一、什么是蠶豆病

蠶豆病是一種6-磷酸(suan)葡(pu)萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所(suo)導致的(de)疾(ji)病，表現為食用新鮮蠶豆后突(tu)然(ran)發生的(de)急性血管內(nei)溶血。

患病者主要分布在長江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為主(zhu)。發病(bing)原因(yin)是由于G6PD基因(yin)突變(bian)，導致該酶活(huo)性降低，紅細胞不能(neng)抵抗氧化(hua)損傷而遭受破(po)壞，引起溶(rong)血(xue)性貧血(xue)。

二、蠶豆病的成因

什么是蠶(can)豆病(bing)(bing)(bing)的(de)成(cheng)因？性(xing)(xing)染(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)隱(yin)性(xing)(xing)遺傳是蠶(can)豆病(bing)(bing)(bing)的(de)成(cheng)因。所(suo)謂的(de)隱(yin)性(xing)(xing)遺傳，意思是當女(nv)性(xing)(xing)的(de)一對X性(xing)(xing)染(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)都帶有(you)疾病(bing)(bing)(bing)基因才會發(fa)病(bing)(bing)(bing)，而男性(xing)(xing)只要(yao)X染(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)異(yi)常就(jiu)會發(fa)病(bing)(bing)(bing)。只有(you)一個異(yi)常X染(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)的(de)女(nv)性(xing)(xing)沒有(you)癥狀，但是她們所(suo)生的(de)男孩如果得到這個異(yi)常的(de)X染(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)，就(jiu)會發(fa)病(bing)(bing)(bing)。

三、蠶豆病的癥狀

蠶(can)豆病的癥(zheng)狀(zhuang)的癥(zheng)狀(zhuang)有(you)哪些？患者一(yi)般在食(shi)用蠶(can)豆后1-2天內(nei)(nei)出(chu)現(xian)急性血管(guan)內(nei)(nei)溶血，一(yi)旦發(fa)病，來勢兇猛(meng)，表現(xian)為全身(shen)不適、臉色(se)蒼白(bai)、微熱、頭昏(hun)、倦怠(dai)無力、厭(yan)食(shi)、腹痛(tong)、惡心(xin)、尿(niao)色(se)加深等(deng)。繼(ji)之(zhi)出(chu)現(xian)黃疸、貧(pin)血、血紅(hong)蛋(dan)白(bai)尿(niao)，尿(niao)呈醬油色(se)，此后體溫升高，倦怠(dai)乏力加重(zhong)，可持(chi)續3日左右。

與(yu)溶血性貧血同時(shi)發生(sheng)時(shi)，會出現嘔吐、腹(fu)瀉和腹(fu)痛加劇，肝臟腫大，肝功能異(yi)常(chang)，約50%患(huan)者脾大。嚴(yan)重時(shi)可能導致昏(hun)迷、休克、全身衰(shuai)竭，若急救(jiu)不(bu)及時(shi)常(chang)于1-2日內死亡(wang)。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應在醫生指導下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西(xi)丁，氨基(ji)比林，砜類等藥(yao)物及中(zhong)藥(yao)珍珠末，臘梅花，川(chuan)連等。

1、下列藥物(wu)和食物(wu)較易引起(qi)溶血，應禁(jin)用：

抗瘧(nve)藥：伯氨喹啉，撲瘧(nve)喹啉，戊奎(kui)；

磺(huang)胺類：磺(huang)胺甲基異(yi)惡唑，磺(huang)胺吡啶(ding)，對氨(an)苯磺(huang)酰胺，磺(huang)醋酰胺；

解熱(re)鎮痛藥：乙酰(xian)苯(ben)胺；

砜類：噻砜；

其(qi)他(ta)：呋(fu)喃坦叮，呋(fu)喃唑酮，呋(fu)喃西林(lin)，萘啶酸，硝咪唑，消心痛(tong)，萘（樟(zhang)腦），美藍(lan)，苯(ben)肼，三硝基甲(jia)苯(ben)，川連，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄荷，樟腦，萘酚，川蓮(lian)，牛黃粉，臘梅花，熊(xiong)膽，開口茶，七厘散，嬰兒素，牛黃解毒丸等；

2、下(xia)列藥物可能(neng)會(hui)引起溶(rong)血，但無慢性非(fei)球形紅細胞溶(rong)血性貧血者，用正常治療劑(ji)量時不(bu)會(hui)引起溶(rong)血：

抗瘧藥：氯(lv)喹，奎寧，乙胺嘧啶(ding)；

磺(huang)胺(an)(an)類：磺(huang)胺(an)(an)甲(jia)嘧啶，磺(huang)酰乙(yi)胞(bao)嘧啶，磺(huang)胺(an)(an)嘧啶，磺(huang)胺(an)(an)脒，長(chang)效磺(huang)胺(an)(an)，磺(huang)胺(an)(an)二甲(jia)基異(yi)惡(e)唑；

解熱(re)(re)鎮痛藥：撲熱(re)(re)息(xi)痛（商品名：泰(tai)諾、百服(fu)嚀、小兒退(tui)熱(re)(re)栓），阿(a)斯匹林，非那酊(ding)，氨基比林，安替匹林，保泰(tai)松(song)，安他唑(zuo)林；

其(qi)他：氯霉素，鏈(lian)霉素，雷米(mi)封(feng)，洗必泰(tai)，VitC，苯(ben)妥英鈉，對(dui)氨基苯(ben)甲酸，苯(ben)海拉(la)明，秋(qiu)水仙堿，左旋(xuan)多巴(ba)，丙磺舒，普魯卡因胺，安坦，亞硫酸鈉甲萘(nai)醌，三氧甲芐氨嘧啶，撲(pu)爾(er)敏，奎(kui)尼丁，維(wei)生(sheng)素k（甲萘(nai)醌）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶(can)(can)豆(dou)病(bing)不能吃(chi)珍珠末(mo)，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保(bao)嬰丹(dan)，切(qie)記禁食蠶(can)(can)豆(dou)或(huo)蠶(can)(can)豆(dou)生加工品，避免在蠶(can)(can)豆(dou)開花、結果或(huo)收獲季節去蠶(can)(can)豆(dou)地。至(zhi)于其他水果蔬(shu)菜的話(hua)，一般沒(mei)有禁止。

六、蠶豆病要注意什么

蠶豆(dou)病重在預防，蠶豆(dou)病檢查有利(li)于減少新生兒溶血癥的(de)(de)發生。除此之(zhi)外，家(jia)中(zhong)孩子有蠶豆(dou)的(de)(de)家(jia)長還應該注意以下幾點。

1、禁吃蠶(can)豆或蠶(can)豆加工品。珍珠(zhu)末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽(dan)等也應避免進食。

2、避(bi)免在蠶豆開花(hua)、結果或收獲季節去蠶豆地。

3、禁用(yong)品少接(jie)觸，如(ru)樟(zhang)腦、臭(chou)丸(wan)、冬(dong)青(qing)油、顏料、薄荷(he)膏(gao)、平安膏(gao)、跌打酒等。

4、小(xiao)心殺蟲(chong)劑噴(pen)(pen)霧(wu)。有些殺蟲(chong)劑的噴(pen)(pen)霧(wu)則肯定(ding)可以(yi)使血液溶解，因(yin)此在使用的時(shi)候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性藥物，如伯氨(an)喹(kui)啉(lin)、磺(huang)胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非(fei)那西丁、氨(an)基(ji)比林、砜類等。