克羅恩病(bing)(bing)(bing),又稱(cheng)局限(xian)(xian)性(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、局限(xian)(xian)性(xing)回腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)、節段性(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)和肉芽腫性(xing)腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan),是一(yi)種原因不明的(de)腸(chang)(chang)(chang)道炎(yan)(yan)癥性(xing)疾病(bing)(bing)(bing),在胃(wei)腸(chang)(chang)(chang)道的(de)任何部位均可發(fa)(fa)(fa)生,但多發(fa)(fa)(fa)于(yu)末端回腸(chang)(chang)(chang)和右(you)半結腸(chang)(chang)(chang)。和慢性(xing)非特異性(xing)潰(kui)瘍性(xing)結腸(chang)(chang)(chang)炎(yan)(yan)兩(liang)者統稱(cheng)為炎(yan)(yan)癥性(xing)腸(chang)(chang)(chang)病(bing)(bing)(bing)(IBD)。臨床表現(xian)為腹(fu)痛、腹(fu)瀉、腸(chang)(chang)(chang)梗阻,伴有(you)發(fa)(fa)(fa)熱、營(ying)養(yang)障礙等(deng)腸(chang)(chang)(chang)外表現(xian)。病(bing)(bing)(bing)程多遷延,反復發(fa)(fa)(fa)作,不易根治(zhi)。尚無(wu)根治(zhi)的(de)一(yi)般方法,許(xu)多病(bing)(bing)(bing)人出現(xian)并發(fa)(fa)(fa)癥時(shi),需進行手術治(zhi)療。復發(fa)(fa)(fa)率與病(bing)(bing)(bing)變范圍、病(bing)(bing)(bing)癥侵襲的(de)強弱、病(bing)(bing)(bing)程的(de)延長(chang)、年齡的(de)增長(chang)等(deng)因素(su)有(you)關。
克羅恩病病因不(bu)明,可能與感染(ran)、體液免疫(yi)和細胞免疫(yi)有(you)一定關系。
克羅恩病為(wei)(wei)貫穿腸(chang)(chang)(chang)壁各層(ceng)的(de)增(zeng)殖性(xing)病變(bian)(bian)(bian),可侵犯(fan)腸(chang)(chang)(chang)系膜和局(ju)部淋(lin)巴結(jie),病變(bian)(bian)(bian)局(ju)限于小(xiao)腸(chang)(chang)(chang)(主(zhu)要(yao)為(wei)(wei)末端回腸(chang)(chang)(chang))和結(jie)腸(chang)(chang)(chang),二者可同時(shi)累(lei)及,常(chang)為(wei)(wei)回腸(chang)(chang)(chang)和右半結(jie)腸(chang)(chang)(chang)病變(bian)(bian)(bian)。本病的(de)病變(bian)(bian)(bian)呈節段分布(bu),與正常(chang)腸(chang)(chang)(chang)段相互間隔,界限清晰,呈跳躍區(skip area)的(de)特征(zheng)。病理變(bian)(bian)(bian)化分為(wei)(wei)急性(xing)炎(yan)癥期(qi)(qi)(qi)、潰瘍形(xing)(xing)成(cheng)期(qi)(qi)(qi)、狹(xia)窄期(qi)(qi)(qi)和瘺(lou)管形(xing)(xing)成(cheng)期(qi)(qi)(qi)(穿孔期(qi)(qi)(qi))。急性(xing)期(qi)(qi)(qi)以腸(chang)(chang)(chang)壁水腫、炎(yan)變(bian)(bian)(bian)為(wei)(wei)主(zhu);慢性(xing)期(qi)(qi)(qi)腸(chang)(chang)(chang)壁增(zeng)厚、僵硬,受累(lei)腸(chang)(chang)(chang)管外形(xing)(xing)呈管狀,其上端腸(chang)(chang)(chang)管擴張。黏膜面典型病變(bian)(bian)(bian)有:
潰瘍:早(zao)期(qi)淺(qian)小潰瘍,后成(cheng)縱行(xing)或橫(heng)行(xing)的潰瘍,深入(ru)腸壁的縱行(xing)潰瘍即形成(cheng)較為(wei)典型的裂溝(gou),沿腸系(xi)膜側分布,腸壁可有膿腫(zhong)。
卵(luan)石(shi)狀(zhuang)結(jie)節:由于(yu)黏膜(mo)下層水腫和(he)細胞浸潤形成的小島突起,加上潰瘍愈合后纖維(wei)化和(he)瘢痕的收縮,使黏膜(mo)表面似卵(luan)石(shi)狀(zhuang)。
肉芽腫:無(wu)干酪樣變,有別于結(jie)核病(bing)。
瘺(lou)(lou)管和膿腫:腸壁(bi)的裂溝實質上是貫(guan)穿性(xing)潰(kui)瘍,使腸管與(yu)腸管、腸管與(yu)臟器或組織(zhi)(如膀胱、陰道、腸系膜或腹(fu)膜后(hou)組織(zhi)等)之(zhi)間發生粘連和膿腫,并形(xing)成(cheng)(cheng)內瘺(lou)(lou)管。如病變穿透腸壁(bi),經腹(fu)壁(bi)或肛門周圍(wei)組織(zhi)而(er)通向體外(wai),即形(xing)成(cheng)(cheng)外(wai)瘺(lou)(lou)管。
臨床表現為腹(fu)痛、腹(fu)瀉、腹(fu)塊、瘺管(guan)形成和腸(chang)梗(geng)阻,可伴有(you)發熱、貧血(xue)、營(ying)養障(zhang)礙及關(guan)節、皮膚(fu)、眼、口(kou)腔黏(nian)膜、肝臟(zang)等腸(chang)外損害。本病可反復(fu)發作,遷延不(bu)愈。
腹(fu)痛(tong):位于右下(xia)腹(fu)或臍周,呈痙攣性(xing)疼(teng)痛(tong),間歇性(xing)發作,伴(ban)腸鳴,餐后加(jia)重,便后緩解。如果腹(fu)痛(tong)持(chi)續,壓(ya)痛(tong)明顯,提(ti)示(shi)炎癥波(bo)及腹(fu)膜或腹(fu)腔內,形成膿(nong)腫。全腹(fu)劇(ju)痛(tong)和腹(fu)肌緊張(zhang)可能是病變腸段(duan)急性(xing)穿(chuan)孔所(suo)致。
腹瀉:由病(bing)變腸(chang)(chang)段(duan)炎癥滲出、蠕(ru)動增加及繼發(fa)性吸(xi)收不良引起。開(kai)始(shi)為間(jian)歇發(fa)作,后(hou)期為持續性糊(hu)狀(zhuang)便,無膿血或(huo)黏(nian)液。病(bing)變涉及結腸(chang)(chang)下(xia)段(duan)或(huo)直腸(chang)(chang)者(zhe),可有(you)黏(nian)液血便及里急后(hou)重(zhong)感。
腹部包塊:以右(you)下腹與臍周為(wei)多見,是由腸(chang)粘(zhan)連(lian)、腸(chang)壁與腸(chang)系(xi)膜增(zeng)厚、腸(chang)系(xi)膜淋巴結腫大、內(nei)瘺或局部膿腫形成所致。
瘺(lou)管(guan)(guan)形成:是Crohn病(bing)臨床特征之一。由透(tou)壁(bi)性炎(yan)性病(bing)變(bian)穿透(tou)腸(chang)壁(bi)全層(ceng)至腸(chang)外組織(zhi)或器官,形成瘺(lou)管(guan)(guan)。內瘺(lou)可通向其(qi)他腸(chang)段、腸(chang)系膜、膀胱、輸尿管(guan)(guan)、陰道腹(fu)膜后等處。外瘺(lou)則通向腹(fu)壁(bi)或肛周(zhou)皮膚(fu)。
肛(gang)(gang)門直腸周圍(wei)病變:少數病人有肛(gang)(gang)門、直腸周圍(wei)瘺管、膿腫形(xing)成,肛(gang)(gang)裂等病變。
發(fa)熱:發(fa)熱系由于(yu)腸道炎癥活動(dong)或(huo)繼發(fa)感染(ran)引起,常為間歇性低熱或(huo)中等度發(fa)熱,少(shao)數呈(cheng)弛(chi)張熱,可伴毒血(xue)癥。
營養(yang)障礙:因食欲減退(tui)、慢性腹瀉及慢性消(xiao)耗疾(ji)病(bing)所致消(xiao)瘦(shou)、貧血、低蛋白血癥、維生素(su)缺(que)乏、缺(que)鈣、骨質疏松(song)等癥。
急性發作期(qi)有水(shui)、電解質(zhi)、酸(suan)堿平(ping)衡紊亂。
部分病人(ren)有虹膜(mo)睫狀(zhuang)體炎、葡萄膜(mo)炎、杵狀(zhuang)指、關節(jie)炎、結節(jie)性(xing)紅斑壞(huai)疽性(xing)膿皮病、口腔黏(nian)膜(mo)潰(kui)瘍(yang)、慢性(xing)肝炎、小膽管周圍炎、硬化性(xing)膽管炎等,偶見淀粉樣變性(xing)或血栓栓塞性(xing)疾病。
血(xue)液(ye)檢(jian)查:可(ke)見白細胞計數(shu)增(zeng)高,紅細胞及血(xue)紅蛋白降(jiang)低,與失血(xue)、骨髓抑制及鐵、葉(xie)酸和(he)維生素(su)B12等吸收減少有關。血(xue)細胞比(bi)容下降(jiang),血(xue)沉增(zeng)快。黏蛋白增(zeng)加、白蛋白降(jiang)低。血(xue)清(qing)鉀、鈉、鈣(gai)、鎂等可(ke)下降(jiang)。
糞(fen)便檢查:可見(jian)紅、白細胞,隱血試驗(yan)呈陽性。
腸吸收功能(neng)試驗:因小腸病(bing)變作廣泛腸切除或伴有吸收不良者,可作腸吸收功能(neng)試驗,以進一步了解小腸功能(neng)。
結(jie)腸(chang)鏡檢查:是診(zhen)斷克羅恩病最敏(min)感的檢查方法。主要風險為(wei)腸(chang)穿孔(kong)和出血(xue)。
鋇(bei)劑(ji)灌腸檢查(cha):鋇(bei)影呈跳(tiao)躍征象。用于不宜做(zuo)結(jie)腸鏡檢查(cha)者(zhe)。
X線小腸(chang)造影:通過(guo)觀(guan)察小腸(chang)的病變,確定腸(chang)腔狹窄部(bu)位。
CT檢查:可同時(shi)觀(guan)察整個腸(chang)道及其周圍組(zu)織(zhi)的病(bing)變,對于(yu)腹腔膿(nong)腫等并發癥有(you)重要的診(zhen)斷價值(zhi)。
克羅恩病(bing)應與下列疾病(bing)相(xiang)鑒(jian)別:急(ji)性(xing)(xing)闌尾炎(yan)、腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)核、小腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)淋巴(ba)瘤、十(shi)二指腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)壺腹后(hou)潰瘍(yang)、非(fei)肉芽腫性(xing)(xing)潰瘍(yang)性(xing)(xing)空(kong)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)回腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、潰瘍(yang)性(xing)(xing)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、缺血(xue)性(xing)(xing)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)結(jie)(jie)(jie)核、阿米巴(ba)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)、結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)淋巴(ba)瘤、放射(she)性(xing)(xing)結(jie)(jie)(jie)腸(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)(chang)炎(yan)等。
克(ke)羅恩病(bing)尚無特(te)殊(shu)治療方法。無并發癥(zheng)(zheng)時(shi),支持療法和(he)對癥(zheng)(zheng)治療十分重要,可(ke)緩解有關(guan)癥(zheng)(zheng)狀。活動期(qi)宜臥床休息,高營養、低渣飲食。嚴重病(bing)例宜暫禁食,糾(jiu)正水、電解質(zhi)(zhi)(zhi)、酸(suan)堿(jian)平衡(heng)紊亂,采用腸(chang)內或腸(chang)外(wai)營養支持。貧血(xue)者可(ke)補(bu)充維生(sheng)素(su)B12、葉酸(suan)或輸血(xue)。低蛋白(bai)血(xue)癥(zheng)(zheng)可(ke)輸白(bai)蛋白(bai)或血(xue)漿(jiang)。水楊酸(suan)柳氮磺胺吡(bi)啶、腎上腺皮質(zhi)(zhi)(zhi)激素(su)或6-巰基嘌呤等藥(yao)控(kong)制活動期(qi)癥(zheng)(zheng)狀有效。解痙、止痛、止瀉和(he)控(kong)制繼發感染等也有助于癥(zheng)(zheng)狀緩解。補(bu)充多種維生(sheng)素(su)、礦物(wu)質(zhi)(zhi)(zhi)可(ke)促進體內酶類和(he)蛋白(bai)質(zhi)(zhi)(zhi)的合成,同時(shi)具有保護(hu)細(xi)胞膜作用。
1.水楊酸類
柳(liu)氮磺胺(an)吡(bi)啶(ding)和5-氨基水(shui)楊酸(5-ASA)適用(yong)(yong)(yong)于(yu)慢(man)性期和輕、中度活(huo)動(dong)期病(bing)(bing)人。一般認(ren)為SASP不(bu)(bu)能預防克羅恩病(bing)(bing)復(fu)發。對(dui)不(bu)(bu)能耐受SASP或(huo)過敏(min)者可(ke)改用(yong)(yong)(yong)5-ASA。對(dui)直腸(chang)和乙狀、降(jiang)結腸(chang)病(bing)(bing)變可(ke)采用(yong)(yong)(yong)SASP或(huo)5-ASA制(zhi)劑(ji)(ji)灌腸(chang),經肛門(men)用(yong)(yong)(yong)藥。嚴重肝、腎(shen)疾患、嬰(ying)幼兒(er)、出(chu)血性體質以及(ji)對(dui)水(shui)楊酸制(zhi)劑(ji)(ji)過敏(min)者不(bu)(bu)宜應用(yong)(yong)(yong)SASP及(ji)5-ASA制(zhi)劑(ji)(ji)。
2.腎(shen)上腺皮(pi)質(zhi)激素
常用(yong)(yong)于中(zhong)、重(zhong)癥(zheng)或暴發型患者,對(dui)不能耐受口(kou)服者,可(ke)靜滴(di)氫化(hua)可(ke)的(de)松或甲(jia)基強(qiang)的(de)松龍或ACTH,14天(tian)后改(gai)口(kou)服潑尼(ni)松維持。通常在(zai)急性發作控制(zhi)后盡快停(ting)用(yong)(yong),也可(ke)采用(yong)(yong)隔日(ri)口(kou)服潑尼(ni)松或合用(yong)(yong)SASP或s-ASa作為維持治療(liao)。對(dui)直、乙結、降結腸(chang)病變可(ke)采用(yong)(yong)藥物(wu)保(bao)留灌腸(chang),如氫化(hua)可(ke)的(de)松唬珀(po)酸(suan)鹽、0.5%普魯(lu)卡因(yin),加生理鹽水,緩(huan)慢直腸(chang)滴(di)入(ru),也可(ke)與(yu)SASP,s-ASA或錫類散等(deng)藥物(wu)合并使用(yong)(yong),妊娠期也可(ke)應用(yong)(yong)。
3.其他藥物
對腎上腺(xian)皮質激素(su)或磺胺藥治(zhi)療無效者,可(ke)改用(yong)或加用(yong)硫唑嘌呤、6-琉嘌呤(6MP)、環孢素(su)、FK506等(deng)其他免疫抑制劑(ji),也(ye)可(ke)合用(yong)左旋咪唑、干擾素(su)、轉(zhuan)移因子、卡(ka)介苗及(ji)免疫球蛋白等(deng)免疫增強劑(ji)。此(ci)外,甲(jia)硝唑(滅滴靈)、廣(guang)譜抗生素(su)和單克隆抗體(ti)等(deng)也(ye)可(ke)應用(yong)。
手術治(zhi)療用(yong)于完(wan)全性腸梗阻、腸瘺與膿(nong)腫(zhong)形(xing)成、急(ji)性穿孔(kong)或不能控制的大(da)出(chu)血,以及(ji)難(nan)以排(pai)除(chu)癌腫(zhong)的患者。
對腸(chang)梗阻要區分炎(yan)癥活動引起的功能性痙(jing)攣與纖維(wei)狹窄(zhai)引起的機(ji)械梗阻,前者(zhe)經禁食、積(ji)極內(nei)科(ke)治療(liao)(liao)多可(ke)緩解而不需手術,對沒(mei)有合并(bing)膿腫(zhong)形成的瘺管(guan),積(ji)極內(nei)科(ke)保守治療(liao)(liao)有時亦(yi)可(ke)閉合,合并(bing)膿腫(zhong)形成或(huo)內(nei)科(ke)治療(liao)(liao)失(shi)敗的瘺管(guan)才是手術的指征。
手術方式主要是(shi)病(bing)變(bian)腸(chang)(chang)段(duan)的切(qie)除(chu)(chu)(chu),手術切(qie)除(chu)(chu)(chu)包括病(bing)變(bian)及距離病(bing)變(bian)遠、近側10cm的腸(chang)(chang)段(duan)及其系膜(mo)和淋巴結。如局部(bu)粘連嚴(yan)重或膿腫形成,不(bu)能切(qie)除(chu)(chu)(chu),可作(zuo)短路或曠置術,根據情(qing)況再(zai)作(zuo)二期病(bing)變(bian)腸(chang)(chang)管(guan)切(qie)除(chu)(chu)(chu)術。如為腹腔內膿腫則切(qie)開引流。對多(duo)處(chu)病(bing)變(bian)的病(bing)例,只(zhi)切(qie)除(chu)(chu)(chu)有并(bing)發癥的病(bing)變(bian)腸(chang)(chang)管(guan),避免因過度切(qie)除(chu)(chu)(chu)發生短腸(chang)(chang)綜合征。
因(yin)誤診為(wei)闌尾炎(yan)等而在手術(shu)中發(fa)現為(wei)此病(bing)時(shi),如無腸梗阻、穿孔等并發(fa)癥,不(bu)必做腸切除術(shu)。
克羅恩病手術治療后多(duo)在腸吻合(he)口附近復發(fa)。推薦的預防性用藥在術后2周開始,持續時間不少于3年。術后應隨訪。
克羅恩病的(de)并發癥常(chang)見腸(chang)梗(geng)阻,偶(ou)見腹腔內膿腫、吸收不良綜合征、急性(xing)穿孔大量便血,罕見中毒性(xing)結腸(chang)擴張。