒娩出。

3、陰道橫隔

完全(quan)性陰道橫(heng)隔(ge)很少(shao)見。多數的陰道橫(heng)隔(ge)中央有一(yi)小孔，一(yi)般不(bu)影響(xiang)受(shou)(shou)孕，直至胎兒(er)分(fen)娩受(shou)(shou)到阻礙才被發現。如果橫(heng)隔(ge)位置(zhi)較低，可(ke)造成性生(sheng)活不(bu)快，手(shou)術切(qie)除后即(ji)不(bu)影響(xiang)受(shou)(shou)孕分(fen)娩。

4、陰道(dao)狹窄

多(duo)數(shu)為后(hou)天因素所致。常因分娩(mian)造成(cheng)的(de)陰(yin)道(dao)(dao)撕(si)裂傷未加認真(zhen)修(xiu)補，瘢痕愈合后(hou)使陰(yin)道(dao)(dao)狹窄(zhai)。也有的(de)系(xi)先天性的(de)。陰(yin)道(dao)(dao)狹窄(zhai)不僅會(hui)影(ying)響(xiang)性生活，也會(hui)影(ying)響(xiang)受孕和(he)分娩(mian)。

5、其他發育異(yi)常

如陰道(dao)肛(gang)門(men)、處(chu)女膜后肛(gang)門(men)、陰道(dao)前庭(ting)肛(gang)門(men)等。這(zhe)類患者中有些(xie)人子(zi)宮、卵巢(chao)并無異常(chang)，經手術矯(jiao)治(zhi)后部(bu)分人可保留一(yi)定(ding)的生(sheng)育能力。

多數陰道異(yi)常(chang)(chang)經手(shou)術矯(jiao)治后受(shou)孕的機會也難(nan)以達(da)到正常(chang)(chang)婦女的水平(ping)。盡管(guan)子宮和卵巢并無(wu)異(yi)常(chang)(chang)，異(yi)常(chang)(chang)的陰道經手(shou)術矯(jiao)治后，從解(jie)剖(pou)方面來看可能與正常(chang)(chang)陰道相同(tong)或相近，但(dan)其微環(huan)境顯然無(wu)法達(da)到正常(chang)(chang)生理(li)狀態而影(ying)響受(shou)孕。

癥狀/并發癥

1、先天性無陰道，常表(biao)現為MRKH’s綜合(he)征。

由于副(fu)中腎(shen)管不(bu)(bu)發育或發育不(bu)(bu)良，表(biao)現為原發閉經，染(ran)色體46，XX，女性(xing)第二性(xing)征發(fa)育正常(chang)，先(xian)天性(xing)無陰(yin)道或(huo)短淺陰(yin)道盲端，伴(ban)先(xian)天性(xing)無子宮或(huo)子宮發(fa)育不良即始(shi)基子宮，通常(chang)輸卵管和(he)卵巢外觀正常(chang)，常(chang)合并(bing)其他(ta)系(xi)統先(xian)天性(xing)異常(chang)，包括骨骼、泌尿(niao)系(xi)統，特別是(shi)腎臟發(fa)育異常(chang)或(huo)腎臟移位。約有1/10患者可有部(bu)分子宮體發育，且有功能性子宮內膜(mo)，青春(chun)期后(hou)由于經血潴留，出現周期性腹痛，無月經初潮，就醫(yi)檢查獲(huo)得確診(zhen)。

2、陰(yin)道(dao)閉鎖(suo)，泌(mi)尿生殖竇發育不良，臨床上常表現為陰(yin)道(dao)閉鎖(suo)。

陰(yin)(yin)道閉(bi)鎖在新生兒和嬰幼兒時期一般(ban)無任何癥狀(zhuang)，往(wang)往(wang)難以察覺。直至(zhi)患者進入青春期建(jian)立月(yue)經周期后，才會發現(xian)無月(yue)經來潮，陰(yin)(yin)道積(ji)血、周期性(xing)腹(fu)痛并呈進行性(xing)加劇，盆腔可捫及包塊。盆腔B超等影像學(xue)檢查可以協助診斷。癥狀出現的(de)早晚、嚴重(zhong)程度與子宮內膜的(de)功能(neng)有關。

3、陰道橫隔，分為完全橫隔及不完全橫隔。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完(wan)全性(xing)陰(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)橫隔位于(yu)陰(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)上段者(zhe)多無癥(zheng)狀，位于(yu)陰(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)中段者(zhe)可影響性(xing)生活(huo)，一般不影響生育。婦(fu)科檢查：在橫隔中部可見一小孔(kong)，陰(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)較短，可捫及宮頸、宮體。經(jing)期經(jing)血間歇流出(chu)，患者(zhe)可以表(biao)現為(wei)經(jing)期長，經(jing)血淋漓不盡。陰(yin)(yin)(yin)(yin)(yin)道(dao)分娩時影響胎先露部下降。

4、陰道(dao)縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)，分為陰道(dao)完全縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)及不(bu)完全縱(zong)(zong)(zong)隔(ge)。

（1）陰道(dao)完全縱(zong)隔，患者多無癥狀(zhuang)，性生(sheng)活(huo)、生(sheng)育(yu)(yu)和陰道(dao)分(fen)娩均(jun)無影響(xiang)，往(wang)往(wang)在婦科檢查時(shi)發(fa)現陰道(dao)被縱(zong)形黏膜分(fen)割成兩條縱(zong)形通道(dao)，上達宮(gong)頸，下至陰道(dao)外口本癥可發(fa)生(sheng)于發(fa)育(yu)(yu)完全正常的(de)子宮(gong)或(huo)與雙子宮(gong)雙宮(gong)頸或(huo)子宮(gong)縱(zong)隔同(tong)時(shi)存在。

（2）陰(yin)(yin)道不全縱(zong)隔(ge)(ge)，患(huan)者(zhe)可有性(xing)生活(huo)困(kun)難或不適，婦科檢查時發(fa)(fa)現陰(yin)(yin)道縱(zong)形(xing)(xing)黏膜(mo)未達陰(yin)(yin)道外口，分(fen)娩時胎頭可能(neng)受(shou)阻，所以陰(yin)(yin)道融合(he)術(shu)取決于這種畸(ji)形(xing)(xing)對于不孕和對分(fen)娩的影(ying)響程(cheng)度(du)。若陰(yin)(yin)道不全縱(zong)隔(ge)(ge)影(ying)響性(xing)生活(huo)，應行縱(zong)隔(ge)(ge)切(qie)除。若分(fen)娩過程(cheng)中發(fa)(fa)現，可于先露部下降壓(ya)迫(po)陰(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)(ge)時切(qie)斷(duan)縱(zong)隔(ge)(ge)，待胎兒娩出后再切(qie)除縱(zong)隔(ge)(ge)。

5、陰道(dao)斜隔綜合(he)征

也(ye)稱(cheng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并(bing)雙子宮、陰道阻塞（單(dan)側、部分或完(wan)全(quan)）及(ji)同(tong)側腎(shen)臟發育不良。

6、雙陰道

絕大多數雙陰道無癥狀，有(you)些是(shi)婚后性(xing)交困難或潴留在斜隔盲端的積血(xue)繼發感染后才診斷，另一些可能晚至分娩(mian)時(shi)產(chan)程進(jin)展緩(huan)慢才確(que)診。

病因

1、副中腎管發育不良：包括子宮、陰道未發育（MRKH’s綜合(he)征），是一種沒有(you)生殖(zhi)潛力(li)特征的生殖(zhi)系統機(ji)能缺陷(xian)。

2、泌尿生殖竇發(fa)育(yu)不良：泌尿生殖竇未參與形成(cheng)陰(yin)(yin)道下(xia)端，典型的(de)患者表(biao)現(xian)為(wei)部(bu)分陰(yin)(yin)道閉(bi)(bi)鎖，閉(bi)(bi)鎖處(chu)可以很厚，占(zhan)陰(yin)(yin)道長度(du)的(de)一半以上，多位于陰(yin)(yin)道下(xia)段(duan)，其上段(duan)陰(yin)(yin)道發(fa)育(yu)可以正常。本病發(fa)生率低(di)，約1/4000-1/5000。

3、副中腎管融合異常

（1）副(fu)中(zhong)腎管垂直融合異(yi)常：起源(yuan)于泌尿生(sheng)殖竇的陰道占(zhan)1/4，如果這部分增多，來源于副中(zhong)腎(shen)管的(de)陰道(dao)(dao)部分就會減(jian)少。副中(zhong)腎(shen)管垂直融合異常可(ke)看(kan)作是(shi)向下生(sheng)(sheng)長(chang)融合的(de)副中(zhong)腎(shen)管尾(wei)端與向上生(sheng)(sheng)長(chang)的(de)泌尿生(sheng)(sheng)殖竇相(xiang)接處未貫(guan)通(tong)或部分貫(guan)通(tong)所(suo)致，分為阻(zu)塞性和(he)非阻(zu)塞性兩種，也稱為完全性陰道(dao)(dao)橫隔(ge)和(he)不(bu)完全性陰道(dao)(dao)橫隔(ge)，據(ju)報道(dao)(dao)陰道(dao)(dao)橫隔(ge)的(de)發病(bing)率為1/2100-1/72000。橫隔可位于(yu)陰(yin)道的任何(he)部(bu)位，但更常見于(yu)陰(yin)道中、上段交界部(bu)，其厚度為lcm，陰道橫(heng)隔很少伴有泌尿系統和其他器官的異常(chang)。

（2）副中腎管側(ce)面融(rong)合(he)異常：兩側(ce)副中腎管完(wan)全融(rong)合(he)異常導(dao)致雙(shuang)陰道(dao)(dao)(dao)(dao)畸形或(huo)稱完(wan)全性(xing)陰道(dao)(dao)(dao)(dao)縱隔，以對(dui)稱性(xing)阻(zu)塞(sai)為特點；兩側(ce)副中腎管部分融(rong)合(he)異常導(dao)致單側(ce)陰道(dao)(dao)(dao)(dao)阻(zu)塞(sai)、陰道(dao)(dao)(dao)(dao)斜隔，以非對(dui)稱性(xing)阻(zu)塞(sai)為特點；下(xia)端副中腎管融(rong)合(he)失敗導(dao)致部分性(xing)陰道(dao)(dao)(dao)(dao)縱隔，陰道(dao)(dao)(dao)(dao)縱隔常伴有雙(shuang)子宮(gong)、雙(shuang)宮(gong)頸、同側(ce)腎臟發育(yu)不良。

（3）副(fu)中腎管垂(chui)直：側面融合(he)異常(chang)(chang)表(biao)現為垂(chui)直、側面異常(chang)(chang)同時存在，也(ye)可以(yi)合(he)并(bing)泌尿道發育異常(chang)(chang)，此(ci)類(lei)畸形不屬于前述任何(he)一種分類(lei)，如陰道縱隔(ge)合(he)并(bing)不完全性陰道橫隔(ge)。

（4）副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)無效抑制(zhi)引起的異常(chang)(chang)：性(xing)腺(xian)發育(yu)異常(chang)(chang)合并(bing)副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)無效抑制(zhi)時(shi)，表(biao)現為外生(sheng)殖器(qi)(qi)模糊，如雄激(ji)(ji)素(su)(su)不敏感(gan)綜(zong)合征。患者雖然存在男性(xing)性(xing)腺(xian)，但(dan)其雄激(ji)(ji)素(su)(su)敏感(gan)細胞質(zhi)受體蛋白基因缺失，雄激(ji)(ji)素(su)(su)未能發揮正常(chang)(chang)的功能，副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)抑制(zhi)因子水平低下，生(sheng)殖器(qi)(qi)向副(fu)中(zhong)腎(shen)(shen)管(guan)方向分(fen)化(hua)，形成女性(xing)外陰(yin)及部分(fen)陰(yin)道(dao)發育(yu)，使基因型為男性(xing)的患者出現女性(xing)表(biao)型。

檢查

1、超聲和磁共振成像(xiang)（MRI）檢查

對于副中腎管(guan)畸形的診(zhen)斷和分類均十分有效。

2、B超(chao)檢查

能清晰顯示泌尿生殖器官畸(ji)形(xing)及因陰道發育異常(chang)造成的相應梗阻圖像，并(bing)且無創(chuang)，應作為首選的輔(fu)助(zhu)檢查方法。

3、MRI檢查

能精確地顯示泌尿生殖系統各個(ge)層面的(de)(de)解剖結(jie)構，準確區分子(zi)宮畸(ji)形，區分超聲(sheng)難以分辨的(de)(de)子(zi)宮肌層和積(ji)血的(de)(de)附件包(bao)塊，有條件者(zhe)應行MRI檢查。

治療

1、先天性無陰(yin)道

在治(zhi)療(liao)前(qian)應明確(que)有(you)無子(zi)宮及(ji)其功能，是否合并有(you)泌(mi)尿(niao)系發育異常(chang)，并且(qie)治(zhi)療(liao)前(qian)應讓患(huan)者(zhe)明白治(zhi)療(liao)的(de)(de)目(mu)的(de)(de)和結果，以取得積極配合。先天性無陰(yin)(yin)道(dao)的(de)(de)治(zhi)療(liao)時(shi)(shi)機(ji)一(yi)(yi)般選在患(huan)者(zhe)近期有(you)性生活意(yi)愿(yuan)時(shi)(shi)。理想的(de)(de)陰(yin)(yin)道(dao)再造，應該是安全、簡(jian)單地為患(huan)者(zhe)再造一(yi)(yi)個解剖上(shang)和功能上(shang)都接近正常(chang)的(de)(de)陰(yin)(yin)道(dao)，除了(le)具(ju)有(you)適當(dang)的(de)(de)深度、寬度和軸向(xiang)外，還要柔(rou)軟(ruan)、潤滑，術后無需長期放置(zhi)陰(yin)(yin)道(dao)擴(kuo)張器，但至(zhi)今尚無一(yi)(yi)種方(fang)法完全達到(dao)上(shang)述標(biao)準。目(mu)前(qian)常(chang)用(yong)的(de)(de)方(fang)法有(you)模具(ju)頂(ding)壓法及(ji)陰(yin)(yin)道(dao)成形術。

2、陰道(dao)閉鎖

一旦明(ming)確診斷，應盡(jin)早(zao)手(shou)術切除(chu)。

3、陰(yin)道橫隔

（1）完全(quan)性(xing)陰(yin)(yin)道(dao)橫隔治療原(yuan)則為：青(qing)春期(qi)建立月(yue)經周(zhou)期(qi)后(hou)一(yi)旦明(ming)確診(zhen)斷，盡早手(shou)術治療。手(shou)術方法必(bi)須根據陰(yin)(yin)道(dao)橫隔位(wei)置、橫隔厚(hou)度而定。手(shou)術應(ying)盡可(ke)能切除橫隔，銳性(xing)和鈍性(xing)向上(shang)、向周(zhou)邊分離，至上(shang)下(xia)陰(yin)(yin)道(dao)貫通，兩側鈍性(xing)分離以(yi)免術后(hou)狹窄，常規(gui)探(tan)查宮頸發育情況。用可(ke)吸收(shou)線將上(shang)下(xia)段陰(yin)(yin)道(dao)黏(nian)膜吻合。術后(hou)定期(qi)更(geng)換陰(yin)(yin)道(dao)模(mo)具(ju)，直至陰(yin)(yin)道(dao)上(shang)皮完全(quan)愈(yu)合。創面完全(quan)愈(yu)合后(hou)可(ke)以(yi)性(xing)交。

（2）不(bu)完(wan)全陰(yin)道(dao)橫(heng)隔(ge)若生育前出(chu)現(xian)臨(lin)床癥狀，則需要行陰(yin)道(dao)橫(heng)隔(ge)切開手術；分娩(mian)時，若橫(heng)隔較薄，可于胎(tai)先露部下降壓迫橫(heng)隔時，切(qie)(qie)開橫(heng)隔，胎(tai)兒娩(mian)出(chu)后(hou)再切(qie)(qie)除橫(heng)隔。若橫(heng)隔較厚，則行選(xuan)擇(ze)性剖宮產手術(shu)。

4、陰道縱隔

（1）完全性陰道(dao)(dao)縱隔(ge)該類(lei)畸形(xing)常(chang)常(chang)不(bu)需要(yao)立即治療。雙(shuang)子(zi)宮(gong)伴陰道(dao)(dao)縱隔(ge)的患者，一側(ce)宮(gong)體發(fa)育常(chang)優于另一側(ce)，如果(guo)性交總是在發(fa)育不(bu)良的宮(gong)體側(ce)陰道(dao)(dao)內發(fa)生(sheng)，則可能引起不(bu)孕(yun)或反復流產(chan)，此(ci)類(lei)患者非孕(yun)期應予(yu)陰道(dao)(dao)縱隔(ge)切除。

（2）陰(yin)(yin)道不全縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)若陰(yin)(yin)道不全縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)影(ying)響(xiang)性生，應行縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)切除。若分娩(mian)過(guo)程中發現，可于先露部(bu)下(xia)降壓(ya)迫(po)陰(yin)(yin)道縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)時切斷縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)，待胎兒娩(mian)出(chu)后(hou)再(zai)切除縱(zong)(zong)隔(ge)(ge)。

5、陰(yin)道(dao)斜隔

經陰道斜(xie)隔切除術是最理想的(de)手(shou)術方式，也是解(jie)除生殖道梗阻最有效而且(qie)簡(jian)易的(de)方法。

6、雙陰道

一般情(qing)況下不(bu)會影響正常生(sheng)活(huo)，可以(yi)先不(bu)作(zuo)處理。當雙陰(yin)道影響了性(xing)生(sheng)活(huo)、妨礙經血排除或者有(you)生(sheng)育要求而必須進行治療時，可以(yi)行陰(yin)道縱(zong)膈切除手術。

注意事項

1、伴(ban)侶同時治療

子宮(gong)(gong)發(fa)育(yu)不(bu)(bu)良多(duo)事由一些(xie)(xie)病毒、細菌感(gan)染引(yin)起的(de)，而且這(zhe)些(xie)(xie)細菌、病毒可(ke)以通過性行為傳(chuan)播(bo)，因此當女性發(fa)現自己患有子宮(gong)(gong)發(fa)育(yu)不(bu)(bu)良時，男(nan)性同(tong)志(zhi)也應該積極的(de)配合治(zhi)療(liao)，消滅身上可(ke)能致病的(de)細菌。以免在(zai)女性治(zhi)愈后，使病癥在(zai)此復發(fa)。

2、徹(che)底(di)完成療程(cheng)

在(zai)治(zhi)療(liao)子(zi)宮發育(yu)(yu)異常(chang)時患者必須配合醫生的治(zhi)療(liao)，完成整個治(zhi)療(liao)過(guo)程(cheng)，徹底治(zhi)愈(yu)子(zi)宮發育(yu)(yu)異常(chang)，切忌不能再治(zhi)療(liao)過(guo)程(cheng)中或(huo)者病情剛(gang)剛(gang)有所好(hao)轉的時候(hou)就停止進行治(zhi)療(liao)，否則會(hui)導致疾病反復發作(zuo)或(huo)者久治(zhi)不愈(yu)。

3、注意衛生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。