尿(niao)道下裂是一種男(nan)性尿(niao)道開口位(wei)置異(yi)常(chang)的先天缺陷(xian),尿(niao)道口可分布在正常(chang)尿(niao)道口至會陰(yin)部的連線上,多數病(bing)人可伴有陰(yin)莖向腹側(ce)彎(wan)曲。尿(niao)道下裂是小兒(er)泌尿(niao)系統中(zhong)的常(chang)見畸形,國外報道發病(bing)率(lv)可高(gao)達125~250出(chu)生男(nan)嬰(ying)中(zhong)有1個尿(niao)道下裂。
在尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)中,陰(yin)莖筋膜和皮膚在孕期8~14周發(fa)(fa)育過程中未(wei)能(neng)在陰(yin)莖腹側正常發(fa)(fa)育,尿(niao)(niao)(niao)道(dao)溝(gou)融合不(bu)全(quan)時(shi)可(ke)形成尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie),同時(shi)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)海綿(mian)體也(ye)發(fa)(fa)育不(bu)全(quan),在尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)的(de)遠端形成索狀,可(ke)導致陰(yin)莖彎曲。多數(shu)的(de)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)病(bing)例(li)沒有明(ming)確的(de)病(bing)因,大部(bu)分(fen)學者認為有多個因素參與尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)的(de)形成。有少數(shu)病(bing)例(li)可(ke)能(neng)是由于單(dan)基因突(tu)變引(yin)起,而文獻(xian)中報(bao)道(dao)的(de)多數(shu)病(bing)例(li)與產婦高齡、內分(fen)泌水平(ping)、促排卵藥(yao)、抗癲(dian)癇藥(yao)、低(di)體重兒、先兆子(zi)癇以及其(qi)他(ta)環(huan)境因素相關。
(一)尿道下(xia)裂(lie)可有以下(xia)表現
1.異位尿道口
尿道口可出現在正常(chang)尿道口近端至會陰部(bu)(bu)尿道的(de)任(ren)何(he)部(bu)(bu)位。
2.陰莖下彎
即陰(yin)莖向(xiang)腹側彎曲,不(bu)(bu)能正常排尿和性生活。導致陰(yin)莖下(xia)彎的原因有陰(yin)莖腹側發育不(bu)(bu)全及組織(zhi)軸向(xiang)短縮。
3.包(bao)皮的(de)異常分布
陰(yin)莖頭腹側(ce)包(bao)皮(pi)因未能在中(zhong)線融合(he),故呈V形缺損(sun),包(bao)皮(pi)系(xi)帶缺如,全部(bu)包(bao)皮(pi)轉(zhuan)至陰(yin)莖頭背側(ce)呈帽狀堆積。
4.排尿(niao)時(shi)尿(niao)流濺射。
(二)尿道下(xia)裂依尿道口(kou)解剖位置可(ke)分為4型
1.陰莖頭型
尿道口(kou)位于冠狀溝(gou)的腹側,多呈裂隙狀,一般僅(jin)伴有輕度陰莖(jing)彎(wan)曲,多不影(ying)響性生活及生育;
2.陰莖型
尿道口位于陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)腹(fu)側從冠(guan)狀溝到陰(yin)(yin)囊(nang)陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)交(jiao)接處之(zhi)間,伴有陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)彎曲;
3.陰囊型
尿道(dao)口(kou)位(wei)于陰囊(nang)部,常伴有陰囊(nang)分裂,陰莖彎曲嚴重;
4.會陰型
尿道(dao)外口位于會(hui)陰(yin)部,陰(yin)囊分裂(lie),發育不全,陰(yin)莖(jing)短小(xiao)而彎曲,常誤診為女性。由于陰(yin)莖(jing)彎曲糾正后,尿道(dao)外口會(hui)由不同程度的(de)(de)向會(hui)陰(yin)回縮,故近年來(lai)按陰(yin)莖(jing)下(xia)彎矯正后尿道(dao)口的(de)(de)退(tui)縮位置(zhi)來(lai)分型的(de)(de)方(fang)法被(bei)很多醫師接受。嚴重的(de)(de)尿道(dao)下(xia)裂(lie)患兒常有其他伴(ban)隨畸形,包括隱睪、腹股溝疝、鞘(qiao)膜積(ji)液、前列腺囊、陰(yin)莖(jing)陰(yin)囊轉(zhuan)位、陰(yin)莖(jing)扭轉(zhuan)、小(xiao)陰(yin)莖(jing)、重復尿道(dao)等,少數患者(zhe)可合并肛門直(zhi)腸(chang)畸形。
尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)是外(wai)生殖器畸(ji)形(xing),根據典型臨床表現和體格檢查很容(rong)易確(que)診。確(que)診尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)后需進一(yi)步檢查有無伴發畸(ji)形(xing),嚴(yan)重(zhong)的尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)需行進一(yi)步泌尿(niao)系(xi)檢查,如排泄(xie)膀胱尿(niao)道(dao)造影,以除(chu)外(wai)其他泌尿(niao)系(xi)畸(ji)形(xing)。當(dang)尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)合并雙側隱睪時要(yao)注(zhu)意有無性(xing)別異常。檢查方(fang)法(fa)包(bao)括:
1.體(ti)(ti)格檢查:觀察患者(zhe)的體(ti)(ti)形、身體(ti)(ti)發育、第二(er)性征(zheng),外生殖器檢查有(you)無陰道,觸摸雙側睪(gao)丸表面質地(di)、體(ti)(ti)積。
2.腹部超聲。
3.染(ran)色(se)體檢查。
4.尿17酮類固醇測(ce)定(ding)。
5.腹(fu)腔鏡檢(jian)查及性腺活檢(jian)。
由(you)于尿道下裂已致尿道口位置異常,陰莖(jing)彎曲,不能(neng)正常排尿和性(xing)生活(huo)者,均需手(shou)術(shu)治療。手(shou)術(shu)治療是為了恢(hui)復(fu)陰莖(jing)的排尿和性(xing)交功(gong)能(neng)。
(一)手術目標
1.陰莖下彎完全矯正;
2.尿(niao)道口位(wei)于陰莖頭正位(wei);
3.排尿時形成向前的(de)正常尿流;
4.陰莖外觀接近正常(chang),成年后能(neng)進(jin)行正常(chang)的性(xing)生活。
(二)手術時機
從心理(li)發育角度考(kao)慮,有(you)兩(liang)個(ge)適宜的手術時機。
1.6~15個月,好處包(bao)括:患兒(er)在此年(nian)齡段(duan)尚無性別(bie)意識,也(ye)并(bing)不能意識到手術(shu)是一種創傷(shang);從此年(nian)齡段(duan)開始治療(liao),在患兒(er)入學前即可以結束治療(liao);陰莖短(duan)小(xiao)并(bing)發(fa)癥可通(tong)過藥(yao)物治療(liao);此年(nian)齡段(duan)愈合(he)較快。
2.3~4歲。
目前,多(duo)(duo)依據尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂的(de)(de)嚴重(zhong)(zhong)(zhong)程(cheng)度及有無合并陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)下(xia)彎(wan)(wan)來選擇手術(shu)方(fang)法(fa)(fa)。尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂的(de)(de)修(xiu)復(fu)(fu)方(fang)法(fa)(fa)很多(duo)(duo),可(ke)分(fen)(fen)(fen)為(wei)一(yi)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)和(he)分(fen)(fen)(fen)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa),能夠一(yi)次手術(shu)修(xiu)復(fu)(fu)的(de)(de)病(bing)例多(duo)(duo)選擇一(yi)次修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa),當尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂較嚴重(zhong)(zhong)(zhong)或伴有畸形和(he)陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)下(xia)彎(wan)(wan)或一(yi)次手術(shu)無法(fa)(fa)修(xiu)復(fu)(fu)的(de)(de)病(bing)例,可(ke)選用分(fen)(fen)(fen)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)。一(yi)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)包(bao)括:尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)延(yan)伸一(yi)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂法(fa)(fa),陰(yin)(yin)囊(nang)縱隔血管叢(cong)軸型(xing)皮(pi)(pi)瓣重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa),陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)背側皮(pi)(pi)管重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa),包(bao)皮(pi)(pi)皮(pi)(pi)瓣轉移(yi)重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)。分(fen)(fen)(fen)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)第一(yi)期(qi)手術(shu)為(wei)矯正陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)彎(wan)(wan)曲畸形,第二期(qi)手術(shu)為(wei)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)術(shu),主要按重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)的(de)(de)材料來源分(fen)(fen)(fen)為(wei)埋藏皮(pi)(pi)條重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa),局部皮(pi)(pi)瓣重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa),皮(pi)(pi)片移(yi)植(zhi)重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa),膀胱黏膜(mo)片移(yi)植(zhi)重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa),口腔黏膜(mo)片移(yi)植(zhi)重(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)。
尿(niao)(niao)道下(xia)裂手(shou)術方法(fa)很(hen)多,至今仍無一種理想的(de)(de)適用于各種類型尿(niao)(niao)道下(xia)裂的(de)(de)手(shou)術,應結合患(huan)者年齡、病變(bian)類型及(ji)自己對術式(shi)的(de)(de)理解和(he)(he)經驗來選(xuan)擇手(shou)術方法(fa)。無論采用何種方法(fa),手(shou)術后并發癥(zheng)仍有可能發生(sheng),最(zui)常見的(de)(de)手(shou)術并發癥(zheng)是尿(niao)(niao)道瘺(lou)(5~15%)和(he)(he)尿(niao)(niao)道瘢(ban)痕增生(sheng)狹窄,其他還有陰(yin)莖下(xia)彎復發、尿(niao)(niao)道狹窄、尿(niao)(niao)道憩室等。
針(zhen)對(dui)尿道下裂,目前無(wu)明確預防的方法(fa)及藥物。孕婦應(ying)在圍產(chan)期進行(xing)科學(xue)的圍產(chan)保(bao)健和規律的產(chan)前檢查,有(you)助于該(gai)疾(ji)病的早期發現(xian)。選擇(ze)合適(shi)的手(shou)(shou)術(shu)時(shi)機(ji)和手(shou)(shou)術(shu)方式,有(you)助于患者的順利康復(fu)。