多發性(xing)骨髓(sui)瘤癥狀

MM的臨(lin)床(chuang)表現除貧血(xue)、感染、出血(xue)血(xue)液病的常見臨(lin)床(chuang)表現外，可有骨痛（重(zhong)者(zhe)骨折）、蛋白(bai)尿(niao)（甚(shen)至尿(niao)毒癥(zheng)）、高凝狀態(tai)或(huo)靜脈(mo)血(xue)栓等其它臨(lin)床(chuang)表現。

臨床(chuang)上MM的誤(wu)診(zhen)(zhen)率高達40-50%，引起(qi)誤(wu)診(zhen)(zhen)的常見(jian)臨床(chuang)表現如下：

1、感染

由于正常(chang)免疫球蛋白(bai)減少(shao)，異常(chang)免疫球蛋白(bai)增多但無免疫活性；白(bai)細胞減少(shao)、貧血及(ji)放化療等(deng)影響正常(chang)免疫功能，故易(yi)(yi)于反復感(gan)染。患者可以(yi)發(fa)(fa)熱作(zuo)為首(shou)發(fa)(fa)癥狀就診(zhen)。易(yi)(yi)發(fa)(fa)生上感(gan)、肺炎等(deng)呼吸(xi)道感(gan)染或泌尿(niao)系統(tong)感(gan)染，女性患者更易(yi)(yi)于發(fa)(fa)生泌尿(niao)系統(tong)感(gan)染。在病程晚(wan)期，感(gan)染是致死(si)的主要原(yuan)因(yin)之一。

故對于中老年患者反復發(fa)生感(gan)染，不(bu)應僅(jin)局限于抗感(gan)染治(zhi)療(liao)，應在抗感(gan)染治(zhi)療(liao)的(de)同(tong)時(shi)，積極尋(xun)找是否有原發(fa)病。若患者合并有骨(gu)痛、貧血、出血等應考慮到(dao)本病的(de)可能。

2、骨髓瘤骨病

骨(gu)痛(tong)和溶(rong)骨(gu)性骨(gu)質破壞是本病的突出臨床(chuang)表現。骨(gu)痛(tong)部位(wei)以(yi)腰背部最多見，其次為胸(xiong)骨(gu)、肋骨(gu)和下肢骨(gu)骼。

由于(yu)本病(bing)患(huan)者常(chang)有嚴重骨(gu)質疏(shu)松，常(chang)在(zai)稍用力(li)或不經(jing)意情況下即(ji)可(ke)發生(sheng)病(bing)理(li)性(xing)骨(gu)折(zhe)，可(ke)造成(cheng)的(de)機(ji)械(xie)性(xing)壓迫引(yin)起(qi)神(shen)經(jing)系統癥(zheng)狀，嚴重者造成(cheng)截癱(tan)。若截癱(tan)時間(jian)過久即(ji)使經(jing)過有效治(zhi)療，患(huan)者也(ye)很(hen)難恢復行走，極大地影響(xiang)患(huan)者的(de)生(sheng)存(cun)質量(liang)。

也可出現(xian)骨骼(ge)腫(zhong)物，瘤細胞由骨髓向外浸潤骨質、骨膜及臨近組織形(xing)成腫(zhong)塊。

局限于一個部位(wei)的孤立性漿(jiang)細胞瘤(liu)較少(shao)見(jian)，最終可演變為多發性骨髓瘤(liu)。

X線檢查在本(ben)病(bing)(bing)診斷(duan)中具(ju)有重要(yao)意義。陽性(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)(bian)部(bu)(bu)位主(zhu)要(yao)在顱骨(gu)(gu)(gu)、骨(gu)(gu)(gu)盆、肋骨(gu)(gu)(gu)、脊椎骨(gu)(gu)(gu)，也可見于四肢骨(gu)(gu)(gu)。典型(xing)表現為(wei)以(yi)下(xia)三(san)種：①穿鑿樣溶骨(gu)(gu)(gu)性(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)(bian)，為(wei)多發性(xing)(xing)類圓形透亮區，為(wei)本(ben)病(bing)(bing)的(de)特殊(shu)X線表現。以(yi)顱骨(gu)(gu)(gu)、骨(gu)(gu)(gu)盆最(zui)易(yi)發現。②彌(mi)漫性(xing)(xing)骨(gu)(gu)(gu)質疏(shu)松。③病(bing)(bing)理性(xing)(xing)骨(gu)(gu)(gu)折(zhe)，最(zui)常(chang)見于下(xia)胸椎及上腰椎，也見于肋骨(gu)(gu)(gu)等處。對(dui)疑似病(bing)(bing)例(li)可行(xing)核(he)磁共振檢查以(yi)明(ming)確溶骨(gu)(gu)(gu)性(xing)(xing)病(bing)(bing)變(bian)(bian)的(de)部(bu)(bu)位。

患者可因骨(gu)(gu)痛或(huo)腰腿痛不(bu)予重(zhong)視，或(huo)就診于骨(gu)(gu)科(ke)，被誤診扭(niu)傷、骨(gu)(gu)折(zhe)、骨(gu)(gu)結核或(huo)骨(gu)(gu)腫瘤(liu)而延誤病情。

故對(dui)于中老年患者嚴重骨質疏松或(huo)發生骨折的患者，在診斷(duan)時應(ying)考慮到本病。注意查血(xue)(xue)免(mian)疫球蛋白和血(xue)(xue)清蛋白電(dian)泳等以早期(qi)明確診斷(duan)。

常見影像學檢(jian)查對MM患者的綜合診斷價(jia)值依(yi)次為(wei)：PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X線檢(jian)查。

3、骨髓瘤腎病

腎(shen)臟(zang)病(bing)變為本病(bing)常(chang)見而重要的病(bing)變。臨床表現以蛋白尿最(zui)常(chang)見，其次(ci)為血尿。晚期可發展為慢性腎(shen)功(gong)能不全或尿毒癥，為本病(bing)致(zhi)死的主(zhu)要原因之一。

國外研(yan)究(jiu)發(fa)現，MM腎(shen)病(bing)患(huan)者在病(bing)理上(shang)腎(shen)小(xiao)(xiao)球病(bing)變較輕，而小(xiao)(xiao)管(guan)-間質病(bing)變嚴重，故患(huan)者臨床上(shang)很(hen)少出(chu)現高(gao)血壓(ya)。

骨(gu)髓瘤腎(shen)病由(you)多種因素(su)所致(zhi)，輕鏈(lian)蛋白尿對腎(shen)小(xiao)管的損傷和輕鏈(lian)在(zai)腎(shen)小(xiao)球(qiu)的沉積引起的淀粉樣變是(shi)主要(yao)原因，此外骨(gu)髓瘤細(xi)胞浸潤(run)、高血鈣、高尿酸血癥等也參與發病。

免疫分型與腎損害關系密切(qie)，輕鏈型腎損害率最高。

患者可因血尿或蛋(dan)白尿就診于腎科或中醫科，被誤診為腎炎等(deng)而長期得不到有效治療，使病(bing)情進(jin)展至晚期或發展至尿毒癥。

故對于中老年患者長期蛋(dan)(dan)白尿(niao)、血(xue)尿(niao)不能(neng)明確診斷者，應及(ji)時作腎活檢(jian)、骨髓穿刺或骨髓、血(xue)免疫球蛋(dan)(dan)白和血(xue)清蛋(dan)(dan)白電(dian)泳等骨髓瘤相關檢(jian)查。

骨髓瘤治療

通常對于骨髓瘤的治療主要以手術治療、放療、化療以及中醫治療最為常見。

治療原則

無(wu)癥(zheng)狀(zhuang)穩定(ding)期骨髓瘤無(wu)須治療(liao)，定(ding)期隨訪；血(xue)或(huo)尿中M蛋白進行(xing)性升高或(huo)出現(xian)臨床癥(zheng)狀(zhuang)者，必須治療(liao)。年齡小(xiao)于(yu)70歲(sui)的患者，若(ruo)條件允(yun)許盡量進行(xing)造血(xue)干細胞移植。

對(dui)于大多數治(zhi)療有效(xiao)的(de)骨(gu)髓瘤患(huan)者，M蛋白(bai)等(deng)主要指標在一定(ding)時間(jian)內趨于穩定(ding)，進(jin)入平(ping)臺期，可給予免疫治(zhi)療、動態觀(guan)察等(deng)。

放射治療

主要(yao)用于孤(gu)立(li)性(xing)和髓外漿細胞(bao)瘤的局(ju)部放療。

免疫治療

1．干(gan)擾素(su)：α-干(gan)擾素(su)能提高患者的化(hua)療(liao)完全緩解率，延長無病生存率。劑量(liang)為(wei)：300萬U，皮下注射，隔天一次。最好用半年(nian)以上(shang)。注射過程中，患者可能出現發熱等流感樣癥狀，口服解熱藥即可緩解。易于(yu)門診應(ying)用。

2．白細胞(bao)介素-2：主要用(yong)于清除殘留(liu)病灶。

造血干細胞移植

50歲以(yi)下(xia)患者應積極進行(xing)(xing)造血干細(xi)胞移(yi)植；50-70歲應酌(zhuo)情處理，原則上應盡量進行(xing)(xing)造血干細(xi)胞移(yi)植；70歲以(yi)上不宜進行(xing)(xing)。

1．自體(ti)造(zao)血(xue)(xue)干細胞(bao)移(yi)植(zhi)：為(wei)多發性骨髓(sui)瘤治療(liao)的一大進步，其療(liao)效明顯優于常規化療(liao)。且二次移(yi)植(zhi)的療(liao)效更好。可行自體(ti)外周血(xue)(xue)干細胞(bao)移(yi)植(zhi)，價格便(bian)宜，操作簡便(bian)，造(zao)血(xue)(xue)恢復快(kuai)，已被廣泛采用。

2．異基因造血(xue)干細胞移植(zhi)：是根治本(ben)病的(de)唯一(yi)方法，但相關死(si)亡率高，主(zhu)要(yao)用(yong)于有(you)合適供者的(de)年輕患者。

支持及對癥處理

1．抗感染：需(xu)選(xuan)擇抗G+菌和抗G-菌的抗生素,同時注意真(zhen)菌感染的可能(neng)。

2．糾(jiu)正骨(gu)痛(tong)和高(gao)鈣(gai)：給予雙磷酸鹽(yan)60-90 mg/次靜脈點(dian)滴至少6小時，一月(yue)一次。腎功能不全者適當(dang)減量。

3．腎功能(neng)不全(quan)的治療(liao)：應(ying)低蛋(dan)白(bai)、高(gao)熱量(liang)飲(yin)食(shi)；避(bi)免感(gan)冒等(deng)感(gan)染；避(bi)免對腎有損害藥(yao)物(wu)的應(ying)用；糾正便秘、高(gao)鈣等(deng)，盡早(zao)行(xing)透析治療(liao)。

4．糾正(zheng)貧血：嚴重者可給予促紅細胞生成(cheng)素治(zhi)療，8000-10000u IH 3次/周。

病程和預后

自(zi)然病程6-12月(yue)，傳統藥(yao)物化療后(hou)，中位生存期可達3-5年，新的(de)靶向藥(yao)物的(de)應用，MM患者(zhe)的(de)生存期已延(yan)至(zhi)5-10年，有的(de)甚至(zhi)超過10年。死亡(wang)原因為感染、出血(xue)和腎功能不全。

預后與許多(duo)因(yin)(yin)素有關(guan)。病程晚期、腎功(gong)能不(bu)全、幼(you)稚漿細(xi)胞(bao)多(duo)、β2微球蛋白和(he)IL-6高(gao)水平，CD56或CD138高(gao)表達、P53基因(yin)(yin)表達等均(jun)是預后不(bu)良的(de)因(yin)(yin)素。

骨髓瘤能活多久

骨髓瘤是(shi)一種惡(e)性程度(du)非(fei)常高的(de)(de)(de)腫(zhong)瘤。通常骨髓瘤在臨(lin)床上(shang)最為(wei)多(duo)見的(de)(de)(de)是(shi)多(duo)發性骨髓瘤，而(er)且其危(wei)害是(shi)非(fei)常嚴重的(de)(de)(de)。然而(er)對于晚期的(de)(de)(de)骨髓瘤患者(zhe)還能活(huo)多(duo)久(jiu)，主要是(shi)看其治療(liao)的(de)(de)(de)方法(fa)。而(er)只(zhi)有根(gen)據患者(zhe)的(de)(de)(de)具體(ti)全身狀況以及病情的(de)(de)(de)發展，而(er)選擇(ze)一個好的(de)(de)(de)治療(liao)方法(fa)才能有效(xiao)的(de)(de)(de)延長患者(zhe)的(de)(de)(de)生(sheng)存(cun)期以及提高患者(zhe)的(de)(de)(de)生(sheng)存(cun)質(zhi)量。