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腎母細胞瘤(liu)是(shi)一種胚胎性(xing)惡(e)性(xing)腫(zhong)瘤(liu)。1814年Rance首先報(bao)告此(ci)病(bing)，1899年Wilms對此(ci)病(bing)做(zuo)了詳細病(bing)理描述，因此(ci)，又被命名為(wei)Wilms瘤(liu)。2004年WHO《泌尿系統(tong)及男性(xing)生殖器官腫(zhong)瘤(liu)病(bing)理學(xue)和遺(yi)傳(chuan)學(xue)》腎腫(zhong)瘤(liu)分類中認為(wei)該病(bing)起源于腎胚基(ji)細胞。

流行病學和病因

腎母(mu)細胞瘤(liu)(liu)好發(fa)于(yu)兒(er)童(tong)(tong)，是兒(er)童(tong)(tong)第二位常見(jian)(jian)的腹部惡性腫瘤(liu)(liu)。98%的病例發(fa)生(sheng)于(yu)10歲(sui)以下，最(zui)多(duo)見(jian)(jian)于(yu)3歲(sui)以下的兒(er)童(tong)(tong)，3歲(sui)以后發(fa)病率顯(xian)著(zhu)降低，5歲(sui)以后少見(jian)(jian)，成(cheng)人(ren)中(zhong)罕見(jian)(jian)，約有3%發(fa)生(sheng)在成(cheng)人(ren)，被稱(cheng)為(wei)成(cheng)人(ren)腎母(mu)細胞瘤(liu)(liu)。成(cheng)人(ren)腎母(mu)細胞瘤(liu)(liu)中(zhong)20%發(fa)生(sheng)在15～20歲(sui)，80%發(fa)生(sheng)在30～70歲(sui)。男女發(fa)病率無明顯(xian)差異(yi)，多(duo)數為(wei)一側發(fa)病，3%～10%為(wei)雙側，患者(zhe)雙側同(tong)時(shi)或相(xiang)繼(ji)發(fa)生(sheng)。

腎母細(xi)胞(bao)瘤的(de)(de)確切病因尚不清楚，可能(neng)與(yu)11號染色體上(shang)的(de)(de)（位于11p13的(de)(de)）WT-1基因的(de)(de)丟失或突變有(you)(you)關，也(ye)可能(neng)是由于間葉(xie)的(de)(de)胚基細(xi)胞(bao)向后腎組織分化障(zhang)礙，并且持續增殖造成的(de)(de)。該(gai)病也(ye)有(you)(you)一定的(de)(de)家族性發生傾向，因此，有(you)(you)人認為該(gai)病也(ye)具有(you)(you)遺傳性。

臨床表現

腎(shen)母細胞瘤(liu)(liu)患(huan)(huan)兒(er)(er)絕大(da)多數是無(wu)(wu)意中被(bei)發現(xian)(xian)(xian)腹部(bu)(bu)腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)，如(ru)在給孩子洗澡、換衣或觸(chu)摸(mo)患(huan)(huan)兒(er)(er)腹部(bu)(bu)時觸(chu)到腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)。通(tong)常腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)表面光滑平(ping)整、質地硬、無(wu)(wu)壓痛，腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)通(tong)常比較固定。有(you)的(de)患(huan)(huan)兒(er)(er)腹部(bu)(bu)膨(peng)隆或兩側不對稱。少數患(huan)(huan)兒(er)(er)有(you)腹痛或惡心、嘔吐、食欲減退的(de)消化系統疾病癥(zheng)狀(zhuang)。也有(you)少數患(huan)(huan)兒(er)(er)表現(xian)(xian)(xian)為血尿、發熱、高(gao)血壓。晚期患(huan)(huan)兒(er)(er)可出(chu)現(xian)(xian)(xian)面色蒼白、消瘦(shou)、精(jing)神萎(wei)靡，甚至(zhi)出(chu)現(xian)(xian)(xian)轉(zhuan)移癥(zheng)狀(zhuang)，如(ru)咯血、頭痛等。有(you)12%~15%的(de)患(huan)(huan)兒(er)(er)會(hui)伴有(you)先天性畸形，如(ru)先天性虹膜(mo)脈絡膜(mo)缺(que)損、重(zhong)復腎(shen)、馬蹄腎(shen)、多囊腎(shen)、異位腎(shen)、內臟肥大(da)、臍膨(peng)出(chu)、巨舌、偏身肥大(da)。成(cheng)人(ren)腎(shen)母細胞瘤(liu)(liu)的(de)臨床表現(xian)(xian)(xian)與腎(shen)癌患(huan)(huan)者的(de)臨床表現(xian)(xian)(xian)相似，表現(xian)(xian)(xian)為無(wu)(wu)癥(zheng)狀(zhuang)、血尿、腰(yao)腹痛、腹部(bu)(bu)腫(zhong)(zhong)塊(kuai)(kuai)等。

診斷

臨床(chuang)診斷該病的(de)主要依據(ju)是影像學檢(jian)(jian)(jian)(jian)查，包括腹(fu)部平(ping)片、排(pai)泄性(xing)尿路造(zao)影、腹(fu)部超聲、腹(fu)部CT或MRI檢(jian)(jian)(jian)(jian)查。其中最(zui)簡單的(de)檢(jian)(jian)(jian)(jian)查方(fang)法是腹(fu)部超聲檢(jian)(jian)(jian)(jian)查，腹(fu)部CT平(ping)掃和增(zeng)強掃描是最(zui)重要的(de)檢(jian)(jian)(jian)(jian)查項(xiang)目，診斷腎(shen)母(mu)細胞瘤(liu)的(de)準(zhun)確性(xing)高達95%以上。但對伴有腎(shen)功能不(bu)全(quan)、下(xia)腔靜脈瘤(liu)栓患(huan)者(zhe)應(ying)做(zuo)腹(fu)部MRI掃描檢(jian)(jian)(jian)(jian)查。對不(bu)能手術(shu)切除的(de)患(huan)者(zhe)應(ying)考慮做(zuo)腫瘤(liu)穿刺活檢(jian)(jian)(jian)(jian)進行病理(li)檢(jian)(jian)(jian)(jian)查，以明確診斷，根據(ju)病理(li)檢(jian)(jian)(jian)(jian)查結(jie)果指導治療方(fang)案(an)。

治療及預后

兒(er)童(tong)腎(shen)(shen)母細胞瘤對放(fang)化療(liao)敏感，由于采(cai)(cai)用綜合(he)治(zhi)(zhi)療(liao)，患(huan)(huan)兒(er)的(de)治(zhi)(zhi)愈率較高，是(shi)綜合(he)治(zhi)(zhi)療(liao)惡性瘤成功的(de)典(dian)范。20世(shi)紀50年(nian)(nian)代以(yi)(yi)前，腎(shen)(shen)母細胞瘤的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)方(fang)(fang)(fang)法(fa)只有(you)手(shou)術，患(huan)(huan)兒(er)5年(nian)(nian)生存率約為(wei)20%。至20世(shi)紀50～60年(nian)(nian)代開始采(cai)(cai)用手(shou)術聯合(he)放(fang)療(liao)，患(huan)(huan)兒(er)5年(nian)(nian)生存率達到了45%～50%。此后，采(cai)(cai)用手(shou)術聯合(he)放(fang)、化療(liao)的(de)模式，患(huan)(huan)兒(er)的(de)5年(nian)(nian)生存率達到85%以(yi)(yi)上。如果(guo)需要術后放(fang)療(liao)應盡(jin)早進行(xing)。常(chang)用的(de)化療(liao)藥物(wu)有(you)放(fang)線菌素D(A)、環(huan)磷酰(xian)胺（C）、阿霉(mei)素（D）、長春新堿（V）、依(yi)托(tuo)鉑甙（E）、2巰基乙基磺酸納（M）。常(chang)用的(de)方(fang)(fang)(fang)案(an)有(you)A+V方(fang)(fang)(fang)案(an)、A+V+D方(fang)(fang)(fang)案(an)、V+D+E+C+M方(fang)(fang)(fang)案(an)。成人(ren)早期(qi)腎(shen)(shen)母細胞瘤患(huan)(huan)者以(yi)(yi)手(shou)術治(zhi)(zhi)療(liao)為(wei)主(zhu)，但成人(ren)晚期(qi)腎(shen)(shen)母細胞瘤患(huan)(huan)者的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)效果(guo)遠沒(mei)有(you)兒(er)童(tong)患(huan)(huan)者好，除手(shou)術治(zhi)(zhi)療(liao)外，至今還沒(mei)有(you)探索出療(liao)效好的(de)綜合(he)治(zhi)(zhi)療(liao)方(fang)(fang)(fang)案(an)。