風(feng)(feng)濕(shi)性(xing)心(xin)(xin)(xin)臟病簡稱風(feng)(feng)心(xin)(xin)(xin)病,是指(zhi)由于風(feng)(feng)濕(shi)熱活動(dong),累及心(xin)(xin)(xin)臟瓣(ban)(ban)膜(mo)而(er)造成(cheng)的心(xin)(xin)(xin)臟瓣(ban)(ban)膜(mo)病變。表(biao)現為二尖瓣(ban)(ban)、三尖瓣(ban)(ban)、主動(dong)脈瓣(ban)(ban)中有一(yi)個(ge)或(huo)幾個(ge)瓣(ban)(ban)膜(mo)狹窄和(或(huo))關閉(bi)不(bu)全。臨(lin)床上狹窄或(huo)關閉(bi)不(bu)全常(chang)(chang)同時存在(zai),但常(chang)(chang)以一(yi)種為主。患病初期常(chang)(chang)常(chang)(chang)無明顯癥狀(zhuang),后期則表(biao)現為心(xin)(xin)(xin)慌氣短、乏力(li)、咳(ke)嗽、下(xia)肢水腫、咳(ke)粉紅色泡沫痰等心(xin)(xin)(xin)功(gong)能失(shi)代償的表(biao)現。
風濕性心臟(zang)(zang)病(bing)是甲組(zu)乙型(xing)溶(rong)血性鏈球菌感染(ran)引(yin)起的變態反應的部(bu)(bu)分表現,屬于自身免(mian)疫(yi)性疾病(bing)。心臟(zang)(zang)部(bu)(bu)位的病(bing)理變化主要發生(sheng)在心臟(zang)(zang)瓣(ban)膜部(bu)(bu)位。二(er)尖(jian)瓣(ban)為最常見受(shou)累部(bu)(bu)位。
由(you)于心(xin)臟(zang)(zang)瓣(ban)(ban)膜(mo)的(de)病(bing)(bing)變,使(shi)得(de)心(xin)臟(zang)(zang)在(zai)運送血(xue)(xue)液的(de)過程中出現問題(ti),如(ru)瓣(ban)(ban)膜(mo)狹窄,使(shi)得(de)血(xue)(xue)流阻(zu)力(li)(li)加(jia)大,為了射出足(zu)夠(gou)的(de)血(xue)(xue)液,心(xin)臟(zang)(zang)則更加(jia)費力(li)(li)地舒(shu)張和(he)(he)收縮,這樣使(shi)心(xin)臟(zang)(zang)工(gong)作強度(du)加(jia)大,效(xiao)率降低,心(xin)臟(zang)(zang)易(yi)(yi)疲(pi)勞,久而(er)久之(zhi)造(zao)成(cheng)心(xin)臟(zang)(zang)肥大。如(ru)二尖瓣(ban)(ban)狹窄到一定(ding)程度(du)時由(you)于左心(xin)房壓力(li)(li)的(de)增(zeng)高,導(dao)致肺(fei)(fei)靜脈和(he)(he)肺(fei)(fei)毛細血(xue)(xue)管壓力(li)(li)增(zeng)高,形成(cheng)肺(fei)(fei)淤血(xue)(xue),肺(fei)(fei)淤血(xue)(xue)后容易(yi)(yi)引起以下癥狀:①呼吸困(kun)難;②咳嗽;③咳血(xue)(xue),有的(de)還會出現聲音沙啞(ya)和(he)(he)吞(tun)咽困(kun)難。臨床上常見心(xin)臟(zang)(zang)瓣(ban)(ban)膜(mo)病(bing)(bing)變如(ru)下:
1.二尖瓣關閉不全
風濕(shi)性(xing)二尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)不全患(huan)者(zhe),常僅有(you)輕(qing)度(du)癥(zheng)狀,當有(you)風濕(shi)活動、感染(ran)性(xing)心(xin)內膜炎或腱索斷裂時(shi)癥(zheng)狀加(jia)重,75%的(de)二尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)不全患(huan)者(zhe)發生房顫(zhan)(zhan),房顫(zhan)(zhan)可增加(jia)左心(xin)房的(de)壓力。左心(xin)室容量過大是引起二尖瓣(ban)關(guan)閉(bi)不全,患(huan)者(zhe)心(xin)悸(ji)氣短的(de)另一重要原因。病(bing)變的(de)后期可有(you)肺(fei)水腫、咯血和右(you)心(xin)衰竭。
2.主動脈瓣(ban)狹窄
主動脈瓣狹(xia)窄患者在代償期可無癥狀,瓣口重度狹(xia)窄的病人大多(duo)有倦怠(dai)、呼吸困難(勞力性(xing)或陣發性(xing))、心絞痛、眩(xuan)暈或暈厥,甚至突(tu)然死亡(wang)。
(1)心(xin)絞(jiao)痛 20%~60%的(de)(de)病人可發(fa)(fa)生心(xin)絞(jiao)痛,且疼痛隨著年齡(ling)和瓣口(kou)嚴重(zhong)程度的(de)(de)增(zeng)加而增(zeng)加。心(xin)絞(jiao)痛的(de)(de)出現表明主動脈(mo)瓣口(kou)狹窄已相當嚴重(zhong)。心(xin)絞(jiao)痛可發(fa)(fa)生于勞(lao)累(lei)后,也可發(fa)(fa)生在靜息時,表明與勞(lao)累(lei)和體力(li)活動不一定有(you)關。
(2)眩(xuan)暈(yun)(yun)(yun)或暈(yun)(yun)(yun)厥 約30%的病(bing)人有眩(xuan)暈(yun)(yun)(yun)或暈(yun)(yun)(yun)厥發生,其持(chi)續時(shi)(shi)(shi)間可短至1分鐘(zhong)長(chang)達半小時(shi)(shi)(shi)以上。部分病(bing)人伴(ban)有阿-斯(si)綜(zong)合征(zheng)或心律失常。眩(xuan)暈(yun)(yun)(yun)或暈(yun)(yun)(yun)厥常發生于勞動后或身體(ti)向前彎曲時(shi)(shi)(shi),有時(shi)(shi)(shi)在靜息狀態,突然體(ti)位改變或舌下含服(fu)硝酸甘(gan)油治療心絞(jiao)痛時(shi)(shi)(shi)誘發。
(3)呼(hu)吸困(kun)難 勞力(li)(li)性呼(hu)吸困(kun)難往(wang)往(wang)是(shi)心功能不全(quan)的(de)表現(xian),常(chang)伴有疲(pi)乏無力(li)(li)與靜脈壓(ya)陣(zhen)發性升高。隨著(zhu)心力(li)(li)衰竭的(de)加(jia)重(zhong),可出現(xian)夜間陣(zhen)發性呼(hu)吸困(kun)難、端坐(zuo)呼(hu)吸、咳粉(fen)紅色泡沫痰。
(4)猝死(si) 20%~50%的(de)(de)(de)病例(li)可發生猝死(si),多數病例(li)猝死(si)前可有(you)反復心(xin)絞(jiao)痛(tong)或(huo)暈厥發作,但亦可為首(shou)發癥狀。其(qi)發生的(de)(de)(de)原(yuan)因可能與嚴重的(de)(de)(de)、致命的(de)(de)(de)心(xin)律失常,如(ru)心(xin)室顫動等(deng)有(you)關。
(5)多汗和(he)心(xin)悸 此類患(huan)者出汗特別多,由(you)于心(xin)肌收縮增(zeng)強和(he)心(xin)律失常,患(huan)者常感(gan)到(dao)心(xin)悸,多汗常在心(xin)悸后出現,可(ke)能(neng)與自主神經功能(neng)紊(wen)亂(luan),交感(gan)神經張力增(zeng)高有關。
3.三尖瓣狹窄
三尖瓣狹(xia)窄的臨(lin)床表(biao)現(xian)可(ke)因同時存在的二尖瓣狹(xia)窄而不(bu)(bu)甚顯著或與二尖瓣狹(xia)窄的癥狀混淆。患(huan)者較(jiao)易(yi)疲(pi)乏(fa),常訴右上腹不(bu)(bu)適或脹痛及周身水(shui)腫。頸(jing)靜脈的明顯搏動(dong)常使(shi)患(huan)者頸(jing)部(bu)有一種撲動(dong)性(xing)不(bu)(bu)適感。此外(wai),由于胃腸(chang)道的淤(yu)血,患(huan)者常訴食欲不(bu)(bu)振、惡心、嘔吐或噯氣(qi)等。少數患(huan)者還可(ke)發(fa)生暈厥,周期性(xing)發(fa)紺(gan)或胸(xiong)骨后不(bu)(bu)適,可(ke)有呼吸困難。
4.三尖(jian)瓣關閉不全(quan)
無(wu)肺(fei)動(dong)(dong)脈高(gao)壓(ya)(ya)的(de)三(san)尖(jian)瓣關(guan)(guan)閉不全的(de)癥狀相對較輕。肺(fei)動(dong)(dong)脈高(gao)壓(ya)(ya)及(ji)三(san)尖(jian)瓣關(guan)(guan)閉不全并存時,心(xin)輸(shu)出(chu)量降低,右心(xin)衰竭癥狀明(ming)顯(xian)。可(ke)表現為乏(fa)力,全身水腫,腹(fu)腔積液及(ji)肝(gan)淤血引起(qi)的(de)右季肋區和右上腹(fu)脹痛。有(you)頸部或腹(fu)部靜脈搏(bo)(bo)動(dong)(dong)感,特別在體(ti)力勞動(dong)(dong)或情(qing)緒激(ji)動(dong)(dong)時更為明(ming)顯(xian)。有(you)時可(ke)有(you)眼球搏(bo)(bo)動(dong)(dong),部分患者(zhe)可(ke)有(you)輕度(du)黃疸。許(xu)多三(san)尖(jian)瓣關(guan)(guan)閉不全患者(zhe)中,病情(qing)逐漸(jian)發展時,由并發存在的(de)二(er)尖(jian)瓣病變(bian)所引起(qi)的(de)肺(fei)瘀血可(ke)減輕,但虛弱、乏(fa)力及(ji)其他心(xin)輸(shu)出(chu)量下降癥狀卻(que)變(bian)得明(ming)顯(xian)。
5.聯(lian)合(he)瓣膜病(bing)變(bian)
聯合瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病(bing)(bing)變有以下幾種組合形式:同(tong)一病(bing)(bing)因累及2個(ge)或(huo)2個(ge)以上瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo),最常見為(wei)風濕引起的(de)二尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)和(he)主(zhu)動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)或(huo)其他(ta)瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)病(bing)(bing)變;其他(ta)為(wei)感染性(xing)心內膜(mo)炎可同(tong)時侵(qin)犯二尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)、主(zhu)動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)、三尖(jian)瓣(ban)(ban)(ban)或(huo)肺動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)。
病(bing)變源(yuan)于1個瓣(ban)(ban)膜(mo),隨著病(bing)情發展可(ke)影響(xiang)或累及另一個瓣(ban)(ban)膜(mo),導致(zhi)相對(dui)性(xing)(xing)(xing)狹窄或關閉不(bu)全。如風(feng)濕(shi)性(xing)(xing)(xing)二尖(jian)瓣(ban)(ban)狹窄可(ke)引起(qi)肺動脈高壓,肺動脈高壓可(ke)使心室壓力(li)負(fu)荷(he)過重(zhong),引起(qi)右(you)心室擴大而(er)導致(zhi)三尖(jian)瓣(ban)(ban)關閉不(bu)全。2種或2種以上病(bing)因累及不(bu)同(tong)瓣(ban)(ban)膜(mo),如風(feng)濕(shi)性(xing)(xing)(xing)二尖(jian)瓣(ban)(ban)病(bing)并發感(gan)染(ran)性(xing)(xing)(xing)主動脈瓣(ban)(ban)炎。聯合(he)瓣(ban)(ban)膜(mo)病(bing)變對(dui)心功能能的(de)影響(xiang)是綜合(he)性(xing)(xing)(xing)的(de)。多的(de)瓣(ban)(ban)膜(mo)病(bing)變比單(dan)個瓣(ban)(ban)膜(mo)病(bing)預后更差。手術治療效(xiao)果往往較(jiao)單(dan)純性(xing)(xing)(xing)瓣(ban)(ban)膜(mo)病(bing)差。
1.查體
根據所(suo)侵(qin)犯的(de)瓣膜的(de)不同,查體時出現相應的(de)體征,晚(wan)期則(ze)表(biao)現為心功能失代(dai)償或并發癥的(de)體征。
(1)心臟普遍增(zeng)大,心動過(guo)速(su)與體(ti)溫(wen)不成比例(li),心尖(jian)部(bu)(bu)第一心音減弱,舒張期(qi)奔馬律。心尖(jian)部(bu)(bu)Ⅱ級以上高(gao)調(diao),收縮全期(qi)雜音,并可(ke)有(you)柔(rou)和、短(duan)促的低調(diao)舒張中期(qi)雜音;
(2)雙肺底可(ke)出現細濕啰(luo)音等心力衰竭體征;
(3)部(bu)分有(you)心包摩擦音,可同時伴有(you)胸(xiong)膜摩擦音;
(4)關節紅、腫(zhong)脹,活動受(shou)限(xian);
(5)少數患(huan)者在(zai)軀干或(huo)四肢的內側皮膚(fu)可(ke)(ke)(ke)見(jian)淡紅(hong)色環形(xing)紅(hong)斑,中央蒼白;在(zai)大關節伸側,尤其是肘、膝及腕關節,枕骨區或(huo)胸(xiong)、腰椎(zhui)棘突等部位可(ke)(ke)(ke)見(jian)2~5mm的皮下(xia)小結,無壓痛,不與皮膚(fu)粘連,可(ke)(ke)(ke)移動;
(6)兒童可見手(shou)足(zu)無(wu)意識不(bu)協調的動作、擠(ji)眉(mei)弄眼等舞蹈癥表(biao)現;
(7)心外的風濕表現:可有胸膜炎(yan)(yan)、肺炎(yan)(yan)、腹膜炎(yan)(yan)、腎炎(yan)(yan)、脈管炎(yan)(yan)、腦病等(deng)表現。
2.輔助檢查
(1)多普勒超聲心(xin)動圖 作為一種(zhong)無創方法,已經是評價各(ge)瓣(ban)膜病變(bian)的(de)主要手段之一,不僅(jin)可以測(ce)定心(xin)腔大小,心(xin)室功能,也可以測(ce)定跨瓣(ban)膜壓(ya)差、瓣(ban)膜開口面積(ji)、肺(fei)動脈(mo)壓(ya)力等指標(biao)。
(2)X線(xian)檢查 可(ke)以了解心臟(zang)大小和肺部的(de)改變。
(3)心(xin)(xin)電圖 可(ke)明確患者(zhe)的心(xin)(xin)律,有(you)(you)無(wu)心(xin)(xin)肌缺血改變,是否合并有(you)(you)心(xin)(xin)房顫動等。
(4)心血(xue)管造影 對部(bu)分年齡大于45歲的病(bing)人(ren),心電(dian)圖提示有(you)心肌缺血(xue)改變者,心血(xue)管造影檢查者可以明確有(you)無(wu)合并(bing)冠狀動脈病(bing)變。
根據病因、臨床表現及影像學檢查(cha)即(ji)可(ke)做出診斷。
瓣膜(mo)病(bing)變(bian)不論是狹窄(zhai)、關閉不全或(huo)者同時(shi)存,出現(xian)明顯臨床癥狀(zhuang)時(shi)都需(xu)要手術治(zhi)療,對病(bing)變(bian)瓣膜(mo)進行(xing)修復或(huo)者置換。
1.無癥(zheng)狀(zhuang)期(qi)的風(feng)濕性(xing)心臟病(bing)的治(zhi)療
治(zhi)(zhi)療(liao)原則主(zhu)要是保持和增強心(xin)(xin)臟的(de)代償功能,一方面(mian)(mian)應避免心(xin)(xin)臟過度負荷,如重體(ti)力(li)(li)勞(lao)動(dong)、劇烈運(yun)動(dong)等,另一方面(mian)(mian)亦需動(dong)靜結合(he),適當做一些力(li)(li)所(suo)能及的(de)活動(dong)和鍛(duan)煉,增強體(ti)質,提高(gao)心(xin)(xin)臟的(de)儲備(bei)能力(li)(li)。適當的(de)體(ti)力(li)(li)活動(dong)與休息,限制(zhi)鈉(na)鹽的(de)攝入量及呼(hu)吸道感染(ran)的(de)預防和治(zhi)(zhi)療(liao)。注意預防風(feng)濕(shi)熱與感染(ran)性心(xin)(xin)內膜炎。合(he)并心(xin)(xin)衰時,使用洋地黃制(zhi)劑,利(li)尿劑和血管(guan)擴張劑。
2.風濕性心(xin)臟病的(de)手(shou)術治療
對慢性風濕性心瓣膜病而無癥狀(zhuang)(zhuang)者(zhe),一般(ban)不需要手(shou)術;有癥狀(zhuang)(zhuang)且符合手(shou)術適應證者(zhe),可選擇作(zuo)二尖瓣閉式擴張(zhang)術或人工瓣膜置換術。
手(shou)(shou)(shou)術(shu)適應證:無(wu)明(ming)顯癥狀的心(xin)(xin)功能(neng)Ⅰ級患者不(bu)需手(shou)(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)。心(xin)(xin)功能(neng)Ⅱ、Ⅲ級患者應行(xing)(xing)手(shou)(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)。心(xin)(xin)功能(neng)Ⅳ級者應先行(xing)(xing)強心(xin)(xin)、利尿等(deng)治(zhi)療(liao)(liao),待(dai)心(xin)(xin)功能(neng)改善(shan)后再行(xing)(xing)手(shou)(shou)(shou)術(shu)。伴有(you)心(xin)(xin)房纖顫、肺動(dong)脈高(gao)壓(ya)、體循環栓塞及功能(neng)性(xing)三尖瓣關閉不(bu)全(quan)者亦(yi)應手(shou)(shou)(shou)術(shu),但手(shou)(shou)(shou)術(shu)危(wei)險性(xing)增大。有(you)風(feng)濕活動(dong)或細菌性(xing)心(xin)(xin)內膜(mo)炎者應在(zai)風(feng)濕活動(dong)及心(xin)(xin)內膜(mo)炎完全(quan)控制后6個月(yue)再行(xing)(xing)手(shou)(shou)(shou)術(shu)。
3.風濕性(xing)心臟病并發癥的治療
(1)心功能不(bu)全的治療。
(2)急性肺水腫(zhong)的搶救。
(3)心房(fang)顫(zhan)動(dong)的治療。
1.防治鏈球菌感(gan)染
防止因呼吸道感染引起風濕活動、加重病情(qing)。
2.勞逸結合
病(bing)人癥狀不(bu)明顯時(shi)可(ke)適當(dang)做些輕(qing)體力活,適當(dang)的運動(dong)和體力勞動(dong)可(ke)增(zeng)加(jia)心(xin)臟(zang)的代償(chang)能力,但不(bu)要(yao)(yao)參加(jia)重體力勞動(dong),以免增(zeng)加(jia)心(xin)臟(zang)負擔(dan)。病(bing)人伴(ban)有(you)心(xin)功(gong)能不(bu)全(quan)或風濕(shi)活動(dong)時(shi)應絕對臥床休息(xi),一切(qie)生活均(jun)應由(you)家人協助。對病(bing)人態度要(yao)(yao)和藹、避免不(bu)良刺激。不(bu)少風濕(shi)性心(xin)臟(zang)病(bing)患者精神緊張,情緒激動(dong)時(shi),容易突然發生心(xin)動(dong)過(guo)速(su),增(zeng)加(jia)心(xin)臟(zang)負擔(dan),造成心(xin)功(gong)能不(bu)全(quan)。
3.合理飲食
心(xin)功能不全者應(ying)控制水分的攝入,飲食中適(shi)量限制鈉鹽。每日以10克(ke)以下為宜,切忌食用鹽腌(a)制品(pin)。減少高脂(zhi)肪飲食;緩進飲料;服用利(li)尿劑者應(ying)吃些水果如香蕉、桔子(zi)等(deng);戒刺激性飲食和興(xing)奮性藥物;節制性生活(huo)。
4.不宜作劇烈活動
應(ying)定期(qi)門診隨訪,房顫的(de)病(bing)人不(bu)宜作(zuo)劇(ju)烈(lie)活動。在適當時(shi)期(qi)要考慮行外科手術治療,何時(shi)進行,應(ying)由醫生根據具體情況定。
5.如需拔牙或(huo)作其他小手術
術(shu)前應(ying)采用抗(kang)生素預(yu)防感染。