早(zao)產(chan)兒視網(wang)膜(mo)病變(ROP)是指(zhi)在孕36周(zhou)以下、低(di)(di)出(chu)生(sheng)(sheng)體(ti)重、長時間吸氧的(de)早(zao)產(chan)兒,其未血(xue)管(guan)化(hua)的(de)視網(wang)膜(mo)發生(sheng)(sheng)纖維(wei)血(xue)管(guan)瘤增生(sheng)(sheng)、收(shou)縮(suo),并(bing)進一(yi)步(bu)引起牽拉性視網(wang)膜(mo)脫離(li)和失明。以往(wang)曾(ceng)稱為Terry綜合征或晶狀體(ti)后纖維(wei)增生(sheng)(sheng)癥(zheng),但后者僅反(fan)映了該病的(de)晚期(qi)(qi)表(biao)現。孕期(qi)(qi)更短或更低(di)(di)出(chu)生(sheng)(sheng)體(ti)重者,發生(sheng)(sheng)率可達60%~80%。
因未完全血管(guan)(guan)化的視網(wang)膜(mo)對氧(yang)(yang)產生血管(guan)(guan)收縮和血管(guan)(guan)增殖(zhi)而(er)引(yin)起(qi)。正常視網(wang)膜(mo)血管(guan)(guan)約在胚(pei)胎36周發育達到鼻側(ce)邊緣,40周時達到顳側(ce)緣。此(ci)期內(nei)暴露于高濃度氧(yang)(yang),引(yin)起(qi)毛細(xi)血管(guan)(guan)內(nei)皮(pi)細(xi)胞損傷、血管(guan)(guan)閉塞,刺激纖維血管(guan)(guan)組(zu)織增生。
常見(jian)于出生后3~6周,臨床上分(fen)成活動(dong)期及纖維膜形成期。
1.活動期
(1)血(xue)管(guan)(guan)改(gai)變(bian)階段 為早產(chan)兒(er)視網膜(mo)病變(bian)病程(cheng)早期所見。動(dong)靜脈均有(you)迂曲擴張。靜脈管(guan)(guan)徑(jing)有(you)時比正常的(de)管(guan)(guan)徑(jing)大于3~4倍。視網膜(mo)周邊部血(xue)管(guan)(guan)末(mo)梢可見如毛刷狀的(de)毛細血(xue)管(guan)(guan)。
(2)視網(wang)(wang)膜(mo)病變階段 病變進(jin)一步發展,玻(bo)璃體(ti)出(chu)現混濁,眼底較前朦朧。視網(wang)(wang)膜(mo)新生血(xue)管增(zeng)多(duo),大(da)多(duo)位于(yu)赤(chi)道(dao)部(bu)附近,也可見于(yu)赤(chi)道(dao)部(bu)之前或后極部(bu),該區域視網(wang)(wang)膜(mo)明(ming)顯(xian)隆起,其表面有血(xue)管爬行,常伴(ban)有大(da)小不等(deng)的(de)視網(wang)(wang)膜(mo)出(chu)血(xue)。
(3)早期(qi)增生階段 上述局限性視網膜(mo)(mo)隆起處出現(xian)增生的血管(guan)條索,并向玻璃體內發(fa)展,引起眼底周邊部(大多數)或后(hou)極部(少數)視網膜(mo)(mo)小范圍(wei)脫(tuo)離(li)。
(4)中度增(zeng)生(sheng)階段 脫離范圍擴大至視(shi)網膜一半以上。
(5)極(ji)度(du)增生(sheng)階段(duan) 視網膜全脫離(li)。有時還可見(jian)到玻璃腔(qiang)內(nei)大量積血。
早產兒視(shi)網膜(mo)(mo)病(bing)變活(huo)動期(qi)(qi)病(bing)程為3~5個月。并不是所有(you)病(bing)例都(dou)要經(jing)歷以上的(de)5個階(jie)段(duan)(duan),約1/3病(bing)例在(zai)(zai)第(di)(di)一階(jie)段(duan)(duan),1/4在(zai)(zai)第(di)(di)二(er)階(jie)段(duan)(duan)停止(zhi)進行,其余則分別在(zai)(zai)第(di)(di)三、四、五階(jie)段(duan)(duan)停止(zhi)進行而進入(ru)纖維膜(mo)(mo)形成期(qi)(qi)。
2.纖維膜形成期
在活(huo)動期不能自行消退的病(bing)例,終于瘢痕化而形成纖(xian)維膜,因程度(du)不同,由輕至重分為1~5度(du):
Ⅰ度:視網(wang)膜(mo)(mo)血管細窄(zhai),視網(wang)膜(mo)(mo)周邊部灰白(bai)混濁,雜有小(xiao)塊(kuai)形(xing)狀不規(gui)則色素斑,附近玻(bo)璃體亦有小(xiao)塊(kuai)混濁,常伴有近視。
Ⅱ度:視(shi)(shi)網膜(mo)周邊部有機化團塊,視(shi)(shi)盤(pan)及(ji)視(shi)(shi)網膜(mo)血管被(bei)此牽引而(er)移向(xiang)一方,對側視(shi)(shi)盤(pan)邊緣有色素(su)弧,視(shi)(shi)盤(pan)褪色。
Ⅲ度(du):纖維機化膜(mo)(mo)牽拉視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)(mo)形成一(yi)個(ge)或數個(ge)皺褶。每個(ge)皺褶均與視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)(mo)周邊(bian)部膜(mo)(mo)樣(yang)機化團塊(kuai)相連(lian)接(jie)。視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)(mo)血管(guan)不沿此皺褶分布,與先(xian)天性視(shi)(shi)網(wang)膜(mo)(mo)皺襞不同。
Ⅳ度:晶體后可見纖(xian)維膜(mo)或脫離了機(ji)化的視網膜(mo)一部(bu)分,瞳孔被遮蔽。
Ⅴ度:晶(jing)體(ti)后(hou)整個(ge)被(bei)纖維膜或(huo)脫離了的機化(hua)的視網膜所覆蓋。散瞳檢(jian)查,在瞳孔周邊部可見(jian)呈鋸齒(chi)狀伸長的睫狀突(tu)。前(qian)房(fang)甚淺,常(chang)有虹膜前(qian)后(hou)粘連。亦(yi)可因繼發性青光眼(yan)(yan)或(huo)廣(guang)泛虹膜前(qian)粘連而致角(jiao)膜混濁,眼(yan)(yan)球較正常(chang)者小,內陷。
1.詢問病史
大多數發生于早產兒,有溫箱內過度(du)吸氧史。
2.眼底檢查
(1)第(di)1次檢(jian)查時(shi)間 主張對胎齡(ling)<32周(zhou),出生體重<1500g的(de)早產(chan)兒,在生后4周(zhou)開始進行(xing)眼(yan)底檢(jian)查。
(2)隨訪檢查(cha) 雙(shuang)眼無病(bing)變(bian)或(huo)僅有Ⅰ期(qi)病(bing)變(bian):隔(ge)周(zhou)復(fu)(fu)查(cha)1次(ci)(ci),直(zhi)到ROP退(tui)行、視網膜血管長到鋸齒緣為止。Ⅱ期(qi)病(bing)變(bian)或(huo)閾值前病(bing)變(bian)或(huo)Rush病(bing)變(bian):每周(zhou)復(fu)(fu)查(cha)1次(ci)(ci)。ROP程度下降,可每2周(zhou)檢查(cha)1次(ci)(ci),直(zhi)至(zhi)病(bing)變(bian)完全退(tui)行。Ⅲ期(qi)病(bing)變(bian):每周(zhou)復(fu)(fu)查(cha)2~3次(ci)(ci)。
(3)檢(jian)查(cha)(cha)方(fang)法 檢(jian)查(cha)(cha)前:前半小(xiao)(xiao)時(shi)用(yong)復方(fang)托(tuo)吡卡胺(an)滴眼液(ye)(ye)充分(fen)散大瞳孔。檢(jian)查(cha)(cha)時(shi):用(yong)鹽(yan)酸(suan)奧布卡因滴眼液(ye)(ye)行眼球表面麻醉,用(yong)開(kai)瞼(jian)器將眼瞼(jian)分(fen)開(kai),用(yong)間接(jie)眼底鏡和屈(qu)光度20~30D的透(tou)鏡進行眼底檢(jian)查(cha)(cha)。檢(jian)查(cha)(cha)同時(shi)監測生(sheng)命體(ti)(ti)征,防(fang)止發生(sheng)眼心反(fan)射所致的心動過緩。檢(jian)查(cha)(cha)后:30分(fen)鐘~2小(xiao)(xiao)時(shi)方(fang)可(ke)進食,體(ti)(ti)重越小(xiao)(xiao)者禁食期越長(chang),但要防(fang)止低血(xue)糖的發生(sheng)。
(4)癥狀(zhuang) 網(wang)膜(mo)(mo)(mo)神(shen)經(jing)纖(xian)維(wei)層(ceng)出現(xian)毛細(xi)血(xue)管的內皮增殖小結,血(xue)管呈小球狀(zhuang),其周圍可(ke)(ke)有(you)紡錘狀(zhuang)間(jian)葉細(xi)胞增殖,以(yi)致神(shen)經(jing)纖(xian)維(wei)層(ceng)變厚,可(ke)(ke)有(you)小出血(xue)及水腫。神(shen)經(jing)纖(xian)維(wei)層(ceng)進一步增厚,新生(sheng)的毛細(xi)血(xue)管芽穿破內界膜(mo)(mo)(mo)達視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)(mo)表面,嚴重者可(ke)(ke)進一步進入玻璃(li)體(ti),可(ke)(ke)在其中繼續生(sheng)長成血(xue)管纖(xian)維(wei)膜(mo)(mo)(mo),產生(sheng)出血(xue)或牽引性視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)(mo)脫離(li)。晶體(ti)后(hou)可(ke)(ke)見不同程度的血(xue)管纖(xian)維(wei)膜(mo)(mo)(mo)形成,與視(shi)網(wang)膜(mo)(mo)(mo)之間(jian)的纖(xian)維(wei)條索(suo)相連。虹(hong)膜(mo)(mo)(mo)周邊前粘連、后(hou)粘連、瞳(tong)孔膜(mo)(mo)(mo)形成以(yi)及繼發性青光眼之改變。
3.多普勒(le)超聲波檢查
將增益調整至(zhi)最大,應用(yong)8點位(wei)檢查法對(dui)玻璃(li)體進行全面檢查。然后衰減增益至(zhi)正常范(fan)圍,觀察病變形態改變。
早(zao)產兒視網(wang)膜病變絕(jue)大多數發生于早(zao)產兒。據此可以診斷。
該病一旦(dan)發生(sheng),進展很快,可有效治療的時(shi)間窗口很窄,因此應(ying)對37周以(yi)下早產(chan)兒出(chu)生(sheng)后(hou)及時(shi)檢查,對高危者應(ying)每(mei)周檢查。在(zai)第(di)2~3期可行激光或冷凍治療,凝固無(wu)血管區。第(di)4~5期,行玻(bo)璃體手術(shu)切除增殖的纖維血管組織,同(tong)時(shi)做光凝,以(yi)挽救(jiu)視(shi)力。
早產兒視(shi)(shi)網膜(mo)病(bing)變視(shi)(shi)力的預(yu)后,以(yi)活動(dong)期病(bing)情嚴重(zhong)程度(du)(du)及纖維(wei)膜(mo)殘存(cun)范圍(wei)的大小(xiao)而異。能(neng)在活動(dong)期第(di)1~2階段自(zi)行停止者(zhe)視(shi)(shi)力無太大損害;雖有纖維(wei)膜(mo)殘留(liu),而未累及黃(huang)斑(ban)部者(zhe)亦可保留(liu)較好視(shi)(shi)力。當纖維(wei)膜(mo)形成(cheng)為4~5度(du)(du)時,視(shi)(shi)力高度(du)(du)不良(liang)。
對早(zao)(zao)兒嚴格(ge)限制用氧,是(shi)惟(wei)一的(de)有(you)(you)效預防措施,除(chu)非因發紺而有(you)(you)生命危險(xian)時,才可(ke)以(yi)給以(yi)40%濃度(du)的(de)氧,時間(jian)亦不宜太長(chang)。此(ci)外,維生素已早(zao)(zao)期大(da)劑量應(ying)用也可(ke)能(neng)有(you)(you)一定(ding)預防作用。及早(zao)(zao)發現,及時施行冷凝(ning)或激光(guang)光(guang)凝(ning),有(you)(you)阻(zu)止病變進(jin)一步(bu)惡化的(de)成功報(bao)導。
為了預防繼發性青(qing)光眼的(de)(de)發生,活動期(qi)重癥(zheng)病例(li),必(bi)須經(jing)常予(yu)以散(san)瞳,以免(mian)虹膜后粘連(lian)。散(san)瞳劑以2%阿(a)托品(pin)為宜,一(yi)可避免(mian)阿(a)托品(pin)中毒,二防止(zhi)因(yin)長期(qi)持續的(de)(de)瞳孔(kong)散(san)大而(er)引起虹膜周邊部前粘連(lian)。