重癥肌無力病因

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，與其他自身(shen)免(mian)疫(yi)(yi)性(xing)疾病一樣，發病原因(yin)主要是機體免(mian)疫(yi)(yi)系統(tong)出現紊亂而破壞了機體的正(zheng)常“秩(zhi)序(xu)”。重(zhong)癥肌無力是神(shen)經肌肉(rou)接頭突觸后(hou)膜乙酰膽堿受體被自身(shen)抗體攻擊，當這個重(zhong)要受體的功能異常，就會直接影響神(shen)經肌肉(rou)的正(zheng)常傳導和(he)動作發生。

機體(ti)免疫(yi)系(xi)統紊亂(luan)一般和環境因(yin)素(su)、感染因(yin)素(su)、用藥因(yin)素(su)等有關，但是重(zhong)癥肌無(wu)力的(de)具體(ti)發病原因(yin)還不甚明確。重(zhong)癥肌無(wu)力患者常合并甲(jia)狀腺功能(neng)亢進、甲(jia)狀腺炎(yan)、系(xi)統性紅斑狼瘡(chuang)、類風(feng)濕性關節炎(yan)和天皰(pao)瘡(chuang)等其他(ta)自身(shen)免疫(yi)性疾病。

重癥肌無力的臨床表現

重癥(zheng)肌(ji)無力最(zui)主(zhu)要的臨床(chuang)表(biao)現是(shi)骨骼肌(ji)虛弱無力，運(yun)動(dong)時(shi)(shi)加重，休(xiu)息時(shi)(shi)緩解。沒有(you)上述(shu)癥(zheng)狀(zhuang)則不(bu)能診(zhen)斷(duan)重癥(zheng)肌(ji)無力。伴有(you)易疲(pi)勞(lao)的虛弱感是(shi)貫穿本(ben)病唯一穩(wen)定的癥(zheng)狀(zhuang)，其他癥(zheng)狀(zhuang)都可(ke)能會出現變(bian)化。

重癥肌無力診斷

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診(zhen)斷依據為部分(fen)或(huo)全(quan)身骨骼(ge)肌易(yi)疲勞，波(bo)動性肌無(wu)力，活動后(hou)加重、休息后(hou)減輕(qing)和晨輕(qing)暮重特點，體(ti)檢無(wu)其他神經系統體(ti)征，低頻重復電刺激波(bo)幅遞減，膽堿(jian)酯(zhi)酶抑制藥(yao)治(zhi)療有效和對(dui)箭毒類藥(yao)物超敏感等(deng)藥(yao)理學特點。診(zhen)斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗(yan)、騰喜龍或(huo)新斯的明試驗(yan)、AchR-Ab測定、神經重復電刺激檢查等(deng)。

重癥肌無力治療

1、藥物治療

（1）膽堿酯酶(mei)抑制劑(ji)是對(dui)癥治療的(de)藥物，治標不治本，不能單藥長(chang)期(qi)應用(yong)，用(yong)藥方法應從小劑(ji)量漸增(zeng)。常用(yong)的(de)有甲基硫酸新斯的(de)明(ming)、溴吡(bi)斯的(de)明(ming)。

（2）免疫(yi)抑(yi)制劑常用(yong)的(de)免疫(yi)抑(yi)制劑為：①腎上(shang)腺皮質類固醇激素(su)：強的(de)松(song)、甲基強的(de)松(song)龍等；②硫(liu)唑嘌呤；③環抱素(su)A；④環磷酸(suan)胺(an)；⑤他(ta)克莫司。

（3）血漿置換通過(guo)將患(huan)者血液中(zhong)乙酰(xian)膽(dan)堿受體抗體去除的方式(shi)，暫時緩解重(zhong)癥肌(ji)無力(li)患(huan)者的癥狀，如不輔助其他(ta)治療方式(shi)，療效(xiao)不超過(guo)2個月。

（4）靜(jing)脈(mo)注射免疫(yi)球蛋白人類免疫(yi)球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節免疫(yi)功能(neng)。其效果(guo)與血(xue)漿置換相(xiang)當。

（5）中(zhong)(zhong)醫(yi)(yi)藥治療重(zhong)癥(zheng)肌(ji)無力的(de)(de)(de)中(zhong)(zhong)醫(yi)(yi)治療越來越受(shou)到(dao)重(zhong)視。重(zhong)癥(zheng)肌(ji)無力屬“痿癥(zheng)”范疇。根據中(zhong)(zhong)醫(yi)(yi)理論，在治療上加用(yong)中(zhong)(zhong)醫(yi)(yi)中(zhong)(zhong)藥，可(ke)以減(jian)少免疫(yi)(yi)抑制劑(ji)帶來的(de)(de)(de)副作用(yong)，在重(zhong)癥(zheng)肌(ji)無力的(de)(de)(de)治療上起著保駕護(hu)航的(de)(de)(de)作用(yong)，而且能重(zhong)建(jian)自身免疫(yi)(yi)功能之功效(xiao)。

2、胸腺切除手術

患(huan)者(zhe)90%以上有(you)胸(xiong)(xiong)腺(xian)異(yi)常(chang)，胸(xiong)(xiong)腺(xian)切(qie)除是重(zhong)癥肌(ji)無(wu)(wu)力有(you)效治療手段之(zhi)一。適用于在16～60歲之(zhi)間發病的(de)全身型、無(wu)(wu)手術(shu)禁(jin)忌證的(de)重(zhong)癥肌(ji)無(wu)(wu)力患(huan)者(zhe)，大多數患(huan)者(zhe)在胸(xiong)(xiong)腺(xian)切(qie)除后可獲顯著改善。合并胸(xiong)(xiong)腺(xian)瘤(liu)的(de)患(huan)者(zhe)占(zhan)10%～15%，是胸(xiong)(xiong)腺(xian)切(qie)除術(shu)的(de)絕對適應證。

重癥肌無力預后

重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持(chi)改善癥狀，絕大(da)多數療(liao)效良好(hao)的(de)患者能進(jin)行正(zheng)常的(de)學習、工作和生活(huo)。

重癥肌無力護理

對(dui)于(yu)輕癥(zheng)重癥(zheng)肌無力患者(zhe)，建(jian)議患者(zhe)控制體重、適當(dang)限制日(ri)(ri)常活(huo)動，注意日(ri)(ri)常生活(huo)管理；對(dui)于(yu)中重度患者(zhe)，應注意家(jia)庭護理，警惕(ti)患者(zhe)并發(fa)肺部感染、褥瘡(chuang)等，同(tong)時警惕(ti)疾病突(tu)然(ran)加重導致的生命危(wei)險。

重癥肌無力預防

目前(qian)還(huan)不(bu)能有效(xiao)預(yu)(yu)防重癥肌(ji)無力的發生(sheng)，不(bu)過可以(yi)通過避免一(yi)些誘因(yin)，來避免患者癥狀(zhuang)(zhuang)加重，甚至(zhi)是(shi)提(ti)前(qian)預(yu)(yu)防一(yi)些癥狀(zhuang)(zhuang)發生(sheng)。常見誘因(yin)有感染、手術(shu)、精(jing)神創傷、全身性疾病(bing)、過度疲勞、妊娠、分(fen)娩等(deng)。