什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫學上來說是一種血液疾病，而且發病(bing)幾率非常低，臨(lin)床是一種比較罕見(jian)的疾病(bing)。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢斯細(xi)胞增生病因尚(shang)不(bu)(bu)明確，雖然其遺傳特征尚(shang)不(bu)(bu)清楚(chu)，但(dan)有(you)一定的(de)家(jia)族(zu)性，在(zai)同胞兄(xiong)弟姐妹中的(de)發(fa)病率比普(pu)通兒童高得多，也有(you)認為本病具有(you)腫瘤(liu)的(de)性質。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現

1、皮疹

多見于(yu)一(yi)周歲(sui)以(yi)(yi)(yi)下的男嬰，皮疹既可(ke)以(yi)(yi)(yi)與(yu)其他器官損害同時(shi)出(chu)現，也可(ke)以(yi)(yi)(yi)是唯一(yi)的表(biao)現，皮疹比較特殊主(zhu)要分布于(yu)軀干，頸(jing)部等。

2、骨的病變

骨(gu)的病變(bian)幾(ji)乎見于所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者，單發病變(bian)比較多(duo)見，多(duo)見于溶骨(gu)性的損害累(lei)及顱骨(gu)最(zui)為常見。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現兒童期更為(wei)常見，主要表(biao)現為(wei)呼吸困難和(he)缺氧，重癥的(de)(de)可以出現氣胸和(he)皮下(xia)的(de)(de)氣腫(zhong)，呼吸衰竭。

4、肝臟病變

也可以是全(quan)身病變的表(biao)現之(zhi)一，表(biao)現為肝(gan)功(gong)能(neng)損害，黃疸，低蛋(dan)白血(xue)癥，腹(fu)水和凝血(xue)功(gong)能(neng)的異常，重癥者可以出現肝(gan)臟的纖(xian)維化(hua)和肝(gan)功(gong)能(neng)衰竭。

5、中樞神經系統病變

主(zhu)要是受累丘腦和(he)(he)垂體后葉區可(ke)以出現尿崩和(he)(he)生長的(de)障礙，耳和(he)(he)乳突可(ke)以侵犯軟組織和(he)(he)骨組織，類似于外耳道(dao)(dao)炎，主(zhu)要的(de)癥狀有外耳道(dao)(dao)易濃乳突炎，傳(chuan)導性(xing)的(de)耳聾和(he)(he)慢性(xing)的(de)中耳炎。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物治療：選擇(ze)抗生素(su)(su)和糖皮質(zhi)激素(su)(su)：必要(yao)時給予適量的抗生素(su)(su)及糖皮質(zhi)激素(su)(su)治療，可以取得更好(hao)地療效。

2、手術治療：有(you)牙齦(yin)損害時，應該切除病(bing)變的(de)牙齦(yin)組織(zhi)，以(yi)免使(shi)病(bing)情(qing)加重。

3、化(hua)療：如病變侵犯血液系統、肝脾(pi)，可給予化(hua)療，化(hua)療治療期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗格罕(han)這個(ge)疾病(bing)(bing)治(zhi)愈率非常低，基(ji)本上(shang)可(ke)以說是治(zhi)愈率為零，因為目(mu)前醫(yi)學(xue)上(shang)對(dui)這個(ge)罕(han)見疾病(bing)(bing)還沒(mei)有完全治(zhi)愈的辦法，一(yi)般多(duo)采用化療進行治(zhi)療，不但費用昂貴，副作用也(ye)大(da)，還容(rong)易復發，如果(guo)是單一(yi)病(bing)(bing)灶(zao)，可(ke)以通(tong)過做手術治(zhi)療，術后再簡單化療，復發率一(yi)般也(ye)不會很高(gao)。