梅尼(ni)埃病(bing)(bing)(bing)是一種特發性內耳疾病(bing)(bing)(bing),曾(ceng)稱美尼(ni)爾病(bing)(bing)(bing),在1861年(nian)由法國(guo)醫師ProsperMénière首次提出。該(gai)病(bing)(bing)(bing)主要(yao)的病(bing)(bing)(bing)理改變為膜迷路積(ji)水(shui),臨床(chuang)表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動(dong)性聽力(li)下降(jiang)、耳鳴和耳悶脹感。本病(bing)(bing)(bing)多(duo)發生于30~50歲的中(zhong)、青年(nian)人,兒童少見。男女(nv)發病(bing)(bing)(bing)無(wu)明(ming)顯差(cha)別(bie)。雙耳患病(bing)(bing)(bing)者占10%~50%。
梅尼埃病(bing)的(de)病(bing)因(yin)目前(qian)仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病(bing)的(de)主(zhu)要病(bing)理變化為(wei)膜(mo)迷路(lu)積水,目前(qian)這一(yi)發現得到(dao)了許多(duo)學者(zhe)的(de)證實。然而膜(mo)迷路(lu)積水是如何產(chan)生的(de)卻難(nan)以(yi)解釋清楚。目前(qian)已知(zhi)的(de)病(bing)因(yin)包括以(yi)下因(yin)素(su)(su)(su):各種感染因(yin)素(su)(su)(su)(細菌、病(bing)毒(du)等(deng))、損傷(包括機械(xie)性損傷或聲損傷)、耳硬化癥、梅毒(du)、遺傳(chuan)因(yin)素(su)(su)(su)、過(guo)敏、腫瘤(zhǒn?liú)、白血病(bing)及自身(shen)免疫病(bing)等(deng)。
DeSousa(2002)將由(you)已知原因(yin)引起的(de)(de)膜迷路(lu)積水產生(sheng)的(de)(de)前庭癥(zheng)狀疾(ji)患稱為梅尼埃(ai)綜合征,而梅尼埃(ai)病則被認為是一(yi)種特(te)發性膜迷路(lu)積水。
典型的梅尼埃病(bing)有如下(xia)癥(zheng)狀:
1.眩暈
多(duo)為突(tu)然發作的(de)旋(xuan)轉(zhuan)性眩暈(yun)。患(huan)者(zhe)(zhe)常感周圍物(wu)體圍繞自身沿一(yi)定的(de)方向旋(xuan)轉(zhuan),閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗(han)、血壓下(xia)降等自主神經反射(she)癥狀。頭部的(de)任何運動都可以(yi)使(shi)眩暈(yun)加(jia)重。患(huan)者(zhe)(zhe)意識(shi)始終(zhong)清(qing)楚,個別患(huan)者(zhe)(zhe)即(ji)使(shi)突(tu)然摔(shuai)倒,也(ye)保持著清(qing)醒狀態。
眩(xuan)暈持(chi)續時(shi)間(jian)(jian)多為數(shu)(shu)10分鐘或數(shu)(shu)小(xiao)時(shi),最(zui)長者(zhe)(zhe)不(bu)超過24小(xiao)時(shi)。眩(xuan)暈發(fa)作后可轉入(ru)間(jian)(jian)歇期(qi),癥狀消(xiao)失(shi),間(jian)(jian)歇期(qi)長短因人(ren)而異(yi),數(shu)(shu)日到數(shu)(shu)年不(bu)等。眩(xuan)暈可反(fan)復發(fa)作,同一患(huan)者(zhe)(zhe)每次(ci)發(fa)作的持(chi)續時(shi)間(jian)(jian)和嚴重(zhong)程度不(bu)盡相(xiang)同,不(bu)同患(huan)者(zhe)(zhe)之間(jian)(jian)亦(yi)不(bu)相(xiang)同。且(qie)眩(xuan)暈發(fa)作次(ci)數(shu)(shu)越多,每次(ci)發(fa)作持(chi)續時(shi)間(jian)(jian)越長,間(jian)(jian)歇期(qi)越短。
2.耳聾
早期(qi)多為低頻(125~500Hz)下降的(de)(de)感(gan)音神經性(xing)聾,可(ke)為波動性(xing),發(fa)作期(qi)聽(ting)(ting)力(li)下降,而間歇(xie)期(qi)可(ke)部分或完全恢復(fu)。隨著病情發(fa)展,聽(ting)(ting)力(li)損失可(ke)逐(zhu)漸加重,逐(zhu)漸出現(xian)高(gao)頻(2~8kHz)聽(ting)(ting)力(li)下降。本病還可(ke)出現(xian)一種特殊的(de)(de)聽(ting)(ting)力(li)改(gai)變現(xian)象(xiang):復(fu)聽(ting)(ting)現(xian)象(xiang),即患耳與健耳對同一純音可(ke)聽(ting)(ting)成兩(liang)個不同的(de)(de)音調和音色的(de)(de)聲音。或訴聽(ting)(ting)聲時帶有尾音。
3.耳鳴
耳(er)(er)鳴可能是本(ben)病(bing)最早的癥狀(zhuang),初期可表現為持續性的低(di)調(diao)吹(chui)風(feng)樣(yang),晚期可出(chu)現多種(zhong)音調(diao)的嘈雜聲(sheng),如鈴聲(sheng)、蟬鳴聲(sheng)、風(feng)吹(chui)聲(sheng)等等。耳(er)(er)鳴可在(zai)眩暈發(fa)作前突然出(chu)現或加重。間歇(xie)期耳(er)(er)鳴消失,久病(bing)患者(zhe)耳(er)(er)鳴可持續存(cun)在(zai)。少數(shu)患者(zhe)可有雙側耳(er)(er)鳴。
4.耳悶脹感
眩暈發作期,患耳可出現耳內脹(zhang)滿(man)感(gan)(gan)(gan)、壓迫感(gan)(gan)(gan)、沉重感(gan)(gan)(gan)。少數患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感(gan)(gan)(gan)。
1.聽力學檢查
(1)純音測(ce)聽(ting)(ting)可(ke)(ke)了解聽(ting)(ting)力(li)(li)是否下(xia)(xia)降,聽(ting)(ting)力(li)(li)下(xia)(xia)降的程度(du)和性質。早期多為(wei)低頻感音神經性聾,聽(ting)(ting)力(li)(li)曲線(xian)呈(cheng)輕度(du)上升(sheng)型。多次發作后,高頻聽(ting)(ting)力(li)(li)下(xia)(xia)降,聽(ting)(ting)力(li)(li)曲線(xian)可(ke)(ke)呈(cheng)平坦型或下(xia)(xia)降型。純音測(ce)聽(ting)(ting)還可(ke)(ke)以動態觀察患者聽(ting)(ting)力(li)(li)連續(xu)改(gai)變的情況。
(2)耳蝸電圖該檢查可客(ke)觀了解膜迷(mi)路(lu)(lu)中是否(fou)存在(zai)積水。-SP/AP振幅比(bi)值>0.37具有診斷意義,可間(jian)接表明(ming)有膜迷(mi)路(lu)(lu)積水存在(zai)。
(3)耳(er)聲(sheng)發射可(ke)首先反映早期(qi)梅尼埃病患者的(de)耳(er)蝸(gua)功能狀況,當(dang)本病早期(qi)純音測(ce)聽未發現異常(chang)時(shi),瞬態耳(er)聲(sheng)發射可(ke)減弱或(huo)引不出。
2.眼震電圖
發(fa)作高潮期,可(ke)見自發(fa)性眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen),可(ke)觀察到或(huo)用眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)電圖(tu)記錄到節律整齊、強度不同、初(chu)向患側(ce)繼而轉(zhuan)向健(jian)側(ce)的水平(ping)性自發(fa)眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)和(he)位(wei)置性眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen),在(zai)恢復期眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)轉(zhuan)向健(jian)側(ce)。間歇期自發(fa)性眼(yan)(yan)震(zhen)(zhen)及各(ge)種誘發(fa)實(shi)驗結(jie)果(guo)可(ke)能正常。
3.甘油實驗
主要(yao)用(yong)(yong)于判斷是否有膜(mo)迷(mi)路積水。因甘油滲(shen)透(tou)壓高,且分子直(zhi)徑(jing)小(xiao)于細胞(bao)質漿(jiang)膜(mo)小(xiao)孔直(zhi)徑(jing),可彌散到(dao)內(nei)耳邊緣細胞(bao),增加了細胞(bao)內(nei)滲(shen)透(tou)壓,使內(nei)淋(lin)巴液中(zhong)的水分經(jing)細胞(bao)通路進入血(xue)(xue)管紋的血(xue)(xue)管中(zhong),達到(dao)減壓作用(yong)(yong)。
4.前庭功能實驗
(1)冷熱試驗早期患側前庭功能可(ke)(ke)正常或(huo)輕度減(jian)退,多次發作后可(ke)(ke)出(chu)現(xian)健側的優勢偏(pian)向,晚(wan)期出(chu)現(xian)半規管(guan)輕癱(tan)或(huo)功能喪失。
(2)前庭誘(you)發肌源性電位可出現振幅、閾(yu)值異常。
(3)Hennebert征(zheng)鐙骨足(zu)板與(yu)膨脹的球囊粘連時(shi),增減(jian)外耳道氣壓時(shi)可(ke)誘發眩暈與(yu)眼震。梅尼埃病患者Henenbert征(zheng)可(ke)出現陽性(xing)。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查可顯示(shi)前庭水管狹窄。特(te)殊造影(ying)下的內耳(er)膜迷路MRI可顯示(shi)部分患(huan)者(zhe)內淋巴管變(bian)細(xi)。
6.免疫學檢查
部分患者有(you)HSP70抗體和68kD抗原抗體。
目(mu)前梅尼埃(ai)病(bing)(bing)的(de)診(zhen)斷(duan)(duan)主要(yao)依據病(bing)(bing)史、全面(mian)的(de)檢查和仔細的(de)鑒別診(zhen)斷(duan)(duan),排除其(qi)他可(ke)能(neng)引起(qi)眩(xuan)暈的(de)疾病(bing)(bing)后,可(ke)作出臨床診(zhen)斷(duan)(duan)。
確診梅尼埃病(bing)之前,應排除各(ge)種引起(qi)眩暈等疾(ji)病(bing),如中(zhong)樞系(xi)統(tong)疾(ji)病(bing)、前庭系(xi)統(tong)疾(ji)病(bing)、其他系(xi)統(tong)疾(ji)病(bing)等。
1.中樞性疾病
聽神經瘤、多發性硬化、動脈瘤、小腦或(huo)腦干腫瘤、頸性眩暈、Amolk-Chiat畸(ji)形、一過性發作性腦缺(que)血(xue)、腦血(xue)管意外、腦血(xue)管供血(xue)不足等(deng),尤其在(zai)急性發作眩暈時(shi),應首先除外神經內科的急癥,如延髓背(bei)外側綜(zong)合征,后循環缺(que)血(xue),腦血(xue)管病變等(deng)。
2.外周性疾病
良(liang)性陣發性位置性眩暈(yun)、前庭神經炎、前庭藥物(wu)中毒、迷路炎、突發性聾、Hunt綜合征、耳硬化癥、自(zi)身免(mian)疫(yi)性內(nei)耳病(bing)、外淋(lin)巴瘺等。
3.代謝性疾病
糖尿(niao)病、甲狀(zhuang)腺功(gong)能亢進或低(di)下、Cogan綜合征、血液病、自身免(mian)疫病等。
4.其他系統性疾病
如心臟(zang)病、原發性高血壓(ya)等。
由于梅(mei)尼埃病病因及發病機制不明,目前尚(shang)無使本(ben)病痊愈的治療(liao)(liao)方法。目前多(duo)采用調節自主神(shen)經功能、改善內耳微循環、解除迷路(lu)積水為(wei)主的藥物治療(liao)(liao)及手術治療(liao)(liao)。
1.藥物治療
(1)前庭(ting)(ting)神經抑制劑多用(yong)于急性發(fa)作(zuo)期,可(ke)減弱前庭(ting)(ting)神經核的(de)活動,控制眩暈(yun)。常用(yong)者有地西泮(pan)、苯海拉明(ming)、地芬尼多等。
(2)抗膽堿(jian)能藥如山莨菪(dang)堿(jian)和東莨菪(dang)堿(jian)等(deng)(deng),可緩解(jie)惡(e)心、嘔吐等(deng)(deng)癥(zheng)狀。
(3)血(xue)管擴(kuo)張(zhang)藥可改變(bian)缺(que)血(xue)細胞的代謝、選擇性舒張(zhang)缺(que)血(xue)區(qu)血(xue)管,緩(huan)解局部缺(que)血(xue)。常(chang)用者有氟桂利(li)嗪(qin)(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等(deng)。
(4)利尿(niao)脫(tuo)水藥可改(gai)變內(nei)耳(er)液體平衡,使內(nei)淋巴減少(shao),控制眩暈。常(chang)用者有雙(shuang)氫克尿(niao)噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮質激素基(ji)于免(mian)疫反應學說,可應用地塞(sai)米松、潑尼松等治療(liao)。
(6)維(wei)(wei)生(sheng)素(su)類如(ru)為代謝(xie)障(zhang)礙、維(wei)(wei)生(sheng)素(su)缺乏導(dao)致,可予維(wei)(wei)生(sheng)素(su)治療,常(chang)用(yong)維(wei)(wei)生(sheng)素(su)B1、B12、維(wei)(wei)生(sheng)素(su)C等。
2.中耳加壓治療
實驗研究表明(ming),中(zhong)耳(er)壓力變化可(ke)影(ying)響內耳(er)的(de)壓力與流動。2001年瑞(rui)典Densert報告應用便攜式中(zhong)耳(er)加壓器(Meniett裝置)治(zhi)療(liao)梅尼埃(ai)病,可(ke)短(duan)期(qi)或(huo)長(chang)期(qi)控制(zhi)患者眩暈(yun)癥狀。
3.化學性迷路切除術
指利(li)用(yong)氨(an)基糖甙類抗生素(su)(su)的耳毒性,破壞內(nei)耳前庭(ting)功能,達到治療眩(xuan)暈的目的。所(suo)用(yong)藥物(wu)主要(yao)為鏈霉(mei)素(su)(su)及慶大霉(mei)素(su)(su)。可全(quan)身及鼓室內(nei)用(yong)藥。
(1)全身用藥根據Langman(1990)報告,全身靜脈滴注鏈霉素方(fang)式(shi),可治療雙側梅尼埃(ai)病(bing),緩解(jie)眩暈(yun)癥狀。
(2)鼓(gu)室內注(zhu)藥(yao)利(li)用圓窗膜的(de)半滲(shen)透原理,鼓(gu)室注(zhu)射的(de)藥(yao)物可(ke)通(tong)過滲(shen)透作用進入(ru)內耳達到(dao)治療目(mu)的(de)。目(mu)前慶大霉素鼓(gu)室內注(zhu)射已(yi)成(cheng)為常用方法,臨床取得了較(jiao)好的(de)效(xiao)果,其主要并發癥為聽力(li)下降。
4.手術治療
梅(mei)尼埃病經(jing)藥物療(liao)法失(shi)敗后可考慮外(wai)科手術(shu)治療(liao)。手術(shu)種類較多,如內(nei)淋(lin)(lin)巴囊手術(shu)(內(nei)淋(lin)(lin)巴囊減壓術(shu)、內(nei)淋(lin)(lin)巴囊分流術(shu));星(xing)狀神經(jing)節封閉術(shu);因眩暈而喪失(shi)工作、生(sheng)活能力(li)者(zhe),患兒聽(ting)力(li)喪失(shi)者(zhe),可選擇迷路(lu)切除術(shu)、前庭神經(jing)切斷術(shu)等。
手(shou)術方式的(de)選(xuan)擇應依據聽力、眩暈等(deng)癥狀的(de)嚴重程度以及患者的(de)年齡、職業、生(sheng)活方式等(deng)決定。例如年輕人(ren)和需要(yao)就業的(de)患者選(xuan)擇手(shou)術比退(tui)休老(lao)人(ren)更有好處。而(er)前庭破壞(huai)術式術后可發生(sheng)平衡障礙,不適(shi)于高處工(gong)作的(de)患者。
根據是(shi)否(fou)保存前庭功能及(ji)聽力,手(shou)(shou)術(shu)可(ke)分為保守性(xing)內淋巴囊手(shou)(shou)術(shu)、部分破壞(huai)性(xing)手(shou)(shou)術(shu)和破壞(huai)性(xing)手(shou)(shou)術(shu)。
低鹽飲食及清(qing)淡飲食:建議患者減少(shao)鹽分攝入。適當(dang)控(kong)制攝入水量。避(bi)免勞累及生活(huo)不規律。保持心情舒(shu)暢,避(bi)免抑(yi)郁等(deng)不良情緒。保證充足睡眠。疾病發作(zuo)期(qi)(qi)應臥床休息。盡量避(bi)免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期(qi)(qi)建議加強鍛(duan)煉,增強體質(zhi)。忌煙、酒、濃(nong)茶、咖啡等(deng)。避(bi)免接觸過敏(min)原,控(kong)制全身過敏(min)性疾病。積極(ji)治療全身伴隨疾病。
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