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白(bai)血病(bing)是造(zao)血系(xi)統的(de)惡性增殖性疾病(bing)，是嚴重威脅小(xiao)兒生(sheng)命(ming)和健康的(de)疾病(bing)之一。小(xiao)兒時期發(fa)生(sheng)的(de)白(bai)血病(bing)多為急性白(bai)血病(bing)。

小(xiao)(xiao)兒(er)(er)(er)急性白血(xue)病(bing)的(de)(de)(de)(de)特(te)點(dian)(dian)是(shi)起病(bing)急，發(fa)(fa)病(bing)初期多數(shu)患(huan)兒(er)(er)(er)都會出(chu)現(xian)不(bu)同(tong)(tong)程(cheng)度的(de)(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)(re)，熱(re)(re)型多為不(bu)規則發(fa)(fa)熱(re)(re)。小(xiao)(xiao)兒(er)(er)(er)白血(xue)病(bing)的(de)(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)(re)特(te)點(dian)(dian)是(shi)發(fa)(fa)熱(re)(re)程(cheng)度比(bi)較高，發(fa)(fa)熱(re)(re)持續時(shi)間(jian)比(bi)較長，而且一(yi)般都找不(bu)到(dao)明顯的(de)(de)(de)(de)感染灶。在(zai)發(fa)(fa)熱(re)(re)的(de)(de)(de)(de)同(tong)(tong)時(shi)，患(huan)兒(er)(er)(er)可出(chu)現(xian)皮膚出(chu)血(xue)點(dian)(dian)，有(you)的(de)(de)(de)(de)患(huan)兒(er)(er)(er)可出(chu)現(xian)貧血(xue)，有(you)的(de)(de)(de)(de)患(huan)兒(er)(er)(er)可出(chu)現(xian)骨及關節疼(teng)痛。醫生(sheng)(sheng)在(zai)查體時(shi)會發(fa)(fa)現(xian)肝(gan)、脾腫(zhong)大(da)(da)和(he)淋巴(ba)結腫(zhong)大(da)(da)。對原因(yin)不(bu)明的(de)(de)(de)(de)發(fa)(fa)熱(re)(re)伴有(you)這些(xie)臨床癥狀(zhuang)和(he)體征的(de)(de)(de)(de)患(huan)兒(er)(er)(er)，醫生(sheng)(sheng)一(yi)定要檢查患(huan)兒(er)(er)(er)的(de)(de)(de)(de)末梢血(xue)象，尤其要注意白細胞的(de)(de)(de)(de)數(shu)量和(he)形(xing)狀(zhuang)變化，如果(guo)發(fa)(fa)現(xian)白細胞的(de)(de)(de)(de)數(shu)量和(he)形(xing)態異(yi)常(chang)，要進行(xing)骨髓穿刺檢查。

兒童白血病(bing)具有(you)兩個特(te)點(dian)：一是惡性程度高，病(bing)情發展迅速，大(da)多(duo)是急性；二是對化學藥(yao)物(wu)治(zhi)(zhi)療(liao)很敏感，癌細胞容易(yi)殺滅，再(zai)加上我國采用(yong)骨髓(sui)移植治(zhi)(zhi)療(liao)白血病(bing)取得很大(da)進展，臨床治(zhi)(zhi)愈是大(da)有(you)希望的。因此，幼兒期的白血病(bing)如能(neng)及時發現，采用(yong)適當的治(zhi)(zhi)療(liao)手段，往(wang)往(wang)都能(neng)取得滿意療(liao)效。

病因

發病原(yuan)因(yin)(yin)至今尚不(bu)明確，較多的(de)證據認為與某(mou)些(xie)病毒感(gan)染有關，或與過量(liang)接(jie)觸放(fang)射性物(wu)質和(he)(he)某(mou)些(xie)化(hua)學物(wu)質如苯等有關。但外因(yin)(yin)總(zong)是(shi)通過內因(yin)(yin)起(qi)作(zuo)用(yong)的(de)，所以患(huan)兒自身的(de)免疫功能低(di)下是(shi)發病的(de)主要條件，增強(qiang)體質可以減少致癌(ai)因(yin)(yin)素(su)(su)的(de)侵(qin)襲。一(yi)旦(dan)患(huan)病，早期發現(xian)和(he)(he)正(zheng)規治療可使部分病人得到完全(quan)治愈。目前認為與以下因(yin)(yin)素(su)(su)有關。①病毒因(yin)(yin)素(su)(su)；②化(hua)學因(yin)(yin)素(su)(su)；③放(fang)射因(yin)(yin)素(su)(su)；④遺傳因(yin)(yin)素(su)(su)。

臨床表現

早期表(biao)現(xian)多(duo)為倦怠(dai)、無力、食欲不(bu)振等(deng)(deng)。也有(you)最初表(biao)現(xian)為上呼吸道感(gan)染(ran)的(de)癥狀，或(huo)出(chu)現(xian)皮疹。骨、關節(jie)(jie)疼痛也是較常見的(de)癥狀。典型病例(li)診斷并(bing)不(bu)困難。注意及時(shi)就診、化驗血象，檢(jian)查身體時(shi)注意淺(qian)表(biao)淋巴結(jie)、肝脾(pi)的(de)情(qing)況有(you)助(zhu)于(yu)提(ti)高早期診斷率。此外(wai)還(huan)應注意有(you)無皮膚(fu)(fu)結(jie)節(jie)(jie)、皮膚(fu)(fu)黏(nian)膜(mo)出(chu)血表(biao)現(xian)（鼻衄、齒齦(yin)(yin)出(chu)血、皮膚(fu)(fu)瘀斑出(chu)血點等(deng)(deng)）、牙齦(yin)(yin)腫脹增生(sheng)等(deng)(deng)情(qing)況。

小兒白血病臨(lin)床上分為急性(xing)和慢性(xing)兩類：

急(ji)性(xing)白血病起病急(ji)、病程短、發展快，以(yi)發熱及(ji)關節、胸骨疼(teng)痛為主(zhu)要(yao)表(biao)現。

慢性(xing)白血病(bing)(bing)(bing)起(qi)病(bing)(bing)(bing)緩、病(bing)(bing)(bing)程長，以(yi)皮膚蒼(cang)白、發熱、乏力、愛出汗、沒精(jing)神、體(ti)重(zhong)減輕為(wei)主要表現(xian)。臨(lin)床(chuang)可(ke)分(fen)為(wei)急(ji)性(xing)和慢性(xing)白血病(bing)(bing)(bing)以(yi)外，根(gen)據白血病(bing)(bing)(bing)細(xi)胞來(lai)源可(ke)分(fen)為(wei)：淋巴細(xi)胞白血病(bing)(bing)(bing)及(ji)髓細(xi)胞白血病(bing)(bing)(bing)。這(zhe)兩大類可(ke)進(jin)一(yi)步分(fen)為(wei)多(duo)種(zhong)亞(ya)型，各亞(ya)型在預后(hou)判(pan)斷中有(you)一(yi)定(ding)意義，在治療方案上也有(you)差別(bie)。

1.發熱

是最常(chang)見的(de)首發(fa)癥狀。由于正常(chang)白細胞(bao)尤(you)其是成熟的(de)粒細胞(bao)缺乏，機(ji)體的(de)正常(chang)防(fang)御機(ji)能出(chu)現障(zhang)礙(ai)，所以引(yin)起(qi)感染(ran)可致發(fa)熱(re)。

2.出血

半(ban)數以上的(de)患兒伴有不同(tong)程度的(de)出(chu)血，主要表(biao)現為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出(chu)血，嚴重者內臟、顱內出(chu)血，這往(wang)往(wang)可造成患兒死亡(wang)。

3.貧血

為最常見(jian)的早期癥狀，可呈進(jin)行性加重(zhong)，患兒面色、皮膚黏膜(mo)蒼白，軟弱無力，食欲低下。

4.肝、脾、淋巴結腫大

急(ji)性淋(lin)(lin)巴細胞(bao)性白(bai)血病(bing)，肝、脾(pi)、淋(lin)(lin)巴結腫(zhong)大較為顯著，慢(man)性粒(li)細胞(bao)性白(bai)血病(bing)則(ze)脾(pi)腫(zhong)大更為明顯。

5.白血病細胞浸潤中樞(shu)神經系統

可發生腦膜白(bai)血(xue)病，患兒出現頭痛、惡心、嘔吐，甚至驚厥、昏迷。

此外(wai)，男孩(hai)可能出現(xian)睪丸浸(jin)潤，表現(xian)為睪丸無痛性腫(zhong)大(da)。

檢查

主要包(bao)括內容血(xue)象(xiang)、骨(gu)髓(sui)象(xiang)、免疫(yi)組化染(ran)色、骨(gu)髓(sui)細胞(bao)免疫(yi)學分型、白(bai)血(xue)病(bing)融合基因檢測、IgH和TCR基因重排檢測、染(ran)色體核(he)型分析(xi)等。

影像學(xue)檢查。血化驗檢查數(shu)據的異常改變，大多數(shu)患(huan)兒(er)有白(bai)細(xi)胞(bao)增多，幾萬至幾十萬，骨(gu)髓白(bai)細(xi)胞(bao)呈顯著增生。少數(shu)病人白(bai)細(xi)胞(bao)計數(shu)可以降低(di)。未成熟(shu)細(xi)胞(bao)在(zai)(zai)分類中的比例(li)因就診早晚和(he)分型而(er)不(bu)同，甚至在(zai)(zai)血象中未能檢查出(chu)未成熟(shu)細(xi)胞(bao)。

治療

1.治療原則

早發(fa)現，早診斷，早治(zhi)療(liao)，有(you)間歇、交(jiao)替(ti)用(yong)藥(yao)，堅持長期治(zhi)療(liao)，預防(fang)復發(fa)。采用(yong)以化療(liao)為主的綜合(he)治(zhi)療(liao)，可配合(he)支(zhi)持療(liao)法、免(mian)疫療(liao)法或做骨髓移植。

2.化療

兒童白血(xue)(xue)病的(de)(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)以化(hua)療(liao)(liao)(liao)為主，只(zhi)有少數高危患者(zhe)需(xu)要放療(liao)(liao)(liao)或造血(xue)(xue)干細胞移植(zhi)。化(hua)療(liao)(liao)(liao)的(de)(de)(de)原則(ze)是(shi)多(duo)藥聯合和(he)多(duo)療(liao)(liao)(liao)程治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，化(hua)療(liao)(liao)(liao)強(qiang)度及方案根據(ju)臨(lin)床危險度分組而(er)定。雖(sui)然(ran)各組治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)方法有所不同，但治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)原則(ze)不變。誘導緩(huan)解治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)后(hou)給予強(qiang)化(hua)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)（或稱鞏固治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)）和(he)維(wei)持(chi)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)，以此消除殘留(liu)的(de)(de)(de)白血(xue)(xue)病細胞。中樞神(shen)經系統治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)開始于臨(lin)床早期，其(qi)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)時間長度應(ying)根據(ju)患者(zhe)的(de)(de)(de)復發風(feng)險、全(quan)身治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)的(de)(de)(de)強(qiang)度和(he)是(shi)否使用(yong)了顱腦放射而(er)定。

（1）目的殺滅白(bai)血(xue)病(bing)細胞(bao)，解除(chu)白(bai)血(xue)病(bing)細胞(bao)浸(jin)潤(run)引起(qi)的癥狀，緩解病(bing)情(qing)以至痊愈。

（2）程序①誘導治療使白(bai)血(xue)病(bing)達完(wan)(wan)全緩解。急性淋巴(ba)細(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病(bing)常(chang)(chang)用長春(chun)新堿、強的松、環磷酰胺等(deng)聯(lian)(lian)合用藥；急性粒細(xi)胞(bao)白(bai)血(xue)病(bing)常(chang)(chang)用阿糖胞(bao)苷(gan)、柔紅(hong)霉素、足葉乙甙(dai)等(deng)聯(lian)(lian)合用藥。②鞏固(gu)治療在白(bai)血(xue)病(bing)達完(wan)(wan)全緩解后進(jin)行(xing)，以最大限度殺滅白(bai)血(xue)病(bing)細(xi)胞(bao)。一般情況下持續完(wan)(wan)全緩解3年者可停藥觀察(cha)。