什么是先天性巨結腸

先(xian)天(tian)性(xing)巨結(jie)腸(chang)又稱希爾施普龍病。由于結(jie)腸(chang)缺乏神經節細胞導致腸(chang)管持續痙攣，糞便淤滯于近端結(jie)腸(chang)，近端結(jie)腸(chang)肥厚(hou)、擴張，是小兒常(chang)見的先(xian)天(tian)性(xing)腸(chang)道疾病之(zhi)一(yi)。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出(chu)現先(xian)天巨結腸(chang)，是由神經(jing)(jing)嵴組織發(fa)育(yu)出(chu)現了障礙所造成的(de)(de)(de)。女性懷孕(yun)的(de)(de)(de)第五周神經(jing)(jing)嵴的(de)(de)(de)神經(jing)(jing)細胞開始發(fa)育(yu)，直到第十二周結束。而在這個期間發(fa)育(yu)出(chu)現停頓的(de)(de)(de)話，就會使(shi)胎兒的(de)(de)(de)腸(chang)部(bu)缺乏神經(jing)(jing)節(jie)，使(shi)得部(bu)分腸(chang)道(dao)喪失(shi)蠕動功能，進而形成先(xian)天巨結腸(chang)。

2、胎兒(er)在生(sheng)長發育(yu)、出(chu)(chu)生(sheng)時以及(ji)出(chu)(chu)生(sheng)后(hou)，都可能(neng)會因為缺氧(yang)而出(chu)(chu)現先天巨(ju)結腸，比(bi)如早(zao)產兒(er)，就很(hen)容(rong)易帶有這種出(chu)(chu)生(sheng)缺陷。

3、先天(tian)性(xing)巨結腸(chang)(chang)還(huan)可能(neng)是腸(chang)(chang)道的功能(neng)異常所導致(zhi)的，這會使腸(chang)(chang)道的正(zheng)常蠕動消失，轉變(bian)為(wei)痙攣性(xing)收縮，進而形成先天(tian)巨結腸(chang)(chang)。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒因腸(chang)(chang)管缺(que)乏(fa)神經節(jie)細(xi)胞(bao)長(chang)(chang)度不同(tong)(tong)而有不同(tong)(tong)的臨床(chuang)表現(xian)。糞(fen)便(bian)(bian)(bian)淤積使(shi)結腸(chang)(chang)肥厚擴張，腹(fu)部(bu)可出現(xian)寬大(da)腸(chang)(chang)型，有時(shi)(shi)可觸(chu)及(ji)充(chong)滿(man)糞(fen)便(bian)(bian)(bian)的腸(chang)(chang)袢及(ji)糞(fen)石。直(zhi)腸(chang)(chang)指(zhi)檢：大(da)量(liang)氣體及(ji)稀(xi)便(bian)(bian)(bian)隨手(shou)指(zhi)拔出而排出。缺(que)乏(fa)神經節(jie)細(xi)胞(bao)控制(zhi)的腸(chang)(chang)管稱痙(jing)攣段(duan)，痙(jing)攣段(duan)越長(chang)(chang)，出現(xian)便(bian)(bian)(bian)秘癥狀(zhuang)(zhuang)越早(zao)越嚴(yan)重。多于生后48小時(shi)(shi)內無胎(tai)便(bian)(bian)(bian)排出或(huo)僅(jin)排出少量(liang)胎(tai)便(bian)(bian)(bian)，可于2～3日內出現(xian)低位部(bu)分甚至完全性腸(chang)(chang)梗(geng)阻癥狀(zhuang)(zhuang)，嘔吐腹(fu)脹(zhang)不排便(bian)(bian)(bian)。痙(jing)攣段(duan)不太(tai)長(chang)(chang)者，經直(zhi)腸(chang)(chang)指(zhi)檢或(huo)溫鹽水灌腸(chang)(chang)后可排出大(da)量(liang)胎(tai)糞(fen)及(ji)氣體而癥狀(zhuang)(zhuang)緩解(jie)；痙(jing)攣段(duan)長(chang)(chang)者，梗(geng)阻癥狀(zhuang)(zhuang)多不易緩解(jie)，有時(shi)(shi)需急癥手(shou)術治療。腸(chang)(chang)梗(geng)阻癥狀(zhuang)(zhuang)緩解(jie)后仍有便(bian)(bian)(bian)秘和腹(fu)脹(zhang)，須經常(chang)擴肛灌腸(chang)(chang)方(fang)能排便(bian)(bian)(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹(fu)脹便(bian)秘，可使患兒(er)食(shi)欲下(xia)降，影響營養的吸收造(zao)成患兒(er)消瘦，貧血(xue)，發育(yu)明顯(xian)差(cha)于同(tong)齡正常兒(er)。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是最常見(jian)和最嚴(yan)重的并發癥(zheng)，尤(you)其是新生兒時期。其病(bing)因尚不(bu)明確。患(huan)兒全身情況突然(ran)惡化，腹脹嚴(yan)重、嘔吐(tu)、腹瀉(xie)，由于腹瀉(xie)及擴大腸管(guan)內(nei)大量腸液積(ji)存(cun)，產生脫水、酸中毒、高燒、血(xue)壓(ya)下降，出現該(gai)并發癥(zheng)若不(bu)及時治(zhi)療，常有較高的死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天性(xing)巨(ju)(ju)結腸，手術(shu)(shu)是能治療(liao)(liao)好(hao)的(de)。對于先天性(xing)巨(ju)(ju)結腸初(chu)期癥狀(zhuang)不(bu)明(ming)顯(xian)，可予以通便及改善腸道(dao)的(de)菌群等治療(liao)(liao)維持(chi)，如(ru)出現較明(ming)顯(xian)的(de)腹(fu)痛、排便困難甚至腸出血(xue)或(huo)腸穿孔時，則需行手術(shu)(shu)治療(liao)(liao)。手術(shu)(shu)主(zhu)要行巨(ju)(ju)結腸次全切(qie)除術(shu)(shu)或(huo)全結腸切(qie)除術(shu)(shu)加以治療(liao)(liao)，達到根治的(de)目的(de)。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫采用綜合性非手(shou)術療(liao)法(fa)，包(bao)括定時(shi)用等滲鹽(yan)水洗(xi)腸（灌洗(xi)出入(ru)量(liang)要求相等，忌用高滲、低滲鹽(yan)水或肥皂水），擴(kuo)肛、甘(gan)油栓、緩瀉藥，避免糞便在(zai)結腸內淤(yu)積。若以上(shang)方法(fa)治療(liao)無效，雖(sui)為短段巨結腸亦應手(shou)術治療(liao)。

2、結腸造瘺

保守治(zhi)療失(shi)敗或患者病情(qing)嚴(yan)重(zhong)、不(bu)具備接受根(gen)治(zhi)手(shou)術條件患兒，均(jun)適(shi)用(yong)結腸造瘺(lou)術；

3、根治手術

（1）Swenson手術：切除(chu)整個受累部位并(bing)且將正常(chang)腸(chang)管吻合在近肛門水平。

（2）Soave手術：直(zhi)腸(chang)內膜整個(ge)拉出，將(jiang)保(bao)留的受累直(zhi)腸(chang)外層(ceng)套入正常的腸(chang)道內。

（3）Duhamel手術(shu)：在肛門水平通過鉗夾將未受累腸(chang)端(duan)吻合到直腸(chang)。