克羅恩(en)病(bing)(bing),又稱局(ju)(ju)限(xian)性腸炎(yan)、局(ju)(ju)限(xian)性回腸炎(yan)、節段性腸炎(yan)和(he)肉芽腫性腸炎(yan),是一種原因不明的腸道炎(yan)癥性疾(ji)病(bing)(bing),在胃腸道的任何部位均可(ke)發生,但多(duo)(duo)發于末端回腸和(he)右半結(jie)腸。和(he)慢性非(fei)特異性潰(kui)瘍性結(jie)腸炎(yan)兩者統稱為炎(yan)癥性腸病(bing)(bing)(IBD)。臨床表(biao)現(xian)為腹痛(tong)、腹瀉(xie)、腸梗(geng)阻(zu),伴(ban)有(you)(you)發熱(re)、營養障礙等腸外(wai)表(biao)現(xian)。病(bing)(bing)程多(duo)(duo)遷延(yan),反(fan)復發作,不易根治(zhi)。尚(shang)無根治(zhi)的一般方法(fa),許多(duo)(duo)病(bing)(bing)人出(chu)現(xian)并(bing)發癥時(shi),需進行(xing)手術(shu)治(zhi)療。復發率與病(bing)(bing)變范圍、病(bing)(bing)癥侵襲的強弱、病(bing)(bing)程的延(yan)長(chang)、年齡的增長(chang)等因素有(you)(you)關。
克羅恩病病因不明,可(ke)能與感染、體液(ye)免疫(yi)和細胞免疫(yi)有一定關系。
克(ke)羅恩(en)病(bing)(bing)為貫穿腸(chang)(chang)壁(bi)各(ge)層的(de)(de)增殖性病(bing)(bing)變(bian)(bian),可侵犯腸(chang)(chang)系膜和局部淋(lin)巴結,病(bing)(bing)變(bian)(bian)局限于小腸(chang)(chang)(主(zhu)要為末端回腸(chang)(chang))和結腸(chang)(chang),二者(zhe)可同時累(lei)及(ji),常為回腸(chang)(chang)和右半結腸(chang)(chang)病(bing)(bing)變(bian)(bian)。本病(bing)(bing)的(de)(de)病(bing)(bing)變(bian)(bian)呈(cheng)節段分布,與正常腸(chang)(chang)段相互間(jian)隔,界限清(qing)晰,呈(cheng)跳(tiao)躍區(skip area)的(de)(de)特征。病(bing)(bing)理變(bian)(bian)化分為急性炎(yan)(yan)癥期(qi)、潰(kui)瘍形成(cheng)期(qi)、狹窄期(qi)和瘺(lou)管形成(cheng)期(qi)(穿孔期(qi))。急性期(qi)以腸(chang)(chang)壁(bi)水腫(zhong)、炎(yan)(yan)變(bian)(bian)為主(zhu);慢(man)性期(qi)腸(chang)(chang)壁(bi)增厚、僵(jiang)硬,受累(lei)腸(chang)(chang)管外形呈(cheng)管狀,其(qi)上(shang)端腸(chang)(chang)管擴張(zhang)。黏膜面(mian)典型病(bing)(bing)變(bian)(bian)有:
潰(kui)瘍:早期淺小潰(kui)瘍,后成(cheng)縱行(xing)或(huo)橫行(xing)的潰(kui)瘍,深入腸壁的縱行(xing)潰(kui)瘍即(ji)形成(cheng)較(jiao)為典型的裂(lie)溝,沿腸系膜側分(fen)布,腸壁可有膿(nong)腫。
卵(luan)石(shi)狀結節(jie):由于黏膜(mo)下層水腫(zhong)和(he)(he)細胞(bao)浸潤形成(cheng)的(de)小島突起,加上潰瘍愈合(he)后纖維化(hua)和(he)(he)瘢痕的(de)收縮,使黏膜(mo)表面似卵(luan)石(shi)狀。
肉芽腫:無干酪(lao)樣(yang)變,有別于(yu)結核病。
瘺(lou)管(guan)和膿腫(zhong):腸(chang)壁的裂(lie)溝實質上是貫穿(chuan)性(xing)潰瘍,使腸(chang)管(guan)與腸(chang)管(guan)、腸(chang)管(guan)與臟器或組(zu)織(如(ru)膀(bang)胱、陰道、腸(chang)系(xi)膜或腹(fu)膜后組(zu)織等)之間發生粘(zhan)連(lian)和膿腫(zhong),并形成內瘺(lou)管(guan)。如(ru)病變穿(chuan)透腸(chang)壁,經腹(fu)壁或肛門周圍組(zu)織而通向體外,即(ji)形成外瘺(lou)管(guan)。
臨床表現(xian)為腹(fu)痛、腹(fu)瀉、腹(fu)塊、瘺管形成和腸梗阻(zu),可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼(yan)、口腔黏膜、肝(gan)臟等腸外(wai)損害(hai)。本病可反復發作,遷(qian)延不(bu)愈。
腹(fu)痛:位于右下(xia)腹(fu)或臍(qi)周(zhou),呈痙(jing)攣性疼痛,間歇(xie)性發作,伴腸(chang)鳴,餐后加重,便后緩解。如果(guo)腹(fu)痛持續,壓痛明顯,提示(shi)炎(yan)癥波及腹(fu)膜或腹(fu)腔內,形(xing)成膿(nong)腫。全(quan)腹(fu)劇痛和腹(fu)肌緊張可能是病(bing)變腸(chang)段(duan)急性穿孔所致。
腹(fu)瀉:由(you)病變腸段炎癥滲出、蠕動增加及繼(ji)發性吸收不良引起。開(kai)始為間(jian)歇發作,后期為持續(xu)性糊狀便(bian),無膿血或黏液(ye)。病變涉及結腸下段或直腸者(zhe),可有黏液(ye)血便(bian)及里急后重感。
腹(fu)部包塊(kuai):以右(you)下腹(fu)與臍周(zhou)為多(duo)見,是由腸粘連、腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結(jie)腫大、內瘺或(huo)局部膿腫形成所(suo)致。
瘺管(guan)形成:是Crohn病臨床特征之一。由透壁(bi)性炎性病變穿透腸(chang)(chang)壁(bi)全層至(zhi)腸(chang)(chang)外(wai)組織(zhi)或器(qi)官,形成瘺管(guan)。內(nei)瘺可通向其他腸(chang)(chang)段、腸(chang)(chang)系膜、膀胱(guang)、輸尿管(guan)、陰道腹膜后等處。外(wai)瘺則(ze)通向腹壁(bi)或肛周皮膚。
肛門直(zhi)腸周圍病變:少數病人有肛門、直(zhi)腸周圍瘺管、膿(nong)腫形成(cheng),肛裂等病變。
發(fa)熱(re):發(fa)熱(re)系(xi)由于(yu)腸道炎癥(zheng)(zheng)活動或(huo)繼發(fa)感(gan)染(ran)引起,常為間歇(xie)性低熱(re)或(huo)中等度發(fa)熱(re),少數呈弛張熱(re),可伴毒(du)血(xue)癥(zheng)(zheng)。
營養(yang)障礙:因食(shi)欲減退、慢性腹瀉及慢性消(xiao)耗疾病所(suo)致消(xiao)瘦、貧(pin)血(xue)、低蛋白血(xue)癥(zheng)、維生素缺乏(fa)、缺鈣、骨質疏松(song)等癥(zheng)。
急性發作期(qi)有水、電解(jie)質、酸堿平衡(heng)紊亂。
部(bu)分病人有虹膜睫狀體炎(yan)(yan)、葡萄膜炎(yan)(yan)、杵狀指、關節炎(yan)(yan)、結節性(xing)(xing)紅斑壞(huai)疽(ju)性(xing)(xing)膿皮病、口腔黏膜潰瘍、慢性(xing)(xing)肝炎(yan)(yan)、小膽管周(zhou)圍炎(yan)(yan)、硬化性(xing)(xing)膽管炎(yan)(yan)等(deng),偶見(jian)淀粉樣變性(xing)(xing)或血栓(shuan)栓(shuan)塞性(xing)(xing)疾病。
血(xue)(xue)液(ye)檢查:可見白細胞計(ji)數增(zeng)高,紅(hong)細胞及血(xue)(xue)紅(hong)蛋白降低(di),與失血(xue)(xue)、骨髓(sui)抑制及鐵、葉酸和維生素B12等(deng)吸收減(jian)少有關。血(xue)(xue)細胞比(bi)容下(xia)降,血(xue)(xue)沉增(zeng)快(kuai)。黏蛋白增(zeng)加、白蛋白降低(di)。血(xue)(xue)清鉀、鈉、鈣、鎂等(deng)可下(xia)降。
糞(fen)便檢(jian)查:可(ke)見紅(hong)、白細胞,隱血試驗呈陽性。
腸(chang)吸收功(gong)能(neng)試驗(yan)(yan):因小(xiao)腸(chang)病(bing)變作廣泛腸(chang)切除(chu)或伴有吸收不良者,可作腸(chang)吸收功(gong)能(neng)試驗(yan)(yan),以進一步(bu)了解小(xiao)腸(chang)功(gong)能(neng)。
結腸鏡檢查:是(shi)診斷克(ke)羅恩病最敏感的檢查方法(fa)。主要(yao)風險(xian)為腸穿(chuan)孔和出血。
鋇(bei)劑灌腸檢(jian)查:鋇(bei)影呈跳躍征象(xiang)。用于(yu)不(bu)宜做結腸鏡檢(jian)查者(zhe)。
X線小(xiao)腸(chang)造(zao)影:通(tong)過觀察小(xiao)腸(chang)的病(bing)變,確定腸(chang)腔狹窄部(bu)位。
CT檢(jian)查:可(ke)同時(shi)觀察整(zheng)個腸道(dao)及其(qi)周圍(wei)組(zu)織的病(bing)變,對于腹腔膿腫(zhong)等并發癥有重要(yao)的診(zhen)斷價(jia)值。
克羅恩病應(ying)與下列疾病相鑒別:急性(xing)闌(lan)尾(wei)炎、腸(chang)(chang)結核(he)(he)、小(xiao)腸(chang)(chang)淋巴(ba)瘤、十二指腸(chang)(chang)壺腹(fu)后(hou)潰(kui)瘍(yang)、非肉(rou)芽腫性(xing)潰(kui)瘍(yang)性(xing)空(kong)腸(chang)(chang)回腸(chang)(chang)炎、潰(kui)瘍(yang)性(xing)結腸(chang)(chang)炎、缺血性(xing)結腸(chang)(chang)炎、結腸(chang)(chang)結核(he)(he)、阿米巴(ba)腸(chang)(chang)炎、結腸(chang)(chang)淋巴(ba)瘤、放射性(xing)結腸(chang)(chang)炎等(deng)。
克羅恩病(bing)尚無(wu)(wu)特殊(shu)治療方法(fa)。無(wu)(wu)并發癥(zheng)時(shi),支持療法(fa)和對癥(zheng)治療十(shi)分(fen)重要(yao),可(ke)(ke)緩解(jie)(jie)有(you)(you)關(guan)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)。活動期(qi)宜臥床休(xiu)息,高營養、低渣飲食。嚴重病(bing)例宜暫禁食,糾正(zheng)水(shui)、電解(jie)(jie)質、酸堿(jian)平衡紊(wen)亂,采用腸內或(huo)腸外營養支持。貧(pin)血者可(ke)(ke)補(bu)充(chong)維生素(su)(su)B12、葉(xie)酸或(huo)輸(shu)血。低蛋(dan)(dan)白(bai)血癥(zheng)可(ke)(ke)輸(shu)白(bai)蛋(dan)(dan)白(bai)或(huo)血漿。水(shui)楊(yang)酸柳氮(dan)磺胺吡(bi)啶、腎上腺皮質激(ji)素(su)(su)或(huo)6-巰基(ji)嘌呤等藥控(kong)制活動期(qi)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)有(you)(you)效。解(jie)(jie)痙、止痛、止瀉和控(kong)制繼發感染等也有(you)(you)助于癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩解(jie)(jie)。補(bu)充(chong)多種維生素(su)(su)、礦物質可(ke)(ke)促進體內酶類和蛋(dan)(dan)白(bai)質的合成,同(tong)時(shi)具(ju)有(you)(you)保護細胞(bao)膜作用。
1.水楊酸類
柳(liu)氮磺胺吡(bi)啶和(he)5-氨基水楊酸(5-ASA)適用于慢性期(qi)和(he)輕、中(zhong)度活動期(qi)病(bing)(bing)人。一般認為SASP不(bu)(bu)能預防克羅恩病(bing)(bing)復發。對(dui)(dui)不(bu)(bu)能耐受SASP或過(guo)敏者(zhe)可改用5-ASA。對(dui)(dui)直腸和(he)乙狀、降結腸病(bing)(bing)變可采用SASP或5-ASA制(zhi)劑灌腸,經(jing)肛門用藥。嚴重肝、腎疾患、嬰(ying)幼兒、出血性體(ti)質以及對(dui)(dui)水楊酸制(zhi)劑過(guo)敏者(zhe)不(bu)(bu)宜應用SASP及5-ASA制(zhi)劑。
2.腎上腺皮質(zhi)激素(su)
常用(yong)(yong)于中(zhong)、重癥或暴發(fa)型患(huan)者(zhe),對不能耐受口(kou)服者(zhe),可(ke)(ke)靜滴(di)氫化可(ke)(ke)的(de)(de)松(song)(song)或甲基強的(de)(de)松(song)(song)龍或ACTH,14天后改口(kou)服潑尼松(song)(song)維持。通常在(zai)急性發(fa)作控制(zhi)后盡(jin)快(kuai)停用(yong)(yong),也(ye)可(ke)(ke)采用(yong)(yong)隔日(ri)口(kou)服潑尼松(song)(song)或合(he)用(yong)(yong)SASP或s-ASa作為維持治療。對直、乙結(jie)(jie)、降結(jie)(jie)腸(chang)病變可(ke)(ke)采用(yong)(yong)藥(yao)物(wu)保留灌腸(chang),如氫化可(ke)(ke)的(de)(de)松(song)(song)唬珀酸鹽、0.5%普魯卡因,加(jia)生(sheng)理鹽水,緩慢直腸(chang)滴(di)入,也(ye)可(ke)(ke)與SASP,s-ASA或錫(xi)類散等藥(yao)物(wu)合(he)并使用(yong)(yong),妊娠期也(ye)可(ke)(ke)應用(yong)(yong)。
3.其他藥物
對腎上腺皮質激素或磺胺(an)藥治療無效者,可改用或加用硫唑嘌呤、6-琉嘌呤(6MP)、環(huan)孢素、FK506等(deng)(deng)(deng)其他免疫(yi)抑(yi)制劑,也可合用左旋咪唑、干(gan)擾素、轉移因子、卡介苗及免疫(yi)球蛋白等(deng)(deng)(deng)免疫(yi)增(zeng)強劑。此(ci)外,甲(jia)硝唑(滅滴靈)、廣譜(pu)抗生(sheng)素和單克隆抗體等(deng)(deng)(deng)也可應用。
手(shou)術治(zhi)療(liao)用(yong)于完全性(xing)腸梗阻(zu)、腸瘺(lou)與膿腫形成、急性(xing)穿孔或不能控(kong)制的大出血,以及難以排除癌腫的患者(zhe)。
對(dui)腸梗阻(zu)要區分炎癥(zheng)活動引(yin)起(qi)的(de)(de)功(gong)能性痙攣與纖維狹(xia)窄引(yin)起(qi)的(de)(de)機械梗阻(zu),前者經禁食、積(ji)極內科治療(liao)多可緩(huan)解而(er)不需(xu)手(shou)術,對(dui)沒(mei)有合并膿腫形成的(de)(de)瘺管,積(ji)極內科保守治療(liao)有時亦可閉合,合并膿腫形成或內科治療(liao)失敗的(de)(de)瘺管才是手(shou)術的(de)(de)指征。
手術(shu)方式主要是病變(bian)腸(chang)(chang)(chang)段的(de)(de)切(qie)除,手術(shu)切(qie)除包括病變(bian)及(ji)距離病變(bian)遠、近側10cm的(de)(de)腸(chang)(chang)(chang)段及(ji)其系膜和淋巴結。如(ru)局部粘連(lian)嚴重或膿腫形成,不能(neng)切(qie)除,可作(zuo)(zuo)短路或曠置術(shu),根據情況(kuang)再作(zuo)(zuo)二期病變(bian)腸(chang)(chang)(chang)管切(qie)除術(shu)。如(ru)為腹腔內膿腫則(ze)切(qie)開引(yin)流。對多處(chu)病變(bian)的(de)(de)病例,只切(qie)除有并(bing)發(fa)癥(zheng)的(de)(de)病變(bian)腸(chang)(chang)(chang)管,避免因過度(du)切(qie)除發(fa)生(sheng)短腸(chang)(chang)(chang)綜合征(zheng)。
因(yin)誤(wu)診為闌尾炎(yan)等而在手術(shu)中發現為此病(bing)時,如(ru)無腸(chang)梗阻、穿孔等并發癥,不必做(zuo)腸(chang)切除術(shu)。
克(ke)羅恩病手術(shu)治療后多在腸(chang)吻合口附近復發。推薦的預防性用藥(yao)在術(shu)后2周開始,持續(xu)時間不少(shao)于3年。術(shu)后應(ying)隨訪(fang)。
克羅(luo)恩病的并發癥常見(jian)腸梗阻,偶(ou)見(jian)腹腔內膿腫、吸收不良綜(zong)合征、急性(xing)穿孔大量便血(xue),罕(han)見(jian)中毒性(xing)結(jie)腸擴張。