小兒強直性肌營養不良綜合征的病因

小兒強直性肌營養不良綜合征是一組較為少見的遺傳性疾病，包括先(xian)(xian)天性肌強直、萎縮性強直、先(xian)(xian)天性副肌強直等疾病。

小兒(er)強直(zhi)性(xing)肌(ji)(ji)營(ying)養不良綜合(he)(he)征多在青春(chun)期(qi)或30歲以后起病，男性(xing)多，起病隱襲，進展緩慢(man)；病情嚴(yan)重程(cheng)度差(cha)異較(jiao)大，部(bu)分患者可無自覺癥狀，主(zhu)要表(biao)現為肌(ji)(ji)無力、肌(ji)(ji)萎(wei)縮和肌(ji)(ji)強直(zhi)。小兒(er)強直(zhi)性(xing)肌(ji)(ji)營(ying)養不良綜合(he)(he)征有大量核(he)內(nei)移肌(ji)(ji)纖(xian)維，伴較(jiao)多的肌(ji)(ji)纖(xian)維肥大、增(zeng)殖和分裂；萎(wei)縮肌(ji)(ji)纖(xian)維呈廣泛分布(bu)肌(ji)(ji)纖(xian)維壞(huai)死和再生不明顯。

小兒強直性肌營養不良綜合征的癥狀

小(xiao)兒強直性肌(ji)(ji)(ji)(ji)營(ying)養不(bu)良綜合征的癥狀(zhuang)(zhuang)還有肌(ji)(ji)(ji)(ji)無力和(he)肌(ji)(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮，無力見于全身(shen)骨骼肌(ji)(ji)(ji)(ji)，常伴面肌(ji)(ji)(ji)(ji)無力和(he)上(shang)瞼(jian)下(xia)垂,可(ke)在肌(ji)(ji)(ji)(ji)強直數年(nian)后發(fa)生。肌(ji)(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮常最(zui)先累及前(qian)臂和(he)手(shou)部(bu)(bu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉，逐漸累及頭面部(bu)(bu)肌(ji)(ji)(ji)(ji)肉、四肢近端(duan)肌(ji)(ji)(ji)(ji)和(he)軀(qu)干肌(ji)(ji)(ji)(ji)，顳肌(ji)(ji)(ji)(ji)和(he)咬肌(ji)(ji)(ji)(ji)萎(wei)縮最(zui)明顯，導致下(xia)半面部(bu)(bu)變(bian)窄，下(xia)頜骨變(bian)薄(bo)錯位，與上(shang)瞼(jian)下(xia)垂、額部(bu)(bu)脫發(fa)和(he)前(qian)額皺起共同構成(cheng)患者面容瘦(shou)(shou)長，顴骨隆起,呈“斧狀(zhuang)(zhuang)臉”；胸鎖乳突肌(ji)(ji)(ji)(ji)變(bian)薄(bo)無力，使頸(jing)部(bu)(bu)瘦(shou)(shou)長前(qian)屈形成(cheng)“鵝(e)頸(jing)”。

小兒強直性肌營養不良綜合征的護理

小兒強(qiang)直(zhi)性肌營養不(bu)良(liang)綜合征患兒一(yi)定要(yao)保持環境清潔安靜(jing)，注(zhu)意防(fang)潮和防(fang)寒，積極預防(fang)和治療呼吸道(dao)感(gan)染等并發癥。小兒強(qiang)直(zhi)性肌營養不(bu)良(liang)綜合征患兒還應(ying)該多進(jin)行(xing)體育運動，并進(jin)行(xing)自(zi)我按摩來促(cu)進(jin)血(xue)液循環，防(fang)止肌肉萎縮(suo)，最好是(shi)進(jin)行(xing)較柔和的運動，避免運動過量(liang)而產生疲勞感(gan)。

小兒強直性肌營養不良綜合征的治療方案

小兒強直性肌營養不良綜合征常用的藥物治療(liao)為：苯妥(tuo)英(ying)鈉、卡(ka)馬(ma)西(xi)平(ping)、普魯卡(ka)因酰胺、醋氮(dan)酰胺，此(ci)病預后良(liang)好，多(duo)數隨年齡增長而(er)癥狀(zhuang)減輕，對壽命無影響。中醫可以活血(xue)化(hua)瘀為原(yuan)則治療(liao)，方(fang)用(yong)補(bu)陽還五湯為基礎方(fang)進行有效(xiao)治療(liao)。