白癜(dian)風(feng)是一種比較常見(jian)的后天色素(su)性皮膚病,表現為局(ju)限性或泛發(fa)性皮膚黏膜色素(su)完(wan)全脫失。由(you)于(yu)皮膚的黑素(su)細胞(bao)功能(neng)消失引起,但機制還不清(qing)楚(chu)。全身(shen)各部位可(ke)(ke)發(fa)生(sheng),常見(jian)于(yu)指背、腕(wan)、前臂、顏面、頸項(xiang)及生(sheng)殖器(qi)周圍等。女性外(wai)陰部亦可(ke)(ke)發(fa)生(sheng),青年婦女居(ju)多。
本(ben)病發病原(yuan)因尚(shang)不清(qing)楚。近年(nian)來研究認為與以(yi)下因素(su)有關:
1.遺傳學說
白癜風(feng)可以出現在雙(shuang)胞胎(tai)及家族(zu)中(zhong),說明遺傳在白癜風(feng)發病中(zhong)有重要作用(yong)。研究(jiu)認為白癜風(feng)具有不完全(quan)外顯率(lv),基因上有多個致(zhi)病位(wei)點。
2.自身免疫學說
白(bai)癜風可以合并(bing)自身(shen)免疫病,如(ru)甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)疾病、糖尿病、慢(man)性(xing)腎(shen)(shen)上腺(xian)機能減退、惡性(xing)貧血、風濕性(xing)關節炎、惡性(xing)黑(hei)色素瘤等。血清中還可以檢(jian)出多種(zhong)器官的特(te)異性(xing)抗(kang)(kang)(kang)體(ti),如(ru)抗(kang)(kang)(kang)甲(jia)狀(zhuang)腺(xian)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)(kang)胃壁細胞(bao)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)(kang)腎(shen)(shen)上腺(xian)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)(kang)甲(jia)狀(zhuang)旁腺(xian)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)(kang)平滑肌抗(kang)(kang)(kang)體(ti)、抗(kang)(kang)(kang)黑(hei)素細胞(bao)抗(kang)(kang)(kang)體(ti)等。
3.精(jing)神與神經化學(xue)學(xue)說
精(jing)神因素與(yu)白癜風的發病密切相關,大多(duo)患(huan)者在(zai)起病或皮(pi)損發展階段有精(jing)神創傷、過度緊張、情緒低落或沮喪。白斑處神經(jing)末梢有退行性變,也(ye)支(zhi)持(chi)神經(jing)化學(xue)學(xue)說。
4.黑素細胞自身破壞學說
白癜風患(huan)者體內(nei)可(ke)以產生(sheng)抗體和T淋巴細胞(bao),說明免(mian)疫反應可(ke)能導(dao)致黑(hei)素細胞(bao)被破(po)壞。而細胞(bao)本身(shen)合成的(de)毒(du)性(xing)(xing)黑(hei)素前身(shen)物(wu)及某些導(dao)致皮膚脫色的(de)化學(xue)物(wu)質對黑(hei)素細胞(bao)也可(ke)能有選擇性(xing)(xing)的(de)破(po)壞作用。
5.微量(liang)元(yuan)素缺乏學說(shuo)
白(bai)癜風患者血(xue)液及皮(pi)膚(fu)中(zhong)銅(tong)(tong)或銅(tong)(tong)藍蛋白(bai)水平降(jiang)低,導(dao)致(zhi)酪氨酸酶活(huo)性降(jiang)低,因而(er)影(ying)響黑素(su)的代謝。
6.其他因素
外傷、日光曝曬及一些光感性(xing)藥物(wu)亦可(ke)誘發白癜(dian)風。
性別無(wu)明顯差(cha)異,各年(nian)齡組均可發(fa)病(bing),但以青少年(nian)好發(fa)。皮(pi)損為色素(su)脫失斑,常為乳白(bai)(bai)色,也可為淺粉色,表面光滑(hua)無(wu)皮(pi)疹。白(bai)(bai)斑境(jing)界(jie)清楚,邊緣色素(su)較正(zheng)常皮(pi)膚(fu)增加(jia),白(bai)(bai)斑內(nei)毛發(fa)正(zheng)常或變(bian)白(bai)(bai)。病(bing)變(bian)好發(fa)于受陽光照射及(ji)磨擦損傷部位,病(bing)損多對稱分(fen)布。白(bai)(bai)斑還(huan)常按神經節段分(fen)布而呈帶(dai)狀排(pai)列。除(chu)皮(pi)膚(fu)損害外,口(kou)唇、陰唇、龜頭及(ji)包皮(pi)內(nei)側(ce)黏膜也常受累。
本病多無(wu)自覺癥狀,少數(shu)患(huan)者在發病前或同時有患(huan)處局部瘙癢(yang)感(gan)。白癜風(feng)常伴其他(ta)自身免疫性疾病,如糖尿病、甲狀腺疾病、腎上腺功能(neng)不全、硬皮病、異位性皮炎、斑禿等。具(ju)體分型(xing)如下:
1.局限型
(1)局灶型 一(yi)處或多處白斑局限在一(yi)個區域,但不呈節段(duan)分(fen)布(bu);
(2)單(dan)側型(節(jie)(jie)段型) 一(yi)處(chu)或多處(chu)白斑呈節(jie)(jie)段分布,在中線(xian)處(chu)突然消失;
(3)黏膜型 僅(jin)累(lei)及(ji)黏膜。
2.散在型
(1)尋常(chang)型 廣泛(fan)且散在分布(bu)的(de)白斑;
(2)面(mian)部肢(zhi)端型 分布于(yu)面(mian)部和(he)四肢(zhi);
(3)混(hun)合型(xing) 節段型(xing)、面(mian)部(bu)肢端型(xing)和(he)/或尋常型(xing)混(hun)合分布(bu)。
3.泛發型
全部或幾乎全部色(se)素脫失。
90%以上(shang)的(de)白癜風是散在(zai)型,剩余的(de)白癜風中(zhong)局限型比泛發型更多。
據病(bing)損處(chu)色素(su)脫失情況(kuang)又可(ke)將該病(bing)分(fen)為完全型(xing)與不(bu)完全型(xing)兩種(zhong)。前者(zhe)對二羥苯丙胺(an)酸(DOPA)反應陰性,黑(hei)素(su)細胞消(xiao)失,治(zhi)療反應差。后者(zhe)對DOPA反應陽性,黑(hei)素(su)細胞未消(xiao)失僅為數目減(jian)少,治(zhi)愈幾(ji)率大。
1.貧血痣
自(zi)幼發病,多見于(yu)顏(yan)面,為淺色(se)斑,刺激摩擦局(ju)部(bu)不發紅,而周圍皮膚發紅。
2.白色糠疹
可(ke)能和(he)皮膚(fu)干燥及日曬有(you)關,表現為(wei)色素減退(tui)斑(ban),邊緣不清楚,表面有(you)少量白(bai)色鱗屑。
3.無色素痣
在出生(sheng)時或生(sheng)后不久發(fa)病,皮損為局(ju)限(xian)性淡白斑,邊緣呈鋸(ju)齒狀(zhuang)。
4.花斑癬
損(sun)害發(fa)生(sheng)于軀干(gan)、上肢,為淡白色圓(yuan)或橢(tuo)圓(yuan)形斑,邊界不清,表面有細鱗屑,真(zhen)菌檢查陽性。
5.白化病
為(wei)先天性(xing)非進行(xing)性(xing)疾病,常有家族史,周身皮膚、毛發缺乏色(se)素(su),兩眼虹(hong)膜(mo)透明,脈絡(luo)膜(mo)色(se)素(su)消(xiao)失(shi),易和白癜風鑒(jian)別。
6.麻風白斑
為不完全性色(se)素減退(tui)斑,邊(bian)界不清,表面(mian)感(gan)覺消失(shi),有麻風的(de)其他癥狀。
7.二(er)期梅(mei)毒白斑(ban)
發生于頸項,不呈純白色,梅毒血清(qing)反(fan)應陽性。
8.其他
還應與盤狀紅斑狼瘡(chuang)、黏(nian)膜白斑等鑒別。
常見的并發癥(zheng)有葡萄膜炎(yan),嚴重的葡萄膜炎(yan)見于Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)綜(zong)合(he)征(zheng),罕見并發癥(zheng)有Alezzandrini綜(zong)合(he)征(zheng)(眼-皮(pi)膚-耳綜(zong)合(he)征(zheng))。
1.激素治療
(1)系統治療 主(zhu)要適用于泛發型進展期白(bai)癜(dian)風患者。口(kou)服或(huo)肌內注射(she)激素可以使進展期白(bai)癜(dian)風盡快趨(qu)于穩定。
(2)局部治(zhi)療 外用糖皮質(zhi)激素(su)(su)對于(yu)局限型白癜(dian)風的治(zhi)療有效,但應注(zhu)意長期(qi)外用糖皮質(zhi)激素(su)(su)引起的不良反應。臨床上(shang)常(chang)用的藥物包括鹵米松軟膏、糠酸莫米松乳膏等(deng)。
2.光療及光化(hua)學療法
(1)光(guang)療 窄波紫外線(xian)(NB-UVB)治療局限型或泛發(fa)性(xing)白癜風有(you)一定效果。
(2)光化(hua)學療法(fa)(PUVA)對于局(ju)限型白癜風局(ju)部外涂呋喃香(xiang)豆素類藥物(8-MOP、補骨脂酊)+日曬(shai)是一(yi)種較好(hao)的(de)治療選擇,可以用于成人和5歲(sui)以上的(de)兒(er)童。
3.移植治療
適用于穩(wen)定期,皮損(sun)數目不多,且無瘢痕(hen)體(ti)(ti)質者(zhe)。常用方(fang)法包(bao)括自體(ti)(ti)表皮移(yi)植(zhi)、微(wei)小皮片移(yi)植(zhi)、自體(ti)(ti)培(pei)養黑素細胞移(yi)植(zhi)等(deng)。
4.免疫抑制劑
對于不適于使用激素(su)的部位,或為(wei)避免(mian)長期應(ying)用激素(su)產生不良反應(ying),外用鈣調(diao)神經磷酸抑制藥(yao)(他克莫(mo)司、吡美(mei)莫(mo)司)具有一定的效果。
5.維生(sheng)素D3衍(yan)生(sheng)物
維(wei)生素(su)D3衍生物可與NB-UVB、PUVA等(deng)聯合治(zhi)療(liao)。也可以與外用激(ji)素(su)和鈣(gai)調神經(jing)磷(lin)酸酶抑制(zhi)藥聯合治(zhi)療(liao)。
1.減少污染食品的(de)攝(she)入(ru),糾正偏食,制定(ding)科學的(de)膳食食譜。
2.減少有害氣體的吸(xi)入,晨(chen)練或運動時(shi)選(xuan)擇空氣清新的場所。
3.注意勞動防護。
4.注意房屋裝修造成的污染。
5.保(bao)持愉快的(de)心(xin)情。