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非霍(huo)奇金淋(lin)巴瘤(liu)（NHL）是(shi)具有很強異質(zhi)性的(de)(de)一(yi)組獨(du)立疾(ji)病的(de)(de)總(zong)稱(cheng)。在(zai)(zai)(zai)我國也是(shi)比較常(chang)見的(de)(de)一(yi)種腫(zhong)瘤(liu)，在(zai)(zai)(zai)常(chang)見惡性腫(zhong)瘤(liu)排(pai)位中在(zai)(zai)(zai)前10位以(yi)內。NHL病變是(shi)主(zhu)要發生(sheng)(sheng)在(zai)(zai)(zai)淋(lin)巴結、脾臟、胸(xiong)腺等淋(lin)巴器官，也可發生(sheng)(sheng)在(zai)(zai)(zai)淋(lin)巴結外的(de)(de)淋(lin)巴組織(zhi)和(he)器官的(de)(de)淋(lin)巴造(zao)血系統的(de)(de)惡性腫(zhong)瘤(liu)。依(yi)據細(xi)胞(bao)來源將其分(fen)為三種基本類型(xing)(xing)：B細(xi)胞(bao)、T細(xi)胞(bao)和(he)NK/T細(xi)胞(bao)NHL。臨床大多數(shu)NHL為B細(xi)胞(bao)型(xing)(xing)，占總(zong)數(shu)70%～85%。NHL在(zai)(zai)(zai)病理學分(fen)型(xing)(xing)、臨床表現與治療個體化分(fen)層上(shang)都比較復雜，但是(shi)一(yi)種有可能高度治愈(yu)的(de)(de)腫(zhong)瘤(liu)。目前發病率(lv)在(zai)(zai)(zai)不(bu)同(tong)年(nian)齡階段呈明(ming)顯上(shang)升的(de)(de)趨(qu)勢。

病因

導致NHL發病率增高(gao)的原因尚不明(ming)確，應(ying)是多(duo)種因素共同作用的結果。

1.免疫(yi)功能異常

不論是先(xian)天(tian)性(xing)或后天(tian)性(xing)免疫功能失調(diao)均是相(xiang)關因素。如(ru)后天(tian)自身(shen)免疫性(xing)疾病(bing)(bing)患者，干(gan)燥綜合征(zheng)、系統性(xing)紅斑狼瘡等(deng)常伴(ban)有T淋巴(ba)細胞(bao)功能受(shou)損，從而影響機體(ti)對(dui)病(bing)(bing)毒感染和新生惡性(xing)細胞(bao)的(de)免疫應答，在這部(bu)分患者中NHL發病(bing)(bing)率(lv)上(shang)升了數倍(bei)。

2.病毒感染

多(duo)種病(bing)(bing)毒與NHL有關。包括EB病(bing)(bing)毒、嗜人(ren)T淋巴細胞Ⅰ型(xing)(xing)病(bing)(bing)毒、人(ren)皰疹病(bing)(bing)毒8型(xing)(xing)等。

3.細菌感染

細(xi)(xi)菌并不能直接刺激(ji)腫瘤(liu)(liu)細(xi)(xi)胞(bao)，但可(ke)通過刺激(ji)腫瘤(liu)(liu)特(te)定區域內的(de)細(xi)(xi)胞(bao)，促使細(xi)(xi)胞(bao)惡性增生(sheng)，而導致(zhi)腫瘤(liu)(liu)的(de)發生(sheng)。目(mu)前已知NHL中的(de)胃黏膜相關(guan)組織淋巴瘤(liu)(liu)的(de)發生(sheng)90%以上與幽門螺桿菌感染有關(guan)。

4.遺傳因素

家族中近親患有某種(zhong)血(xue)液(ye)/淋(lin)巴系統惡性(xing)疾病(bing)史者(zhe)，NHL發(fa)病(bing)風險可(ke)能會(hui)增加2～4倍。

5.其他因素

化學(xue)物(wu)質的(de)應用(yong)增多、放射線暴露增多、不良生活方式等(deng)。如染發劑就(jiu)可能是發病的(de)危險(xian)因素。

臨床表現

由于NHL是一(yi)組(zu)淋巴(ba)造血系統(tong)惡性腫瘤的(de)(de)總(zong)稱(cheng)，所以臨床表現(xian)既(ji)有一(yi)定的(de)(de)共同(tong)特點(dian)(dian)，同(tong)時按照不同(tong)的(de)(de)病(bing)理類型、受侵(qin)犯的(de)(de)部位和范圍(wei)又(you)存在很(hen)大的(de)(de)差異。病(bing)變雖(sui)然發于淋巴(ba)結(jie)，但依據淋巴(ba)系統(tong)的(de)(de)分布特點(dian)(dian)，使得NHL基本屬于全(quan)身性疾病(bing)。

1.局部表現

（1）淋巴結(jie)腫(zhong)(zhong)大是最(zui)常見、最(zui)經典的(de)臨(lin)床表(biao)現。特點(dian)為(wei)無(wu)痛(tong)性、漸進性增大。部(bu)分淋巴結(jie)在迅速增大時會出現局部(bu)的(de)壓(ya)迫癥狀，伴有腫(zhong)(zhong)脹與疼痛(tong)感。淺(qian)表(biao)淋巴結(jie)腫(zhong)(zhong)大在頸部(bu)、鎖骨上、腋下部(bu)位(wei)多(duo)見。深部(bu)淋巴結(jie)腫(zhong)(zhong)大在縱(zong)隔、腹(fu)膜(mo)后(hou)、腸(chang)系膜(mo)部(bu)位(wei)多(duo)見。受侵犯(fan)淋巴結(jie)部(bu)位(wei)常表(biao)現為(wei)跳躍性的(de)，無(wu)一定規律性。

（2）淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)結(jie)外器(qi)官主(zhu)要為胃腸道(dao)、皮(pi)膚、骨髓、中(zhong)樞神(shen)經系統等部(bu)位。在(zai)(zai)甲狀腺、骨骼、生殖系統、鼻(bi)腔部(bu)等也是易侵犯的器(qi)官。淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)結(jie)外器(qi)官受(shou)侵犯可(ke)以與淋(lin)(lin)巴(ba)(ba)結(jie)共(gong)同存在(zai)(zai)，也可(ke)單(dan)獨存在(zai)(zai)。臨床表現復(fu)雜而多樣性。

（3）鼻(bi)(bi)腔(qiang)病變(bian)原(yuan)發(fa)在(zai)鼻(bi)(bi)腔(qiang)的淋巴瘤(liu)大多數是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻(bi)(bi)腔(qiang)NK/T細(xi)胞淋巴瘤(liu)和彌(mi)漫大B細(xi)胞淋巴瘤(liu)。早期病變(bian)多局限(xian)在(zai)一側(ce)鼻(bi)(bi)腔(qiang)下鼻(bi)(bi)甲部(bu)(bu)位(wei)，表(biao)現(xian)為(wei)鼻(bi)(bi)塞(sai)、鼻(bi)(bi)出血、局部(bu)(bu)黏膜(mo)潰瘍等(deng)(deng)。隨著疾(ji)病進(jin)展可(ke)侵犯(fan)對側(ce)鼻(bi)(bi)腔(qiang)或鄰近的組(zu)織和器官，表(biao)現(xian)為(wei)耳鳴(ming)、聽(ting)力(li)下降、咽痛、聲嘶、面頰部(bu)(bu)腫(zhong)(zhong)脹等(deng)(deng)。腫(zhong)(zhong)瘤(liu)侵襲可(ke)破壞骨質(zhi)造成鼻(bi)(bi)中隔、硬腭穿(chuan)孔等(deng)(deng)相應的癥狀。

2.全身表現

在淋巴結(jie)腫大之前(qian)或(huo)同時可出現不(bu)同的全身(shen)癥狀。

（1）發熱(re)多數NHL患(huan)者具(ju)有發熱(re)，但發熱(re)持續的時(shi)間、溫度的高(gao)度、發熱(re)周期性變化均可(ke)不同。部分(fen)患(huan)者發熱(re)持續時(shi)間可(ke)以(yi)(yi)以(yi)(yi)月計算，最終(zhong)需取得(de)相(xiang)關部位(wei)的病理依據(ju)才得(de)以(yi)(yi)診斷。

（2）盜汗與消瘦(shou)由于機體(ti)免疫(yi)功能的(de)(de)衰竭和(he)腫瘤疾病的(de)(de)進展(zhan)，或伴有發熱等消耗性(xing)因(yin)素，患者常出(chu)現多汗、夜間的(de)(de)盜汗及體(ti)重(zhong)的(de)(de)進行(xing)性(xing)下降。

（3）皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)瘙癢(yang)和(he)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)病變NHL可(ke)(ke)有一系列非特異(yi)性(xing)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)表(biao)(biao)現，腫(zhong)瘤可(ke)(ke)原發在(zai)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)，也可(ke)(ke)是繼發皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)侵(qin)犯，發生率在(zai)13%～53%。部分(fen)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)瘙癢(yang)可(ke)(ke)在(zai)確(que)診前就發生。常見的皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)表(biao)(biao)現糙皮(pi)(pi)(pi)病樣(yang)丘疹(zhen)、帶狀皰(pao)(pao)疹(zhen)、全身性(xing)皰(pao)(pao)疹(zhen)樣(yang)皮(pi)(pi)(pi)炎、皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)色素(su)性(xing)改(gai)變、結節紅(hong)斑等(deng)。皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)損害呈多形性(xing)，斑塊、水皰(pao)(pao)、糜爛(lan)、結節等(deng)，部分(fen)皮(pi)(pi)(pi)膚(fu)損害后可(ke)(ke)經久破潰(kui)、滲液。由于腫(zhong)瘤的侵(qin)襲和(he)免(mian)疫功能的降低極(ji)易合并(bing)感染(ran)而長期(qi)不愈(yu)合，也是引起NHL患者(zhe)發熱的原因之一。

（4）腹部表現腸(chang)系膜、腹膜后(hou)淋巴結(jie)是最常見病變部位，胃腸(chang)道(dao)則是最常見的結(jie)外(wai)病變部位。根據受(shou)累部位常表現為腹部飽脹感、腹痛(tong)、消(xiao)(xiao)化(hua)不(bu)良(liang)、腹部包塊、消(xiao)(xiao)化(hua)道(dao)出血等，易出現腸(chang)梗(geng)阻、腸(chang)穿(chuan)孔等急腹癥表現。肝脾(pi)腫大(da)在(zai)NHL患者(zhe)中并不(bu)少(shao)見，多數是肝脾(pi)受(shou)侵犯所致(zhi)。

檢查

NHL檢查可分(fen)為(wei)創(chuang)傷(shang)性(xing)和非創(chuang)傷(shang)性(xing)檢查。創(chuang)傷(shang)性(xing)檢查多是取(qu)組織(zhi)細胞學標本為(wei)診斷而(er)進(jin)行，非創(chuang)傷(shang)性(xing)檢查多是為(wei)尋找(zhao)病變位(wei)置、評估病變范圍和評估治療療效而(er)進(jin)行。

1.創傷性檢查

主要(yao)根(gen)據病變的大小、生長的部(bu)位和創傷檢查可能(neng)帶來的風險(xian)而決定(ding)操(cao)作的方式(shi)。①淺表腫大淋巴(ba)結(jie)直接(jie)穿刺(ci)；或在(zai)超聲、CT定(ding)位引導下(xia)(xia)經(jing)皮進行深部(bu)淋巴(ba)結(jie)及占(zhan)位病變穿刺(ci)針吸(xi)細胞(bao)獲(huo)(huo)取(qu)標(biao)本(ben)(ben)。此種方法價值(zhi)存在(zai)一(yi)定(ding)的爭議。②根(gen)據病變部(bu)位可在(zai)支氣管(guan)鏡(jing)(jing)、縱隔(ge)鏡(jing)(jing)、胃鏡(jing)(jing)、結(jie)腸鏡(jing)(jing)等內鏡(jing)(jing)輔助下(xia)(xia)取(qu)組織細胞(bao)標(biao)本(ben)(ben)。③各種手術方式(shi)獲(huo)(huo)取(qu)淋巴(ba)結(jie)或病變部(bu)位細胞(bao)標(biao)本(ben)(ben)。④骨髓(sui)穿刺(ci)和活檢。⑤腰椎穿刺(ci)進行腦脊(ji)液細胞(bao)學檢查。

2.非(fei)創(chuang)傷性檢查

①實驗室檢(jian)查包括全血細胞計數、血沉、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白和肝(gan)腎功(gong)能等(deng)。②影像(xiang)學檢(jian)查包括全身CT、磁共振、正電子(zi)發射型斷層(ceng)掃描技術（PET/CT）等(deng)。

3.其他

全身(shen)一般狀況評估性檢(jian)查(cha)。

診斷

NHL診斷(duan)必須依(yi)靠(kao)病理(li)確診。同(tong)時根(gen)據組織細胞形態特點，結合免疫表型和(he)細胞遺(yi)傳學特征可以明(ming)確病理(li)類型，對指導(dao)個體化治療用藥和(he)判斷(duan)預后有益。發病率高并有代(dai)表性的NHL：

1.B細胞類型

彌(mi)漫大B細胞(bao)淋巴瘤、濾泡(pao)淋巴瘤、套細胞(bao)淋巴瘤、黏膜相(xiang)關淋巴組織淋巴瘤。

2.T細胞類型

外(wai)周T細胞(bao)淋巴瘤(liu)(liu)、血(xue)管免疫母細胞(bao)型淋巴瘤(liu)(liu)、間(jian)變大細胞(bao)淋巴瘤(liu)(liu)。

3.NK/T細胞

結外NK/T細(xi)胞淋巴瘤(liu)-鼻型、侵襲性NK/T細(xi)胞白血病。

治療

隨著(zhu)對(dui)NHL的(de)(de)免疫(yi)學、細胞遺傳學和分(fen)子生物學特點(dian)等的(de)(de)不(bu)斷研究和認識，新藥(yao)的(de)(de)研發，完善的(de)(de)臨床分(fen)期(qi)，淋(lin)巴瘤國際預后(hou)指數(shu)（IPI）等綜(zong)合因素(su)的(de)(de)分(fen)析，對(dui)治(zhi)療的(de)(de)個體化要求越來越高(gao)，治(zhi)療也越來越復雜。目前主要治(zhi)療手段包括全身化療、局部放療、生物免疫(yi)學、手術切(qie)除部分(fen)或全部病灶、造血干細胞移植術或針對(dui)幽門螺(luo)桿(gan)菌(jun)感(gan)(gan)染引起胃黏膜相關組織(zhi)淋(lin)巴瘤的(de)(de)抗幽門螺(luo)桿(gan)菌(jun)感(gan)(gan)染治(zhi)療等。

在NHL實際工作中可以根(gen)據腫瘤(liu)(liu)(liu)細胞增殖(zhi)速度(du)和(he)臨床特點(dian)，分為(wei)高(gao)(gao)度(du)侵襲(xi)性(xing)(xing)(xing)、侵襲(xi)性(xing)(xing)(xing)和(he)惰(duo)性(xing)(xing)(xing)NHL。高(gao)(gao)度(du)侵襲(xi)性(xing)(xing)(xing)NHL腫瘤(liu)(liu)(liu)增殖(zhi)速度(du)快，易出現其他器(qi)官受侵，如淋巴(ba)母細胞淋巴(ba)瘤(liu)(liu)(liu)和(he)伯基(ji)特（Burkitt）淋巴(ba)瘤(liu)(liu)(liu)。雖(sui)然(ran)惡性(xing)(xing)(xing)程度(du)高(gao)(gao)，但有(you)潛在治(zhi)愈的可能(neng)性(xing)(xing)(xing)。常采用(yong)高(gao)(gao)劑量強度(du)或急(ji)性(xing)(xing)(xing)淋巴(ba)細胞白血病樣(yang)(yang)的方案治(zhi)療。惰(duo)性(xing)(xing)(xing)NHL腫瘤(liu)(liu)(liu)細胞增殖(zhi)速度(du)慢，但對(dui)化療相對(dui)不(bu)敏感(gan)，屬于化療不(bu)能(neng)治(zhi)愈的腫瘤(liu)(liu)(liu)。治(zhi)療可以改(gai)善(shan)生(sheng)活質量和(he)延(yan)長生(sheng)存時間(jian)。如濾泡性(xing)(xing)(xing)NHL和(he)蕈樣(yang)(yang)霉菌病等(deng)。

預后

NHL預(yu)后(hou)與(yu)疾病的類型(xing)、侵襲程度、臨床分期、分子遺傳學、免疫學等(deng)多(duo)種因素相(xiang)關。

目(mu)前臨(lin)床工作中常使用(yong)國際預(yu)后(hou)指(zhi)數（IPI）判斷預(yu)后(hou)。它適用(yong)于各種類型的淋巴(ba)瘤，根據得(de)分(fen)將患者分(fen)為(wei)四個不同危(wei)險程度(du)的群體。