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先天性巨結腸(chang)又(you)稱(cheng)希(xi)爾施普龍病。由于(yu)(yu)結腸(chang)缺(que)乏(fa)神經節(jie)細胞導致(zhi)腸(chang)管持(chi)續痙攣，糞便淤滯于(yu)(yu)近(jin)端結腸(chang)，近(jin)端結腸(chang)肥(fei)厚(hou)、擴張，是小兒常(chang)見的先天性腸(chang)道(dao)疾病之(zhi)一。

病因

本(ben)(ben)病(bing)的(de)病(bing)因目前尚(shang)未完全清楚，多數學者(zhe)認為與遺傳有密切關系，本(ben)(ben)病(bing)的(de)發病(bing)機制(zhi)是遠(yuan)端腸(chang)(chang)管(guan)神(shen)經節細胞缺如或功(gong)能異常(chang)，使腸(chang)(chang)管(guan)處于痙攣狹窄(zhai)狀態(tai)，腸(chang)(chang)管(guan)通(tong)而不暢，近(jin)端腸(chang)(chang)管(guan)代償性(xing)增(zeng)大(da)，壁(bi)增(zeng)厚。本(ben)(ben)病(bing)有時可(ke)合并(bing)其(qi)他畸形。

臨床表現

1.胎便排出延遲，頑固性(xing)便秘(mi)腹(fu)脹

患兒(er)因腸(chang)管缺乏神經(jing)節細(xi)胞長(chang)度不(bu)同而(er)有不(bu)同的臨床表現(xian)(xian)。糞便淤積使(shi)結腸(chang)肥厚(hou)擴(kuo)張(zhang)，腹(fu)部可(ke)出(chu)(chu)現(xian)(xian)寬大(da)(da)腸(chang)型，有時可(ke)觸(chu)及充滿糞便的腸(chang)袢及糞石。直(zhi)腸(chang)指(zhi)檢(jian)：大(da)(da)量(liang)(liang)氣體(ti)及稀便隨(sui)手(shou)指(zhi)拔出(chu)(chu)而(er)排出(chu)(chu)。缺乏神經(jing)節細(xi)胞控制的腸(chang)管稱痙攣(luan)(luan)段，痙攣(luan)(luan)段越長(chang)，出(chu)(chu)現(xian)(xian)便秘(mi)癥(zheng)狀越早(zao)越嚴(yan)重。多于(yu)生后48小時內無胎便排出(chu)(chu)或(huo)僅(jin)排出(chu)(chu)少量(liang)(liang)胎便，可(ke)于(yu)2～3日內出(chu)(chu)現(xian)(xian)低位部分甚(shen)至完全性(xing)腸(chang)梗阻癥(zheng)狀，嘔吐腹(fu)脹不(bu)排便。痙攣(luan)(luan)段不(bu)太(tai)長(chang)者，經(jing)直(zhi)腸(chang)指(zhi)檢(jian)或(huo)溫鹽水(shui)灌腸(chang)后可(ke)排出(chu)(chu)大(da)(da)量(liang)(liang)胎糞及氣體(ti)而(er)癥(zheng)狀緩(huan)解(jie)；痙攣(luan)(luan)段長(chang)者，梗阻癥(zheng)狀多不(bu)易緩(huan)解(jie)，有時需急癥(zheng)手(shou)術治療(liao)。腸(chang)梗阻癥(zheng)狀緩(huan)解(jie)后仍有便秘(mi)和腹(fu)脹，須經(jing)常擴(kuo)肛(gang)灌腸(chang)方能排便。

2.營養不(bu)良發育遲緩

長(chang)期腹脹便秘(mi)，可使患兒(er)食欲下降，影響營(ying)養的吸收造成患兒(er)消瘦，貧血，發(fa)育明(ming)顯差于同齡正常兒(er)。

3.巨結腸(chang)伴發小腸(chang)結腸(chang)炎

是最常見(jian)和(he)最嚴(yan)重(zhong)的并發癥，尤其(qi)是新生兒(er)時期。其(qi)病因尚不明(ming)確。患兒(er)全(quan)身情況突然惡化，腹脹嚴(yan)重(zhong)、嘔吐、腹瀉(xie)，由于腹瀉(xie)及(ji)擴(kuo)大腸(chang)管(guan)內大量腸(chang)液(ye)積(ji)存，產生脫水、酸(suan)中毒、高(gao)燒、血(xue)壓(ya)下(xia)降，出現該并發癥若不及(ji)時治療，常有較高(gao)的死亡率。

檢查

1.活體組織檢(jian)查

取距肛門(men)齒狀(zhuang)線3cm以上直(zhi)腸(chang)組織，病理檢查發現有異常(chang)增生的(de)神(shen)經節纖維束，但無神(shen)經節細胞，此為診斷(duan)金標準。

2.X線(xian)平片以及鋇灌(guan)腸(chang)

腹部立位平(ping)片(pian)(pian)多顯示低(di)位結腸(chang)(chang)(chang)梗(geng)阻(zu)。鋇劑(ji)(ji)(ji)灌腸(chang)(chang)(chang)側位和前后位照片(pian)(pian)中(zhong)可(ke)(ke)見到典型的痙攣(luan)腸(chang)(chang)(chang)段和擴張腸(chang)(chang)(chang)段，排鋇功能差，24小(xiao)時(shi)(shi)后仍有鋇劑(ji)(ji)(ji)存留，若不(bu)及時(shi)(shi)灌腸(chang)(chang)(chang)洗出鋇劑(ji)(ji)(ji)，可(ke)(ke)形成(cheng)鋇石，合并腸(chang)(chang)(chang)炎時(shi)(shi)擴張腸(chang)(chang)(chang)段腸(chang)(chang)(chang)壁呈(cheng)鋸齒狀表現。新生(sheng)兒時(shi)(shi)期擴張腸(chang)(chang)(chang)管(guan)多于(yu)生(sheng)后半(ban)個(ge)月方能對比見到。若仍不(bu)能確診(zhen)則(ze)進行以(yi)下檢查(cha)。

3.肛門直腸(chang)測壓法

治療

1.保(bao)守治療痙攣(luan)腸段短、便秘癥狀(zhuang)輕(qing)者(zhe)

可(ke)暫(zan)采用綜合性非(fei)手(shou)(shou)術(shu)療法(fa)(fa)，包括定時用等滲(shen)鹽(yan)水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲(shen)、低滲(shen)鹽(yan)水或肥皂水），擴(kuo)肛、甘油(you)栓(shuan)、緩(huan)瀉藥，避(bi)免糞便在結腸內淤(yu)積(ji)。若以上(shang)方法(fa)(fa)治療無效，雖為短段(duan)巨結腸亦(yi)應手(shou)(shou)術(shu)治療。

2.結腸造瘺

保守治(zhi)療失(shi)敗或患者病情嚴重、不(bu)具備(bei)接受根治(zhi)手術條件患兒，均適用結腸造瘺術；

3.根治手術

主要(yao)手術方式(shi)包括：

（1）Swenson手(shou)術切除整個受(shou)累(lei)部(bu)位并且將正常(chang)腸管吻合在近(jin)肛門水平。

（2）Soave手術直腸內(nei)(nei)膜整個(ge)拉出，將(jiang)保留的受累直腸外層套入正常(chang)的腸道內(nei)(nei)。

（3）Duhamel手術在肛門(men)水(shui)平通過鉗夾將未(wei)受累(lei)腸(chang)端吻合(he)到直腸(chang)。