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心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是一組異質性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，由不同病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)因引起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟(zang)機械和(he)電活(huo)動的異常(chang)，表現(xian)為(wei)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)室不適當(dang)的肥厚或擴張(zhang)。嚴(yan)重心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)會引起心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)血管性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)死亡或進展(zhan)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)力衰竭(jie)。心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)通常(chang)分為(wei)原發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)繼(ji)發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)，其中原發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)包括擴張(zhang)型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、肥厚型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、限制型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)、致心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)律失常(chang)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)右室心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)和(he)未(wei)定型心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)。繼(ji)發性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)指心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌(ji)(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)是全身(shen)性(xing)(xing)(xing)(xing)(xing)疾(ji)病(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)(bing)的一部(bu)分。

病因

心肌(ji)病(bing)的發生與(yu)多種(zhong)因(yin)素有關。原發性心肌(ji)病(bing)的發病(bing)原因(yin)不明，繼發性心肌(ji)病(bing)主(zhu)要與(yu)感染(ran)、代謝(xie)疾(ji)病(bing)、內分泌疾(ji)病(bing)、缺血、過敏等因(yin)素有關。

1.原發性心肌(ji)病(bing)

原(yuan)發性心肌病的發病原(yuan)因尚不十分清楚。

2.繼發性心肌病

常(chang)見的發病原因(yin)有以下幾種：

（1）感染性(xing)原因：多(duo)見于(yu)嚴(yan)重的(de)細(xi)菌、病毒(du)、立克次體、原蟲等感染，細(xi)菌或(huo)病毒(du)直接侵犯心(xin)肌(ji)，或(huo)者其(qi)毒(du)素影響心(xin)肌(ji)，引起心(xin)肌(ji)病，即所謂的(de)心(xin)肌(ji)炎(yan)后(hou)心(xin)肌(ji)病。

（2）代(dai)謝性原因(yin)：最多見的是糖尿病引起的心(xin)肌(ji)病。其次為家族性糖原累(lei)積癥、腳氣性心(xin)臟(zang)(zang)病、酒精性心(xin)肌(ji)病、心(xin)臟(zang)(zang)淀粉(fen)樣變等引起心(xin)肌(ji)改變。

（3）內(nei)分泌(mi)性原因：常見(jian)的(de)有(you)甲(jia)狀腺機(ji)能亢(kang)進(jin)、甲(jia)狀腺機(ji)能減退(tui)、肢端肥大癥等導致(zhi)心(xin)肌病變。

（4）結締組織(zhi)疾(ji)病：多見(jian)于紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬(ying)皮病等引起心肌損害。

（5）缺(que)血(xue)性原因：主要是指冠狀動(dong)脈粥樣硬(ying)化(hua)、冠狀動(dong)脈痙攣引起心肌缺(que)血(xue)性改變(bian)，導致心肌病變(bian)。

（6）過敏(min)性(xing)原因：多(duo)指(zhi)磺胺藥、青(qing)霉素以及其他藥物過敏(min)引起的心肌改變。

（7）中毒性(xing)原因：燒傷(shang)、白喉、傷(shang)寒等細(xi)菌毒素直接損害心肌引起心肌病(bing)。

分類

分(fen)為原發(fa)性(xing)心肌病(bing)和繼發(fa)性(xing)心肌病(bing)。

1.原發性心肌病

原(yuan)發性(xing)心肌(ji)病指(zhi)的是發病原(yuan)因尚不十分清楚的一(yi)種心肌(ji)損(sun)害，引起心臟(zang)擴(kuo)大，最終發展成心力衰竭的一(yi)種心臟(zang)病。一(yi)般所說(shuo)的心肌(ji)病是指(zhi)原(yuan)發性(xing)心肌(ji)病而言(yan)。

按病因和病理予(yu)以分(fen)類，被分(fen)為(wei)三(san)型(xing)：

（1）擴張型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病以心(xin)(xin)室擴張為特征。常(chang)發生(sheng)充(chong)血(xue)(xue)性心(xin)(xin)力(li)衰竭，所以也有稱(cheng)之為充(chong)血(xue)(xue)型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病。最常(chang)見，占心(xin)(xin)肌(ji)病的70%～80%。

（2）肥(fei)厚型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病以心(xin)(xin)室(shi)(shi)肥(fei)厚為特征。由于不(bu)少患(huan)者(zhe)有室(shi)(shi)間(jian)隔不(bu)對稱肥(fei)厚而造成(cheng)(cheng)心(xin)(xin)室(shi)(shi)流出道梗(geng)阻，故以往(wang)稱之為梗(geng)阻型(xing)心(xin)(xin)肌(ji)病，實際(ji)上還有部分患(huan)者(zhe)雖有心(xin)(xin)肌(ji)肥(fei)厚但(dan)并不(bu)造成(cheng)(cheng)梗(geng)阻。此型(xing)占10%～20%。

（3）限制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌病(bing)以心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌瘢痕形(xing)成(cheng)為(wei)特征，心(xin)(xin)室(shi)腔可能閉(bi)(bi)塞。過(guo)去以心(xin)(xin)肌瘢痕形(xing)成(cheng)而無肥厚者為(wei)限制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌病(bing)；心(xin)(xin)室(shi)腔因纖維增(zeng)生及附壁血栓(shuan)而閉(bi)(bi)塞者為(wei)閉(bi)(bi)塞型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌病(bing)，現在將這兩(liang)種情況(kuang)合并成(cheng)限制(zhi)型(xing)(xing)心(xin)(xin)肌病(bing)。

對于不能分入(ru)上述(shu)各型，具(ju)有(you)輕度異(yi)常，進展或者不進展為顯著心肌病的患者，列入(ru)“未定型心肌病”或者“隱匿(ni)性心肌病”。

2.繼發性(xing)心肌病(bing)

繼發(fa)(fa)性心(xin)肌病又稱“特異(yi)性心(xin)肌病”，指由已(yi)知原因或(huo)者是發(fa)(fa)生在其他疾病之后的心(xin)肌改變。

臨床表現

不同原因導(dao)致的心肌病，臨(lin)床表現略有(you)差異。

1.擴張(zhang)型心肌病

以(yi)中年(nian)人居多。起病多緩慢，有(you)時(shi)可達(da)10年(nian)以(yi)上。癥狀(zhuang)以(yi)充(chong)血(xue)性心(xin)力衰竭(jie)為主，其(qi)中以(yi)氣(qi)(qi)短和水腫最為常(chang)(chang)見。最初在(zai)勞(lao)動或(huo)勞(lao)累后氣(qi)(qi)短，以(yi)后在(zai)輕度活動或(huo)休息時(shi)也(ye)有(you)氣(qi)(qi)短，或(huo)有(you)夜間陣發性呼(hu)吸(xi)困難(nan)。患(huan)者(zhe)常(chang)(chang)感乏(fa)力。

體檢見(jian)心(xin)(xin)率(lv)增快(kuai)，心(xin)(xin)尖(jian)(jian)搏動向(xiang)左(zuo)下移位，可(ke)有(you)抬舉性搏動，心(xin)(xin)濁音界向(xiang)左(zuo)擴大(da)，常(chang)(chang)可(ke)聽得(de)第三音或第四(si)音，心(xin)(xin)率(lv)快(kuai)時呈奔馬律。由于(yu)心(xin)(xin)腔擴大(da)，可(ke)有(you)相對性二(er)尖(jian)(jian)瓣(ban)或三尖(jian)(jian)瓣(ban)關閉不全所致的收(shou)縮期吹風樣雜(za)音，此種雜(za)音在心(xin)(xin)功能改(gai)善后(hou)減(jian)輕(qing)。晚期病例血壓降(jiang)低，脈(mo)(mo)壓小，出現心(xin)(xin)力(li)衰(shuai)竭(jie)(jie)時舒張壓可(ke)輕(qing)度升高。交替脈(mo)(mo)的出現提示左(zuo)心(xin)(xin)衰(shuai)竭(jie)(jie)。脈(mo)(mo)搏常(chang)(chang)較弱。

心(xin)(xin)力衰竭(jie)時兩肺可(ke)有啰音。右心(xin)(xin)衰竭(jie)時肝臟腫(zhong)大，水腫(zhong)的(de)出(chu)現從下肢開始(shi)，晚期可(ke)有胸、腹(fu)腔積液，出(chu)現各種(zhong)心(xin)(xin)律失常(chang)，高度房(fang)(fang)室傳導阻(zu)滯(zhi)(zhi)、心(xin)(xin)室顫動(dong)、竇房(fang)(fang)阻(zu)滯(zhi)(zhi)可(ke)導致(zhi)阿(a)-斯綜合征，成為致(zhi)死原(yuan)因(yin)之(zhi)一。此外，尚可(ke)有腦、腎、肺等處(chu)的(de)栓塞。

2.肥厚(hou)型心肌病

可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困(kun)難、心前區悶(men)痛(tong)、易疲勞、暈(yun)厥(jue)甚至猝死，晚期出現左(zuo)心衰的表現。梗阻性肥(fei)厚型(xing)心肌患(huan)者胸骨左(zuo)緣(yuan)可出現粗糙的收縮(suo)中晚期噴射性雜音(yin)，可伴震(zhen)顫，應用(yong)洋地黃制(zhi)劑(ji)、硝(xiao)酸甘油、靜點(dian)異丙腎上腺素及Valsalva動作后(hou)雜音(yin)增(zeng)強，反之應用(yong)β受體(ti)阻滯劑(ji)、去(qu)甲(jia)腎上腺素、下(xia)蹲時(shi)雜音(yin)減(jian)弱。有些患(huan)者聞及S3及S4心音(yin)及心尖區相對(dui)性二尖瓣(ban)關閉不全的收縮(suo)期雜音(yin)。

3.限制(zhi)型心(xin)肌病

乏力、呼(hu)吸困(kun)難(nan)和運動耐(nai)力下降是(shi)限制性心(xin)肌病的常見主訴(su)，嚴(yan)重者(zhe)還會出現水腫、端(duan)坐(zuo)呼(hu)吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥(zheng)狀。

體格檢查可(ke)見血壓偏低、脈(mo)壓差小(xiao)、頸靜脈(mo)怒張、Kussmaul征陽(yang)性(xing)（吸氣時靜脈(mo)壓升高）。心(xin)臟(zang)濁音界擴大(da)、心(xin)律失(shi)常(chang)、可(ke)聞(wen)第(di)(di)三心(xin)音、第(di)(di)四(si)心(xin)音。當合并有二、三尖(jian)瓣(ban)(ban)關閉不全(quan)時，常(chang)會聽(ting)到二、三尖(jian)瓣(ban)(ban)收縮期反流性(xing)雜音。雙(shuang)肺可(ke)聞(wen)濕啰音。肝臟(zang)腫大(da)，有時會有腹(fu)水。雙(shuang)下肢水腫。

檢查

心電圖(tu)、X線、超(chao)聲心動圖(tu)、心導管(guan)檢(jian)查、心內膜心肌活檢(jian)、CT和磁共振、放射性核素心室(shi)造影(ying)等(deng)。

診斷

通過(guo)了解病史、查體及(ji)心電圖、X線、超聲心動(dong)圖、心導管(guan)檢查、心內膜心肌活檢、CT和磁共振、放射(she)性(xing)核素心室造影等(deng)可診斷。

治療

主要是針對病因治療(liao)和對癥治療(liao)。

1.擴(kuo)張型(xing)心(xin)肌病(bing)

（1）治療原則

1）保(bao)持正常休(xiu)息，必(bi)要時使(shi)用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食。

2）防治心律失(shi)常和心功能不全(quan)。

3）有栓塞史(shi)者作抗凝治療。

4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿(chuan)刺抽液。

5）嚴重(zhong)患(huan)者可(ke)考慮人工心臟(zang)輔助裝置或(huo)心臟(zang)移(yi)植，可(ke)以(yi)行心臟(zang)再同步治(zhi)療。

6）對癥(zheng)、支(zhi)持治療。

（2）心衰治療

1）必須十分(fen)強調休(xiu)息及避免勞累(lei)，如有心臟擴大、心功能減(jian)退者更應注意(yi)，宜(yi)長期休(xiu)息，以免病(bing)情(qing)惡化。

2）有心力衰(shuai)竭(jie)者采用(yong)(yong)強心藥、利尿(niao)藥和擴血管(guan)藥。由(you)于(yu)(yu)心肌(ji)損(sun)壞較廣泛，洋地(di)黃類(lei)、利尿(niao)藥有益；在低(di)腎(shen)小(xiao)球(qiu)濾過時(shi)，氫(qing)氯噻嗪可能失效。此時(shi)，需用(yong)(yong)袢利尿(niao)藥，如呋塞米。擴血管(guan)藥，如血管(guan)緊張素(su)轉(zhuan)換酶抑制劑(ji)。用(yong)(yong)時(shi)須從小(xiao)劑(ji)量開始，注意(yi)避免低(di)血壓。心力衰(shuai)竭(jie)穩定時(shi)用(yong)(yong)β受(shou)體(ti)阻滯(zhi)劑(ji)有利于(yu)(yu)改善(shan)預后。

3）有心(xin)律失(shi)常(chang)，尤其有癥狀者需用抗心(xin)律失(shi)常(chang)藥或(huo)電學方(fang)法治療(liao)，對快速室性(xing)心(xin)律與(yu)高度房室傳導(dao)阻(zu)滯(zhi)而有猝(cu)死危險者應積極治療(liao)。

4）對預防栓塞性并(bing)發癥可用(yong)口(kou)服抗(kang)(kang)凝(ning)藥或抗(kang)(kang)血(xue)小板聚集藥。

5）對長期心力衰竭，內科治療無效者應(ying)考慮(lv)心臟移(yi)植，術(shu)后積極控(kong)制感(gan)染(ran)，改(gai)善免(mian)疫抑制，糾(jiu)正排(pai)斥，1年(nian)后生存率可達85%以上。

（3）用(yong)藥注意(yi)事項

1）心肌(ji)病變時對洋地黃類(lei)藥(yao)物敏感，應(ying)用劑量宜(yi)較小(xiao)，并注意毒性反應(ying)，或(huo)使用非(fei)強心甙正性肌(ji)力藥(yao)物。

2）應(ying)用利尿劑期(qi)間必須(xu)注意電(dian)解質平衡。

3）使用抑制心率的(de)藥物(wu)或電轉復快速型心律(lv)失常時，應警惕同(tong)時存(cun)在(zai)病竇(dou)綜(zong)合征的(de)可(ke)能。

4）對合(he)并慢性(xing)完全(quan)性(xing)房室傳導阻(zu)滯、病竇綜合(he)征者(zhe)可(ke)安裝永久性(xing)人(ren)工(gong)心臟起搏器。

5）在應用抗心(xin)律失(shi)常(chang)藥物期(qi)(qi)間，應定(ding)期(qi)(qi)復查心(xin)電圖。

6）使(shi)用抗凝藥期間(jian)，應注(zhu)意出(chu)(chu)血表現，定(ding)期復查出(chu)(chu)凝血時(shi)間(jian)、凝血酶原時(shi)間(jian)及INR。

（4）特殊治療

擴(kuo)張型心肌病的(de)心臟(zang)移(yi)植(zhi)治療可延(yan)長生命，心臟(zang)移(yi)植(zhi)后，預后大(da)為改觀。

2.肥厚型(xing)心肌病

（1）一般治療

1）對無癥狀、室間隔肥厚(hou)不明顯及心電圖(tu)正常者暫行觀察。

2）避免(mian)劇烈運(yun)動，特別(bie)是競技性運(yun)動及情(qing)緒緊(jin)張(zhang)。

（2）藥物治療

避免應用洋地黃制劑、硝(xiao)酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

1）β受體阻滯(zhi)劑：心得安、氨酰(xian)心安、美托洛(luo)爾、比(bi)索洛(luo)爾。

2）鈣離(li)子拮抗劑：異搏定、硫氮卓酮。

3）抗心(xin)衰(shuai)治療(liao)（終末(mo)期）可(ke)用利尿劑及擴血管藥。

4）抗心律(lv)失常：乙胺碘(dian)呋酮(tong)、雙異丙比胺，有抗心律(lv)失常及負(fu)性肌力作(zuo)用。

（3）室間(jian)隔肌切(qie)除術

對藥物治療無效，左室流出(chu)道嚴重(zhong)梗阻者(zhe)適用(yong)。

（4）雙腔起搏

預后尚難確定。

（5）經皮(pi)腔間隔心肌化學消融術

是將無水乙醇經(jing)導管(guan)注(zhu)入供應室間(jian)隔(ge)(ge)心(xin)肌(ji)(ji)組織的間(jian)隔(ge)(ge)支血管(guan)，造成人為的間(jian)隔(ge)(ge)心(xin)肌(ji)(ji)梗(geng)死(si)，以緩解左室流出道梗(geng)阻，是近年治療肥厚性心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)的一種新方(fang)法。

（6）預防猝死

對于(yu)高危患(huan)者(zhe)，除(chu)(chu)避(bi)免劇烈運動(dong)和藥物(wu)治療外(wai)，還(huan)應安裝植入式(shi)心臟(zang)復律(lv)除(chu)(chu)顫器。

3.限制型心肌病

（1）對因治療

對于那些(xie)有明確原(yuan)因(yin)的(de)(de)限(xian)制型(xing)心(xin)肌(ji)病，應首先治(zhi)(zhi)療(liao)其原(yuan)發病。如對嗜酸(suan)細(xi)(xi)胞(bao)增多綜合征的(de)(de)患者，嗜酸(suan)性(xing)粒(li)細(xi)(xi)胞(bao)增多癥是該病的(de)(de)始動因(yin)素，造成(cheng)心(xin)內(nei)(nei)膜及心(xin)內(nei)(nei)膜下心(xin)肌(ji)細(xi)(xi)胞(bao)炎癥、壞死、附(fu)壁血栓形成(cheng)、栓塞等繼發性(xing)改變。因(yin)此，治(zhi)(zhi)療(liao)嗜酸(suan)性(xing)粒(li)細(xi)(xi)胞(bao)增多癥對于控制病情的(de)(de)進(jin)(jin)展十分重要。糖皮質(zhi)激素（潑尼松）、細(xi)(xi)胞(bao)毒藥物等，能夠(gou)有效地(di)減少(shao)嗜酸(suan)性(xing)細(xi)(xi)胞(bao)，阻止內(nei)(nei)膜心(xin)肌(ji)纖維化的(de)(de)進(jin)(jin)展。一(yi)些(xie)與遺傳有關的(de)(de)酶缺乏導(dao)致的(de)(de)限(xian)制型(xing)心(xin)肌(ji)病，還可進(jin)(jin)行酶替代治(zhi)(zhi)療(liao)及基因(yin)治(zhi)(zhi)療(liao)。

（2）對癥治療

1）降(jiang)低(di)(di)(di)心(xin)(xin)室(shi)充(chong)盈(ying)(ying)(ying)壓硝(xiao)酸(suan)酯類藥(yao)物、利尿(niao)劑(ji)可以(yi)有效地降(jiang)低(di)(di)(di)前負荷(he)，減(jian)輕(qing)(qing)肺循環(huan)和(he)(he)(he)體(ti)循環(huan)淤血，降(jiang)低(di)(di)(di)心(xin)(xin)室(shi)充(chong)盈(ying)(ying)(ying)壓，減(jian)輕(qing)(qing)癥狀(zhuang)，改(gai)善(shan)患(huan)(huan)者生(sheng)活(huo)質量(liang)(liang)和(he)(he)(he)活(huo)動(dong)耐(nai)量(liang)(liang)，但(dan)不(bu)能(neng)改(gai)善(shan)患(huan)(huan)者的(de)(de)(de)長(chang)期預后(hou)。但(dan)應當注意，限制型心(xin)(xin)肌(ji)病患(huan)(huan)者的(de)(de)(de)心(xin)(xin)肌(ji)僵硬度(du)增加(jia)，血壓變化(hua)受(shou)心(xin)(xin)室(shi)充(chong)盈(ying)(ying)(ying)壓的(de)(de)(de)變化(hua)影(ying)響較大，過度(du)的(de)(de)(de)減(jian)輕(qing)(qing)前負荷(he)會造成心(xin)(xin)排出(chu)量(liang)(liang)下降(jiang)，血壓下降(jiang)，病情(qing)惡化(hua)，故硝(xiao)酸(suan)酯類藥(yao)物和(he)(he)(he)利尿(niao)劑(ji)應根據患(huan)(huan)者情(qing)況，酌情(qing)使用。β受(shou)體(ti)阻滯劑(ji)能(neng)夠減(jian)慢心(xin)(xin)率，延長(chang)心(xin)(xin)室(shi)充(chong)盈(ying)(ying)(ying)時間，降(jiang)低(di)(di)(di)心(xin)(xin)肌(ji)耗氧(yang)量(liang)(liang)，有利于改(gai)善(shan)心(xin)(xin)室(shi)舒張功能(neng)，可以(yi)作為輔助治療藥(yao)物，但(dan)在限制型心(xin)(xin)肌(ji)病治療中的(de)(de)(de)作用并不(bu)肯定。

2）以(yi)舒張功能受限為(wei)主洋地黃類藥物無(wu)明顯(xian)療效，但房(fang)(fang)顫(zhan)時(shi)，可(ke)(ke)以(yi)用(yong)來控(kong)制(zhi)心室(shi)率。對于(yu)房(fang)(fang)顫(zhan)亦可(ke)(ke)以(yi)使(shi)用(yong)胺碘酮轉復(fu)，并口服預(yu)(yu)防(fang)。但抗心律失(shi)常(chang)藥物對于(yu)預(yu)(yu)防(fang)限制(zhi)型心肌(ji)病(bing)患者的猝(cu)死無(wu)效，亦可(ke)(ke)置入ICD治療。

3）抗(kang)凝治療本病易發(fa)生附壁血栓和(he)栓塞，可給予抗(kang)凝或抗(kang)血小板治療。

（3）外科治療

對(dui)(dui)于嚴重的(de)(de)心(xin)(xin)內膜心(xin)(xin)肌纖維化可行(xing)心(xin)(xin)內膜剝脫(tuo)術(shu)，切除纖維性(xing)心(xin)(xin)內膜。伴有瓣(ban)膜反流者(zhe)可行(xing)人(ren)工瓣(ban)膜置換(huan)術(shu)。對(dui)(dui)于有附壁血栓者(zhe)行(xing)血栓切除術(shu)。手(shou)術(shu)死(si)亡率為20%。對(dui)(dui)于特發性(xing)或(huo)家族性(xing)限(xian)制性(xing)心(xin)(xin)肌病伴有頑固(gu)性(xing)心(xin)(xin)力(li)衰竭者(zhe)可考(kao)慮行(xing)心(xin)(xin)臟(zang)移植(zhi)(zhi)。有研究顯示兒童限(xian)制型心(xin)(xin)肌病患者(zhe)即使沒有明顯的(de)(de)心(xin)(xin)衰癥狀，仍(reng)有較大的(de)(de)猝死(si)風險(xian)，所以主(zhu)張對(dui)(dui)診斷明確的(de)(de)患兒應(ying)早期進行(xing)心(xin)(xin)臟(zang)移植(zhi)(zhi)，可改善預后。

4.繼發性心肌病

主(zhu)要針對病因治(zhi)療。