風(feng)濕性心(xin)(xin)臟(zang)病簡稱風(feng)心(xin)(xin)病,是(shi)指(zhi)由于(yu)風(feng)濕熱(re)活(huo)動,累及(ji)心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)(ban)(ban)膜而造成的心(xin)(xin)臟(zang)瓣(ban)(ban)(ban)膜病變。表現為二(er)尖瓣(ban)(ban)(ban)、三尖瓣(ban)(ban)(ban)、主動脈瓣(ban)(ban)(ban)中有(you)一個或(huo)幾(ji)個瓣(ban)(ban)(ban)膜狹窄(zhai)和(或(huo))關閉不(bu)(bu)全。臨床上狹窄(zhai)或(huo)關閉不(bu)(bu)全常(chang)同時存在,但常(chang)以一種為主。患病初期(qi)常(chang)常(chang)無明顯癥狀(zhuang),后(hou)期(qi)則(ze)表現為心(xin)(xin)慌氣短、乏力、咳(ke)嗽(sou)、下肢水腫、咳(ke)粉紅色泡沫痰等(deng)心(xin)(xin)功能失代償的表現。
風濕性心臟(zang)(zang)病是甲組乙型溶血性鏈球(qiu)菌感染引起的(de)(de)變(bian)態(tai)反應(ying)的(de)(de)部分表現,屬于自身(shen)免疫性疾病。心臟(zang)(zang)部位(wei)的(de)(de)病理變(bian)化主要(yao)發生在心臟(zang)(zang)瓣膜部位(wei)。二尖瓣為最(zui)常見(jian)受(shou)累部位(wei)。
由于心(xin)(xin)臟瓣膜的(de)(de)病(bing)變,使(shi)得(de)心(xin)(xin)臟在(zai)運送血液(ye)的(de)(de)過程(cheng)中出現問題,如(ru)(ru)瓣膜狹(xia)窄,使(shi)得(de)血流阻力(li)加大,為了射出足夠(gou)的(de)(de)血液(ye),心(xin)(xin)臟則更加費力(li)地(di)舒張(zhang)和收縮,這樣使(shi)心(xin)(xin)臟工作強度加大,效率降低,心(xin)(xin)臟易(yi)疲勞(lao),久(jiu)(jiu)而久(jiu)(jiu)之造成(cheng)心(xin)(xin)臟肥(fei)大。如(ru)(ru)二尖瓣狹(xia)窄到一定程(cheng)度時由于左心(xin)(xin)房壓力(li)的(de)(de)增(zeng)高,導致肺靜脈和肺毛(mao)細血管壓力(li)增(zeng)高,形成(cheng)肺淤血,肺淤血后容易(yi)引(yin)起以下(xia)癥狀(zhuang):①呼(hu)吸困(kun)難;②咳嗽;③咳血,有(you)的(de)(de)還會出現聲音(yin)沙啞和吞咽困(kun)難。臨床上常見心(xin)(xin)臟瓣膜病(bing)變如(ru)(ru)下(xia):
1.二(er)尖瓣關閉(bi)不全
風(feng)濕(shi)性(xing)二尖瓣(ban)關閉不(bu)全患者,常僅有(you)(you)輕度癥狀,當有(you)(you)風(feng)濕(shi)活動、感染性(xing)心(xin)內膜炎或腱索斷裂時癥狀加重(zhong),75%的(de)二尖瓣(ban)關閉不(bu)全患者發生房顫,房顫可增(zeng)加左(zuo)心(xin)房的(de)壓力。左(zuo)心(xin)室容量過(guo)大是引(yin)起二尖瓣(ban)關閉不(bu)全,患者心(xin)悸氣短的(de)另一(yi)重(zhong)要原(yuan)因。病變的(de)后(hou)期可有(you)(you)肺水腫、咯血和右心(xin)衰竭。
2.主動脈瓣狹(xia)窄
主動(dong)脈(mo)瓣(ban)狹窄患(huan)者在代償期可無癥狀,瓣(ban)口(kou)重度狹窄的病人(ren)大多有倦怠、呼吸(xi)困難(勞力(li)性(xing)或陣發性(xing))、心(xin)絞痛(tong)、眩暈或暈厥(jue),甚(shen)至突然死(si)亡。
(1)心(xin)絞(jiao)(jiao)(jiao)痛 20%~60%的(de)病人可發生心(xin)絞(jiao)(jiao)(jiao)痛,且疼痛隨著年齡和瓣(ban)口嚴重程度的(de)增加而增加。心(xin)絞(jiao)(jiao)(jiao)痛的(de)出現表明(ming)主動脈瓣(ban)口狹窄已相當嚴重。心(xin)絞(jiao)(jiao)(jiao)痛可發生于勞(lao)累后,也可發生在靜息時,表明(ming)與(yu)勞(lao)累和體(ti)力活動不一定有關。
(2)眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥(jue) 約30%的病人(ren)有(you)(you)(you)眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥(jue)發生,其持(chi)續(xu)時(shi)間可短至1分(fen)鐘長達(da)半小時(shi)以上。部分(fen)病人(ren)伴有(you)(you)(you)阿-斯綜合(he)征或(huo)(huo)心律失(shi)常。眩(xuan)(xuan)暈(yun)(yun)或(huo)(huo)暈(yun)(yun)厥(jue)常發生于(yu)勞動(dong)后或(huo)(huo)身體向前彎曲時(shi),有(you)(you)(you)時(shi)在(zai)靜(jing)息狀態(tai),突然體位改變或(huo)(huo)舌下含服(fu)硝(xiao)酸甘油治(zhi)療(liao)心絞(jiao)痛(tong)時(shi)誘發。
(3)呼吸(xi)困難 勞力(li)(li)性呼吸(xi)困難往(wang)往(wang)是心功(gong)能不全的(de)表現,常伴有(you)疲(pi)乏(fa)無(wu)力(li)(li)與靜脈壓陣發性升高(gao)。隨著心力(li)(li)衰竭的(de)加重,可出現夜間陣發性呼吸(xi)困難、端坐呼吸(xi)、咳粉紅(hong)色泡沫(mo)痰。
(4)猝死(si) 20%~50%的病例可發生(sheng)(sheng)猝死(si),多數病例猝死(si)前可有(you)(you)反復心絞痛或暈厥發作(zuo),但(dan)亦(yi)可為首發癥狀。其發生(sheng)(sheng)的原因可能(neng)與(yu)嚴重的、致命的心律失常,如(ru)心室顫動(dong)等有(you)(you)關。
(5)多汗(han)和(he)心(xin)悸 此類患者出(chu)汗(han)特(te)別多,由于心(xin)肌(ji)收縮增(zeng)強(qiang)和(he)心(xin)律失常(chang),患者常(chang)感到心(xin)悸,多汗(han)常(chang)在心(xin)悸后(hou)出(chu)現(xian),可能(neng)與自主神經功(gong)能(neng)紊(wen)亂,交感神經張(zhang)力(li)增(zeng)高有關。
3.三尖瓣狹窄
三(san)尖瓣狹窄的臨床(chuang)表現可(ke)因同(tong)時存(cun)在(zai)的二尖瓣狹窄而(er)不甚顯著或(huo)與二尖瓣狹窄的癥狀混淆。患(huan)者(zhe)較(jiao)易疲乏,常訴右上腹(fu)不適或(huo)脹痛及(ji)周身(shen)水腫。頸靜脈的明顯搏動(dong)常使患(huan)者(zhe)頸部有一(yi)種撲動(dong)性(xing)不適感。此外,由于(yu)胃腸道的淤血,患(huan)者(zhe)常訴食(shi)欲不振、惡心、嘔吐或(huo)噯氣等。少(shao)數患(huan)者(zhe)還(huan)可(ke)發生暈厥,周期(qi)性(xing)發紺或(huo)胸(xiong)骨(gu)后(hou)不適,可(ke)有呼吸困難。
4.三尖瓣(ban)關閉不全
無肺動(dong)(dong)脈高壓的三尖(jian)(jian)瓣(ban)關閉不(bu)全的癥狀相對(dui)較輕。肺動(dong)(dong)脈高壓及(ji)(ji)三尖(jian)(jian)瓣(ban)關閉不(bu)全并存時(shi),心輸(shu)出量降(jiang)低(di),右(you)心衰(shuai)竭(jie)癥狀明(ming)顯。可(ke)(ke)表現(xian)為乏(fa)力,全身(shen)水腫(zhong),腹腔積液(ye)及(ji)(ji)肝淤血引起的右(you)季肋區和右(you)上腹脹痛。有(you)頸部或腹部靜脈搏動(dong)(dong)感,特別在(zai)體力勞動(dong)(dong)或情緒激動(dong)(dong)時(shi)更(geng)為明(ming)顯。有(you)時(shi)可(ke)(ke)有(you)眼球搏動(dong)(dong),部分患者可(ke)(ke)有(you)輕度黃疸。許多三尖(jian)(jian)瓣(ban)關閉不(bu)全患者中,病情逐漸(jian)發展時(shi),由并發存在(zai)的二尖(jian)(jian)瓣(ban)病變(bian)(bian)所引起的肺瘀血可(ke)(ke)減(jian)輕,但(dan)虛弱(ruo)、乏(fa)力及(ji)(ji)其他心輸(shu)出量下(xia)降(jiang)癥狀卻變(bian)(bian)得明(ming)顯。
5.聯合瓣(ban)膜病變
聯合瓣(ban)膜(mo)病變有以(yi)下幾(ji)種(zhong)組合形式:同(tong)(tong)一病因累及(ji)2個(ge)或(huo)2個(ge)以(yi)上瓣(ban)膜(mo),最常見為風濕引起的二尖(jian)瓣(ban)和主動(dong)脈(mo)瓣(ban)或(huo)其(qi)他瓣(ban)膜(mo)病變;其(qi)他為感染性心內膜(mo)炎可(ke)同(tong)(tong)時(shi)侵犯二尖(jian)瓣(ban)、主動(dong)脈(mo)瓣(ban)、三(san)尖(jian)瓣(ban)或(huo)肺動(dong)脈(mo)瓣(ban)。
病(bing)變源于1個瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo),隨著病(bing)情發(fa)展可影響(xiang)或(huo)累(lei)及(ji)另一(yi)個瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo),導致相對(dui)性狹(xia)(xia)窄或(huo)關閉不(bu)(bu)全。如(ru)風濕(shi)性二(er)尖(jian)(jian)瓣(ban)(ban)(ban)狹(xia)(xia)窄可引起肺動(dong)脈(mo)高(gao)(gao)壓(ya),肺動(dong)脈(mo)高(gao)(gao)壓(ya)可使(shi)心(xin)室(shi)壓(ya)力負荷過重,引起右(you)心(xin)室(shi)擴(kuo)大而導致三(san)尖(jian)(jian)瓣(ban)(ban)(ban)關閉不(bu)(bu)全。2種或(huo)2種以上病(bing)因累(lei)及(ji)不(bu)(bu)同瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo),如(ru)風濕(shi)性二(er)尖(jian)(jian)瓣(ban)(ban)(ban)病(bing)并發(fa)感染性主動(dong)脈(mo)瓣(ban)(ban)(ban)炎。聯合瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)變對(dui)心(xin)功能能的影響(xiang)是綜合性的。多的瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)變比單個瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)預(yu)后更差(cha)。手術(shu)治療效果(guo)往(wang)往(wang)較單純性瓣(ban)(ban)(ban)膜(mo)(mo)(mo)病(bing)差(cha)。
1.查體
根據所侵犯的瓣膜的不(bu)同,查(cha)體時出現相(xiang)應的體征,晚(wan)期則表現為心功(gong)能失(shi)代償(chang)或并(bing)發癥的體征。
(1)心(xin)(xin)臟(zang)普遍增大,心(xin)(xin)動過(guo)速與體溫不成比(bi)例,心(xin)(xin)尖(jian)部第一心(xin)(xin)音減弱,舒(shu)張(zhang)期奔馬律。心(xin)(xin)尖(jian)部Ⅱ級以上高(gao)調,收縮全期雜音,并可有(you)柔和、短促的低調舒(shu)張(zhang)中期雜音;
(2)雙(shuang)肺底可(ke)出現細濕啰音(yin)等(deng)心力衰竭(jie)體征;
(3)部分有心(xin)包摩擦音(yin),可同(tong)時伴有胸(xiong)膜摩擦音(yin);
(4)關節(jie)紅、腫脹(zhang),活動受限;
(5)少數患者在軀干或四肢的內側(ce)皮(pi)(pi)膚(fu)可(ke)見淡紅(hong)色環形紅(hong)斑(ban),中央(yang)蒼白;在大關節伸側(ce),尤其是肘、膝及(ji)腕關節,枕骨區或胸(xiong)、腰椎棘突等部(bu)位可(ke)見2~5mm的皮(pi)(pi)下小結,無壓(ya)痛(tong),不與皮(pi)(pi)膚(fu)粘連,可(ke)移動;
(6)兒童(tong)可(ke)見手足(zu)無意識不(bu)協(xie)調的動作、擠眉弄(nong)眼等舞蹈癥表現(xian);
(7)心外的風濕表(biao)現(xian):可有胸膜(mo)炎、肺炎、腹膜(mo)炎、腎(shen)炎、脈管(guan)炎、腦病等表(biao)現(xian)。
2.輔助檢查
(1)多(duo)普勒(le)超聲心(xin)(xin)動圖(tu) 作為一(yi)(yi)種(zhong)無(wu)創(chuang)方(fang)法,已經(jing)是(shi)評價各瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)病變(bian)的主(zhu)要手段之一(yi)(yi),不僅可(ke)以測定心(xin)(xin)腔(qiang)大小,心(xin)(xin)室功(gong)能(neng),也可(ke)以測定跨瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)壓差、瓣(ban)(ban)膜(mo)(mo)開口面積(ji)、肺動脈壓力等(deng)指標。
(2)X線檢查 可(ke)以了解心臟大小和(he)肺部的改變。
(3)心電圖(tu) 可明確患者的心律,有無心肌缺血(xue)改變(bian),是否合并有心房顫動(dong)等。
(4)心(xin)血(xue)管(guan)造影(ying)(ying) 對(dui)部分年齡大于45歲的病人(ren),心(xin)電(dian)圖提(ti)示有(you)心(xin)肌缺血(xue)改變者,心(xin)血(xue)管(guan)造影(ying)(ying)檢查者可以(yi)明確有(you)無(wu)合并冠狀動(dong)脈病變。
根據病(bing)因、臨床表現及影像學檢(jian)查即可做出診斷。
瓣膜(mo)病變不論是狹窄(zhai)、關閉不全或者同時(shi)(shi)存,出(chu)現(xian)明(ming)顯臨床癥狀(zhuang)時(shi)(shi)都需要(yao)手(shou)術治療,對(dui)病變瓣膜(mo)進行修復或者置(zhi)換。
1.無癥狀期(qi)的風濕性心臟病的治療
治療原(yuan)則主要是保持和增(zeng)強(qiang)(qiang)心臟的代償功能(neng)(neng),一方面應(ying)避免心臟過度(du)負荷,如重體(ti)(ti)力(li)(li)勞(lao)動(dong)(dong)(dong)、劇(ju)烈運動(dong)(dong)(dong)等(deng),另一方面亦需動(dong)(dong)(dong)靜結(jie)合(he),適當(dang)做一些力(li)(li)所(suo)能(neng)(neng)及的活動(dong)(dong)(dong)和鍛煉,增(zeng)強(qiang)(qiang)體(ti)(ti)質,提高心臟的儲備能(neng)(neng)力(li)(li)。適當(dang)的體(ti)(ti)力(li)(li)活動(dong)(dong)(dong)與休息(xi),限制鈉鹽的攝入量及呼吸道感(gan)染(ran)的預防和治療。注意預防風濕熱與感(gan)染(ran)性心內膜(mo)炎。合(he)并心衰時(shi),使用洋(yang)地黃(huang)制劑,利尿劑和血(xue)管擴張劑。
2.風濕性(xing)心臟病(bing)的(de)手(shou)術(shu)治療(liao)
對慢性(xing)風濕性(xing)心瓣膜(mo)病而(er)無癥(zheng)狀(zhuang)者,一(yi)般不(bu)需(xu)要手術;有癥(zheng)狀(zhuang)且符合手術適應證(zheng)者,可(ke)選(xuan)擇(ze)作(zuo)二(er)尖(jian)瓣閉式(shi)擴張術或人工瓣膜(mo)置(zhi)換(huan)術。
手(shou)術(shu)(shu)適應證(zheng):無明顯癥(zheng)狀的心(xin)(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)Ⅰ級(ji)患者(zhe)(zhe)(zhe)不需(xu)手(shou)術(shu)(shu)治療。心(xin)(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)Ⅱ、Ⅲ級(ji)患者(zhe)(zhe)(zhe)應行手(shou)術(shu)(shu)治療。心(xin)(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)Ⅳ級(ji)者(zhe)(zhe)(zhe)應先行強心(xin)(xin)(xin)、利尿等治療,待心(xin)(xin)(xin)功(gong)能(neng)(neng)改善后(hou)再(zai)行手(shou)術(shu)(shu)。伴有心(xin)(xin)(xin)房纖顫、肺動(dong)脈高壓、體循環栓(shuan)塞及功(gong)能(neng)(neng)性三尖(jian)瓣關閉不全(quan)者(zhe)(zhe)(zhe)亦應手(shou)術(shu)(shu),但手(shou)術(shu)(shu)危(wei)險性增(zeng)大。有風濕(shi)活(huo)動(dong)或細(xi)菌性心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜炎(yan)(yan)者(zhe)(zhe)(zhe)應在風濕(shi)活(huo)動(dong)及心(xin)(xin)(xin)內(nei)膜炎(yan)(yan)完(wan)全(quan)控制后(hou)6個月(yue)再(zai)行手(shou)術(shu)(shu)。
3.風(feng)濕(shi)性心臟病并發癥的治療
(1)心功能不全的治療。
(2)急性(xing)肺水(shui)腫的搶救。
(3)心(xin)房顫(zhan)動的治療。
1.防治鏈球菌感染(ran)
防(fang)止(zhi)因呼吸道感染(ran)引起(qi)風濕活動、加重(zhong)病(bing)情。
2.勞逸結合
病人癥狀不明顯時可適當(dang)做些輕體力活(huo)(huo),適當(dang)的運動(dong)(dong)和體力勞(lao)動(dong)(dong)可增(zeng)加心(xin)臟(zang)(zang)的代償能力,但(dan)不要(yao)參(can)加重體力勞(lao)動(dong)(dong),以免增(zeng)加心(xin)臟(zang)(zang)負擔(dan)。病人伴有心(xin)功能不全或風濕(shi)活(huo)(huo)動(dong)(dong)時應絕對臥(wo)床休(xiu)息(xi),一切生活(huo)(huo)均應由家人協助(zhu)。對病人態度要(yao)和藹、避(bi)免不良刺激。不少風濕(shi)性心(xin)臟(zang)(zang)病患者(zhe)精神緊(jin)張,情(qing)緒激動(dong)(dong)時,容(rong)易突然(ran)發生心(xin)動(dong)(dong)過速(su),增(zeng)加心(xin)臟(zang)(zang)負擔(dan),造(zao)成心(xin)功能不全。
3.合理飲食
心功能不(bu)全者應(ying)控(kong)制水分的攝入,飲食中適量限制鈉鹽(yan)。每日以(yi)10克以(yi)下為宜,切忌(ji)食用(yong)鹽(yan)腌制品。減少(shao)高脂肪飲食;緩進(jin)飲料;服用(yong)利尿(niao)劑者應(ying)吃些水果(guo)如(ru)香蕉、桔子等;戒刺激(ji)性飲食和興奮性藥物;節制性生活。
4.不宜作劇烈活動
應定期門診(zhen)隨(sui)訪(fang),房(fang)顫的病(bing)人不宜(yi)作劇烈(lie)活動。在適當時期要考慮行外(wai)科手術治療(liao),何(he)時進行,應由醫生根據具體(ti)情況定。
5.如需拔牙或作其(qi)他小手(shou)術
術前(qian)應(ying)采用抗生素預防感染。