多發性骨(gu)髓(sui)瘤癥狀

MM的(de)臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)現除(chu)貧血(xue)(xue)、感染、出(chu)血(xue)(xue)血(xue)(xue)液(ye)病的(de)常(chang)見臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)現外，可(ke)有骨(gu)(gu)痛（重者骨(gu)(gu)折）、蛋白(bai)尿(niao)（甚(shen)至尿(niao)毒癥）、高凝狀態或靜脈血(xue)(xue)栓等其它臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)現。

臨(lin)床上MM的誤(wu)診(zhen)率高達40-50%，引起誤(wu)診(zhen)的常見臨(lin)床表現如下：

1、感染

由于正(zheng)常(chang)免(mian)疫(yi)球蛋(dan)白(bai)(bai)減(jian)少，異常(chang)免(mian)疫(yi)球蛋(dan)白(bai)(bai)增(zeng)多但無免(mian)疫(yi)活性(xing)；白(bai)(bai)細胞減(jian)少、貧血及放化(hua)療等影響正(zheng)常(chang)免(mian)疫(yi)功能，故易于反(fan)復感(gan)染(ran)(ran)。患者可以(yi)發熱作為首發癥狀(zhuang)就(jiu)診。易發生上感(gan)、肺炎等呼(hu)吸道感(gan)染(ran)(ran)或(huo)泌(mi)(mi)尿(niao)系統感(gan)染(ran)(ran)，女性(xing)患者更易于發生泌(mi)(mi)尿(niao)系統感(gan)染(ran)(ran)。在(zai)病(bing)程(cheng)晚期，感(gan)染(ran)(ran)是致死的主要原因之(zhi)一。

故對于(yu)中老年患(huan)者反復發生(sheng)感(gan)染(ran)(ran)，不應僅局(ju)限(xian)于(yu)抗(kang)感(gan)染(ran)(ran)治療，應在抗(kang)感(gan)染(ran)(ran)治療的(de)(de)同時，積極尋找是否(fou)有原(yuan)發病。若患(huan)者合(he)并(bing)有骨痛、貧血、出血等應考(kao)慮(lv)到本病的(de)(de)可能(neng)。

2、骨髓瘤骨病

骨(gu)(gu)痛和(he)(he)溶骨(gu)(gu)性骨(gu)(gu)質(zhi)破壞(huai)是本病(bing)的突出(chu)臨床表現(xian)。骨(gu)(gu)痛部位以腰(yao)背部最多見，其次為胸骨(gu)(gu)、肋骨(gu)(gu)和(he)(he)下肢(zhi)骨(gu)(gu)骼(ge)。

由于本病患(huan)(huan)者(zhe)常有嚴重骨質(zhi)疏松，常在稍用力或不經意情(qing)況下即可(ke)發生病理性(xing)骨折，可(ke)造(zao)成的(de)機械性(xing)壓迫(po)引起神經系統癥狀，嚴重者(zhe)造(zao)成截(jie)癱。若截(jie)癱時間過久即使經過有效治(zhi)療(liao)，患(huan)(huan)者(zhe)也很(hen)難恢復行走，極(ji)大(da)地(di)影響患(huan)(huan)者(zhe)的(de)生存質(zhi)量。

也可出現骨骼腫物，瘤細胞由骨髓(sui)向外浸潤骨質、骨膜及臨近組織形成腫塊。

局限(xian)于一個部位的孤立性漿(jiang)細胞瘤(liu)較少見，最終可演(yan)變為多發(fa)性骨(gu)髓瘤(liu)。

X線(xian)(xian)檢查(cha)在本病(bing)(bing)診斷中具有重要意(yi)義。陽性(xing)病(bing)(bing)變部位主要在顱(lu)骨(gu)、骨(gu)盆(pen)、肋(lei)骨(gu)、脊(ji)椎骨(gu)，也可見(jian)于(yu)四肢骨(gu)。典型(xing)表現為以下(xia)三種：①穿鑿樣溶骨(gu)性(xing)病(bing)(bing)變，為多發性(xing)類圓形透亮區，為本病(bing)(bing)的特殊X線(xian)(xian)表現。以顱(lu)骨(gu)、骨(gu)盆(pen)最(zui)易發現。②彌漫性(xing)骨(gu)質疏松。③病(bing)(bing)理性(xing)骨(gu)折，最(zui)常(chang)見(jian)于(yu)下(xia)胸椎及(ji)上腰椎，也見(jian)于(yu)肋(lei)骨(gu)等(deng)處(chu)。對疑似病(bing)(bing)例可行(xing)核磁共振檢查(cha)以明確溶骨(gu)性(xing)病(bing)(bing)變的部位。

患者可因(yin)骨痛或(huo)腰(yao)腿(tui)痛不予重視，或(huo)就診于(yu)骨科，被誤診扭傷、骨折、骨結核(he)或(huo)骨腫瘤而延誤病(bing)情。

故對(dui)于中老年患者嚴(yan)重骨(gu)質疏松或(huo)發(fa)生骨(gu)折(zhe)的患者，在(zai)診斷時應考(kao)慮到本病(bing)。注意(yi)查(cha)血免疫球蛋白和血清蛋白電(dian)泳等以早期明(ming)確診斷。

常見影像學(xue)檢查對MM患者的綜合診斷價(jia)值依次為：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢查。

3、骨髓瘤腎病

腎臟病(bing)變為(wei)(wei)本(ben)(ben)病(bing)常見(jian)而重要的病(bing)變。臨(lin)床表現以(yi)蛋(dan)白(bai)尿(niao)最常見(jian)，其(qi)次(ci)為(wei)(wei)血尿(niao)。晚期可發展為(wei)(wei)慢性腎功(gong)能不全或(huo)尿(niao)毒(du)癥，為(wei)(wei)本(ben)(ben)病(bing)致死的主要原因之一。

國(guo)外(wai)研究發現(xian)，MM腎(shen)病患者在(zai)病理上(shang)腎(shen)小(xiao)(xiao)球病變較輕，而小(xiao)(xiao)管-間質病變嚴重(zhong)，故患者臨床上(shang)很(hen)少出現(xian)高血壓。

骨髓(sui)瘤(liu)腎(shen)(shen)病由(you)多種因素所致，輕(qing)鏈(lian)蛋白尿(niao)對(dui)腎(shen)(shen)小(xiao)管的(de)損傷(shang)和輕(qing)鏈(lian)在(zai)腎(shen)(shen)小(xiao)球的(de)沉積引起的(de)淀(dian)粉樣變是主要原因，此外(wai)骨髓(sui)瘤(liu)細胞浸潤、高(gao)血(xue)鈣、高(gao)尿(niao)酸血(xue)癥等也參與發(fa)病。

免疫分型(xing)與腎損害(hai)關系(xi)密(mi)切，輕鏈型(xing)腎損害(hai)率最高。

患者可因血(xue)尿(niao)或(huo)蛋白(bai)尿(niao)就(jiu)診(zhen)于腎(shen)科或(huo)中(zhong)醫科，被誤診(zhen)為腎(shen)炎等而長期(qi)得不到有效(xiao)治(zhi)療，使病情進展至(zhi)晚期(qi)或(huo)發展至(zhi)尿(niao)毒癥(zheng)。

故(gu)對于中老年患者(zhe)(zhe)長期(qi)蛋(dan)(dan)白尿、血尿不能明確診(zhen)斷者(zhe)(zhe)，應及時作腎活(huo)檢、骨髓穿刺(ci)或骨髓、血免(mian)疫球蛋(dan)(dan)白和(he)血清蛋(dan)(dan)白電泳等骨髓瘤相關檢查。

骨髓瘤治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術治療、放療、化療以及中醫治療最為常見。

治療原則

無癥狀穩定期骨髓瘤無須治(zhi)療，定期隨(sui)訪；血(xue)或尿(niao)中M蛋白(bai)進(jin)行(xing)性升高或出現臨床(chuang)癥狀者，必須治(zhi)療。年(nian)齡(ling)小于70歲的患者，若條(tiao)件允許盡量進(jin)行(xing)造血(xue)干細胞移植。

對(dui)于大(da)多(duo)數治療有效(xiao)的骨髓瘤患者，M蛋白等主要指標在一定時間內(nei)趨于穩定，進(jin)入平臺期(qi)，可給(gei)予(yu)免疫治療、動態觀察等。

放射治療

主要用(yong)于孤立性和髓外漿細胞瘤的局部放療。

免疫治療

1．干擾素：α-干擾素能提高(gao)患(huan)者的化療完全緩解(jie)率，延長(chang)無(wu)病生存率。劑量為：300萬U，皮下注射，隔(ge)天一(yi)次。最好用半年以上。注射過程中(zhong)，患(huan)者可能出現發熱(re)等流感樣(yang)癥狀，口(kou)服(fu)解(jie)熱(re)藥即可緩解(jie)。易于門診應用。

2．白細胞介素-2：主要用于清除殘留病灶(zao)。

造血干細胞移植

50歲以下患(huan)者應積極進(jin)行(xing)造血干細胞移植(zhi)；50-70歲應酌情處理(li)，原則上(shang)應盡量進(jin)行(xing)造血干細胞移植(zhi)；70歲以上(shang)不宜進(jin)行(xing)。

1．自體(ti)(ti)造血干細胞移(yi)植：為多(duo)發性(xing)骨髓瘤治(zhi)療的一大進步，其療效(xiao)明顯優于常規化(hua)療。且二(er)次移(yi)植的療效(xiao)更好(hao)。可行自體(ti)(ti)外周血干細胞移(yi)植，價格便宜，操作(zuo)簡便，造血恢(hui)復快，已被廣泛采用。

2．異基因造血干細胞移植：是根治本(ben)病的(de)唯一方法，但(dan)相關死(si)亡率(lv)高，主(zhu)要用于有合適供者(zhe)的(de)年輕患者(zhe)。

支持及對癥處理

1．抗(kang)感染：需選擇抗(kang)G+菌(jun)和抗(kang)G-菌(jun)的抗(kang)生素,同時注(zhu)意(yi)真菌(jun)感染的可能(neng)。

2．糾正骨(gu)痛和高(gao)鈣(gai)：給予雙磷酸鹽60-90 mg/次靜脈(mo)點滴至少6小時(shi)，一月一次。腎功(gong)能不全者適(shi)當減(jian)量(liang)。

3．腎(shen)功能不全的治療：應低蛋白、高熱量飲食(shi)；避免感(gan)冒等感(gan)染；避免對腎(shen)有損(sun)害藥物的應用；糾(jiu)正便秘、高鈣等，盡早行(xing)透析治療。

4．糾正貧血(xue)：嚴重(zhong)者(zhe)可給予促紅細胞生成素治療(liao)，8000-10000u IH 3次/周。

病程和預后

自(zi)然病程6-12月，傳統藥物(wu)化療(liao)后，中位生(sheng)存期可達(da)3-5年(nian)，新(xin)的靶向藥物(wu)的應用(yong)，MM患者的生(sheng)存期已延至(zhi)5-10年(nian)，有的甚(shen)至(zhi)超過10年(nian)。死亡(wang)原因(yin)為感(gan)染、出血(xue)和腎功能(neng)不全。

預后與許多因(yin)(yin)素有關。病(bing)程晚期、腎功(gong)能不(bu)全、幼(you)稚漿細胞多、β2微球蛋白和IL-6高水平(ping)，CD56或CD138高表達、P53基(ji)因(yin)(yin)表達等(deng)均是預后不(bu)良的因(yin)(yin)素。

骨髓瘤能活多久

骨髓(sui)瘤(liu)(liu)(liu)是(shi)一種(zhong)惡性(xing)程度(du)非(fei)常高(gao)的(de)(de)(de)腫瘤(liu)(liu)(liu)。通常骨髓(sui)瘤(liu)(liu)(liu)在(zai)臨(lin)床上最為多(duo)(duo)(duo)見的(de)(de)(de)是(shi)多(duo)(duo)(duo)發性(xing)骨髓(sui)瘤(liu)(liu)(liu)，而(er)(er)(er)且其危害(hai)是(shi)非(fei)常嚴重的(de)(de)(de)。然而(er)(er)(er)對于晚期(qi)的(de)(de)(de)骨髓(sui)瘤(liu)(liu)(liu)患(huan)(huan)者(zhe)還能活多(duo)(duo)(duo)久，主要是(shi)看(kan)其治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)(de)(de)方法。而(er)(er)(er)只有(you)根據(ju)患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)具體全身狀況以(yi)及病情的(de)(de)(de)發展(zhan)，而(er)(er)(er)選擇(ze)一個好的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)療(liao)方法才能有(you)效(xiao)的(de)(de)(de)延長患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)生存期(qi)以(yi)及提高(gao)患(huan)(huan)者(zhe)的(de)(de)(de)生存質量。