芒果视频下载

瑞(rui)(rui)氏(shi)綜合征（RS）是兒童在病(bing)毒感(gan)染（如(ru)流感(gan)、感(gan)冒(mao)或水(shui)痘(dou)）康復過程中得的(de)一種罕見(jian)的(de)病(bing)，以(yi)服(fu)用水(shui)楊酸(suan)類藥物（如(ru)阿司匹林）為(wei)重(zhong)要病(bing)因。廣泛(fan)的(de)線粒(li)體受損為(wei)其(qi)病(bing)理基礎。瑞(rui)(rui)氏(shi)綜合征會影(ying)響身(shen)體的(de)所(suo)有(you)器官，但(dan)對肝(gan)(gan)臟和(he)大腦(nao)帶來的(de)危害最大。如(ru)果不及時(shi)治療，會很快導致肝(gan)(gan)腎(shen)衰竭、腦(nao)損傷，甚至死亡。

病因

病(bing)因(yin)不明，但(dan)研究(jiu)發(fa)現(xian)在患病(bing)毒感(gan)染性(xing)疾病(bing)時服用水(shui)楊酸類藥物（如阿司匹林）會患此病(bing)。本病(bing)的發(fa)病(bing)原因(yin)目前尚未完全清(qing)楚。認為與下列因(yin)素(su)有關：

1.感染

多數患兒病(bing)(bing)(bing)前(qian)(qian)1-7天(tian)常有病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)(du)感染(ran)(ran)的表(biao)現(xian)，如呼吸道感染(ran)(ran)、消化道感染(ran)(ran)，也曾(ceng)從Reye綜合征病(bing)(bing)(bing)人身上分離出(chu)流(liu)感病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)(du)、副流(liu)感病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)(du)、柯薩奇(qi)病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)(du)、皰疹病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)(du)、EB病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)(du)、水(shui)痘病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)(du)等。除此之外部分細菌感染(ran)(ran)后(hou)也可出(chu)現(xian)Reye綜合征如化膿性腦膜(mo)炎，細菌性痢疾等。但是目(mu)前(qian)(qian)尚無證(zheng)據證(zheng)明本病(bing)(bing)(bing)是由于直(zhi)接感染(ran)(ran)所致。

2.藥物

大量臨(lin)床報道發(fa)現(xian)患兒(er)病(bing)毒感染時(shi)服用(yong)(yong)水(shui)楊酸鹽（阿(a)司(si)匹林(lin)(lin)），發(fa)生本(ben)病(bing)的(de)(de)可能性大。鑒于(yu)此英、美(mei)等(deng)國家減少或(huo)停止兒(er)童應(ying)(ying)用(yong)(yong)水(shui)楊酸制劑的(de)(de)應(ying)(ying)用(yong)(yong)。2000年Casteels-VanDaeleM等(deng)報道美(mei)國密歇根州Reye綜合征(zheng)的(de)(de)發(fa)病(bing)率隨阿(a)司(si)匹林(lin)(lin)的(de)(de)應(ying)(ying)用(yong)(yong)減少而下(xia)降(jiang)(jiang)。研究發(fa)現(xian)系(xi)統性紅斑狼瘡、類風濕性關(guan)節炎等(deng)長期應(ying)(ying)用(yong)(yong)阿(a)司(si)匹林(lin)(lin)的(de)(de)患兒(er)易患Reye綜合征(zheng)，減少使(shi)用(yong)(yong)后發(fa)生率明(ming)顯(xian)下(xia)降(jiang)(jiang)。以上研究均提示阿(a)司(si)匹林(lin)(lin)與此病(bing)相(xiang)關(guan)，但(dan)是目(mu)前尚不明(ming)確阿(a)司(si)匹林(lin)(lin)與Reye的(de)(de)關(guan)系(xi)。此外，其他藥物的(de)(de)應(ying)(ying)用(yong)(yong)也可引起與Reye綜合征(zheng)相(xiang)同的(de)(de)癥狀(zhuang)如抗癲癇藥物丙戊(wu)酸鈉。

3毒素

黃曲霉素、有(you)機農藥(yao)等中(zhong)毒者可出現與Reye綜合征相(xiang)同的臨床表型。

4.遺傳代謝

部分患(huan)兒有家族史，提示此病可能與遺傳因素有關。

臨床表現

本(ben)病癥狀(zhuang)可(ke)能在患(huan)病毒性疾病期間表(biao)現出(chu)來，但更多(duo)的時候還是在一兩周后(hou)出(chu)現。最初患(huan)兒通(tong)常不停(ting)地(di)嘔吐。其他早(zao)期癥狀(zhuang)包(bao)括腹瀉、疲倦(juan)、精神欠佳等。

隨著(zhu)疾病(bing)加重，并影響到(dao)大腦(nao)，患(huan)兒可能會(hui)變得不(bu)安、過度亢奮、神(shen)志不(bu)清、驚厥或癲(dian)癇，甚至(zhi)昏迷。

檢查

1.血常規

白細(xi)胞計(ji)數大(da)多明顯增高，分(fen)類以(yi)中(zhong)性粒細(xi)胞增高為主。

2.肝功能檢查

血(xue)清丙氨酸(suan)轉氨酶(mei)(mei)增高(gao)，凝血(xue)酶(mei)(mei)原時間延長(chang)。

3.血生化檢查

血(xue)氨、血(xue)漿游離(li)脂肪(fang)蛋白質(zhi)酸和短鏈脂肪(fang)蛋白質(zhi)酸升高。血(xue)糖(tang)大(da)多降低，也有(you)少部分(fen)患(huan)兒(er)血(xue)糖(tang)正常。

4.腦脊液檢查

除壓力升(sheng)高(gao)頭痛外，細胞數和蛋白多在正常范圍之內。

5.腦電圖檢查

顯示(shi)重度彌漫性異(yi)常。

6.影像學檢查

頭顱CT和(he)MRI檢查在(zai)線有助于排除腦部占(zhan)位性病變(bian)。

7.肝臟活檢

本病(bing)的確診依賴(lai)于肝臟的活體(ti)組織(zhi)檢查，可見(jian)肝細胞內有大(da)量(liang)脂肪滴，電鏡(jing)下觀(guan)察線粒體(ti)膨大(da)以及致密體(ti)的減(jian)少或消失等特征性(xing)改(gai)變。

診斷

依據(ju)病史、臨床表(biao)現(xian)和(he)輔助(zhu)檢查(cha)可確診。

鑒別診斷

瑞(rui)氏綜合(he)征(zheng)常(chang)常(chang)會被誤(wu)診(zhen)，部分原因(yin)在(zai)于這種病(bing)很(hen)不常(chang)見，可能會被誤(wu)診(zhen)為(wei)腦(nao)炎、腦(nao)膜(mo)炎、糖尿病(bing)、服藥(yao)過量或中毒等。

治療

1.治療原則

重點是(shi)(shi)糾正(zheng)代謝紊亂，控(kong)制腦(nao)水腫、降(jiang)低顱內壓和(he)控(kong)制驚厥等對癥處(chu)理。主要是(shi)(shi)針(zhen)對本(ben)病的(de)二(er)個基本(ben)病理生理變化，即腦(nao)水腫和(he)肝(gan)衰竭來進行治(zhi)療和(he)監(jian)護、評價。

2.重癥監護

對(dui)具有重(zhong)度以上腦病者必須予以心(xin)肺和顱(lu)內壓監護，及時發現異常(chang)。由于本病變(bian)化迅速，常(chang)可(ke)由輕癥突然變(bian)為重(zhong)癥，故(gu)對(dui)病情較(jiao)輕者也應密切(qie)觀察。

3.腦部病變的治療

控(kong)制腦水(shui)(shui)腫(zhong)(zhong)是治(zhi)療本病的(de)(de)重(zhong)點。在(zai)降低(di)顱(lu)內壓(ya)(ya)的(de)(de)同時(shi)(shi)，還(huan)要維持(chi)腦的(de)(de)灌注壓(ya)(ya)。①降低(di)顱(lu)內壓(ya)(ya)：用(yong)滲透性利(li)尿(niao)劑，20%甘(gan)露醇靜注，開始時(shi)(shi)每4～6小時(shi)(shi)一次。速尿(niao)和(he)地塞米(mi)松可(ke)同時(shi)(shi)應用(yong)。②監測顱(lu)內壓(ya)(ya)：可(ke)用(yong)蛛網膜(mo)下(xia)(xia)或硬膜(mo)外的(de)(de)測壓(ya)(ya)計，使(shi)顱(lu)內壓(ya)(ya)維持(chi)在(zai)20mmHg以下(xia)(xia)。③監測血(xue)氣：保持(chi)呼吸道通(tong)暢，防止低(di)氧(yang)血(xue)癥(zheng)和(he)高碳酸血(xue)癥(zheng)，以避免(mian)加重(zhong)腦水(shui)(shui)腫(zhong)(zhong)。④維持(chi)正常血(xue)壓(ya)(ya)：以保證腦內灌注壓(ya)(ya)在(zai)50mmHg以上。腦灌注壓(ya)(ya)=平均動脈壓(ya)(ya)-顱(lu)內壓(ya)(ya)，如果腦灌注壓(ya)(ya)過低(di)，則引起腦缺氧(yang)，加重(zhong)腦水(shui)(shui)腫(zhong)(zhong)。腦水(shui)(shui)腫(zhong)(zhong)時(shi)(shi)常須限制液體入量。

4.降低血氨

可給以(yi)食(shi)醋(cu)灌(guan)(guan)(guan)腸，每次(ci)10～20ml，再加2倍無菌生理鹽水稀(xi)釋后保留灌(guan)(guan)(guan)腸。口服(fu)(fu)50%乳果糖(tang)混(hun)懸液(ye)。供給足夠熱量(liang)（30～40cal/kg）。有(you)條(tiao)件(jian)者也(ye)可用腹腔(qiang)透析(xi)，新鮮血(xue)液(ye)或血(xue)漿置換療(liao)法以(yi)降(jiang)低血(xue)氨(an)。精氨(an)酸滴(di)注、新霉素口服(fu)(fu)或灌(guan)(guan)(guan)腸以(yi)減少產(chan)氨(an)，瓜氨(an)酸可使(shi)氨(an)轉變為尿素。谷氨(an)酸鈉(na)液(ye)加于葡萄糖(tang)液(ye)中靜脈注射，可糾正(zheng)高血(xue)氨(an)。保護肝功能和加強(qiang)支持療(liao)法，有(you)人采用換血(xue)療(liao)法取得了一定效果。

5.防治出血

可給予(yu)膽固醇維生素K有助于凝血酶原(yuan)的合成，也可輸注凝血因子或新鮮(xian)血漿等。

6.糾正低血糖

低血糖必須及時糾正，靜(jing)脈輸入(ru)10%～20%葡(pu)萄糖，使血糖維持在150～200mg/dl。當血糖達(da)到稍高于正常(chang)水(shui)平時，可加(jia)用胰(yi)島素以減少游離脂(zhi)肪酸的分解。

7.糾正代謝紊亂

維持水電解質及酸堿平衡。

8.其他

由于瑞(rui)氏綜(zong)合的(de)病情兇險，不(bu)同(tong)的(de)患兒(er)可能會出現不(bu)同(tong)的(de)多臟器受損的(de)癥(zheng)狀(zhuang)和(he)并發癥(zheng)。應及時給予必要(yao)的(de)對癥(zheng)和(he)支持(chi)治療(liao)。