芒果视频下载

幼(you)年型類風(feng)濕關節炎(yan)（JRA）是小兒時(shi)期一種常見的結(jie)締組織病(bing)，以慢性關節炎(yan)為(wei)其主要特點，可伴(ban)有全身多系統損害。

國際風濕(shi)病學聯盟兒科常委專家組將(jiang)兒童時期不(bu)明原因關節腫(zhong)脹持續(xu)6周(zhou)以上，統(tong)一定為幼年特發性(xing)關節炎（JIA），從(cong)而取(qu)代幼年類風濕(shi)關節炎和(he)幼年慢性(xing)關節炎。

病因

病因不清。認為與感染誘發易感人群產生異常(chang)免疫反應(ying)有關：

1.感染因素

約35%患者關節液細胞(bao)中能分離出風(feng)疹病(bing)毒，部(bu)分有柯薩基病(bing)毒或腺病(bing)毒或微小病(bing)毒B19（HPV-B19）感染(ran)依據。

2.遺傳因素

有(you)很(hen)多(duo)資料證實主要組織相容(rong)性(xing)復合基因（MHC）特性(xing)決定(ding)了(le)(le)個體(ti)(ti)在一定(ding)條件下是否發(fa)生異常免疫反(fan)應(ying)及發(fa)生何種(zhong)類型、何種(zhong)程度(du)的免疫反(fan)應(ying)，決定(ding)了(le)(le)該個體(ti)(ti)是否發(fa)生免疫損傷。

3.免疫學因素

在病程的不同時(shi)期可(ke)(ke)以測出不同的優勢T細(xi)(xi)胞(bao)克隆(long)，最多見的是CD4+T細(xi)(xi)胞(bao)。T細(xi)(xi)胞(bao)與巨(ju)噬細(xi)(xi)胞(bao)被大量激活(huo)將產生過(guo)多的細(xi)(xi)胞(bao)因(yin)子，介導關節組織損傷，如白細(xi)(xi)胞(bao)介素（IL-1、-6、-8），腫瘤壞死(si)因(yin)子（TNF），粒-單細(xi)(xi)胞(bao)集落刺激因(yin)子（GM-CSF）等，IL-1可(ke)(ke)誘導滑(hua)膜(mo)成(cheng)纖維(wei)細(xi)(xi)胞(bao)及關節軟骨(gu)細(xi)(xi)胞(bao)合成(cheng)前列(lie)腺素E2及合成(cheng)蛋白酶。

臨床表現

本病可發于任(ren)何(he)年齡(ling)(ling)，年齡(ling)(ling)在4歲(sui)以(yi)上多見，女孩(hai)在1～2歲(sui)為發病高峰，男孩(hai)則在2歲(sui)與9歲(sui)兩個年齡(ling)(ling)組為發病高峰。根(gen)據起病最初6個月的臨(lin)床表現，可分3型。

1.全身型

可發生(sheng)于任(ren)何年齡，發病高峰在5～10歲，無明顯性別差異。本型的特點為起病多急驟，伴有明顯的全(quan)身癥狀。

（1）發(fa)熱(re)(re)弛張(zhang)型(xing)高熱(re)(re)是(shi)此型(xing)的特點(dian)，體(ti)溫每(mei)日(ri)波動于(yu)36℃～41℃之間，驟升(sheng)驟降，一(yi)日(ri)內可出現1～2次高峰(feng)，高熱(re)(re)時(shi)可伴有寒戰和全身中(zhong)毒癥狀(zhuang)，如乏力(li)、食欲減退(tui)、肌(ji)肉和關節疼痛等，熱(re)(re)退(tui)后患(huan)兒活動如常，無明顯痛苦。發(fa)熱(re)(re)可持續數(shu)周(zhou)至數(shu)月，自(zi)然緩(huan)解后常復(fu)發(fa)。

（2）皮(pi)疹(zhen)也是此型(xing)的典型(xing)癥狀，具有診斷(duan)意義，其特征為(wei)于(yu)發熱時出現，隨著體(ti)溫升(sheng)降(jiang)而出現或消(xiao)退。皮(pi)疹(zhen)呈(cheng)淡紅色斑丘(qiu)疹(zhen)，可融合成片。可見于(yu)身體(ti)任何部位，但于(yu)胸(xiong)部和四(si)肢近端多(duo)見。

（3）關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)癥狀關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)炎(yan)是本(ben)病(bing)的主要癥狀之一，發生(sheng)率(lv)在(zai)80%以上(shang)。可為多關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)炎(yan)或(huo)少關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)炎(yan)。常(chang)(chang)在(zai)發熱時加劇，熱退后減(jian)輕或(huo)緩(huan)解。以膝關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)最(zui)常(chang)(chang)受(shou)累，手指(zhi)關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)、腕(wan)、肘、肩(jian)、踝關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)也常(chang)(chang)受(shou)到侵犯。關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)常(chang)(chang)表(biao)現為對稱性腫脹、壓痛和晨(chen)僵，反復發作數年后，可出現畸(ji)(ji)形(xing)。最(zui)常(chang)(chang)見的關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)畸(ji)(ji)形(xing)是腕(wan)關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)強直、掌指(zhi)關(guan)(guan)節(jie)(jie)(jie)半脫位和手指(zhi)“天(tian)鵝頸”樣畸(ji)(ji)形(xing)。

（4）肝(gan)脾(pi)及淋巴結腫(zhong)大(da)約(yue)半數(shu)病例有(you)肝(gan)脾(pi)腫(zhong)大(da)，可伴有(you)輕度肝(gan)功能異常，少數(shu)患(huan)兒(er)可出現(xian)黃(huang)疸，體溫正常后肝(gan)脾(pi)可縮小。多數(shu)患(huan)兒(er)可有(you)全身淋巴結腫(zhong)大(da)，腸(chang)系膜淋巴結腫(zhong)大(da)時可出現(xian)腹(fu)痛。

（5）胸膜(mo)(mo)炎(yan)及心(xin)包炎(yan)約(yue)1/3患兒出現胸膜(mo)(mo)炎(yan)或心(xin)包炎(yan)，但無明顯癥狀。心(xin)肌也可受累(lei)，但罕見心(xin)內膜(mo)(mo)炎(yan)。少數患兒伴(ban)有(you)肺間(jian)質損害。

（6）神經系統癥狀部分患兒(er)出現(xian)腦膜刺激癥狀及腦病表現(xian)，如頭(tou)痛、嘔吐、抽搐(chu)、腦脊(ji)液壓力增高及腦電圖改變。

2.多關節炎型

女孩多見(jian)，起(qi)病年齡有2個(ge)高峰，1～3歲和青春早期(qi)。受(shou)累(lei)關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)≥5個(ge)，尤以指趾小關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)受(shou)累(lei)比較突出(chu)。起(qi)病緩慢或急驟，表現(xian)為關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)僵(jiang)(jiang)硬、腫痛和局(ju)部發(fa)(fa)(fa)熱，一般很少(shao)發(fa)(fa)(fa)紅。通常從(cong)大關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)開(kai)始，如膝、踝、肘，逐漸累(lei)及小關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)，出(chu)現(xian)梭(suo)狀(zhuang)指。約1/2病兒頸(jing)椎關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)受(shou)累(lei)，致頸(jing)部活動受(shou)限。顳頜關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)受(shou)累(lei)造成咀嚼困難。少(shao)數(shu)發(fa)(fa)(fa)生(sheng)環、杓（喉(hou)部軟骨(gu)(gu)）關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)炎，致聲啞及喉(hou)喘鳴。晚期(qi)可出(chu)現(xian)髖關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)受(shou)累(lei)及股骨(gu)(gu)頭(tou)破壞，發(fa)(fa)(fa)生(sheng)運動障礙。關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)癥狀(zhuang)反復發(fa)(fa)(fa)作、持續數(shu)年者關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)僵(jiang)(jiang)直變(bian)形(xing)，關(guan)(guan)(guan)節(jie)(jie)附近肌(ji)肉(rou)萎縮。

3.少關節炎型

通(tong)常在1～3歲起病，受累(lei)關(guan)節(jie)不超過(guo)四個。膝關(guan)節(jie)最(zui)常受累(lei)，其次(ci)(ci)是踝關(guan)節(jie)，再次(ci)(ci)是手(shou)的小關(guan)節(jie)，但幾乎任(ren)何關(guan)節(jie)均可受累(lei)。約20%的少關(guan)節(jie)型(xing)JIA患(huan)兒(er)發(fa)生虹膜睫(jie)狀體炎，抗核抗體陽性患(huan)兒(er)更(geng)易(yi)發(fa)生。

檢查

JIA診斷主(zhu)要(yao)依靠其臨床特征，實驗室檢查的任(ren)何一個項目都不具備確(que)診價值，但(dan)可(ke)幫(bang)助除外其他(ta)疾病。

1.類風濕因(yin)子（RF）

60%的(de)(de)患(huan)者類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)因(yin)子(zi)高滴度升高，但RF陽性(xing)可(ke)見于如病毒性(xing)感染(ran)、結核(he)等(deng)感染(ran)。類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)因(yin)子(zi)的(de)(de)效價與病程的(de)(de)進展和治愈有一定的(de)(de)相關(guan)性(xing)，因(yin)此(ci)，臨床上會(hui)把類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)因(yin)子(zi)作為臨床觀(guan)察治療效果(guo)的(de)(de)重(zhong)要(yao)指標。但類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)因(yin)子(zi)不是類(lei)風(feng)(feng)濕(shi)關(guan)節(jie)炎的(de)(de)特異性(xing)診斷(duan)方(fang)法。

2.抗核抗體（ANA）

20%～30%患(huan)兒ANA檢測陽性，但JIA不同(tong)亞型中ANA陽性率差(cha)異較大(da)。

3.抗(kang)中性粒細胞(bao)胞(bao)漿抗(kang)體（ANCA）

有報告稱(cheng)JIA患者血清(qing)中ANCA檢測陽(yang)性率達35%，其中多關節(jie)炎(yan)型(xing)(xing)44%陽(yang)性，少關節(jie)炎(yan)型(xing)(xing)36%陽(yang)性，全(quan)身型(xing)(xing)僅16%陽(yang)性。

4.關節液分析

關(guan)節液(ye)分(fen)析(xi)不能確診JIA，但可以鑒(jian)別化膿(nong)性關(guan)節炎(yan)和痛風性關(guan)節炎(yan)：化膿(nong)性關(guan)節炎(yan)液(ye)外(wai)觀呈混(hun)濁(zhuo)的綠，黃(huang)色，有大量的白(bai)細胞，以多形(xing)核細胞為主，痛風在(zai)兒童少見。

5.滑膜組織學

組(zu)織學改變與其(qi)他(ta)(ta)風濕性(xing)(xing)疾病相似(si)，滑膜活(huo)檢(jian)可除外慢性(xing)(xing)化(hua)膿性(xing)(xing)關節炎，結(jie)核性(xing)(xing)關節炎及其(qi)他(ta)(ta)少見(jian)病如(ru)類(lei)肉瘤病，滑膜腫瘤等。

6.急(ji)性期反應(ying)物(wu)

多(duo)數患(huan)(huan)者(zhe)急性期反應物增加，血沉明(ming)顯加快，但少關節型(xing)患(huan)(huan)者(zhe)常例外，血沉多(duo)數正常，在多(duo)關節型(xing)和全身(shen)型(xing)患(huan)(huan)者(zhe)中(zhong)急性期反應物檢測并無確(que)診價值(zhi)，適(shi)于(yu)病程中(zhong)隨訪。

7.血常規

常(chang)見輕度貧(pin)血，全身型偶(ou)見重度貧(pin)血，外周(zhou)血白細胞(bao)增加在全身型中尤為突出。

8.X線檢查

X線及(ji)其他(ta)成像技術可(ke)為(wei)判(pan)斷患者關節(jie)(jie)(jie)受(shou)損范圍(wei)提供(gong)幫助，疾(ji)病早(zao)期X線僅(jin)顯示(shi)軟組織腫脹，關節(jie)(jie)(jie)周(zhou)圍(wei)骨(gu)質疏(shu)松，關節(jie)(jie)(jie)附(fu)近呈現骨(gu)膜炎，晚(wan)期才(cai)能見到關節(jie)(jie)(jie)骨(gu)破壞(huai)。全(quan)身型胸(xiong)部X線可(ke)有胸(xiong)膜炎或(huo)心包炎所致心影擴大，以及(ji)風濕(shi)性(xing)肺病變。

9.骨核(he)素掃描和磁共振(zhen)（MRI）超聲波圖像

對(dui)診斷(duan)關(guan)節病(bing)變均(jun)有幫助(zhu)，骨掃描有助(zhu)于(yu)鑒別(bie)感(gan)染(ran)或(huo)發(fa)現惡性腫瘤，超聲波可發(fa)現關(guan)節腔滲出(chu)和滑膜增厚(hou)，MRI比普通X線檢查(cha)更敏感(gan)，可發(fa)現輕度骨質破壞。

診斷

本病(bing)的診斷主(zhu)要依據(ju)臨床表現，凡全身癥狀或關節病(bing)變持續6周(zhou)以上(shang)，能排除其他疾(ji)病(bing)者，可考慮本病(bing)。

根據本病臨床表現分為7型。

（1）全身型JIA

（2）少關(guan)(guan)節(jie)型(xing)JIA起病最初6個月(yue)，1～4個關(guan)(guan)節(jie)受(shou)累。

（3）多關節型JIA（RF陰性(xing)）起病最初6個月(yue)，5個關節受累，RF陰性(xing)。

（4）多關節型JIA（RF陽性(xing)）起病最初6個月，5個關節受累，RF陽性(xing)。

（5）銀屑病性JIA

（6）與附著點炎(yan)性(xing)反應相(xiang)關的關節炎(yan)

（7）未定類的JIA

鑒別診斷

以(yi)高熱(re)，皮疹等全身(shen)癥(zheng)狀(zhuang)為主者(zhe)應與(yu)全身(shen)感染（如敗血(xue)癥(zheng)，結(jie)核和(he)病毒感染），惡(e)性病（如白(bai)血(xue)病，淋巴瘤(liu)(liu)及惡(e)性網狀(zhuang)細胞增多癥(zheng)以(yi)及其他惡(e)性腫瘤(liu)(liu)等）相鑒(jian)別(bie)，以(yi)關節受(shou)累為主者(zhe)，除了(le)與(yu)風濕熱(re)，化膿性關節炎(yan)(yan)，關節結(jie)核，創(chuang)傷性關節炎(yan)(yan)等鑒(jian)別(bie)外，還應與(yu)系統性紅斑性狼(lang)瘡、混合(he)性結(jie)締(di)組織病、炎(yan)(yan)性腸病和(he)銀(yin)屑病以(yi)及血(xue)管炎(yan)(yan)綜合(he)征（過敏性紫癜(dian)，血(xue)清病，川崎病）合(he)并(bing)關節炎(yan)(yan)相鑒(jian)別(bie)。

并發癥

1.全身型

患兒(er)可(ke)伴發脾腫(zhong)(zhong)大、淋巴(ba)(ba)結腫(zhong)(zhong)大、心包(bao)炎(yan)(yan)(yan)、胸(xiong)膜(mo)炎(yan)(yan)(yan)、貧(pin)血(xue)(xue)、彌散性血(xue)(xue)管內(nei)凝(ning)血(xue)(xue)、腸系膜(mo)淋巴(ba)(ba)結病變或腹膜(mo)炎(yan)(yan)(yan)、驚厥等，反(fan)復發作可(ke)致發育(yu)遲(chi)緩。

2.多關節型

患兒(er)可(ke)伴發聲啞，喉喘鳴和飲食困難，類風(feng)濕(shi)因子陽性多關節(jie)型JIA患兒(er)可(ke)伴發類風(feng)濕(shi)性血管炎(yan)，并發干燥綜合征及Fetly綜合征。

3.少關節型

患兒可因關節周圍(wei)組織攣縮，導(dao)致屈(qu)曲障礙，發生雙(shuang)腿長度(du)不等(deng)而呈跛(bo)行，可并發慢性(xing)(xing)虹膜睫狀體炎(yan)(yan)，繼發性(xing)(xing)青光(guang)眼，白內障，導(dao)致嚴重視力障礙或(huo)失(shi)明，可伴發于強直性(xing)(xing)脊柱炎(yan)(yan)，炎(yan)(yan)癥性(xing)(xing)腸病和瑞特病等(deng)。

治療

1.一般治療

急性發熱期應臥床(chuang)休息(xi)，待病情好轉應適(shi)當活動，部分(fen)病例可進行(xing)適(shi)當體療或理療及功能(neng)鍛煉，以防止關節畸形。

2.非甾體抗(kang)炎藥

療效肯(ken)定(ding)，容易耐(nai)受。布洛芬為最常(chang)用(yong)的藥(yao)物(wu)，治療無(wu)效或不能耐(nai)受，應在(zai)醫生的指(zhi)導下換用(yong)其他非類固(gu)醇抗炎藥(yao)。

3.腎上腺(xian)皮質激素

全身應用僅能改善癥狀(zhuang)，不能改變預后。對有嚴重關節外(wai)病變如心包(bao)炎(yan)(yan)、胸膜炎(yan)(yan)、虹(hong)膜睫狀(zhuang)體(ti)炎(yan)(yan)者或疾病急性發作全身癥狀(zhuang)較重時短(duan)期使用。

4.免疫抑制劑

如環(huan)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑(zuo)嘌呤等(deng)，對(dui)嚴(yan)重(zhong)病例(li)不僅可抑(yi)制炎癥，加(jia)強激(ji)素療(liao)效，并(bing)可減(jian)少激(ji)素用(yong)量。

5.外科手術

疾病晚期關(guan)節(jie)畸形(xing)并功能障礙者，行關(guan)節(jie)置換術提高生活質量(liang)。早期滑(hua)(hua)膜(mo)炎或嚴重滑(hua)(hua)膜(mo)炎藥(yao)物治療無(wu)效時，可行滑(hua)(hua)膜(mo)切除術。

預后

致(zhi)殘率(lv)高，未經治療者(zhe)，兩年致(zhi)殘率(lv)達(da)(da)50%，3年致(zhi)殘率(lv)可達(da)(da)70%。