白癜風(feng)是一種比較(jiao)常(chang)見的(de)后天(tian)色素性(xing)(xing)皮膚病(bing),表現(xian)為(wei)局限性(xing)(xing)或泛(fan)發性(xing)(xing)皮膚黏膜(mo)色素完全脫失。由于皮膚的(de)黑素細胞功(gong)能消失引起,但機制還不清(qing)楚。全身各部位可發生,常(chang)見于指背、腕、前臂、顏面、頸項及生殖器周圍(wei)等。女(nv)(nv)性(xing)(xing)外陰部亦(yi)可發生,青年婦女(nv)(nv)居多。
本病發病原因尚不清楚。近年來研究認為(wei)與以下(xia)因素有關:
1.遺傳學說
白癜風(feng)可以出現在雙(shuang)胞胎及(ji)家(jia)族中(zhong),說(shuo)明遺(yi)傳在白癜風(feng)發病中(zhong)有重(zhong)要作用。研究認為白癜風(feng)具有不完全外顯率,基因上有多個致(zhi)病位點。
2.自身免疫學說
白癜風可以合并自身免疫病,如甲(jia)(jia)狀(zhuang)腺(xian)疾病、糖尿(niao)病、慢性(xing)腎(shen)(shen)上(shang)腺(xian)機能減退、惡性(xing)貧血、風濕性(xing)關節炎、惡性(xing)黑(hei)色素瘤(liu)等(deng)。血清中還可以檢出多種器官的(de)特異(yi)性(xing)抗(kang)體(ti)(ti),如抗(kang)甲(jia)(jia)狀(zhuang)腺(xian)抗(kang)體(ti)(ti)、抗(kang)胃(wei)壁細(xi)胞(bao)抗(kang)體(ti)(ti)、抗(kang)腎(shen)(shen)上(shang)腺(xian)抗(kang)體(ti)(ti)、抗(kang)甲(jia)(jia)狀(zhuang)旁腺(xian)抗(kang)體(ti)(ti)、抗(kang)平滑肌抗(kang)體(ti)(ti)、抗(kang)黑(hei)素細(xi)胞(bao)抗(kang)體(ti)(ti)等(deng)。
3.精神(shen)與(yu)神(shen)經化學學說
精神因(yin)素與白(bai)癜(dian)風的發(fa)病密切相關,大多患者在起(qi)病或皮損(sun)發(fa)展階段有精神創傷、過度緊張、情緒低落或沮喪。白(bai)斑(ban)處神經末梢有退行性變,也支持神經化學(xue)學(xue)說。
4.黑素細胞自身破壞學說
白(bai)癜風(feng)患者(zhe)體內可(ke)以產生(sheng)抗體和T淋巴(ba)細(xi)胞,說明免疫(yi)反應可(ke)能導致黑(hei)素細(xi)胞被(bei)破(po)壞(huai)。而(er)細(xi)胞本身(shen)合成的毒性黑(hei)素前身(shen)物及某些導致皮(pi)膚脫色的化學物質對黑(hei)素細(xi)胞也(ye)可(ke)能有選擇(ze)性的破(po)壞(huai)作用。
5.微量元素缺乏學(xue)說
白(bai)癜風患(huan)者血液及皮膚中銅或銅藍蛋白(bai)水平(ping)降低(di),導致酪(lao)氨酸酶(mei)活性降低(di),因而影響黑素的代謝。
6.其他因素
外(wai)傷、日光曝曬及一(yi)些光感性(xing)藥物(wu)亦可(ke)誘發白(bai)癜風。
性別無(wu)明顯差異,各(ge)年齡組均可發(fa)病(bing)(bing),但以(yi)青(qing)少(shao)年好(hao)發(fa)。皮損(sun)(sun)為(wei)(wei)色(se)素脫失斑(ban),常(chang)(chang)(chang)為(wei)(wei)乳白(bai)(bai)(bai)色(se),也(ye)可為(wei)(wei)淺粉色(se),表面(mian)光(guang)(guang)滑無(wu)皮疹。白(bai)(bai)(bai)斑(ban)境界清(qing)楚,邊緣色(se)素較正(zheng)常(chang)(chang)(chang)皮膚增加,白(bai)(bai)(bai)斑(ban)內毛(mao)發(fa)正(zheng)常(chang)(chang)(chang)或變(bian)白(bai)(bai)(bai)。病(bing)(bing)變(bian)好(hao)發(fa)于受陽光(guang)(guang)照射及磨(mo)擦損(sun)(sun)傷部(bu)位,病(bing)(bing)損(sun)(sun)多對稱(cheng)分(fen)布(bu)。白(bai)(bai)(bai)斑(ban)還常(chang)(chang)(chang)按(an)神經節(jie)段(duan)分(fen)布(bu)而呈帶狀排列。除皮膚損(sun)(sun)害外,口(kou)唇、陰唇、龜頭及包皮內側黏膜也(ye)常(chang)(chang)(chang)受累(lei)。
本病多(duo)無自覺癥狀,少(shao)數患(huan)者在(zai)發病前或同時有患(huan)處局部瘙(sao)癢感。白癜(dian)風常伴其他自身免疫性疾病,如糖尿病、甲狀腺疾病、腎上(shang)腺功能(neng)不全、硬皮(pi)病、異位性皮(pi)炎、斑禿等。具體分型如下(xia):
1.局限型
(1)局(ju)灶型 一(yi)處(chu)或多處(chu)白斑局(ju)限在一(yi)個區域,但(dan)不呈(cheng)節段分(fen)布;
(2)單(dan)側型(節段(duan)(duan)型) 一(yi)處(chu)或多(duo)處(chu)白斑(ban)呈節段(duan)(duan)分布,在中線處(chu)突然消失;
(3)黏膜型(xing) 僅累及黏膜。
2.散在型
(1)尋常型 廣泛(fan)且散在分布(bu)的白斑;
(2)面部肢端(duan)型 分布于面部和四肢;
(3)混合型(xing) 節段型(xing)、面部肢端型(xing)和(he)/或尋(xun)常(chang)型(xing)混合分布(bu)。
3.泛發型
全部或(huo)幾乎(hu)全部色素(su)脫失。
90%以上的白癜(dian)風是散在型,剩(sheng)余的白癜(dian)風中局(ju)限型比泛(fan)發(fa)型更多。
據病損處色素脫失情況又可將該病分為(wei)完(wan)全(quan)型與不完(wan)全(quan)型兩(liang)種。前者對(dui)二羥苯丙胺酸(suan)(DOPA)反(fan)應(ying)(ying)陰性(xing),黑素細胞消失,治療反(fan)應(ying)(ying)差。后者對(dui)DOPA反(fan)應(ying)(ying)陽性(xing),黑素細胞未消失僅為(wei)數(shu)目(mu)減少,治愈幾率大。
1.貧血痣
自幼發病(bing),多見(jian)于顏面,為淺色斑,刺激摩擦局部(bu)不(bu)發紅,而周圍皮膚發紅。
2.白色糠疹
可能和皮膚干燥及日曬(shai)有關,表現為(wei)色素減退斑,邊緣不清楚,表面有少(shao)量白色鱗(lin)屑。
3.無色素痣
在(zai)出生(sheng)時或生(sheng)后不(bu)久(jiu)發病,皮損為局限性淡(dan)白斑,邊緣呈鋸齒狀。
4.花斑癬
損害(hai)發生于軀干、上肢,為淡白色圓(yuan)(yuan)或橢圓(yuan)(yuan)形斑(ban),邊界不清,表(biao)面有細鱗屑,真菌(jun)檢查陽性。
5.白化病
為先天性非進(jin)行(xing)性疾(ji)病,常有(you)家族(zu)史,周(zhou)身皮膚、毛發缺乏色(se)素,兩眼(yan)虹膜透明,脈絡膜色(se)素消失(shi),易和白癜風鑒別(bie)。
6.麻風白斑
為不(bu)完(wan)全性色素減退斑,邊界不(bu)清(qing),表面(mian)感覺消失,有麻風的(de)其(qi)他癥狀。
7.二(er)期梅毒白(bai)斑
發(fa)生(sheng)于頸項,不(bu)呈純白色,梅毒血清反應陽(yang)性。
8.其他
還應與(yu)盤(pan)狀(zhuang)紅(hong)斑(ban)(ban)狼瘡、黏膜白斑(ban)(ban)等鑒別。
常(chang)見(jian)的(de)并發癥有葡萄膜炎(yan),嚴重的(de)葡萄膜炎(yan)見(jian)于Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng),罕見(jian)并發癥有Alezzandrini綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng)(眼-皮(pi)膚-耳綜(zong)合(he)征(zheng)(zheng))。
1.激素治療
(1)系統治療 主要適用于泛(fan)發型(xing)進(jin)展期(qi)白癜(dian)風患者(zhe)。口服(fu)或肌內注(zhu)射激(ji)素可以(yi)使進(jin)展期(qi)白癜(dian)風盡快趨于穩定(ding)。
(2)局部治(zhi)療 外用糖(tang)皮(pi)質激素(su)對于(yu)局限型白癜風的治(zhi)療有效(xiao),但應注意長期外用糖(tang)皮(pi)質激素(su)引起的不良(liang)反應。臨床(chuang)上常(chang)用的藥(yao)物包括(kuo)鹵(lu)米(mi)松軟膏、糠酸莫米(mi)松乳膏等。
2.光療(liao)及光化學療(liao)法
(1)光(guang)療(liao) 窄波紫外(wai)線(xian)(NB-UVB)治療(liao)局限(xian)型或泛發性(xing)白(bai)癜風(feng)有一定效果。
(2)光化學療法(fa)(PUVA)對于局限型白(bai)癜風局部外涂呋喃香(xiang)豆素類藥物(8-MOP、補骨(gu)脂酊)+日曬是一(yi)種較好(hao)的(de)治(zhi)療選擇(ze),可以用于成人和5歲以上(shang)的(de)兒童。
3.移植治療
適(shi)用于穩(wen)定期,皮損(sun)數目(mu)不(bu)多,且無瘢痕體質(zhi)者。常用方法包(bao)括自(zi)體表皮移(yi)植、微小(xiao)皮片移(yi)植、自(zi)體培養黑(hei)素細胞移(yi)植等。
4.免疫抑制劑
對于(yu)不適于(yu)使(shi)用激素(su)的部位,或為避免長期應用激素(su)產生不良反應,外用鈣調神經(jing)磷酸抑制藥(他克莫(mo)司(si)、吡美莫(mo)司(si))具有一(yi)定的效果。
5.維生素D3衍生物
維生素(su)D3衍生物可與NB-UVB、PUVA等聯(lian)合(he)治療。也可以與外用(yong)激素(su)和鈣調神經(jing)磷(lin)酸酶抑制藥聯(lian)合(he)治療。
1.減少污染食品的攝入,糾正偏食,制定科(ke)學(xue)的膳(shan)食食譜。
2.減少有害氣體的(de)吸入(ru),晨練(lian)或運動時選(xuan)擇空氣清新(xin)的(de)場所。
3.注意(yi)勞動防護。
4.注意房屋(wu)裝修造成(cheng)的污(wu)染(ran)。
5.保(bao)持愉快的心情。