白(bai)血(xue)病(bing)是造(zao)血(xue)系統(tong)的惡(e)性增殖性疾(ji)病(bing),是嚴重威脅小(xiao)兒(er)生命和健康(kang)的疾(ji)病(bing)之一(yi)。小(xiao)兒(er)時期發生的白(bai)血(xue)病(bing)多為急性白(bai)血(xue)病(bing)。
小兒(er)(er)急性白(bai)血(xue)病的(de)(de)(de)特點(dian)(dian)是起病急,發(fa)病初期(qi)多數患(huan)(huan)兒(er)(er)都(dou)會(hui)出(chu)現(xian)不(bu)同(tong)程度的(de)(de)(de)發(fa)熱(re),熱(re)型多為(wei)不(bu)規則(ze)發(fa)熱(re)。小兒(er)(er)白(bai)血(xue)病的(de)(de)(de)發(fa)熱(re)特點(dian)(dian)是發(fa)熱(re)程度比較高,發(fa)熱(re)持續時(shi)間比較長(chang),而且一(yi)般都(dou)找不(bu)到明顯的(de)(de)(de)感(gan)染灶。在發(fa)熱(re)的(de)(de)(de)同(tong)時(shi),患(huan)(huan)兒(er)(er)可(ke)出(chu)現(xian)皮膚出(chu)血(xue)點(dian)(dian),有的(de)(de)(de)患(huan)(huan)兒(er)(er)可(ke)出(chu)現(xian)貧血(xue),有的(de)(de)(de)患(huan)(huan)兒(er)(er)可(ke)出(chu)現(xian)骨及關節疼痛。醫生在查(cha)(cha)體時(shi)會(hui)發(fa)現(xian)肝、脾(pi)腫大(da)和(he)淋巴(ba)結腫大(da)。對原因不(bu)明的(de)(de)(de)發(fa)熱(re)伴有這些臨床癥狀和(he)體征的(de)(de)(de)患(huan)(huan)兒(er)(er),醫生一(yi)定(ding)要檢(jian)查(cha)(cha)患(huan)(huan)兒(er)(er)的(de)(de)(de)末(mo)梢血(xue)象,尤其要注意白(bai)細胞(bao)的(de)(de)(de)數量和(he)形狀變化,如果發(fa)現(xian)白(bai)細胞(bao)的(de)(de)(de)數量和(he)形態異(yi)常,要進行(xing)骨髓穿刺(ci)檢(jian)查(cha)(cha)。
兒(er)童白血病具有兩個特點:一(yi)是(shi)(shi)惡性(xing)(xing)程度高,病情發(fa)展迅(xun)速,大多是(shi)(shi)急性(xing)(xing);二是(shi)(shi)對化學藥物治療(liao)很敏感,癌細胞容易殺滅,再加上我國采用(yong)骨(gu)髓(sui)移(yi)植治療(liao)白血病取得(de)很大進展,臨床治愈是(shi)(shi)大有希望的。因此,幼兒(er)期(qi)的白血病如能(neng)及時發(fa)現,采用(yong)適當的治療(liao)手段,往往都能(neng)取得(de)滿意療(liao)效。
發病(bing)原因至今尚不明確(que),較多的(de)證據(ju)認為與(yu)某些病(bing)毒感(gan)染有關(guan)(guan),或與(yu)過(guo)量接觸放射(she)性(xing)物(wu)質(zhi)和(he)某些化(hua)(hua)學物(wu)質(zhi)如苯等有關(guan)(guan)。但(dan)外因總是通過(guo)內因起作用(yong)的(de),所以患兒自(zi)身的(de)免疫功能低下(xia)是發病(bing)的(de)主要條件,增強體(ti)質(zhi)可以減少致癌因素(su)(su)的(de)侵(qin)襲。一旦患病(bing),早期發現(xian)和(he)正規(gui)治療可使部分病(bing)人得到完全治愈。目前認為與(yu)以下(xia)因素(su)(su)有關(guan)(guan)。①病(bing)毒因素(su)(su);②化(hua)(hua)學因素(su)(su);③放射(she)因素(su)(su);④遺傳(chuan)因素(su)(su)。
早期表(biao)(biao)(biao)現(xian)多為倦怠、無(wu)力、食欲不振等(deng)。也有最初(chu)表(biao)(biao)(biao)現(xian)為上呼吸道感染的癥狀,或出(chu)(chu)現(xian)皮(pi)(pi)疹。骨(gu)、關節疼痛也是(shi)較常見的癥狀。典型(xing)病例診(zhen)斷并不困難。注(zhu)意(yi)及時(shi)就診(zhen)、化驗血(xue)象,檢查(cha)身體(ti)時(shi)注(zhu)意(yi)淺表(biao)(biao)(biao)淋(lin)巴結、肝脾的情(qing)況有助于提高早期診(zhen)斷率(lv)。此外還應(ying)注(zhu)意(yi)有無(wu)皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)結節、皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)黏膜出(chu)(chu)血(xue)表(biao)(biao)(biao)現(xian)(鼻衄(nv)、齒齦出(chu)(chu)血(xue)、皮(pi)(pi)膚(fu)(fu)瘀斑出(chu)(chu)血(xue)點等(deng))、牙齦腫脹增生等(deng)情(qing)況。
小(xiao)兒白血病臨(lin)床上(shang)分為急性(xing)和慢性(xing)兩(liang)類:
急性白血病起(qi)病急、病程短(duan)、發展快,以發熱及關(guan)節(jie)、胸骨疼痛為主要表現。
慢性(xing)白(bai)血(xue)病(bing)起病(bing)緩、病(bing)程(cheng)長,以(yi)皮膚蒼(cang)白(bai)、發熱、乏力(li)、愛(ai)出汗、沒(mei)精神、體重減輕(qing)為主(zhu)要表現。臨床可分(fen)為急性(xing)和慢性(xing)白(bai)血(xue)病(bing)以(yi)外,根(gen)據白(bai)血(xue)病(bing)細(xi)胞(bao)來源可分(fen)為:淋巴細(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病(bing)及髓細(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病(bing)。這兩大類可進一(yi)(yi)步(bu)分(fen)為多種亞型(xing),各(ge)亞型(xing)在(zai)(zai)預(yu)后(hou)判(pan)斷中有一(yi)(yi)定(ding)意義,在(zai)(zai)治療方案上(shang)也有差(cha)別(bie)。
1.發熱
是(shi)最常見的(de)首發癥(zheng)狀。由(you)于(yu)正常白細胞(bao)(bao)尤其是(shi)成熟的(de)粒細胞(bao)(bao)缺乏,機(ji)體的(de)正常防御機(ji)能出現障礙,所以(yi)引起感(gan)染可致發熱(re)。
2.出血
半數以上的患兒伴有不同程(cheng)度的出血,主要表現為鼻黏(nian)膜、口腔、齒齦及皮膚出血,嚴重(zhong)者內臟、顱內出血,這往(wang)(wang)往(wang)(wang)可造成患兒死亡。
3.貧血
為最常見的早期癥狀(zhuang),可呈進行性(xing)加重(zhong),患兒(er)面色、皮膚黏(nian)膜(mo)蒼(cang)白(bai),軟弱無(wu)力(li),食欲(yu)低下(xia)。
4.肝、脾、淋巴結腫大(da)
急性(xing)淋巴(ba)細(xi)胞性(xing)白(bai)血病,肝、脾、淋巴(ba)結(jie)腫大較為顯著(zhu),慢性(xing)粒(li)細(xi)胞性(xing)白(bai)血病則(ze)脾腫大更(geng)為明(ming)顯。
5.白血病細胞浸潤(run)中樞神經系(xi)統
可發生腦(nao)膜白血病,患兒(er)出現(xian)頭痛、惡(e)心、嘔吐(tu),甚至驚厥、昏迷(mi)。
此外,男孩(hai)可能出現(xian)睪丸浸(jin)潤,表現(xian)為(wei)睪丸無痛性腫大。
主要包(bao)括內容血(xue)象、骨(gu)髓象、免(mian)疫組化染色、骨(gu)髓細胞免(mian)疫學分型、白血(xue)病融合基(ji)因檢(jian)測(ce)、IgH和TCR基(ji)因重排檢(jian)測(ce)、染色體核型分析等。
影像學檢(jian)(jian)查(cha)。血化驗檢(jian)(jian)查(cha)數(shu)(shu)據的異常改變,大(da)多數(shu)(shu)患兒(er)有白細胞(bao)增(zeng)多,幾(ji)萬(wan)至幾(ji)十萬(wan),骨髓白細胞(bao)呈顯著增(zeng)生。少數(shu)(shu)病人白細胞(bao)計數(shu)(shu)可以降(jiang)低。未成熟細胞(bao)在分類中的比例因就(jiu)診早晚和(he)分型而不同(tong),甚至在血象中未能檢(jian)(jian)查(cha)出未成熟細胞(bao)。
1.治療原則
早(zao)發現,早(zao)診斷,早(zao)治療(liao),有(you)間歇、交替用(yong)藥,堅持長期治療(liao),預防復發。采用(yong)以化(hua)療(liao)為主的(de)綜合治療(liao),可配合支持療(liao)法(fa)、免疫療(liao)法(fa)或做骨髓移植。
2.化療
兒童白血(xue)病(bing)的(de)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)以(yi)化療(liao)(liao)(liao)(liao)為(wei)主,只(zhi)有少數高危患者(zhe)需要放(fang)療(liao)(liao)(liao)(liao)或(huo)(huo)造血(xue)干細胞移植(zhi)。化療(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)原(yuan)則(ze)是多(duo)藥聯合和多(duo)療(liao)(liao)(liao)(liao)程治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao),化療(liao)(liao)(liao)(liao)強(qiang)度及方案根據(ju)臨(lin)床危險度分組而定(ding)。雖然各組治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)方法有所不(bu)同,但治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)原(yuan)則(ze)不(bu)變。誘導(dao)緩解治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)后給(gei)予(yu)強(qiang)化治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)(或(huo)(huo)稱鞏固治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao))和維持治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao),以(yi)此消除殘留的(de)白血(xue)病(bing)細胞。中樞神經系統治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)開始于臨(lin)床早期,其治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)時間長度應根據(ju)患者(zhe)的(de)復發風險、全身治(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)強(qiang)度和是否(fou)使用(yong)了(le)顱腦放(fang)射(she)而定(ding)。
(1)目的殺滅(mie)白血(xue)病(bing)細胞,解除(chu)白血(xue)病(bing)細胞浸潤引起的癥狀(zhuang),緩解病(bing)情以至(zhi)痊愈。
(2)程(cheng)序①誘導(dao)治療(liao)使白血(xue)病(bing)達完全(quan)緩(huan)解(jie)。急(ji)性(xing)淋巴細(xi)胞(bao)白血(xue)病(bing)常用(yong)長春新堿、強的松、環磷酰胺等聯(lian)合用(yong)藥;急(ji)性(xing)粒(li)細(xi)胞(bao)白血(xue)病(bing)常用(yong)阿糖胞(bao)苷、柔紅霉素、足葉乙甙等聯(lian)合用(yong)藥。②鞏固治療(liao)在白血(xue)病(bing)達完全(quan)緩(huan)解(jie)后進行,以(yi)最大限度殺滅白血(xue)病(bing)細(xi)胞(bao)。一般情況下(xia)持續完全(quan)緩(huan)解(jie)3年者可停(ting)藥觀察。