重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自(zi)身免疫性疾(ji)病一樣，發(fa)病原(yuan)因主要(yao)是(shi)機(ji)體免疫系統出現(xian)紊亂而(er)破壞了機(ji)體的正常“秩序”。重癥肌無力是(shi)神經肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿(jian)受(shou)體被自(zi)身抗體攻擊，當這個重要(yao)受(shou)體的功能異常，就(jiu)會(hui)直接影響(xiang)神經肌肉的正常傳導和動作發(fa)生。

機體免疫(yi)系(xi)(xi)統(tong)紊亂一般和環境因(yin)素、感(gan)染因(yin)素、用藥因(yin)素等有關，但是重癥肌(ji)無(wu)力的具體發病原因(yin)還(huan)不甚明確。重癥肌(ji)無(wu)力患者常合并(bing)甲(jia)狀腺功能亢進、甲(jia)狀腺炎、系(xi)(xi)統(tong)性(xing)紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)、類風濕(shi)性(xing)關節炎和天(tian)皰瘡(chuang)等其(qi)他自(zi)身免疫(yi)性(xing)疾(ji)病。

重癥肌無力的臨床表現

重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力(li)最主要(yao)的臨(lin)床表現是骨(gu)骼(ge)肌(ji)虛(xu)弱無(wu)力(li)，運動(dong)時加(jia)重，休息(xi)時緩解。沒有(you)上(shang)述癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)則不能(neng)診(zhen)斷(duan)重癥(zheng)(zheng)肌(ji)無(wu)力(li)。伴(ban)有(you)易疲勞的虛(xu)弱感(gan)是貫(guan)穿本病唯一穩定(ding)的癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，其他癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)都可能(neng)會出現變化。

重癥肌無力診斷

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診(zhen)斷依(yi)據為部分或全身骨骼(ge)肌易(yi)疲勞，波動(dong)性肌無力，活動(dong)后加重(zhong)、休息后減輕和晨輕暮重(zhong)特點，體檢(jian)無其他神經系統體征，低頻(pin)重(zhong)復(fu)電(dian)刺激波幅(fu)遞減，膽(dan)堿(jian)酯(zhi)酶(mei)抑制藥治(zhi)療有效和對箭(jian)毒(du)類藥物(wu)超敏(min)感等(deng)藥理學特點。診(zhen)斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗、騰(teng)喜(xi)龍(long)或新斯的明試驗、AchR-Ab測定、神經重(zhong)復(fu)電(dian)刺激檢(jian)查等(deng)。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶(mei)抑制劑(ji)是對癥治(zhi)療的(de)(de)藥(yao)物，治(zhi)標(biao)不治(zhi)本，不能單(dan)藥(yao)長期應(ying)用(yong)，用(yong)藥(yao)方法應(ying)從小(xiao)劑(ji)量漸增。常用(yong)的(de)(de)有(you)甲(jia)基硫酸新斯的(de)(de)明、溴吡斯的(de)(de)明。

（2）免疫(yi)抑(yi)制(zhi)劑(ji)常用的(de)(de)免疫(yi)抑(yi)制(zhi)劑(ji)為：①腎(shen)上腺皮質類固醇激素(su)：強(qiang)的(de)(de)松、甲基強(qiang)的(de)(de)松龍等；②硫(liu)唑嘌呤；③環抱素(su)A；④環磷酸胺(an)；⑤他克莫(mo)司。

（3）血漿置(zhi)換通過將患(huan)者血液中乙酰膽(dan)堿(jian)受體抗(kang)體去除的(de)方(fang)式(shi)(shi)，暫(zan)時(shi)緩解重癥肌無力(li)患(huan)者的(de)癥狀(zhuang)，如不輔助(zhu)其他治(zhi)療方(fang)式(shi)(shi)，療效不超過2個月。

（4）靜脈注射免疫(yi)球蛋(dan)白(bai)人類(lei)免疫(yi)球蛋(dan)白(bai)中含有多種抗(kang)體，可以中和自身(shen)抗(kang)體、調節免疫(yi)功(gong)能(neng)。其效果與血(xue)漿置換(huan)相當。

（5）中醫(yi)(yi)藥治(zhi)療重癥(zheng)肌(ji)無力(li)的中醫(yi)(yi)治(zhi)療越來(lai)越受到重視。重癥(zheng)肌(ji)無力(li)屬“痿癥(zheng)”范(fan)疇。根據(ju)中醫(yi)(yi)理論，在(zai)(zai)治(zhi)療上加用中醫(yi)(yi)中藥，可以減(jian)少免疫抑制劑帶(dai)來(lai)的副作(zuo)用，在(zai)(zai)重癥(zheng)肌(ji)無力(li)的治(zhi)療上起著保(bao)駕護(hu)航(hang)的作(zuo)用，而且能重建(jian)自身免疫功(gong)(gong)能之功(gong)(gong)效。

2、胸腺切除手術

患者(zhe)90%以上(shang)有(you)胸(xiong)腺(xian)(xian)異常，胸(xiong)腺(xian)(xian)切(qie)除是重癥肌(ji)無(wu)(wu)力有(you)效治療手段之(zhi)一。適(shi)用于在16～60歲之(zhi)間(jian)發病的(de)(de)全(quan)身型、無(wu)(wu)手術(shu)禁(jin)忌證的(de)(de)重癥肌(ji)無(wu)(wu)力患者(zhe)，大(da)多數患者(zhe)在胸(xiong)腺(xian)(xian)切(qie)除后(hou)可獲顯著(zhu)改善。合(he)并(bing)胸(xiong)腺(xian)(xian)瘤的(de)(de)患者(zhe)占10%～15%，是胸(xiong)腺(xian)(xian)切(qie)除術(shu)的(de)(de)絕(jue)對適(shi)應證。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持(chi)改善癥狀，絕大多數療效(xiao)良好的患(huan)者能(neng)進行(xing)正常的學(xue)習、工作和(he)生活。

重癥肌無力護理

對(dui)于輕癥(zheng)重癥(zheng)肌無力患者，建議患者控(kong)制體重、適當(dang)限制日(ri)常(chang)活(huo)動，注意(yi)日(ri)常(chang)生活(huo)管(guan)理；對(dui)于中重度患者，應注意(yi)家(jia)庭護理，警惕(ti)患者并發(fa)肺部感染、褥瘡等，同時(shi)警惕(ti)疾病突然加重導致的(de)生命危(wei)險。

重癥肌無力預防

目(mu)前(qian)(qian)還不(bu)能有效預防重(zhong)(zhong)癥(zheng)肌無力(li)的發生，不(bu)過可(ke)以(yi)通過避免一些誘因(yin)，來避免患者癥(zheng)狀(zhuang)加重(zhong)(zhong)，甚至是提(ti)前(qian)(qian)預防一些癥(zheng)狀(zhuang)發生。常見(jian)誘因(yin)有感染、手(shou)術、精神創傷(shang)、全身性(xing)疾病(bing)、過度疲勞、妊娠、分娩等(deng)。