小兒限制型心肌病是什么

小兒限(xian)制型心(xin)肌病屬于(yu)是原發性(xing)心(xin)肌病，主(zhu)要是由(you)遺傳因素(su)來(lai)決(jue)定的，目前已經證實主(zhu)要是由(you)常染(ran)色體顯性(xing)遺傳，再(zai)一些(xie)情況(kuang)是由(you)常染(ran)色體隱(yin)性(xing)遺傳導致(zhi)的。

小兒限制型心肌病的臨床表現

本病常見于兒童及青少年，起病(bing)隱緩(huan)，表(biao)(biao)現(xian)為原(yuan)因不明的心(xin)力衰(shuai)竭和心(xin)排血量減少的癥(zheng)狀和體(ti)征。右(you)心(xin)病(bing)變(bian)主要表(biao)(biao)現(xian)為靜脈壓(ya)升(sheng)高(gao)、頸靜脈怒張、肝大、腹水(shui)及下肢水(shui)腫(zhong)，酷似(si)縮(suo)窄性心(xin)包炎，左(zuo)心(xin)病(bing)變(bian)常(chang)有呼吸(xi)困難(nan)、咳嗽、咯血、胸痛(tong)。體(ti)檢(jian)示心(xin)前區膨隆(long)、心(xin)界擴(kuo)大、心(xin)尖搏(bo)動弱、心(xin)音(yin)低鈍、心(xin)率快，可有奔馬律(lv)，多數無雜音(yin)或有輕度收縮(suo)期雜音(yin)，血壓(ya)偏低，脈壓(ya)小(xiao)，脈搏(bo)細弱。

小兒限制型心肌病的檢查

1、心內膜心肌活檢

心(xin)(xin)內膜(mo)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)活檢常可(ke)(ke)確定診(zhen)斷，組織學特(te)征主要(yao)為(wei)心(xin)(xin)內膜(mo)及心(xin)(xin)內膜(mo)下心(xin)(xin)肌(ji)(ji)纖維化，可(ke)(ke)有(you)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)細胞變(bian)性。

2、胸部X線檢查

X線(xian)表現為心影(ying)輕度至(zhi)中(zhong)度增大，以兩心房(fang)增大為主。

3、心電圖檢查

心電圖(tu)以心房肥大常見(jian)，可有QRS波(bo)群(qun)低電壓，心律(lv)失常（房性(xing)心律(lv)失常，房室傳導阻(zu)(zu)滯或束支傳導阻(zu)(zu)滯），ST-T改(gai)變。

4、超聲心動圖

超聲心動圖可顯示(shi)左、右心房明顯擴(kuo)大(da)，左、右心室腔大(da)小正(zheng)常(chang)(chang)或減(jian)少。左室收縮功能正(zheng)常(chang)(chang)（射血(xue)分數），多普(pu)勒超聲二尖瓣血(xue)流頻譜示(shi)E峰增高，DT減(jian)少，E/A比(bi)值增大(da)。

5、心導管檢查

心室舒張(zhang)期末壓升(sheng)高，壓力(li)曲線早期下傾(qing)，隨后突然升(sheng)高，并(bing)保(bao)持平臺狀，呈“平方根”征。

小兒限制型心肌病的診斷

小兒RCM診斷較困難，應(ying)根據(ju)病史，體(ti)征(zheng)和輔助檢(jian)查(cha)等綜(zong)合分析，必要時行心(xin)肌(ji)心(xin)內膜活檢(jian)以確(que)診，本病臨床表現主要為緩慢(man)發展的右心(xin)衰竭，其(qi)中肝大(da)、腹水、下肢水腫等體(ti)征(zheng)較突出，限(xian)制(zhi)型心(xin)肌(ji)病有下列特(te)點：

1、無(wu)相關感染病(bing)史。

2、常可觸(chu)及心尖搏動，有奔(ben)馬律，房室瓣關(guan)閉不全雜音(yin)。

3、心(xin)電圖常有心(xin)房(fang)肥(fei)大，房(fang)室傳導(dao)阻(zu)滯(zhi)，束(shu)支傳導(dao)阻(zu)滯(zhi)。

4、X線檢查，CT和MRI檢查無心(xin)包(bao)鈣(gai)化(hua)或(huo)增厚。

5、超聲心(xin)動圖示雙側心(xin)房擴大(da)，心(xin)尖部心(xin)室腔(qiang)閉塞，心(xin)室壁增厚。

6、心(xin)內(nei)膜(mo)心(xin)肌(ji)活檢有助于本病的診斷及(ji)鑒別診斷。

小兒限制型心肌病的治療

1、藥物治療

利尿(niao)藥(yao)(yao)和(he)血管擴張藥(yao)(yao)可(ke)緩解癥狀，但應(ying)(ying)注意小(xiao)劑量使用，避(bi)免降低心(xin)(xin)室充盈而影(ying)響心(xin)(xin)排(pai)出量。鈣通道阻滯藥(yao)(yao)對改(gai)善心(xin)(xin)室順應(ying)(ying)性可(ke)能有(you)效(xiao)。舒張功能損害明顯者在(zai)發生快速心(xin)(xin)房顫動時(shi)可(ke)應(ying)(ying)用洋(yang)地(di)黃(huang)制劑改(gai)善心(xin)(xin)室充盈。有(you)附壁(bi)血栓和(he)（或）已發生栓塞者應(ying)(ying)加用抗凝及抗血小(xiao)板制劑。

2、手術治療

包括(kuo)切除附壁血栓(shuan)和纖維(wei)化的(de)心內膜、置換(huan)二尖瓣與(yu)三尖瓣。有效治療(liao)為心臟(zang)移植(zhi)，但需在惡病(bing)質出現前(qian)進行。