紅斑狼(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)是一類慢性、反(fan)復(fu)發作的(de)(de)(de)自(zi)身免疫性疾病(bing)的(de)(de)(de)總(zong)稱，常見于育(yu)齡(ling)期女(nv)性。紅斑狼(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)最具特(te)征(zheng)性的(de)(de)(de)癥(zheng)狀為(wei)面(mian)頰(jia)部(bu)出現蝶形(xing)紅斑，而(er)“狼(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)”的(de)(de)(de)名字(zi)正(zheng)是因(yin)為(wei)過(guo)去人們(men)認(ren)為(wei)該(gai)病(bing)的(de)(de)(de)面(mian)部(bu)紅斑表現，像是被狼(lang)(lang)(lang)咬傷所致。而(er)除(chu)皮膚損害以(yi)外(wai)，紅斑狼(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)的(de)(de)(de)病(bing)變(bian)還可(ke)累及多臟器和(he)系統。紅斑狼(lang)(lang)(lang)瘡(chuang)仍缺乏根治手段(duan)，但(dan)通過(guo)早期診(zhen)斷(duan)及規范(fan)性的(de)(de)(de)綜合治療，本病(bing)的(de)(de)(de)預后(hou)可(ke)明顯改(gai)善，絕大(da)多數(shu)患者病(bing)情可(ke)控制，能正(zheng)常工作、生活、生育(yu)等。
病因尚未(wei)完全明了(le)，認為與(yu)下列因素有關。
遺傳因素：紅斑(ban)狼(lang)瘡發(fa)病(bing)(bing)具有家族聚集性(xing)，患者親屬較一般(ban)人患病(bing)(bing)率明顯升高。同(tong)卵(luan)雙胞(bao)胎都發(fa)病(bing)(bing)的概率遠(yuan)(yuan)遠(yuan)(yuan)高于(yu)異卵(luan)雙胞(bao)胎。這(zhe)些(xie)現象提示，紅斑(ban)狼(lang)瘡的發(fa)病(bing)(bing)與遺傳基因有關(guan)。
雌(ci)激素(su)：紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)大多(duo)數類(lei)型(xing)多(duo)見于育(yu)齡期婦女(nv)，且(qie)妊娠(shen)、服用含雌(ci)激素(su)藥物（如避孕藥）可(ke)(ke)誘發(fa)疾病(bing)加重(zhong)。動(dong)物實驗(yan)也(ye)證明，雌(ci)激素(su)可(ke)(ke)使患狼瘡(chuang)的動(dong)物病(bing)情加重(zhong)，而雄激素(su)可(ke)(ke)使病(bing)情緩解。由此可(ke)(ke)見，人體雌(ci)激素(su)含量與紅(hong)斑(ban)狼瘡(chuang)的發(fa)病(bing)密(mi)切相關。
陽光：紅(hong)斑狼瘡患(huan)者常在曬太陽后發病，可能(neng)與(yu)紫外線(xian)使皮膚部(bu)分(fen)細胞(bao)凋亡，引起抗原(yuan)暴露有(you)關(guan)。
藥(yao)物及化(hua)學試(shi)劑：可(ke)(ke)作為外來抗原，激活人體免疫系統，產(chan)生自身抗體，引起組織損傷(shang)。可(ke)(ke)引起紅(hong)斑狼(lang)瘡的(de)藥(yao)物包括(kuo)普(pu)魯(lu)卡因胺、肼(jing)屈嗪(qin)、青霉胺、米諾(nuo)環素(su)、地爾(er)硫卓、異煙(yan)肼(jing)、奎(kui)尼丁、抗TNF-α抑(yi)制劑等。
感染：病(bing)原微生物(wu)(wu)（如巨(ju)細胞病(bing)毒(du)、丙(bing)型肝(gan)炎病(bing)毒(du)、EB病(bing)毒(du)等）同藥(yao)物(wu)(wu)一樣，也(ye)是常見(jian)的(de)引起免疫(yi)系統產(chan)生自(zi)身抗體的(de)外來物(wu)(wu)質。
紅斑狼瘡的癥狀多種多樣，可(ke)輕(qing)可(ke)重，早期癥狀往(wang)往(wang)不(bu)典型。
患者(zhe)可(ke)出現(xian)包括皮膚、心臟、肺、腎、血液或神經系(xi)統的問(wen)題(ti)，具體癥(zheng)狀(zhuang)取決于受累器(qi)官和嚴重程度(du)。
1.早期癥狀
紅斑(ban)狼瘡可累及全身多器官，根據病情輕重不同，可出現(xian)多種復雜情況(kuang)，早期(qi)癥(zheng)狀往往缺乏(fa)典型(xing)特征(zheng)。
2.系(xi)統性(xing)紅斑狼瘡
因可以(yi)出現多個(ge)器(qi)官受(shou)累，癥狀多樣且復雜。
全身癥狀：發熱(re)（低、中度熱(re)為主(zhu)）、乏力(li)、疲倦、厭食、體重下降等。
皮(pi)膚與(yu)黏(nian)膜癥狀：包括蝶形紅(hong)(hong)斑、黏(nian)膜潰(kui)瘍、脫發及斑禿，以及手指(zhi)及掌(zhang)腹部紅(hong)(hong)色痛性結節、甲周(zhou)紅(hong)(hong)斑、皮(pi)膚潰(kui)瘍、指(zhi)端(duan)缺血壞死(si)等(deng)。其中，紅(hong)(hong)斑樣皮(pi)疹，約出現(xian)于一半左右的患者，早期(qi)患者出現(xian)幾率更低。
肌肉(rou)、關節癥狀：有(you)關節痛(tong)及活動受限，肌痛(tong)及肌無力。
神經(jing)精神癥(zheng)狀：如頭痛(tong)、譫妄(wang)、癲癇(xian)、妄(wang)想或(huo)幻覺(jue)、昏迷、周圍神經(jing)炎(yan)等多(duo)種(zhong)表現。
腎臟受累癥狀：可有血尿、血壓(ya)升高、全身水腫、食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出(chu)血傾向等(deng)癥狀。
肺(fei)臟受累癥(zheng)狀：可表現為(wei)肺(fei)泡炎、間質(zhi)性肺(fei)炎、細支氣(qi)管炎、肺(fei)泡出血(xue)等多種臨床癥(zheng)狀。
血(xue)(xue)液系統受累癥狀(zhuang)：包括貧血(xue)(xue)、白細胞(bao)和(he)血(xue)(xue)小板減少癥狀(zhuang)，部分患者還可有輕、中(zhong)度淋巴結腫(zhong)大。具體可表(biao)現為皮膚黏膜蒼白、乏力(li)、頭暈、食欲減低、有出血(xue)(xue)傾向等。
心(xin)(xin)血管系統(tong)受累癥狀(zhuang)：可(ke)表現(xian)出心(xin)(xin)包(bao)炎、心(xin)(xin)內(nei)膜炎、心(xin)(xin)肌損害、冠狀(zhuang)動(dong)脈損害的癥狀(zhuang)。具體可(ke)表現(xian)為心(xin)(xin)前區不適、氣短、心(xin)(xin)悸、心(xin)(xin)功能不全等。
消化系統受累(lei)癥狀：除了會表現出(chu)食欲(yu)減退、惡心、嘔吐、腹(fu)痛(tong)等非特(te)異性癥狀外(wai)，如引(yin)起(qi)腸道(dao)、胰(yi)腺、肝臟等臟器的病變，也會有相應的表現。
淚(lei)腺、唾液腺受累癥狀：可出現口、眼干燥癥狀。
眼部受累癥狀：主要是視力降低，甚至致(zhi)盲(mang)。
漿(jiang)膜炎癥狀：表現(xian)為胸(xiong)腔積(ji)液(ye)、心包積(ji)液(ye)及腹(fu)腔積(ji)液(ye)等。具體可表現(xian)出(chu)胸(xiong)悶、氣(qi)促、呼(hu)吸困難、心悸、腹(fu)脹、食欲減退等。
3.皮膚型紅(hong)斑(ban)狼瘡
急性皮膚型紅(hong)斑狼瘡
包括蝶形紅斑(ban)(ban)，伴(ban)瘙癢感的融合性(xing)斑(ban)(ban)疹、丘疹，紫(zi)癜(dian)或(huo)瘀斑(ban)(ban)、大皰。伴(ban)有臟(zang)器(qi)損傷，時還可有發熱(re)、乏力、納差、口腔潰瘍、關節痛等癥狀，以及肺間質纖維(wei)化、心包積液(ye)、胸(xiong)腔積液(ye)、腹水、腎病等各(ge)種復雜癥狀。
亞急性皮膚型(xing)紅斑狼瘡(chuang)
有覆蓋(gai)鱗(lin)屑，大小不一的紅(hong)斑、斑塊或(huo)丘(qiu)疹，以及高于皮膚(fu)表面的環形、多環形或(huo)弧形紅(hong)斑。合(he)并干燥綜合(he)征時，還可出現口干、眼干癥狀，合(he)并腎臟損傷時，可出現血尿、少尿、血壓升高、水腫等癥狀。
慢性皮(pi)膚型紅斑狼瘡
根(gen)據臨床(chuang)特點，可分(fen)為(wei)6類，表現各不相同：
盤狀(zhuang)紅斑狼瘡：表現為覆蓋鱗屑的(de)盤狀(zhuang)紅斑。皮損(sun)發(fa)生于(yu)頭發(fa)、眉毛等處，會引起永(yong)久性的(de)毛發(fa)脫落；盤狀(zhuang)紅斑狼瘡的(de)皮損(sun)分布于(yu)軀(qu)干和四肢時，可出(chu)現疼痛，還可能伴有(you)關節痛。
疣狀(zhuang)紅斑狼瘡：表(biao)現(xian)為(wei)表(biao)面覆蓋有厚痂樣皮屑的疣狀(zhuang)皮損(sun)。
腫脹性紅斑狼瘡(chuang)：表(biao)現(xian)為高于皮(pi)膚(fu)表(biao)面的紅斑，或環(huan)形、半環(huan)形斑塊(kuai)。
深在(zai)性紅斑狼瘡：表現為與周圍皮膚(fu)邊界清楚的斑塊或皮下結(jie)節，消退后可留有凹(ao)陷性瘢痕。
凍瘡樣(yang)紅斑狼瘡：表現(xian)為紫(zi)紅色(se)斑塊，一般無明顯瘙癢，還可能(neng)伴有(you)雷諾(nuo)現(xian)象，表現(xian)為收到寒(han)冷或(huo)情緒波動(dong)時，肢體末端(duan)的小動(dong)脈痙(jing)攣，使(shi)手(shou)指、腳趾末端(duan)皮膚蒼白，繼(ji)而(er)出現(xian)青紫(zi)和潮(chao)紅等(deng)變化。
Blaschko線狀狼瘡：皮損多延線狀分布，呈紅斑(ban)、皮下結節，可引起受累部位(wei)毛發脫落(luo)，一(yi)般無其他不適(shi)，偶感瘙癢。
紅斑狼瘡(chuang)的(de)診(zhen)斷主(zhu)要分為以(yi)下幾步：
面診(zhen)醫生，由醫生詢問主(zhu)要癥(zheng)狀、相關癥(zheng)狀、癥(zheng)狀持(chi)續時間、以(yi)前的診(zhen)斷和治療情(qing)況(kuang)以(yi)及家(jia)族史等(deng)重要信息(xi)；
醫(yi)師(shi)對(dui)身體做全面檢查和(he)評估(gu)，包括(kuo)皮膚、頭發、口腔和(he)關節等；
根(gen)據實際情況(kuang)，完善相關的檢(jian)(jian)查，例(li)如抽(chou)血化驗、尿(niao)液檢(jian)(jian)查、影像學檢(jian)(jian)查、腎活(huo)檢(jian)(jian)、等(deng)。其(qi)中(zhong)腎活(huo)檢(jian)(jian)是一種小手(shou)術，方(fang)式是局(ju)部麻醉后(hou)(hou)用專用工具取(qu)小塊腎組織，然后(hou)(hou)進行組織病理(li)學檢(jian)(jian)查及免疫病理(li)檢(jian)(jian)查等(deng)。
紅斑狼瘡(chuang)的診斷(duan)需依(yi)賴(lai)癥狀、病史(shi)、輔(fu)助檢查結果等多(duo)個方面，由于不同(tong)類型的紅斑狼瘡(chuang)診斷(duan)依(yi)據各不相(xiang)同(tong)，且診斷(duan)及分型均較(jiao)為復雜，確(que)診及分型有一定難(nan)度，患者很(hen)難(nan)自行(xing)判(pan)斷(duan)是(shi)否(fou)患病，應在醫生(sheng)指導(dao)下綜合多(duo)方面情況(kuang)后(hou)進行(xing)評(ping)判(pan)。
紅斑(ban)狼瘡的(de)治(zhi)療目標是改(gai)善癥狀、控制病情，保證長期生存、預防器(qi)官(guan)損傷(shang)，盡可(ke)能降低疾病的(de)活(huo)動度和減少(shao)藥物不良反應，提高患者生活(huo)質量并(bing)指導患者管理疾病。
紅斑狼瘡的(de)治(zhi)療應根據患(huan)者(zhe)的(de)癥(zheng)狀、疾病(bing)嚴重(zhong)程度和合并(bing)癥(zheng)情況(kuang)針對(dui)性的(de)進(jin)行個體化治(zhi)療，如果患(huan)者(zhe)有多器官系(xi)統受影響，可能需要(yao)進(jin)行多學科診(zhen)療。
同時還需(xu)要注(zhu)意定期(qi)隨訪，由專科醫生定期(qi)檢測病情變化，使治療達到最(zui)佳效(xiao)果，從而實(shi)現治療目(mu)標。
通常情況下(xia)，系統性(xing)紅斑(ban)(ban)狼瘡(chuang)主(zhu)要通過應(ying)用糖皮質激素聯合(he)免疫抑制劑進行治療(liao)(liao)；皮膚型(xing)紅斑(ban)(ban)狼瘡(chuang)治療(liao)(liao)以外用和(he)口(kou)服具有免疫抑制作用的(de)藥物治療(liao)(liao)為主(zhu)。
系統性紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡的一(yi)般治療大多(duo)類似。
注意防曬(shai)。紫外(wai)線可能誘(you)發或加(jia)重病情，平時(shi)盡量避免日曬(shai)和(he)紫外(wai)線暴露（如熒光燈、鹵素(su)燈），外(wai)出可使用帽(mao)子、傘和(he)防曬(shai)霜。
戒煙：吸煙與疾病活動(dong)有關(guan)，會降低藥物治療效果，也會增加發生動(dong)脈粥樣硬化和冠心病的(de)風險(xian)。
避(bi)免使用引起光(guang)敏反應的藥物和(he)食物。
注(zhu)意(yi)保(bao)暖(nuan)，避免外傷、勞(lao)累(lei)、不(bu)健康飲食等不(bu)良刺(ci)激。
對于輕癥系統性紅斑狼瘡(chuang)(chuang)，醫生主要通過給患者口服非(fei)甾體(ti)抗炎藥(yao)對癥治療，以及聯(lian)合(he)口服抗瘧藥(yao)和糖皮質(zhi)激(ji)素制狼瘡(chuang)(chuang)的活動，如效果不佳，還可加用免(mian)疫(yi)抑制劑。
對于合(he)并重要臟器損(sun)害（如(ru)腎、肺、心臟、肝臟、中(zhong)樞神(shen)經系統(tong)、血液系統(tong)等）的系統(tong)性紅斑狼瘡，往(wang)往(wang)需要聯合(he)應用糖皮(pi)質激素和免疫(yi)抑制劑，如(ru)效(xiao)果不(bu)佳(jia)，醫生還可能(neng)會大(da)劑量(liang)靜脈注射免疫(yi)球蛋白或使用生物制劑進行治療。
需要注意(yi)的是(shi)，系統性紅斑狼瘡(chuang)的治療通常是(shi)終生(sheng)的，當狼瘡(chuang)活動控制較為理想后，醫生(sheng)會(hui)逐漸減少藥物劑(ji)量，并用(yong)小劑(ji)量長期維(wei)持治療，以(yi)鞏固療效。
藥物治療的(de)常(chang)見(jian)不良反應(ying)包括骨質疏松(song)、易感染、肥胖等(deng)。
皮膚型紅斑狼瘡的(de)藥物治(zhi)療(liao)采取階梯式治(zhi)療(liao)原則。
如(ru)發病，醫生可在(zai)一般治療基礎上加用(yong)外用(yong)劑型的糖皮(pi)質(zhi)激素、鈣調磷(lin)酸酶抑(yi)制劑、維A酸類藥物(wu)；
如療效欠佳，醫生還可(ke)在上述治療基(ji)礎上，加用口服羥氯喹；
如(ru)仍(reng)療效(xiao)欠佳，還可在上述治療基礎上，加用口服的糖皮質(zhi)激素/沙利度胺/維A酸(suan)類/氨苯砜等藥物；
如(ru)療效仍欠佳，則在(zai)上(shang)述治療基礎上(shang)，加用(yong)免疫抑(yi)制劑；
相應的，當某一級(ji)(ji)治療(liao)(liao)效(xiao)果(guo)良好，在持(chi)續一段時(shi)間后，醫生(sheng)可能會降(jiang)級(ji)(ji)治療(liao)(liao)方案(an)，以最低級(ji)(ji)別的治療(liao)(liao)方案(an)維持(chi)療(liao)(liao)效(xiao)。
該(gai)疾病的中醫(yi)(yi)治療(liao)(liao)暫無循(xun)證(zheng)醫(yi)(yi)學證(zheng)據支持，但一(yi)些(xie)中醫(yi)(yi)治療(liao)(liao)方(fang)法或藥物可緩解癥狀，建議到正規醫(yi)(yi)療(liao)(liao)機構(gou)，在醫(yi)(yi)師指導下治療(liao)(liao)。
2019年6月(yue)，屠呦呦團隊提出應(ying)對“青蒿素抗藥(yao)性”難(nan)題(ti)的(de)切實可行治療(liao)方(fang)(fang)案，并在(zai)“青蒿素治療(liao)紅斑狼瘡等(deng)適(shi)應(ying)癥”“傳(chuan)統(tong)中(zhong)醫藥(yao)科研論著走(zou)出去”等(deng)方(fang)(fang)面(mian)取得新進展，獲得世(shi)界衛(wei)生組(zu)織和(he)國內外(wai)專家的(de)高度認可。
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