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骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)也叫(jiao)成骨(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)，是較常(chang)見(jian)的(de)發生在20歲以(yi)下的(de)青少年或(huo)兒(er)童(tong)的(de)一種惡(e)(e)性(xing)骨(gu)腫(zhong)瘤(liu)(liu)，在小(xiao)兒(er)骨(gu)惡(e)(e)性(xing)腫(zhong)瘤(liu)(liu)中(zhong)最多見(jian)，約為小(xiao)兒(er)腫(zhong)瘤(liu)(liu)的(de)5%。

病因

骨肉(rou)瘤(liu)是(shi)骨惡性腫瘤(liu)中(zhong)最多見(jian)的一種，是(shi)從間質(zhi)細胞系發展而(er)來(lai)，腫瘤(liu)迅速(su)生(sheng)長是(shi)由于(yu)腫瘤(liu)經軟(ruan)骨階段直(zhi)接(jie)或間接(jie)形(xing)成腫瘤(liu)骨樣組(zu)織和骨組(zu)織。下肢(zhi)負重骨在外界(jie)因素（如(ru)病毒）的作用(yong)下，使細胞突(tu)變，可(ke)能與骨肉(rou)瘤(liu)形(xing)成有關(guan)。

典型(xing)的(de)骨肉瘤源(yuan)(yuan)于骨內，另一與(yu)此完(wan)全(quan)不(bu)同類型(xing)的(de)是與(yu)骨皮質并列的(de)骨肉瘤，源(yuan)(yuan)于骨外膜和(he)附近的(de)結締組織。后者較(jiao)少見，預后稍好。

臨床表現

骨(gu)肉瘤(liu)的(de)突出癥狀是(shi)腫(zhong)瘤(liu)部位的(de)疼痛，由腫(zhong)瘤(liu)組織浸蝕和(he)溶解骨(gu)皮質所致。

1.疼痛

腫瘤(liu)部位(wei)發(fa)生(sheng)不同程度(du)的(de)(de)(de)疼(teng)痛(tong)是(shi)骨(gu)(gu)肉瘤(liu)非(fei)常常見和明顯的(de)(de)(de)癥狀，由膨(peng)脹的(de)(de)(de)腫瘤(liu)組織破壞骨(gu)(gu)皮質，刺激骨(gu)(gu)膜神經末梢(shao)引起(qi)。疼(teng)痛(tong)可由早期的(de)(de)(de)間(jian)歇性(xing)發(fa)展為數周后(hou)的(de)(de)(de)持續(xu)性(xing)，疼(teng)痛(tong)的(de)(de)(de)程度(du)可有所增強。下(xia)肢(zhi)疼(teng)痛(tong)可出現避痛(tong)性(xing)跛行。

2.腫塊

隨著病情(qing)發(fa)(fa)展，局(ju)部(bu)(bu)可出現(xian)腫(zhong)脹，在肢(zhi)體(ti)疼痛(tong)部(bu)(bu)位觸及腫(zhong)塊(kuai)(kuai)，伴明顯(xian)的(de)壓痛(tong)。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)增(zeng)長(chang)迅(xun)速者(zhe)，可以從(cong)外觀上(shang)發(fa)(fa)現(xian)腫(zhong)塊(kuai)(kuai)。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)表面(mian)皮溫增(zeng)高和淺表靜脈顯(xian)露(lu)，腫(zhong)塊(kuai)(kuai)表面(mian)和附近軟組(zu)織可有不同程度(du)的(de)壓痛(tong)。因骨化程度(du)的(de)不同，腫(zhong)塊(kuai)(kuai)的(de)硬度(du)各(ge)異(yi)。腫(zhong)塊(kuai)(kuai)增(zeng)大，造成關節活動受限和肌肉萎縮。

3.跛行

由肢體疼痛而引發的(de)避(bi)痛性跛行，隨(sui)著病情的(de)進(jin)展而加重，患病時(shi)間長(chang)者可以出現關節(jie)活動受限(xian)和肌肉萎縮(suo)。

4.全身狀況

診斷明確(que)時(shi)，全身狀況(kuang)一般較差，表現為發(fa)熱、不適、體(ti)重下降、貧血以(yi)至(zhi)衰竭。個別病例腫瘤(liu)增長很(hen)快，早期就發(fa)生(sheng)肺部(bu)轉移(yi)，致全身狀況(kuang)惡化(hua)。瘤(liu)體(ti)部(bu)位的病理骨(gu)折使癥(zheng)狀更加明顯。

檢查

在成骨(gu)(gu)性骨(gu)(gu)肉(rou)瘤的(de)(de)病(bing)例，可(ke)以在早期發現血液(ye)中骨(gu)(gu)源性堿性磷酸酶增高，這與該(gai)腫瘤的(de)(de)成骨(gu)(gu)作用有(you)關。病(bing)理(li)診斷是治(zhi)療(liao)的(de)(de)依據。當(dang)考(kao)慮到骨(gu)(gu)肉(rou)瘤的(de)(de)診斷時，進(jin)行活體組織檢查，盡(jin)快得到病(bing)理(li)學檢查的(de)(de)確認，對(dui)明(ming)確診斷和治(zhi)療(liao)有(you)重要(yao)的(de)(de)意(yi)義。

1.X線攝片

典(dian)型的骨(gu)(gu)肉瘤(liu)(liu)的X線(xian)表現為骨(gu)(gu)組(zu)織(zhi)同時具(ju)有新骨(gu)(gu)生成(cheng)和骨(gu)(gu)破(po)壞的特點。腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)多位于長管(guan)狀骨(gu)(gu)的干骺端，邊緣不清，骨(gu)(gu)小(xiao)梁破(po)壞，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織(zhi)密度增高，穿(chuan)破(po)骨(gu)(gu)皮質后，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)將骨(gu)(gu)膜頂起，產生該病具(ju)有特征性(xing)的X線(xian)征象(xiang)--考德曼套(tao)袖狀三(san)角(jiao)（Codman-三(san)角(jiao)）。這種現象(xiang)在(zai)(zai)部分骨(gu)(gu)髓炎和尤文肉瘤(liu)(liu)病人中可見到(dao)，在(zai)(zai)骨(gu)(gu)肉瘤(liu)(liu)中則是非常典(dian)型的。晚期可看到(dao)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)浸潤軟組(zu)織(zhi)的陰影，可在(zai)(zai)部分病例中見到(dao)病理性(xing)骨(gu)(gu)折(zhe)。

2.CT掃描和(he)MRI檢查

是(shi)判斷(duan)骨腫瘤(liu)(liu)性質、范圍和有無周(zhou)圍軟組織浸潤(run)的有效手段，可(ke)早(zao)期發現肺部和其他臟器的轉(zhuan)移病(bing)灶，是(shi)骨肉瘤(liu)(liu)臨(lin)床(chuang)檢查(cha)的常規項(xiang)目。

3.核素骨掃描

是(shi)早期發現和(he)晚期鑒別(bie)有無(wu)轉移病灶的(de)常用方(fang)法(fa)。

診斷

根據病(bing)史、臨(lin)床表(biao)現和輔助檢查可作出診斷。骨肉瘤應與骨髓炎、尤文(wen)肉瘤相鑒別(bie)。

并發癥

骨肉瘤可引起避痛性跛行，關節活動受限和(he)肌肉萎縮。

治療

骨(gu)肉瘤目前仍是兒童和青少年惡性腫(zhong)瘤死亡率(lv)很高的疾病(bing)，但早(zao)期發現和及(ji)時治療已經(jing)從很大程度上提高了該病(bing)的生(sheng)存率(lv)。

骨(gu)肉瘤(liu)經病理確診后，即(ji)開始前(qian)期的(de)(de)化(hua)學或放(fang)射性(xing)治療(liao)，切除(chu)腫瘤(liu)組織是骨(gu)肉瘤(liu)治療(liao)中重要的(de)(de)步驟。隨著腫瘤(liu)外科(ke)技(ji)術的(de)(de)提(ti)高(gao)和(he)內(nei)置物研究的(de)(de)發(fa)展，肢體(ti)保存療(liao)法(fa)顯示了較好的(de)(de)治療(liao)前(qian)景。腫瘤(liu)組織切除(chu)后的(de)(de)鞏固性(xing)化(hua)學或放(fang)射性(xing)治療(liao)對控(kong)制腫瘤(liu)轉移，提(ti)高(gao)生存率非常(chang)重要。

治(zhi)療骨肉(rou)瘤應行根治(zhi)性手術。有條件者可做局部廣泛切(qie)除而保留肢體(ti)。此(ci)外，截肢前要做活(huo)體(ti)組織檢查。

免疫治療(liao)為靜脈輸(shu)入淋巴細(xi)胞或用干(gan)擾素和轉移因(yin)子，但療(liao)效尚不(bu)肯定。

預后

腫瘤部(bu)位距軀干越(yue)(yue)近，病死(si)率越(yue)(yue)高。至于腫瘤的(de)類型和(he)血(xue)管豐富的(de)程度與預后的(de)關系(xi)很難(nan)判斷。對(dui)患者的(de)免疫反應也應關注。晚期(qi)腫瘤做截肢(zhi)手術(shu)，有的(de)可(ke)長(chang)期(qi)存活，經放射(she)治療后不復發，肺(fei)部(bu)轉移也可(ke)消散。這(zhe)可(ke)能(neng)與免疫反應有關。

影響預(yu)后的因素關鍵在于早診斷(duan)，腫瘤是否(fou)徹底切除，手術(shu)前后的化療和放療。此外，還與瘤細胞(bao)的組織類型(xing)、大(da)小、手術(shu)前后血清(qing)堿(jian)性磷酸酶增加的變(bian)化以及是否(fou)累及局部(bu)淋巴(ba)結等(deng)有(you)關。