梅尼(ni)埃病(bing)(bing)(bing)是一種特發(fa)性內耳疾病(bing)(bing)(bing)，曾稱美尼(ni)爾病(bing)(bing)(bing)，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次(ci)提出(chu)。該(gai)病(bing)(bing)(bing)主要(yao)的(de)病(bing)(bing)(bing)理改變(bian)為(wei)膜迷路積水(shui)，臨床表(biao)現(xian)為(wei)反復發(fa)作(zuo)的(de)旋轉(zhuan)性眩暈、波動性聽力下降(jiang)、耳鳴和耳悶脹感(gan)。本病(bing)(bing)(bing)多發(fa)生(sheng)于30～50歲(sui)的(de)中、青年人，兒童少見。男女發(fa)病(bing)(bing)(bing)無明顯差別。雙耳患病(bing)(bing)(bing)者占10%～50%。
梅尼埃病(bing)(bing)(bing)的病(bing)(bing)(bing)因(yin)目(mu)前仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本(ben)病(bing)(bing)(bing)的主要病(bing)(bing)(bing)理變化(hua)為(wei)膜(mo)迷路(lu)(lu)積(ji)水，目(mu)前這一發現得到了許多學者(zhe)的證實。然(ran)而膜(mo)迷路(lu)(lu)積(ji)水是如(ru)何產生的卻(que)難(nan)以解釋清楚(chu)。目(mu)前已(yi)知的病(bing)(bing)(bing)因(yin)包括以下(xia)因(yin)素(su)：各種感染因(yin)素(su)（細菌、病(bing)(bing)(bing)毒等(deng)）、損傷（包括機械性(xing)損傷或聲損傷）、耳硬化(hua)癥、梅毒、遺傳(chuan)因(yin)素(su)、過敏(min)、腫瘤（zhǒn?liú）、白血病(bing)(bing)(bing)及自(zi)身免(mian)疫病(bing)(bing)(bing)等(deng)。
DeSousa（2002）將由已(yi)知原因引起的膜(mo)(mo)迷路(lu)積水產生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃(ai)綜(zong)合征，而(er)梅尼埃(ai)病則被認為是一種特發(fa)性(xing)膜(mo)(mo)迷路(lu)積水。
典(dian)型的梅(mei)尼埃病(bing)有如下癥(zheng)狀：
1.眩暈
多為突然發作(zuo)的(de)(de)(de)旋轉性眩暈(yun)。患(huan)者(zhe)常(chang)感周圍物體(ti)圍繞自身沿一(yi)定的(de)(de)(de)方向(xiang)旋轉，閉目時癥狀可減(jian)輕。常(chang)伴(ban)惡(e)心、嘔吐、面色蒼白、出(chu)冷汗、血(xue)壓(ya)下降等自主神經(jing)反射癥狀。頭(tou)部的(de)(de)(de)任(ren)何運動都可以使(shi)眩暈(yun)加重。患(huan)者(zhe)意(yi)識始(shi)終清楚，個別(bie)患(huan)者(zhe)即使(shi)突然摔倒，也保持著清醒狀態。
眩暈持續(xu)時(shi)間(jian)(jian)(jian)多為數(shu)(shu)10分鐘或數(shu)(shu)小(xiao)時(shi)，最長(chang)者(zhe)不超過24小(xiao)時(shi)。眩暈發(fa)(fa)作(zuo)后可轉入間(jian)(jian)(jian)歇(xie)(xie)期(qi)，癥(zheng)狀(zhuang)消失，間(jian)(jian)(jian)歇(xie)(xie)期(qi)長(chang)短因人而異(yi)，數(shu)(shu)日到數(shu)(shu)年不等。眩暈可反復發(fa)(fa)作(zuo)，同一患(huan)者(zhe)每次(ci)發(fa)(fa)作(zuo)的持續(xu)時(shi)間(jian)(jian)(jian)和(he)嚴重程度不盡相同，不同患(huan)者(zhe)之間(jian)(jian)(jian)亦不相同。且眩暈發(fa)(fa)作(zuo)次(ci)數(shu)(shu)越多，每次(ci)發(fa)(fa)作(zuo)持續(xu)時(shi)間(jian)(jian)(jian)越長(chang)，間(jian)(jian)(jian)歇(xie)(xie)期(qi)越短。
2.耳聾
早期多為(wei)低頻（125～500Hz）下(xia)降(jiang)的(de)感音(yin)(yin)(yin)神(shen)經性聾，可(ke)為(wei)波動性，發作期聽(ting)(ting)力下(xia)降(jiang)，而間歇期可(ke)部分或完(wan)全恢復。隨著病情發展(zhan)，聽(ting)(ting)力損失可(ke)逐漸(jian)加重，逐漸(jian)出(chu)現(xian)高頻（2～8kHz）聽(ting)(ting)力下(xia)降(jiang)。本病還可(ke)出(chu)現(xian)一種特殊的(de)聽(ting)(ting)力改(gai)變現(xian)象：復聽(ting)(ting)現(xian)象，即患耳與(yu)健(jian)耳對同(tong)一純音(yin)(yin)(yin)可(ke)聽(ting)(ting)成兩個不同(tong)的(de)音(yin)(yin)(yin)調(diao)和音(yin)(yin)(yin)色的(de)聲音(yin)(yin)(yin)。或訴聽(ting)(ting)聲時帶有(you)尾音(yin)(yin)(yin)。
3.耳鳴
耳鳴(ming)可(ke)(ke)能是本病最早的癥狀(zhuang)，初期(qi)可(ke)(ke)表現為持續性的低調吹風樣(yang)，晚(wan)期(qi)可(ke)(ke)出現多種音調的嘈(cao)雜(za)聲，如(ru)鈴聲、蟬鳴(ming)聲、風吹聲等(deng)等(deng)。耳鳴(ming)可(ke)(ke)在眩暈(yun)發作前突然出現或(huo)加(jia)重。間歇期(qi)耳鳴(ming)消失(shi)，久(jiu)病患者耳鳴(ming)可(ke)(ke)持續存(cun)在。少數患者可(ke)(ke)有(you)雙側耳鳴(ming)。
4.耳悶脹感
眩暈發作期，患耳可出現耳內脹滿感(gan)、壓迫感(gan)、沉重感(gan)。少數患者訴患耳輕(qing)度疼痛(tong)，耳癢感(gan)。
1.聽力學檢查
（1）純(chun)音測聽可(ke)了解聽力是否下降(jiang)，聽力下降(jiang)的(de)程度(du)和性(xing)質(zhi)。早期多(duo)為低(di)頻感音神經性(xing)聾，聽力曲線(xian)呈(cheng)輕(qing)度(du)上升型。多(duo)次發(fa)作后(hou)，高頻聽力下降(jiang)，聽力曲線(xian)可(ke)呈(cheng)平坦(tan)型或下降(jiang)型。純(chun)音測聽還可(ke)以動態觀察患(huan)者聽力連續(xu)改變的(de)情況。
（2）耳蝸電圖(tu)該檢(jian)查可(ke)客觀了解(jie)膜迷路(lu)中是(shi)否存在積水。-SP/AP振幅比(bi)值>0.37具有診斷意(yi)義，可(ke)間接表(biao)明(ming)有膜迷路(lu)積水存在。
（3）耳聲(sheng)發射可首先反(fan)映早(zao)期梅尼埃病(bing)患者(zhe)的耳蝸功能狀況，當本病(bing)早(zao)期純音(yin)測聽未發現異常(chang)時(shi)，瞬態(tai)耳聲(sheng)發射可減弱或引不(bu)出。
2.眼震電圖
發作(zuo)高潮(chao)期，可見自發性眼(yan)震(zhen)，可觀察(cha)到或用(yong)眼(yan)震(zhen)電圖記錄到節律整齊、強度不同、初(chu)向(xiang)(xiang)患(huan)側繼而轉(zhuan)向(xiang)(xiang)健側的水平性自發眼(yan)震(zhen)和(he)位置性眼(yan)震(zhen)，在恢復(fu)期眼(yan)震(zhen)轉(zhuan)向(xiang)(xiang)健側。間(jian)歇期自發性眼(yan)震(zhen)及(ji)各(ge)種(zhong)誘發實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主要用(yong)于判斷是否有(you)膜迷(mi)路(lu)積水。因甘油(you)滲透壓(ya)高(gao)，且(qie)分子直(zhi)徑小于細胞質(zhi)漿膜小孔直(zhi)徑，可(ke)彌(mi)散到內(nei)(nei)耳(er)邊緣細胞，增加了(le)細胞內(nei)(nei)滲透壓(ya)，使(shi)內(nei)(nei)淋(lin)巴液中的(de)水分經細胞通路(lu)進入血管(guan)紋的(de)血管(guan)中，達(da)到減(jian)壓(ya)作用(yong)。
4.前庭功能(neng)實驗
（1）冷熱試驗早期(qi)患側前庭功(gong)能(neng)可正常或(huo)輕度(du)減退，多次發作后可出現健側的(de)優勢偏向，晚期(qi)出現半規(gui)管輕癱或(huo)功(gong)能(neng)喪失。
（2）前庭誘發肌源性電位(wei)可出現振幅、閾(yu)值異(yi)常(chang)。
（3）Hennebert征鐙骨足板與膨脹的(de)球囊粘(zhan)連時(shi)，增減外(wai)耳道(dao)氣壓時(shi)可誘(you)發眩(xuan)暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽(yang)性。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查(cha)可顯示前庭水管狹窄。特殊造影(ying)下(xia)的(de)內耳(er)膜(mo)迷路MRI可顯示部分(fen)患者內淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有(you)HSP70抗體和68kD抗原(yuan)抗體。
目(mu)前(qian)梅(mei)尼(ni)埃病(bing)的(de)診(zhen)斷主要依據病(bing)史、全面的(de)檢查(cha)和仔細的(de)鑒別診(zhen)斷，排除其他可能引(yin)起眩暈的(de)疾病(bing)后，可作出臨(lin)床(chuang)診(zhen)斷。
確(que)診梅尼埃病(bing)(bing)之(zhi)前(qian)，應排除各種引起(qi)眩(xuan)暈(yun)等疾(ji)病(bing)(bing)，如(ru)中樞系(xi)統(tong)疾(ji)病(bing)(bing)、前(qian)庭系(xi)統(tong)疾(ji)病(bing)(bing)、其他系(xi)統(tong)疾(ji)病(bing)(bing)等。
1.中樞性疾病
聽神經(jing)瘤(liu)、多發性(xing)硬化、動脈(mo)瘤(liu)、小腦(nao)(nao)或腦(nao)(nao)干腫瘤(liu)、頸性(xing)眩(xuan)暈、Amolk-Chiat畸形、一過性(xing)發作(zuo)性(xing)腦(nao)(nao)缺(que)血(xue)、腦(nao)(nao)血(xue)管意外(wai)、腦(nao)(nao)血(xue)管供(gong)血(xue)不足等，尤(you)其(qi)在急性(xing)發作(zuo)眩(xuan)暈時，應首先除外(wai)神經(jing)內科(ke)的急癥，如延髓背(bei)外(wai)側綜合(he)征(zheng)，后(hou)循環(huan)缺(que)血(xue)，腦(nao)(nao)血(xue)管病變等。
2.外周性疾病
良性(xing)陣(zhen)發性(xing)位置性(xing)眩暈、前庭(ting)神(shen)經(jing)炎、前庭(ting)藥物中毒、迷路炎、突(tu)發性(xing)聾(long)、Hunt綜合征、耳硬化癥、自身免(mian)疫(yi)性(xing)內耳病、外淋巴(ba)瘺等。
3.代謝性疾病
糖尿病(bing)(bing)、甲狀腺功能亢(kang)進或低下、Cogan綜(zong)合征、血液病(bing)(bing)、自身免疫病(bing)(bing)等。
4.其他(ta)系統(tong)性(xing)疾病
如心臟病(bing)、原發性高血壓等。
由于梅尼埃病(bing)病(bing)因及(ji)發(fa)病(bing)機制(zhi)不明，目前(qian)尚無使本(ben)病(bing)痊愈的治(zhi)療方法(fa)。目前(qian)多(duo)采用調節自主神經功能(neng)、改善內耳微循環(huan)、解除迷路積水為主的藥物治(zhi)療及(ji)手術治(zhi)療。
1.藥物治療
（1）前庭神經抑制(zhi)劑(ji)多用(yong)于急性(xing)發作期(qi)，可減弱(ruo)前庭神經核的活動，控(kong)制(zhi)眩暈。常用(yong)者有地(di)西(xi)泮、苯(ben)海拉明、地(di)芬尼多等。
（2）抗膽堿(jian)能藥如山(shan)莨菪堿(jian)和東莨菪堿(jian)等(deng)(deng)，可緩解惡心、嘔吐(tu)等(deng)(deng)癥狀(zhuang)。
（3）血(xue)管(guan)擴(kuo)張藥可改變缺(que)血(xue)細胞的代謝、選擇性舒張缺(que)血(xue)區血(xue)管(guan)，緩解局(ju)部缺(que)血(xue)。常用者有氟(fu)桂利(li)嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏(xing)葉片等。
（4）利尿脫(tuo)水藥可改變(bian)內(nei)耳液體(ti)平衡(heng)，使內(nei)淋巴減少，控制眩暈。常用者(zhe)有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
（5）糖皮質激(ji)素基于(yu)免疫反(fan)應學說，可應用地塞米松、潑尼松等(deng)治療。
（6）維生(sheng)(sheng)素(su)類如為(wei)代謝障礙(ai)、維生(sheng)(sheng)素(su)缺乏導(dao)致，可予維生(sheng)(sheng)素(su)治(zhi)療，常用維生(sheng)(sheng)素(su)B1、B12、維生(sheng)(sheng)素(su)C等。
2.中耳加(jia)壓(ya)治療
實(shi)驗研(yan)究表明，中耳(er)壓(ya)力變化可影響(xiang)內耳(er)的壓(ya)力與流動。2001年瑞典Densert報告(gao)應(ying)用便攜式中耳(er)加壓(ya)器（Meniett裝置(zhi)）治療梅尼埃(ai)病，可短期(qi)或長期(qi)控制患者眩暈癥狀。
3.化學性迷路切除(chu)術
指利用(yong)氨基糖甙類抗生素(su)的(de)耳毒性，破壞內耳前庭功能，達到(dao)治療眩暈(yun)的(de)目的(de)。所用(yong)藥物主(zhu)要為鏈(lian)霉(mei)素(su)及慶(qing)大霉(mei)素(su)。可全身及鼓室內用(yong)藥。
（1）全(quan)身用藥根據Langman（1990）報告(gao)，全(quan)身靜脈滴(di)注鏈霉素(su)方(fang)式，可治(zhi)療雙側(ce)梅尼埃(ai)病，緩解眩暈(yun)癥狀。
（2）鼓(gu)室內(nei)(nei)注藥利用圓(yuan)窗(chuang)膜(mo)的(de)(de)半滲透(tou)原理(li)，鼓(gu)室注射的(de)(de)藥物可通過滲透(tou)作用進(jin)入內(nei)(nei)耳達(da)到治療(liao)目的(de)(de)。目前(qian)慶大(da)霉素鼓(gu)室內(nei)(nei)注射已成為(wei)常(chang)用方法，臨(lin)床(chuang)取得了較好(hao)的(de)(de)效果(guo)，其主要并(bing)發(fa)癥為(wei)聽力(li)下(xia)降。
4.手術治療
梅尼埃病經藥(yao)物(wu)療(liao)法(fa)失(shi)敗后可考慮外(wai)科手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)。手(shou)術(shu)(shu)種類較多，如內淋巴(ba)囊手(shou)術(shu)(shu)（內淋巴(ba)囊減壓術(shu)(shu)、內淋巴(ba)囊分流術(shu)(shu)）；星狀神(shen)經節(jie)封(feng)閉術(shu)(shu)；因眩暈而喪失(shi)工作、生活能力者(zhe)，患兒聽力喪失(shi)者(zhe)，可選(xuan)擇迷路切(qie)(qie)除術(shu)(shu)、前庭(ting)神(shen)經切(qie)(qie)斷術(shu)(shu)等。
手(shou)術方式的(de)選擇應依據聽力、眩暈(yun)等(deng)癥狀的(de)嚴重程度以及患者的(de)年齡(ling)、職業、生活方式等(deng)決(jue)定。例如年輕人和(he)需(xu)要就業的(de)患者選擇手(shou)術比退休老(lao)人更有好處。而前庭破壞術式術后可(ke)發生平衡障礙，不適于高處工作的(de)患者。
根據是否保存前(qian)庭功能及聽(ting)力，手術(shu)(shu)(shu)可分(fen)為保守性(xing)內淋巴(ba)囊手術(shu)(shu)(shu)、部分(fen)破壞性(xing)手術(shu)(shu)(shu)和破壞性(xing)手術(shu)(shu)(shu)。
低鹽飲(yin)食及(ji)清淡飲(yin)食：建(jian)議(yi)患者減少鹽分(fen)攝入。適當控(kong)制(zhi)攝入水量。避免(mian)(mian)勞累及(ji)生活不(bu)規律。保持心(xin)情(qing)舒(shu)暢，避免(mian)(mian)抑郁(yu)等不(bu)良(liang)情(qing)緒。保證充足(zu)睡(shui)眠(mian)。疾(ji)(ji)病發(fa)作期應臥床休息。盡量避免(mian)(mian)燈光(guang)照射及(ji)強(qiang)聲刺激(ji)。疾(ji)(ji)病間歇期建(jian)議(yi)加強(qiang)鍛煉，增強(qiang)體(ti)質。忌煙、酒、濃茶(cha)、咖啡(fei)等。避免(mian)(mian)接觸過(guo)敏(min)原(yuan)，控(kong)制(zhi)全身過(guo)敏(min)性(xing)疾(ji)(ji)病。積極治療全身伴隨疾(ji)(ji)病。
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