骨肉(rou)瘤也叫(jiao)成(cheng)骨肉(rou)瘤,是(shi)較常見(jian)的發(fa)生在(zai)20歲以下的青(qing)少年或兒童的一種惡(e)性骨腫(zhong)(zhong)瘤,在(zai)小兒骨惡(e)性腫(zhong)(zhong)瘤中最(zui)多見(jian),約為小兒腫(zhong)(zhong)瘤的5%。
骨肉瘤是骨惡性腫(zhong)瘤中最多見的(de)一種,是從間質(zhi)細胞(bao)(bao)系發(fa)展而來,腫(zhong)瘤迅(xun)速生長是由于腫(zhong)瘤經軟(ruan)骨階段直接或間接形(xing)成腫(zhong)瘤骨樣組(zu)織(zhi)和骨組(zu)織(zhi)。下肢負重骨在外界(jie)因素(如病毒)的(de)作用(yong)下,使細胞(bao)(bao)突(tu)變,可(ke)能與骨肉瘤形(xing)成有關。
典型(xing)的(de)骨肉(rou)瘤源于骨內(nei),另一與此完(wan)全(quan)不同(tong)類型(xing)的(de)是(shi)與骨皮質并列的(de)骨肉(rou)瘤,源于骨外膜和(he)附近(jin)的(de)結(jie)締組織。后者較(jiao)少(shao)見,預后稍好。
骨肉瘤(liu)的突(tu)出癥狀是腫瘤(liu)部(bu)位的疼痛,由腫瘤(liu)組織浸蝕和溶解骨皮質所致。
1.疼痛
腫(zhong)瘤部位發生不同程度的(de)(de)疼痛(tong)是骨肉瘤非常常見和明顯(xian)的(de)(de)癥狀(zhuang),由(you)膨脹的(de)(de)腫(zhong)瘤組織(zhi)破壞(huai)骨皮質,刺激骨膜(mo)神經(jing)末梢(shao)引起。疼痛(tong)可(ke)由(you)早期的(de)(de)間歇性發展為數周后(hou)的(de)(de)持續性,疼痛(tong)的(de)(de)程度可(ke)有所增(zeng)強。下肢疼痛(tong)可(ke)出現避痛(tong)性跛行。
2.腫塊
隨著病情發展,局部可出現腫脹(zhang),在(zai)肢(zhi)體疼痛部位觸及腫塊(kuai),伴(ban)明顯的壓(ya)痛。腫塊(kuai)增(zeng)長迅速者,可以從(cong)外(wai)觀上發現腫塊(kuai)。腫塊(kuai)表面(mian)(mian)皮溫增(zeng)高(gao)和淺(qian)表靜脈顯露,腫塊(kuai)表面(mian)(mian)和附近(jin)軟組織可有不同程度(du)的壓(ya)痛。因骨化程度(du)的不同,腫塊(kuai)的硬度(du)各異。腫塊(kuai)增(zeng)大,造成關節活動(dong)受(shou)限和肌(ji)肉(rou)萎縮。
3.跛行
由肢(zhi)體疼痛而引發(fa)的(de)避痛性跛行,隨(sui)著(zhu)病情的(de)進展而加(jia)重(zhong),患(huan)病時間長者可以出現關節活動受(shou)限和肌肉萎縮。
4.全身狀況
診(zhen)斷(duan)明(ming)(ming)確時,全身狀(zhuang)況一(yi)般較差,表現為發熱、不適、體重下(xia)降、貧血以至衰竭。個(ge)別病例(li)腫(zhong)瘤(liu)增長很快,早期就發生肺部轉移,致(zhi)全身狀(zhuang)況惡化。瘤(liu)體部位的病理骨(gu)折使癥狀(zhuang)更(geng)加明(ming)(ming)顯。
在成骨性(xing)骨肉瘤(liu)的病(bing)例,可以在早期(qi)發現血液中(zhong)骨源性(xing)堿性(xing)磷酸酶增高,這與該(gai)腫瘤(liu)的成骨作用有關。病(bing)理診(zhen)斷(duan)是(shi)治療的依據。當考慮到(dao)骨肉瘤(liu)的診(zhen)斷(duan)時,進(jin)行(xing)活(huo)體(ti)組織(zhi)檢查,盡(jin)快得(de)到(dao)病(bing)理學(xue)檢查的確認(ren),對明(ming)確診(zhen)斷(duan)和治療有重要的意義(yi)。
1.X線攝片
典(dian)型的骨(gu)(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)的X線(xian)表現為骨(gu)(gu)組(zu)織同時具有(you)新骨(gu)(gu)生成(cheng)和(he)骨(gu)(gu)破(po)壞的特(te)點。腫瘤(liu)(liu)(liu)多位于長管(guan)狀骨(gu)(gu)的干骺端,邊緣不清,骨(gu)(gu)小(xiao)梁(liang)破(po)壞,腫瘤(liu)(liu)(liu)組(zu)織密(mi)度增高(gao),穿(chuan)破(po)骨(gu)(gu)皮質后,腫瘤(liu)(liu)(liu)將(jiang)骨(gu)(gu)膜(mo)頂(ding)起(qi),產生該病(bing)具有(you)特(te)征性(xing)的X線(xian)征象--考德(de)曼套(tao)袖狀三角(Codman-三角)。這種(zhong)現象在部(bu)分(fen)骨(gu)(gu)髓(sui)炎(yan)和(he)尤文肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)病(bing)人中可(ke)見(jian)到,在骨(gu)(gu)肉(rou)瘤(liu)(liu)(liu)中則(ze)是非常典(dian)型的。晚期可(ke)看到腫瘤(liu)(liu)(liu)浸潤軟(ruan)組(zu)織的陰影,可(ke)在部(bu)分(fen)病(bing)例中見(jian)到病(bing)理性(xing)骨(gu)(gu)折(zhe)。
2.CT掃(sao)描和MRI檢查
是(shi)判斷(duan)骨腫瘤性質(zhi)、范圍(wei)和(he)有無(wu)周圍(wei)軟(ruan)組織浸潤的有效手段(duan),可(ke)早期發現肺部(bu)和(he)其他臟(zang)器的轉移病灶,是(shi)骨肉瘤臨床檢查(cha)的常規(gui)項目(mu)。
3.核素骨掃描
是早期發現和(he)晚期鑒別有無轉移病(bing)灶(zao)的常(chang)用(yong)方法(fa)。
根據病史、臨床表現和輔(fu)助檢(jian)查可作出診斷。骨肉瘤應與(yu)骨髓炎、尤文肉瘤相鑒(jian)別。
骨(gu)肉(rou)瘤可引起避痛性(xing)跛行,關節活動(dong)受限和(he)肌肉(rou)萎(wei)縮(suo)。
骨肉瘤(liu)目前仍是(shi)兒童和青少(shao)年惡性(xing)腫瘤(liu)死亡(wang)率(lv)很高(gao)的疾病,但早期(qi)發(fa)現(xian)和及時治療已經從(cong)很大程(cheng)度上提高(gao)了該病的生存率(lv)。
骨肉瘤經病(bing)理確診后(hou),即(ji)開始前期的(de)化學或放射(she)性治療,切除(chu)腫(zhong)(zhong)瘤組(zu)織是(shi)骨肉瘤治療中重要(yao)的(de)步(bu)驟。隨著腫(zhong)(zhong)瘤外(wai)科技術的(de)提高(gao)(gao)和內(nei)置物研究的(de)發展,肢體(ti)保存療法顯示了較(jiao)好的(de)治療前景。腫(zhong)(zhong)瘤組(zu)織切除(chu)后(hou)的(de)鞏固性化學或放射(she)性治療對控制腫(zhong)(zhong)瘤轉移,提高(gao)(gao)生存率非常重要(yao)。
治療骨肉瘤應行根(gen)治性手術(shu)。有條件者可做局(ju)部廣泛切除(chu)而(er)保留肢(zhi)體。此外,截肢(zhi)前要做活體組織檢(jian)查。
免疫治療(liao)為靜脈(mo)輸入淋巴(ba)細胞或用干擾素和(he)轉移因子,但療(liao)效(xiao)尚不肯定。
腫(zhong)瘤部位距軀(qu)干越近,病死(si)率越高。至于(yu)腫(zhong)瘤的(de)(de)類型(xing)和血管豐(feng)富(fu)的(de)(de)程度與預后的(de)(de)關(guan)系很難(nan)判斷(duan)。對患(huan)者的(de)(de)免疫反(fan)應(ying)(ying)也(ye)應(ying)(ying)關(guan)注(zhu)。晚期腫(zhong)瘤做截肢(zhi)手術,有(you)的(de)(de)可長期存活,經放射治(zhi)療(liao)后不復發(fa),肺部轉(zhuan)移(yi)也(ye)可消散。這可能(neng)與免疫反(fan)應(ying)(ying)有(you)關(guan)。
影響預后的因素關鍵在于(yu)早(zao)診斷,腫瘤(liu)是否(fou)徹底切除,手(shou)術前后的化(hua)療和(he)放(fang)療。此外(wai),還與(yu)瘤(liu)細(xi)胞的組織類型、大小、手(shou)術前后血清堿性磷(lin)酸(suan)酶增加的變化(hua)以及是否(fou)累及局部淋巴結等有關。