什么是先天性巨結腸

先(xian)天性巨結(jie)腸(chang)(chang)又(you)稱(cheng)希爾施普龍病(bing)。由于結(jie)腸(chang)(chang)缺乏(fa)神經節細胞導(dao)致腸(chang)(chang)管持續(xu)痙攣，糞便(bian)淤滯于近(jin)端(duan)結(jie)腸(chang)(chang)，近(jin)端(duan)結(jie)腸(chang)(chang)肥厚、擴張(zhang)，是小兒常見的先(xian)天性腸(chang)(chang)道疾病(bing)之(zhi)一。

先天性巨結腸是什么原因造成的

1、很多新生兒出(chu)(chu)現(xian)先(xian)天巨結腸，是由神(shen)經嵴(ji)組織發育(yu)出(chu)(chu)現(xian)了障礙所(suo)造成的(de)(de)。女性懷孕(yun)的(de)(de)第(di)五(wu)周神(shen)經嵴(ji)的(de)(de)神(shen)經細胞開始發育(yu)，直到第(di)十二周結束。而在(zai)這個(ge)期間發育(yu)出(chu)(chu)現(xian)停頓的(de)(de)話，就會使胎兒的(de)(de)腸部缺乏神(shen)經節，使得部分腸道喪失蠕動(dong)功能，進而形成先(xian)天巨結腸。

2、胎兒(er)在生長發育、出生時以及出生后(hou)，都可能會(hui)因為缺氧而出現(xian)先天巨結腸，比(bi)如(ru)早產(chan)兒(er)，就(jiu)很容易(yi)帶有這種出生缺陷(xian)。

3、先(xian)天性巨(ju)結腸還可能(neng)是腸道的功能(neng)異常所導致的，這會使腸道的正常蠕動(dong)消失，轉變(bian)為痙攣性收縮，進而形(xing)成先(xian)天巨(ju)結腸。

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先天性巨結腸有什么癥狀

1、胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患兒(er)因腸(chang)(chang)管缺乏(fa)神經(jing)(jing)節細胞長度不同(tong)而有(you)不同(tong)的臨床表(biao)現(xian)。糞便(bian)淤積(ji)使結腸(chang)(chang)肥厚(hou)擴(kuo)張(zhang)，腹部可(ke)出(chu)現(xian)寬大腸(chang)(chang)型，有(you)時(shi)可(ke)觸及(ji)充滿糞便(bian)的腸(chang)(chang)袢(pan)及(ji)糞石。直腸(chang)(chang)指檢(jian)：大量氣(qi)(qi)體及(ji)稀便(bian)隨(sui)手指拔出(chu)而排出(chu)。缺乏(fa)神經(jing)(jing)節細胞控制的腸(chang)(chang)管稱痙攣(luan)段，痙攣(luan)段越(yue)(yue)長，出(chu)現(xian)便(bian)秘(mi)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)越(yue)(yue)早(zao)越(yue)(yue)嚴重。多于(yu)生后48小(xiao)時(shi)內(nei)無胎(tai)(tai)便(bian)排出(chu)或僅排出(chu)少量胎(tai)(tai)便(bian)，可(ke)于(yu)2～3日內(nei)出(chu)現(xian)低位(wei)部分甚(shen)至完全(quan)性腸(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)，嘔吐腹脹不排便(bian)。痙攣(luan)段不太長者，經(jing)(jing)直腸(chang)(chang)指檢(jian)或溫鹽(yan)水灌腸(chang)(chang)后可(ke)排出(chu)大量胎(tai)(tai)糞及(ji)氣(qi)(qi)體而癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩(huan)(huan)解；痙攣(luan)段長者，梗(geng)阻(zu)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)多不易(yi)緩(huan)(huan)解，有(you)時(shi)需急癥(zheng)手術治療。腸(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)癥(zheng)狀(zhuang)(zhuang)緩(huan)(huan)解后仍(reng)有(you)便(bian)秘(mi)和(he)腹脹，須經(jing)(jing)常擴(kuo)肛灌腸(chang)(chang)方能排便(bian)。

2、營養不良發育遲緩

長期腹脹便(bian)秘，可使患兒食(shi)欲下降(jiang)，影響(xiang)營養的吸收造成患兒消瘦，貧血，發育明顯差(cha)于(yu)同齡正常兒。

3、巨結腸伴發小腸結腸炎

是(shi)最常見和最嚴重(zhong)的并發(fa)癥，尤其是(shi)新生兒時(shi)期。其病因尚(shang)不(bu)明確。患兒全身情(qing)況突(tu)然惡(e)化，腹(fu)脹嚴重(zhong)、嘔吐、腹(fu)瀉，由于腹(fu)瀉及(ji)擴大腸(chang)管內大量腸(chang)液積(ji)存，產生脫水(shui)、酸中毒、高燒(shao)、血壓下降，出現該并發(fa)癥若不(bu)及(ji)時(shi)治療(liao)，常有較高的死亡率。

先天性巨結腸能治愈嗎

先天性巨結(jie)腸(chang)(chang)，手術(shu)是(shi)能治療好的。對于先天性巨結(jie)腸(chang)(chang)初期癥狀不明顯，可予以通便(bian)及改善腸(chang)(chang)道的菌群(qun)等治療維(wei)持，如出現較明顯的腹痛、排便(bian)困難甚至腸(chang)(chang)出血或腸(chang)(chang)穿孔時(shi)，則需行手術(shu)治療。手術(shu)主要行巨結(jie)腸(chang)(chang)次全切除術(shu)或全結(jie)腸(chang)(chang)切除術(shu)加以治療，達到根治的目的。

先天性巨結腸的治療

1、保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫(zan)采用綜合(he)性非手(shou)術療法，包(bao)括定時用等滲鹽水洗(xi)腸(chang)（灌洗(xi)出入量要(yao)求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥(fei)皂水），擴肛、甘油栓(shuan)、緩瀉(xie)藥，避(bi)免糞便在結腸(chang)內淤積。若以(yi)上方法治療無效(xiao)，雖為(wei)短段(duan)巨結腸(chang)亦應手(shou)術治療。

2、結腸造瘺

保守治(zhi)療失敗(bai)或患(huan)者(zhe)病(bing)情嚴重、不(bu)具備接受根(gen)治(zhi)手(shou)術(shu)條件(jian)患(huan)兒，均適用結腸造(zao)瘺術(shu)；

3、根治手術

（1）Swenson手術：切除整(zheng)個受累部位并且(qie)將正常(chang)腸(chang)管吻合(he)在近肛門水平。

（2）Soave手術：直腸(chang)內(nei)膜(mo)整個(ge)拉出，將保留的(de)(de)受累直腸(chang)外(wai)層套(tao)入正常的(de)(de)腸(chang)道內(nei)。

（3）Duhamel手術：在肛門水平通過鉗夾將未(wei)受(shou)累腸(chang)端吻合(he)到(dao)直腸(chang)。